Distúrbios de coagulação

Introdução A disfunção da coagulação é uma doença hemorrágica causada por deficiência ou disfunção do fator de coagulação, que pode ser dividida em duas grandes categorias: hereditária e adquirida. A coagulopatia hereditária é geralmente uma deficiência de fator de coagulação única, principalmente sintomas de sangramento em bebês e crianças pequenas, principalmente história familiar, coagulopatia adquirida é mais comum, pacientes de reabilitação muitas vezes têm deficiência múltipla de fatores de coagulação, principalmente na idade adulta Clinicamente, além do sangramento, há sintomas e sinais de doença primária.

Causa

1. A coagulopatia hereditária é geralmente uma deficiência de fator de coagulação única, principalmente sintomas de sangramento em lactentes e crianças pequenas, geralmente com antecedentes familiares.

2. Coagulopatia adquirida é mais comum, os pacientes muitas vezes têm uma variedade de fatores de coagulação, principalmente na idade adulta, clinicamente, além de sangramento com os sintomas e sinais da doença primária.

A hemofilia é o grupo mais comum de deficiência hereditária do fator de coagulação, que pode ser dividida em hemofilia A (fator pró-coagulante do fator VIII, deficiência do VIII) e hemofilia B (deficiência do fator IX). Os genes biossintéticos do Fator VIII: C e Fator IX estão localizados no cromossomo X, por isso é chamado de doença da cadeia X, ambos ligados ao X com herança recessiva, início masculino, transmissão feminina. Embora os portadores femininos tenham graus variáveis ​​de fator VIII: a atividade do fator IX ou do fator IX é reduzida, mas geralmente não há sintomas de sangramento. Cerca de um terço dos pacientes não tem histórico familiar, o que pode ser negligenciado pelos homens na família ou herdados um do outro, ou pode ser causado por mutações genéticas.

Cheque

Inspeção relacionada

Fator ativador de plaquetas Teste de geração de trombina simples Teste de efetividade de fator plaquetário III Teste simples de geração de trombina Teste de calicreína plasma

Inspeção laboratorial

A doença é principalmente coagulopatia da via endógena, de modo que o tempo de sangramento, contagem de plaquetas e morfologia, PT, TT, antígeno relacionado ao fator von Willebrand (FvW: Ag) são normais. APTT prolongado, má produção de tromboplastina. A identificação de dois tipos pode ser usada para corrigir o tempo de geração de tromboplastina. VIII: C e atividade do Fator IX (IX: C) foram determinados para estimar sua concentração no plasma.

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas típicas e APTT laboratorial, teste de produção de tromboplastina e teste de correção, determinação da atividade do fator de coagulação do sangue, diarréia A, B diagnóstico e identificação não é difícil. No entanto, ele precisa ser diferenciado da falta do fator XI, que é uma herança autossômica incompleta recessiva: homens e mulheres podem ficar doentes, os pais podem passar e o sangramento clínico é leve. De acordo com a fraca produção de tromboplastina, a adsorção normal do plasma e do soro normal pode ser corrigida e a redução ou desaparecimento da atividade do fator XI plasmático pode ser identificada. Além disso, precisa ser diferenciada da doença de von Willebrand e das substâncias anticoagulantes circulantes (inibidores dos fatores VII e IX), que apresentam os mesmos sintomas hemorrágicos que a hemofilia, mas sem história familiar e sexo, restrição de idade e anormalidades da coagulação. Não pode ser corrigido por uma pequena quantidade de plasma normal.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico deve ser diferenciado dos seguintes sintomas:

1. Distúrbios da função do fator de coagulação: A coagulopatia é uma doença hemorrágica causada por deficiência ou disfunção do fator de coagulação, que pode ser dividida em duas categorias principais: hereditária e adquirida. A coagulopatia hereditária é geralmente uma deficiência de fator de coagulação única, principalmente sintomas de sangramento em bebês e crianças pequenas, principalmente história familiar, coagulopatia adquirida é mais comum, pacientes de reabilitação muitas vezes têm deficiência múltipla de fatores de coagulação, principalmente na idade adulta Clinicamente, além do sangramento, há sintomas e sinais de doença primária.

2. Coagulação intravascular: vista na coagulação intravascular disseminada, também conhecida como DIC, é causada por várias causas de coagulação de pequenos vasos sangüíneos, a formação de uma ampla gama de microtrombóticos, um grande número de fatores de coagulação são consumidos e ativação secundária de fibrinólise, resultando em Sangramento sistêmico extenso grave. A doença também é conhecida como: síndrome de desfibrina, coagulopatia de consumo ou síndrome de coagulação intravascular-desfibrinolítica.

3. Disfunção da coagulação: A coagulopatia é uma doença hemorrágica causada por deficiência ou disfunção do fator de coagulação, que pode ser dividida em duas categorias principais: hereditária e adquirida. A coagulopatia hereditária é geralmente uma deficiência de fator de coagulação única, principalmente sintomas de sangramento em bebês e crianças pequenas, principalmente história familiar, coagulopatia adquirida é mais comum, pacientes de reabilitação muitas vezes têm deficiência múltipla de fatores de coagulação, principalmente na idade adulta Clinicamente, além do sangramento, há sintomas e sinais de doença primária.

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