Cromóforo da córnea

Introdução O anel da cor corneana é uma das manifestações clínicas da cirrose biliar. A cirrose biliar é causada por retenção biliar intra-hepática a longo prazo ou mais obstrução do trato biliar extra-hepático. O primeiro é chamado de cirrose biliar primária e o segundo é chamado de esclerose biliar secundária. 90% da doença ocorre em mulheres, especialmente em mulheres de 40 a 60 anos, sexo masculino: feminino é 1: 8. Os primeiros sintomas foram apenas fadiga leve e prurido intermitente, 1/2 com hepatomegalia, 1/4 com esplenomegalia e fosfatase alcalina sérica elevada e γ-GT foram os únicos resultados positivos. Manifestações em estágio terminal de insuficiência hepática, ruptura de varizes, encefalopatia hepática, ascite, edema com icterícia profunda. Astrágalo como o primeiro intérprete responsável por 13%, esses pacientes muitas vezes têm hepatoesplenomegalia, pode ter icterícia, anel de cor da córnea, palma do fígado, ácaros, arranhões no local da pigmentação da pele da borboleta, a pele fica mais espessa, mudança Grosso Pacientes precoces podem ser tratados com medicação e o transplante hepático deve ser realizado no final do período.

Causa

Causa

A cirrose biliar é dividida em cirrose biliar primária (PBC) e cirrose biliar secundária (Cirrose Biliar Secundária). Este último é causado pela obstrução a longo prazo do ducto biliar extra-hepático. PBC é geralmente considerada uma doença auto-imune.Quando os linfócitos são ativados, eles atacam os ductos biliares médio e pequeno, causando uma reação inflamatória. Histologicamente, assemelha-se à rejeição do enxerto pelo hospedeiro. Existem muitas semelhanças na rejeição com aloenxertos de fígado. Clinicamente, a condição é aliviada e piorada, muitas vezes acompanhada por outras doenças auto-imunes, como a síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e tireoidite linfocítica crônica. A imunidade humoral foi significativamente anormal, a taxa de anticorpos antimitocondriais foi de 90% a 100%, e 80% dos pacientes tinham um título superior a 1:80. Algumas pessoas incluíam anticorpos anti-mitocôndricos positivos como um caso quando o PBC foi estudado. Alguns pacientes ainda têm anticorpos anti-nucleares, fatores reumatóides, anticorpos da tireoide, etc. Esses anticorpos e o antígeno correspondente podem formar um grande complexo imune, causando dano imunológico através do sistema do complemento.

Patologia

O fígado está inchado, verde pálido, liso ou apresentando partículas finas e uma textura dura. Os danos teciduais são aproximadamente os seguintes: os linfócitos, a infiltração de células plasmáticas, a IgM e a deposição do complexo imune são as causas dos granulomas. Regurgitação biliar, lesão do ducto biliar e inflamação ao redor do ducto biliar levam à destruição do ducto biliar e hiperplasia do ducto biliar.A inflamação e formação de cicatriz ao redor da área portal são separadas, e a área circundante é colestática e depósitos de cobre e ferro, danificam ainda mais as células do fígado e a fibra torna-se esticada. Causa cirrose do fígado. De acordo com a ocorrência e desenvolvimento de CBP, as alterações patológicas do CBP foram divididas em quatro etapas.

A primeira fase, o colangiocarcinoma, é caracterizada por inflamação crônica não purulenta do ducto biliar ou do ducto biliar septal dos lóbulos hepáticos, infiltração de células inflamatórias no lúmen do ducto biliar, na parede do ducto biliar e no entorno. Principalmente linfócitos, plasmócitos. A área portal é aumentada pela infiltração de células inflamatórias e tem granuloma, mas as células do fígado e a placa limítrofe são normais.

No segundo estágio, a fase proliferativa do ducto biliar, devido à destruição progressiva da inflamação crônica, substituída por tecido fibroso, a maior parte da área portal é difícil de encontrar ducto biliar interlobular, mas há hiperplasia atípica do ducto biliar, granuloma ainda pode ser visto neste período . O ducto biliar capilar ao redor dos lóbulos hepáticos é extremamente dilatado, contendo trombo biliar concentrado, ruptura do ducto biliar capilar, formando uma pasta biliar, e os hepatócitos circundantes estão inchados, e o citoplasma é solto e translúcido, ou seja, degeneração emplumada.

No terceiro estágio, durante o período de formação das cicatrizes, o conteúdo de colágeno aumentou e as células inflamatórias e os ductos biliares diminuíram, Ocasionalmente, os folículos linfóides estavam associados ao centro germinativo, a área portal de tamanho médio era a mais fibrótica e o granuloma não era comum. Uma área de confluência se estende ou se estende aos lóbulos hepáticos, devido à coexistência de necrose semelhante a detritos e à deposição de colestático, ferro e cobre, causando danos às células do fígado, de modo que a placa limítrofe fica embaçada.

No quarto estágio, durante o estágio de cirrose, o septo fibroso na área portal se expande e se conecta, e o lóbulo hepático é dividido em pseudolóbulos.Os nódulos regenerativos são visíveis, geralmente pequena cirrose nodular, ou incompletamente separável. Necrose

Cheque

Inspeção relacionada

Vesícula biliar venosa, colangiografia, exame da córnea

Manifestação clínica

90% ocorrem em mulheres, especialmente em mulheres de 40 a 60 anos, sexo masculino: feminino é 1: 8. Tem sido relatado que cerca de 10% dos casos ocorrem durante a gravidez, e o início da doença é insidioso e o início é lento.

1. Sintomas precoces são apenas fadiga leve e prurido intermitente, 1/2 tem hepatomegalia, 1/4 têm esplenomegalia e fosfatase alcalina sérica e γ-GT são os únicos resultados positivos. Prurido noturno leve como primeiro sintoma de 47%. Um em cada quatro pacientes tem uma sensação de fadiga e pode causar depressão, seguida de coceira. Astrágalo como o primeiro intérprete responsável por 13%, esses pacientes muitas vezes têm hepatoesplenomegalia, pode ter icterícia, anel de cor da córnea, palma do fígado, ácaros, arranhões no local da pigmentação da pele da borboleta, a pele fica mais espessa, mudança Grosso, pode estar relacionado a arranhões e deficiência de vitamina A.

2, um pequeno número de pacientes sem icterícia colesterol sérico pode ser tão alto quanto 8g / L, palma, expectoração, peito e costas com icterícia nodular, também ao longo do joelho, cotovelo, espasmo muscular glúteo, distribuição da bainha nervosa, baqueteamento, periostite osso longo Pode ser acompanhado de dor e sensibilidade.

3. O aparecimento de icterícia clínica no estágio de icterícia marca o início do estágio de icterícia O tempo amarelo é muitas vezes acompanhado por osteoporose, osteomalácia, compressão vertebral e até fraturas de costela e osso longo, relacionadas a distúrbios metabólicos de vitamina D.

4, a bilirrubina sérica terminal aumenta linearmente, o fígado eo baço estão inchados, coceira, fadiga é agravada. Sinais de doença hepática crônica estão aumentando, e pacientes com sangramento de varizes esofágicas e ascite estão aumentando. Devido à deposição de cobre, alguns anéis visíveis de pigmento da córnea. Devido à falta de sais biliares no intestino, emulsificação e má absorção de gordura, pode ocorrer diarreia gordurosa, má absorção de vitamina A, D e K neste momento, pode produzir cegueira noturna, queratinização da pele, alterações ósseas e distúrbios do mecanismo de coagulação. A colangiografia mostrou que o ducto biliar estava normal e o ducto biliar estava distorcido. Finalmente, insuficiência hepática, ruptura de varizes, encefalopatia hepática, ascite, edema com icterícia profunda, freqüentemente em estágio terminal.

Acompanhando doenças e manifestações relacionadas, 2/3 têm doença do tecido conjuntivo, tireoidite autoimune também é comum, mas também com esclerodermia, calcinose, fenômeno de Raynaud, 75% têm queratoconjuntivite seca, 35% têm Bacteriúria assintomática, osteoartrose hipertrófica, 1/3 dos cálculos biliares pigmentados e glomerulonefrite membranosa e acidose tubular renal.

Inspeção auxiliar

1, inspeção de laboratório

(1) O aumento da bilirrubina no sangue é causado principalmente pela bilirrubina direta, e a bilirrubina urinária é positiva, pois a bilirrubina é liberada da bile, o jejuno e o trato urinário são reduzidos.

(2) fosfatase alcalina sérica aumenta a fonte de fosfatase alcalina é o epitélio do ducto biliar, PBC pode ter um aumento significativo da fosfatase alcalina antes do início dos sintomas clínicos.

(3) O aumento de lipídios no sangue, especialmente fosfolipídios e colesterol, é mais óbvio, e os triglicérides podem aumentar normalmente ou moderadamente.

(4) Teste da função hepática O aumento da concentração de ácido biliar no soro, o tempo prolongado de protrombina, pode voltar ao normal após a injeção precoce de vitamina K, e não pode ser corrigido na insuficiência hepática avançada. A albumina sérica é normal nos estágios inicial e médio da doença, e diminuiu na fase tardia, a globulina aumenta, principalmente devido ao aumento das globulinas α2, β e γ.

(5) Exame imunológico A taxa positiva de anticorpos anti-mitocondriais pode atingir 90% a 100%, o que pode ser usado como uma referência importante para o diagnóstico. A taxa positiva deste anticorpo na hepatite ativa crônica é de 10% a 25%, e um pequeno número de cirrose oculta, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide também pode ser positivo. Um terço dos pacientes apresentava anticorpos anti-colangiócitos, alguns apresentavam anticorpos anti-músculo liso e anticorpos anti-nucleares, e metade tinha fator reumatoide positivo. A IgM sérica pode ser aumentada. A coexistência de anticorpos antimitocondriais, fosfatase alcalina e IgM tem significado diagnóstico para o PBC.

2, colangiografia. A exclusão de obstrução biliar extra-hepática pode ser realizada por colangiografia trans-hepática percutânea por via intravenosa ou colangiografia retrógrada endoscópica.

3. Biópsia hepática. Exame patológico ao vivo, há um valor diagnóstico, mas se a colestase é grave, ou tendência de sangramento deve ser cuidadosamente considerada, se necessário, a laparotomia e biópsia.

Base de diagnóstico:

1, mulheres de meia-idade, a pele é, obviamente, coceira, fígado, tumor amarelo;

2, colesterol total sérico aumentou significativamente, bilirrubina sérica leve, moderadamente elevada, fosfatase alcalina aumentada, concentração de ácido biliar aumentada;

3. IgM é elevado, o anticorpo antimitocondrial é positivo e o título é alto. Se você puder obter uma prova histológica, isso ajudará a confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de cirrose biliar inclui icterícia obstrutiva, como cálculos no ducto biliar comum, colangiocarcinoma total, cabeça pancreática e estenose do ducto biliar, etc. O principal método de identificação é a colangiografia. Deve ser identificado com as seguintes doenças:

1. Hepatite ativa crônica Quando os anticorpos antimitocondriais são positivos, acompanhados por colestase e ductos biliares histologicamente anormais, o fígado de vida lenta deve ser excluído primeiro. O fígado de vida lenta e tipo de vesícula biliar na China é mais comum que o PBC. Ajuda a distinguir entre as duas doenças.

2, colangite esclerosante Esta doença é rara, envolvendo principalmente o ducto biliar, os marcadores imunológicos acima são negativos, e há febre bacteriana muitas infecciosas, angiografia das vias biliares podem ajudar a identificar.

3, icterícia induzida por drogas, tais como clorpromazina, metil testosterona, sulfonamida, preparações de arsênico. Principalmente causada por alergias individuais, há uma história de medicação, dentro de algumas semanas depois de tomar o medicamento, a icterícia pode durar vários anos, muitas vezes acompanhada de eosinófilos sanguíneos elevados, biópsia hepática sem histologia típica de CBP.

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