Insuficiência do forame oval

Introdução No período fetal humano, um pequeno orifício no septo atrial esquerdo e direito, ou seja, o sangue no átrio esquerdo e direito do período fetal está conectado. Mais tarde, após a conclusão do ciclo pulmonar, o buraco foi fechado. Este é um traço do legado da história humana. Cardiopatia congênita, como atresia tricúspide, deformidade valvular tricúspide, pode ocorrer na regurgitação do forame ovalado. As alterações hemodinâmicas do movimento valvular tricúspide são determinadas pela gravidade da regurgitação tricúspide, se existe uma comunicação interatrial e o tamanho do defeito e o grau de comprometimento da função ventricular direita. Diferentes graus de regurgitação tricúspide devido ao aumento dos ventrículos atrioventriculares e direito e deformação dos folhetos são comuns. Quando o átrio direito se contrai, o ventrículo direito se relaxa e a parte da câmara ventricular também se dilata, fazendo com que o sangue atrial direito não entre no ventrículo direito. Quando o átrio direito é diastólico, o ventrículo direito se contrai eo ventrículo direito da sala também é contraído.O átrio direito recebe sangue da veia cava, do ventrículo direito atrializado e da regurgitação tricúspide, resultando em aumento do volume sangüíneo atrial direito e aumento da luz. A pressão atrial direita aumenta e finalmente leva à insuficiência cardíaca. Ocorreram casos de forame oval patente ou comunicação interatrial e, quando a pressão atrial direita foi maior que a do átrio esquerdo, foi gerado um shunt direito-esquerdo, com diminuição do conteúdo de oxigênio no sangue da circulação sistêmica, com púrpura e baqueteamento digital (dedo do pé). Quando a sala está intacta e o ventrículo direito se contrai, a quantidade de sangue trocada para os pulmões é reduzida, e a diferença no oxigênio arteriovenoso é pequena, o que pode causar rubor nas bochechas e púrpura leve nas pontas dos dedos.

Causa

(1) Causas da doença

Acredita-se geralmente que, no desenvolvimento normal do embrião, a almofada endocárdica é fundida, e o tubo atrioventricular é igualmente dividido em dois bicos esquerdo e direito e participa na formação do septo ventricular da membrana e do septo atrial fechado. A valva tricúspide é diferenciada do coxim endocárdico e do miocárdio do ventrículo direito, nesse processo a displasia tricúspide é anormal, o folheto é degenerado, degenerado, o tecido do folheto é deficiente, o orifício da válvula é circundado por tecido fibroso e a válvula é finalmente fechada. A válvula está bloqueada. (Geralmente, considera-se que o sítio de fusão da compressa endocárdica é inclinado para o lado direito antes e após o período embrionário, e o septo ventricular direito é deslocado para causar separação irregular do septo atrioventricular. A oclusão do canal atrioventricular direito formará uma atresia tricúspide no futuro.)

(dois) patogênese

1. Alterações patológicas: Em cerca de 90% dos casos de atresia tricúspide, a valva tricúspide funde-se em uma membrana decidual e o tronco pulmonar é pouco desenvolvido. A oclusão também pode envolver a via de saída do ventrículo direito e o tronco total da artéria pulmonar, enquanto a valva pulmonar está severamente atrofiada. O ventrículo direito pode variar de baixa estatura severa a tamanho normal e até mesmo expansão. As válvulas tricúspides têm diferentes graus de insuficiência.

Na autópsia da atresia tricúspide, o ventrículo esquerdo tende a aumentar e hipertrofiar, mas a valva mitral é normal ou aumentada. Também há relatos de malformação mitral da valva mitral, mitral valvar mitral e valva mitral da hipoplasia do ventrículo direito. A atresia tricúspide geralmente inclui as seguintes malformações:

1 oclusão tricúspide, sem átrio direito entre o ventrículo direito;

2 comunicação interatrial ou forame oval patente;

3 defeito do septo ventricular ou persistência do canal arterial.

A atresia tricúspide é um fechamento congênito, não há orifício valvar, apenas uma pequena depressão é vista na parte inferior do átrio direito, cercada por fibras musculares, algumas estruturas fibrosas ou membranosas. 80% do tráfego na câmara cardíaca é um forame oval patente, que também pode ser defeito do septo atrial, ou mesmo um único átrio.

Existem cinco tipos de conexões do átrio direito e do ventrículo direito para a atresia tricúspide:

1 tipo de músculo é responsável por 76% ~ 84%, o músculo na parte inferior do átrio direito, uma pequena covinha perto da parede lateral, diretamente através do ventrículo esquerdo e sem conexão com o ventrículo direito;

2 tipos de diafragma respondem por cerca de 8% a 12%, um diafragma fechado entre o átrio direito e o ventrículo direito;

3 tipo de válvula é responsável por cerca de 6%, há uma válvula aberta na junção do átrio direito e do ventrículo direito, mas há diafragmas e músculos por baixo que separam completamente o átrio direito do ventrículo direito para formar uma trava;

4 A malformação Ebstein representou cerca de 6%, formando uma valva tricúspide bloqueada entre o átrio direito e o ventrículo direito;

5 tipo de defeito pad endocárdico foi responsável por cerca de 2%, a atresia da válvula atrioventricular comum do átrio direito ao ventrículo direito.

Edward e Burchell primeiro classificaram a atresia tricúspide em três tipos baseados na relação entre a aorta. Em segundo lugar, de acordo com a presença ou ausência de atresia ou estenose pulmonar, divide-se em 8 tipos: tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic, tipo IIa, tipo IIb, tipo IIc, tipo IIIa e tipo IIIb. Entre os casos de atresia tricúspide, os tipos Ib, Ic, IIb, IIc e IIIa são mais comuns.

Atresia tricúspide tipo I (69%): este tipo é caracterizado por relações vasculares normais. Tipo Ia, atresia pulmonar, tipo Ib, estenose pulmonar com pequena comunicação interventricular, tipo Ic, estenose pulmonar com grande defeito septal ventricular.

Atresia tricúspide tipo II (27%): este tipo é caracterizado por um tipo completo de translocação de grandes vasos. Tipo IIa, atresia pulmonar, tipo IIb, estenose pulmonar com pequena comunicação interventricular, tipo IIc, artéria pulmonar normal com grande defeito septal ventricular.

Atresia tricúspide tipo III (4%): o tipo III é caracterizado pela translocação de grandes vasos corretivos. Tipo IIIa, estenose pulmonar, tipo IIIb, estenose subaórtica. Pacientes com atresia pulmonar (ie, tipo Ia, IIa) morrem na infância. Aqueles com estenose pulmonar (tipos Ib, IIb e IIIa) foram responsáveis ​​por 70% dos casos infantis e 100% dos casos adultos.

A atresia tricúspide pode combinar múltiplas malformações do coração e grandes vasos. O trânsito na sala do coração sempre existe, no qual o forame oval patente é responsável por 80%, e o restante é defeito do septo atrial. Vinte e dois por cento dos pacientes tinham uma veia cava superior esquerda que geralmente era drenada para o seio coronário e ocasionalmente drenada diretamente para o átrio esquerdo. Drenagem venosa pulmonar e malformação da artéria coronária são menos comuns. Pacientes com displasia congênita da artéria pulmonar geralmente apresentam atresia tricúspide membranosa. 20% dos pacientes com atresia tricúspide combinada com a justaposição da aurícula. Também é possível haver coartação da aorta, displasia ou atresia, desconexão do arco aórtico e atresia da valva aórtica.

2. Fisiopatologia: pacientes com atresia tricúspide, sangue de retorno venoso sistêmico não pode diretamente para o ventrículo direito, o sangue do átrio direito só pode atingir o átrio esquerdo através do tráfego do coração, o átrio esquerdo se torna uma cavidade do coração mista e sangue venoso circulação pulmonar . O sangue misto entra no ventrículo esquerdo através de um orifício valvar mitral relativamente normal e, em seguida, sai do ventrículo esquerdo através do orifício da válvula aórtica normalmente conectado e da aorta. Portanto, todos os pacientes apresentam graus variados de redução da saturação arterial de oxigênio, o grau de redução depende da gravidade da obstrução do fluxo sanguíneo pulmonar. Se o fluxo sangüíneo nos pulmões é normal ou aumentado, e o fluxo sanguíneo para as veias pulmonares é normal ou aumentado, a saturação arterial de oxigênio é apenas ligeiramente menor que o normal, e não há coito clínico ou leve na clínica. Se o fluxo sanguíneo nos pulmões é reduzido e o fluxo sanguíneo para as veias pulmonares é reduzido, a saturação arterial de oxigênio é significativamente reduzida, ocorre 70% de hipoxemia e as manifestações clínicas são óbvias. Se o defeito do septo atrial for pequeno, o desvio da direita para a esquerda é limitado, e a hipertensão autovenosa grave e a insuficiência cardíaca direita ocorrem após o nascimento.

Devido à displasia do ventrículo direito, apenas o ventrículo esquerdo suporta o trabalho de bombeamento do corpo e a circulação pulmonar. O ventrículo esquerdo necessita de trabalho extra para promover o fluxo sanguíneo em um grande número de circulação pulmonar, e a operação de sobrecarga contínua pode levar à hipertrofia do coração esquerdo e à insuficiência cardíaca esquerda. Nos casos de fluxo sanguíneo pulmonar reduzido, o ventrículo esquerdo acrescenta apenas uma pequena quantidade de carga volumétrica e, muitas vezes, não produz insuficiência cardíaca. No entanto, em casos de aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, o ventrículo esquerdo está freqüentemente aumentado devido à carga volêmica crônica, volume diastólico final do ventrículo esquerdo e função contrátil do miocárdio, e então aumento do ventrículo esquerdo, insuficiência cardíaca. Se houver coartação aórtica ou desconexão aórtica, promove o desenvolvimento de hipertrofia ventricular esquerda e insuficiência cardíaca.

O desenvolvimento do ventrículo direito do coração varia com o tamanho do defeito do septo ventricular e o grau de estenose pulmonar. Geralmente, há estenose pulmonar e comunicação interventricular pequena, sendo que uma pequena parte do sangue entra no ventrículo direito displásico do ventrículo esquerdo através da comunicação interventricular e entra no pulmão através da artéria pulmonar estreita, reduzindo o fluxo sangüíneo pulmonar. Um pequeno número de pacientes apresenta apenas estenose pulmonar leve ou ausente, acompanhada por grande comunicação interventricular, e mais sangue entra no ventrículo direito bem desenvolvido e na artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, aumentando o fluxo sanguíneo para os pulmões. Uma condição rara não é defeito do septo ventricular, atresia valvar pulmonar e a única passagem de sangue para os pulmões é o ducto patente ou a artéria brônquica que não está fechada.

Cheque

Inspeção relacionada

Angiografia cardiovascular Ecocardiograma modo-M (EM) Eletrocardiograma dinâmico (monitorização Holter) Eletrocardiograma diagnóstico por ultrassonografia de doença cardiovascular

(A) Sintomas : Um pequeno número de pacientes pode apresentar dificuldade para respirar, púrpura e insuficiência cardíaca congestiva dentro de uma semana após o nascimento. No entanto, a maioria dos pacientes desenvolve gradualmente fadiga, palpitações, cianose e insuficiência cardíaca após a entrada na infância. Pacientes em todas as faixas etárias podem apresentar taquicardia supraventricular e alguns pacientes apresentam síndrome de pré-excitação.

(B) Sinais : A maioria dos pacientes tem crescimento e desenvolvimento insuficientes, e seu tamanho corporal é pequeno, e cerca de 1/3 dos pacientes têm rubores semelhantes aos da face da valva mitral, muitas vezes com diferentes graus de púrpura. No caso de coração aumentado, o peito da frente esquerda é levantado, os sons do coração são aumentados e a borda esternal esquerda pode inchar até o tremor sistólico causado pela regurgitação tricúspide. O ápice da área apical e a área apical são normais ou fracas. Devido à altura aumentada do átrio direito e do ventrículo direito, a batida da veia jugular não é óbvia. Ausculta cardíaca, bulha cardíaca leve, sopro sistólico causado pela regurgitação tricúspide pode ser ouvido na borda esternal esquerda, e sopro diastólico causado por estenose tricúspide às vezes pode ser ouvido. À medida que os lóbulos tricúspides anteriores aumentados são atrasados ​​no fechamento, o primeiro tom se divide e a aparência tardia aumenta. O segundo som do coração também é freqüentemente dividido e o som de fechamento da válvula pulmonar é mais leve, e alguns casos podem ser galopados. O exame abdominal pode causar inchaço do fígado, mas raramente a pulsação do fígado. Pacientes infantis com púrpura grave podem ter hipocratismo (dedos dos pés).

(3) inspeção auxiliar

(1) Realização do exame radiológico: em casos típicos, o átrio direito é aumentado e a via de saída do ventrículo direito é movida para o exterior, o estreitamento do mediastino superior é estreito e a textura vascular pulmonar é normal ou reduzida. Em alguns casos, a sombra do coração pode estar livre de sinais anormais.

(2) exame eletrocardiográfico: manifestações típicas de hipertrofia do átrio direito, ponta alta da onda P, bloqueio incompleto ou completo do ramo direito. O eixo direito do eixo elétrico é polarizado, a voltagem da onda R é diminuída, o intervalo PR é prolongado e freqüentemente há um distúrbio do ritmo supraventricular, e cerca de 5% dos pacientes apresentam síndrome de pré-excitação tipo B.

(3) Ecocardiograma segmentar e exame com Doppler: o folheto anterior da valva tricúspide é aumentado e a amplitude de movimento é grande. Os folhetos e folhetos posteriores são, obviamente, movidos para baixo, displasia e pouca mobilidade. A válvula tricúspide é fechada, a posição da válvula é deslocada para a esquerda e o septo interventricular é anormal. O átrio direito e o átrio direito da sala mostram uma grande cavidade do átrio direito, e a cavidade ventricular direita funcional é encurtada. O exame Doppler pode mostrar shunt horizontal da direita para a esquerda e regurgitação tricúspide.

(4) Cateter de coração direito e angiografia seletiva: a cavidade do átrio direito é enorme, a pressão é aumentada e a curva de pressão, uma onda e a onda V, ambas são altas. O ventrículo direito da sala é a curva de pressão atrial, o eletrocardiograma intracardíaco é do tipo ventricular direito e a comunicação interatrial pode entrar no átrio esquerdo do átrio direito. O nível atrial pode apresentar shunt direita-esquerda, a pressão sistólica do ventrículo direito aumenta a pressão diastólica normal e, em alguns casos, pode-se medir a diferença na pressão transvalvar da valva tricúspide. A angiografia cardíaca direita mostrou que o átrio direito estava significantemente aumentado para ocupar a posição do ventrículo esquerdo e o ventrículo direito estava localizado na via de saída do ventrículo direito. O orifício da válvula é movido para a borda esquerda da coluna, e a borda inferior do ventrículo direito mostra um anel tricuspídeo e outro entalhe entre os ventrículos ventriculares e funcionais. O tronco total e os ramos da artéria pulmonar são pequenos, e o átrio esquerdo é desenvolvido previamente com um shunt direita-esquerda no nível atrial.

As alterações patológicas da malformação de Ebstein são bastante diferentes, sendo as lesões básicas o folheto da valva tricúspide e a displasia do ventrículo direito com os lóbulos valvares e posteriores descendo até o ventrículo direito, presos ao anel tricuspídeo pelo músculo da corda papilar. Abaixo da parede ventricular direita. Os folhetos da válvula tricúspide aumentam ou encolhem, e a deformação espessada é frequentemente encurtada. As lesões envolvem mais freqüentemente os lobos, seguidos pelos folhetos posteriores, e os lobos e os lobos posteriores podem estar parcialmente ausentes. Lesões envolvendo o folheto anterior são raras. O folheto anterior origina-se do anel tricuspídeo normal, que pode ser alargado, como uma vela, e às vezes tem muitos pequenos orifícios que são presos à parede ventricular por cordões encurtados e subdesenvolvidos e músculos papilares. O folheto em movimento descendente divide o ventrículo direito em duas partes: o ventrículo aumentado acima do folheto é chamado de ventrículo ventricular e sua função é semelhante à do átrio direito, a parte inferior do folheto é o ventrículo direito funcional. O átrio direito está aumentado e a fibrose da parede está espessada. O átrio direito e o ventrículo direito de paredes finas, altamente aumentados, conectam-se a uma grande câmara cardíaca, que age para armazenar sangue, enquanto o ventrículo direito funcional, abaixo dos folhetos, funciona para liberar sangue. Os casos de luxação valvular tricúspide freqüentemente apresentam disfunção devido ao aumento do anel tricúspide e do ventrículo direito e da anormalidade do folheto. Se a borda livre do folheto estiver parcialmente aderida, o folheto anterior dilatado pode causar diferentes graus de estenose tricúspide devido à obstrução do fluxo sangüíneo entre o ventrículo atrial e o ventrículo direito funcional. A anatomia do nó atrioventricular e do feixe atrioventricular é normal, mas o ramo direito pode ser espessado pela compressão endocárdica para produzir um bloqueio de ramo direito e, em cerca de 5% dos casos, o feixe de condução anormal de Kent apresenta uma síndrome de pré-excitação. Cerca de 50-60% dos pacientes com doença valvular tricúspide apresentam forame oval patente ou comunicação interatrial, e o nível atrial apresenta shunt direita-esquerda, diminuição da saturação arterial de oxigênio e púrpura clinicamente. Outras malformações incluem estenose pulmonar, comunicação interventricular, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot, luxação aórtica, coartação da aorta e estenose mitral congênita.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico de fechamento incompleto do buraco ovalado:

Fossa oval: O forame oval é um canal de vida necessário para o desenvolvimento fetal.O sangue da veia umbilical da mãe entra na câmara cardíaca esquerda do feto através deste canal e é então distribuído por todo o corpo para proporcionar o desenvolvimento fetal. Oxigênio e nutrientes. Quando a criança nasce, com o primeiro choro, a pressão atrial esquerda sobe, a fossa oval é pressionada contra a borda da fossa oval para formar um fechamento funcional, e o fechamento anatômico completo é geralmente de 5 a 7 meses após o nascimento. . Portanto, é possível permanecer aberto dentro de um ano de idade, pode haver uma pequena quantidade de shunt, e mesmo 5% a 10% do forame oval humano permanecem abertos e não fechados por toda a vida, mas não tem efeito sobre a hemodinâmica do coração. Portanto, o forame oval patente na infância é um fenômeno fisiológico normal, não uma doença cardíaca congênita e geralmente não requer cirurgia. No entanto, se o defeito central do septo interatrial for maior que 8-10 mm e a taxa de fluxo for grande, é chamado defeito central septal atrial e requer reparo cirúrgico. O momento da cirurgia deve ser concluído quando a criança tiver 2 a 4 anos de idade.

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