Ataxia sensorial

Introdução A ataxia espinhal é causada por distúrbios sensoriais profundos causados ​​por lesões na medula posterior da medula espinhal. A visão pode ser compensada, portanto, o sinal de Longbo é positivo e o teste do joelho não é estável, acompanhado pela posição e vibração do membro inferior. Encontrado em lesões da medula espinhal, sistema nervoso periférico, doenças de Flidry.

Causa

Causa da doença:

A atrofia degenerativa e secundária das células nervosas e das fibras da raiz posterior na coluna pode causar a doença. A doença é autossômica recessiva, e o início começa em crianças pequenas ou adolescentes e aumenta com a idade. Caracterizou-se por andar lento, pernas divididas, balançar para a esquerda e para a direita, bêbado e teste positivo no joelho.A sensação profunda de ambas as extremidades inferiores e joelhos ou reflexos do tendão de Aquiles enfraqueceu ou desapareceu, e os sinais de Babinski em ambos os lados foram positivos. Frequentemente causada por escoliose grave ou cifose e pé arqueado, grau avançado de expectoração e bexiga, disfunção retal.

Cheque

Inspeção relacionada

Teste do nariz do dedo segurando a rotação do teste da taça

Manifestações clínicas:

É caracterizada por andar lento, pernas divididas, balançar para a esquerda e para a direita, intoxicação, teste positivo do joelho, sensação profunda de ambas as extremidades inferiores e tendão do joelho enfraquecido ou desaparecido e reflexo do tendão de Aquiles. Ambos os lados do sinal de babinski são positivos.

Frequentemente causada por escoliose severa ou cifose e pés arqueados. No estágio avançado, existem diferentes graus de expectoração e disfunção vesical e retal. Aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia e reflexo patológico. Muitos pacientes estão associados à atrofia óptica, degeneração da retina, distúrbio de atividade muscular extra-ocular e pálpebras caídas. O tremor ocular pode aparecer muito tarde, sem deformidades esqueléticas.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial:

(A) ataxia hereditária juvenil da medula espinhal: o tipo mais comum de ataxia hereditária, geralmente herança autossômica recessiva, freqüentemente acompanhada de deformidades esqueléticas em início precoce. Manifestações clínicas: início do adolescente, desenvolvimento lento, os primeiros sintomas da marcha são instáveis, agachamento da marcha, tremor do corpo quando em pé, bebido como a marcha. Olhos fechados são difíceis de serem positivos. A tensão muscular é baixa e o reflexo do joelho desaparece. A condição progride gradualmente, os membros superiores são inflexíveis e desajeitados, tremores intencionais, disartria cerebelar e fala são ambíguos. O sentido posicional dos membros inferiores e o sentido de vibração desaparecem. O exame do sistema nervoso encontrou:

A ataxia de um membro é dominada pelos membros inferiores, caminhando e permanecendo de pé.

2 A maioria dos pacientes tem nistagmo, o nistagmo horizontal é comum, mas a verticalidade e a rotação são visíveis, geralmente as mais óbvias quando se olha para fora.

A tensão muscular nos membros é reduzida, os membros inferiores são óbvios e o reflexo patológico ocorre quando o trato piramidal é danificado.

4 A perturbação sensorial não é óbvia e o tremor pode ser afetado.

5 um pequeno número de pacientes pode ter atrofia óptica primária. Inspeção auxiliar:

O filme plano da linha 1X possui muitas deformidades do pé e da coluna.

2 podem ter alterações no ECG, como inversão da onda T, bloqueio de condução ou anormalidade da onda QRS.

(B) ataxia espástica hereditária: também conhecida como ataxia cerebelar hereditária. Geralmente autossômica dominante, principalmente em adultos, acompanhada de aumento do tônus ​​muscular e hiperreflexia. Manifestações clínicas: Primeiro, há uma progressão lenta da instabilidade da marcha, fácil de cair, pode ser uma marcha ou uma marcha combinada. Mais tarde, os membros superiores também foram afetados, e as mãos eram tremores desajeitados e intencionais, para que os movimentos sutis não pudessem ser completados, a disartria pudesse ser concluída e a fala pudesse ter uma linguagem de surto. Sinais do trato piramidal aparecem nas extremidades inferiores, como aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia e reflexos patológicos. Muitos pacientes estão associados à atrofia óptica, degeneração da retina, distúrbio de atividade muscular extra-ocular e pálpebras caídas. O tremor ocular pode aparecer muito tarde, sem deformidades esqueléticas.

Inspeção auxiliar:

1CT e ressonância magnética: cerebelo e atrofia do tronco cerebral.

2 angiografia cerebral a gás: ver o espaço subaracnóideo e cerebelo sob o ar aumentou, sugerindo que o cerebelo e atrofia do tronco cerebral.

(3) paraplegia espástica hereditária: Esta doença é um tipo de ataxia hereditária, que é uma herança autossômica dominante. Manifestações clínicas: Marcha sarna apareceu na rigidez mais precoce e inflexibilidade das pernas, fraqueza das extremidades inferiores e fraqueza das articulações do tornozelo. Devido à fraqueza e paralisia do flexor da articulação medular, a criança doente sentiu dificuldade em subir escadas.O exame revelou que os membros inferiores apresentavam tensão muscular elevada, músculos enfraquecidos, hiperreflexia do joelho, reflexo patológico positivo e ausência de distúrbios sensoriais. O início da doença progrediu lentamente, e os membros superiores também foram afetados, resultando em um sinal piramidal mais leve. Envolvido em medula oblongata, disfagia e choro forte e riso forte. No estágio avançado, pode haver disfunção leve da função esfincteriana. Pode haver atrofia óptica primária e retinite pigmentosa.

(D) telangiectasia ataxia: esta doença é uma doença de imunodeficiência primária envolvendo os nervos, vasos sanguíneos, pele, sistema reticuloendotelial, endócrino e assim por diante. É autossômico recessivo.

Manifestações clínicas: a marcha da criança é óbvia e as pernas são largas. Tremores intencionais aparecem nos membros superiores. Diferente da ataxia hereditária mieloide juvenil, não há distúrbio sensorial, e os olhos fechados são difíceis de serem negativos. A maioria das crianças está associada à acromegalia e a hiperatividade extra-piramidal é mais variável com a idade. O globo ocular move-se ativamente para os dois lados na mesma direção, lenta e intermitentemente, muitas vezes acompanhado de pestanejar e balançar a cabeça, nistagmo quando o movimento é terminado e disartria do cerebelo. Após a puberdade, a maioria dos pacientes desenvolveu sintomas de lesão medular, o sentimento profundo desapareceu e os sinais patológicos foram positivos. A telangiectasia ocorre na área exposta da conjuntiva bulbar e afeta toda a conjuntiva, pálpebras, ponte do nariz e bochechas, pescoço, fossa do cotovelo e axilas à medida que envelhecem. Alterações de início precoce na pele e cabelo são evidentes. A gordura subcutânea na infância desaparece muito cedo e a pele facial muitas vezes encolhe e adere ao osso facial. Pode ser acompanhada por dermatite seborréica crônica, pigmentação pontuada e hipopigmentação.A infecção respiratória repetida é um dos sintomas proeminentes desta doença.

Após a rinite, sinusite, bronquite crônica, pneumonia, fibrose pulmonar a longo prazo, baqueteamento e insuficiência pulmonar. Quase todas as crianças doentes têm distúrbios do desenvolvimento sexual e geralmente não apresentam características sexuais secundárias. Cerca de três quartos dos pacientes têm nanismo. As radiografias podem frequentemente ser encontradas em todos os casos de sinusite paranasal e bronquite crônica e pneumonia, algumas vezes observadas no linfoma maligno causado pelo alargamento da sombra mediastinal. A maior parte do eletrocardiograma é normal, a seletividade de imunoglobulinas IgA e IgE no soro está ausente, e os linfócitos no sangue circundante são reduzidos. A alfa-fetoproteína é significativamente elevada, refletindo a displasia hepática. Exame cromossômico anormal.

(5) Atrofia Cerebelar da Ponte de Oliveira (OPCA)

A doença é dividida em dois tipos: hereditária e esporádica, com muitos tipos de clínica, sendo o tipo Meniel a mais comum e mais típica da hereditariedade. A doença é autossômica dominante e recessiva, e a primeira é mais. As manifestações clínicas são ataxia hereditária com início de meia-idade. Começou a ser difícil para o cerebelo andar e, posteriormente, acometeu os membros superiores e apresentou disartria. Os tremores estáticos da cabeça e do tronco podem ocorrer às vezes. Geralmente não há nistagmo, força muscular normal e reflexo, tremor intencional, má discriminação. Existem movimentos involuntários, como movimentos de dança, movimentos das mãos e dos pés e síndrome de paralisia do tremor. Alguns pacientes têm oftalmoplegia nuclear ou nuclear, atrofia óptica, retinite pigmentosa, nistagmo é raro, reflexo patológico, distúrbio sensorial profundo, incontinência urinária. Alguns têm demência. A atrofia do cerebelo e do tronco encefálico pode ser observada por angiografia cerebral do cérebro e tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Potenciais evocados do tronco encefálico também são úteis no diagnóstico.

(6) Atrofia de azeitona do cerebelo: Esta doença, também conhecida como degeneração parenquimatosa do cerebelo primário, é uma herança autossômica dominante, e um pequeno número de pacientes é autossômico recessivo. No estágio inicial da manifestação clínica, a marcha era instável, andando e agachada, e os dois pés foram separados. No futuro, os movimentos sutis das mãos serão afetados, a escrita será ruim, o discurso será gaguejante, ou haverá uma linguagem poética. Tônus muscular baixo, tremor intencional, nariz do dedo e teste de agachamento no joelho não são permitidos. Tremor ocular ocorreu em alguns casos mais tarde. Distúrbios do esfíncter da bexiga também são mais comuns, um pequeno número de pacientes com declínio mental, visão normal, sem distúrbios sensoriais. A angiografia cerebral de gás, tomografia computadorizada ou ressonância magnética mostrou alargamento do sulco e do ventrículo normal.

(7) Transtorno da coordenação cerebelar mioclônica: herança autossômica recessiva. Também conhecido como "atrofia do núcleo vermelho do núcleo dentário". Manifestações clínicas de mioclonia, disfunção cerebelar, com ou sem convulsões epilépticas. Pode ser um tremor direcional de um membro, uma disartria, uma distância mal resolvida e um movimento de rotação. A ataxia de membros é mais pronunciada que a ataxia de tronco. Os membros superiores são mais pesados ​​que os membros inferiores e, em casos graves, as duas mãos são esticadas para a frente quando estão a flutuar.

(8) Síndrome hereditária de ataxia-catarata-a-gnome-intellectual deficit: uma doença genética rara. Principalmente herança autossômica recessiva. As manifestações clínicas dos sintomas após o nascimento ou a primeira infância são chamadas de bebês, e os adultos são chamados de tipo adulto.Existem três sintomas característicos desta doença: catarata, ataxia cerebelar e retardo mental. A catarata é bilateral. A disfunção cerebelar é caracterizada por disartria, ataxia do tronco e membros, nistagmo e baixo tônus ​​muscular. As crianças mais velhas geralmente apresentam sinais positivos do trato piramidal. Atraso no desenvolvimento da função sexual, pé valgo, escoliose posterior, deformidade do dedo (dedo do pé), etc.

A ataxia sensorial é caracterizada por andar lento, pernas divididas, balançar para a esquerda e para a direita, embriaguez, teste positivo do joelho, sensação profunda de ambas as extremidades inferiores e tendão do joelho enfraquecido ou desaparecido e reflexos do tendão de Aquiles. Ambos os lados do sinal de babinski são positivos. Frequentemente causada por escoliose severa ou cifose e pés arqueados. No estágio avançado, há diferentes graus de expectoração e disfunção vesical e retal.

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