Dilatação sinusoidal

Introdução Patogênese da oclusão venosa hepática: Os sintomas da expansão do seio hepático ocorrem nas fases aguda e subaguda. Na fase aguda, o fígado está aumentado e a superfície é lisa, e há expansão do vaso linfático e sinais de "choro no fígado". Sob o microscópio de luz, a veia central e a íntima venosa inferior estavam significativamente inchadas, o lúmen estreitado ou ocluído, o fluxo sanguíneo bloqueado e o seio hepático estava obviamente dilatado e congestionado com vários graus de turbidez, inchaço e necrose dos hepatócitos. Hepatócitos desapareceram na área de necrose, estruturas de fibras reticulares residuais, glóbulos vermelhos infiltrados no seio hepático e no espaço de Dissel, e alterações típicas da necrose hemorrágica.

Causa

(1) Causas da doença

Algumas toxinas biológicas, drogas químicas e outros fatores levam ao edema venoso hepático, espessamento seguido de estenose, oclusão, acompanhado de lesões correspondentes na veia porta intra-hepática. Os casos mais relatados desta doença são causados ​​pela ingestão de ervas contendo alcalóides tóxicos, monocrotalina, como ragwort, feijão de porco, mostarda helminth, solo, etc, drogas químicas, como uretano, vincristina, enxofre A azatioprina, etc., tamb� pode ser causada por aflatoxina, dimetil nitrosamina, radia�o, tratamento e semelhantes.

Outros fatores que causam o HOVD podem ser:

1 arsênico, mercúrio, substâncias sub-tóxicas;

2 síndrome de imunodeficiência congênita ou adquirida;

3 estrogênio e assim por diante.

(dois) patogênese

Na fase aguda, o fígado está aumentado e a superfície é lisa, e há expansão do vaso linfático e sinais de "choro no fígado". Sob o microscópio de luz, a veia central e a íntima venosa inferior estavam significativamente inchadas, o lúmen estreitado ou ocluído, o fluxo sanguíneo bloqueado, o seio hepático estava obviamente dilatado e congestionado, acompanhado por vários graus de edema turvo, degeneração e necrose de hepatócitos. Os hepatócitos desapareceram na área severamente necrótica, os arcabouços de fibras reticulares residuais, os eritrócitos infiltrados no seio hepático e no espaço de Dissel e as típicas alterações da necrose hemorrágica.

No estágio subagudo, a superfície do fígado é reticulada, e a veia central e o endotélio venoso inferior são hiperplasia e espessamento, formando fibrose e estenose e oclusão. Nesse período, ainda pode haver expansão do seio hepático, hemorragia e necrose do hepatócito hemorrágico, fibrose na veia central e ausência de formação de folheto falso.

Na fase crônica, o fígado é ainda mais endurecido, a atrofia dos hepatócitos na região central dos lóbulos hepáticos, o colapso do arcabouço reticular e a proliferação de tecido fibroso e a formação de pseudolóbulos é observada e, finalmente, pequena cirrose nodular é formada. Alguns casos podem estar associados a fibrose portal e trombose, mas a principal veia hepática raramente é afetada.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de ressonância magnética do fígado, da vesícula biliar, do pâncreas e do baço pelo fígado, vesícula biliar e baço

A maioria dos pacientes pode ter sintomas gastrointestinais, respiratórios e sistêmicos antes do início, início agudo da doença aguda, dor intensa na parte superior do abdômen, distensão abdominal, inchaço rápido do fígado, sensibilidade, ascite, pode estar associada a perda de apetite, náusea, vômito etc. Edema dos membros inferiores é raro, frequentemente com função hepática anormal. A fase subaguda é caracterizada por aumento persistente do fígado e ascite repetida. A fase crônica é caracterizada por hipertensão portal, que é igual a outros tipos de cirrose.

O diagnóstico de HVOD é difícil, os pacientes com sintomas típicos mencionados acima devem ser cuidadosamente pesquisados ​​para a causa ou causa. Devido à patologia característica do tecido hepático desta doença, o diagnóstico de HVOD depende principalmente da biópsia hepática.

Diagnóstico diferencial

O mais facilmente confundido com o HOVD é a síndrome de Budd-Chiari (B-CS), os seguintes pontos ajudam a identificar:

1 A causa dos dois é diferente: a causa mais comum de B-CS é aumento da coagulação sangüínea, como trauma, desidratação, período perinatal das mulheres, infecção, tumores abdominais e trabalho pesado e HOVD e tomar ervas medicinais, chá de ervas e chá de ervas Está relacionado a plantas que contêm lírio silvestre, recebendo radioterapia, quimioterapia ou drogas imunossupressoras.

Embora a fase aguda do 2B-CS também possa ter sintomas como distensão abdominal e dor na área do fígado, há poucos sintomas associados, como febre, vômitos e diarréia. Mais da metade da fase aguda está associada à síndrome da veia cava inferior, como ingurgitamento venoso da parede torácica e abdominal, edema dos membros inferiores, varizes superficiais perineais e dos membros inferiores e formação de úlceras no pé e tornozelo, enquanto a HOVD está ausente.

3 A veia cava inferior e a venografia hepática podem confirmar a obstrução, a extensão, a extensão e a circulação colateral da veia hepática principal e veia cava inferior durante a CEC.Nenhum achado positivo foi encontrado na HOVD.

O 4B super pode detectar a presença ou ausência de estenose, oclusão, obstrução, presença ou ausência de trombose e formação de ramo medial da veia cava inferior em SC, enquanto o HOVD mostra apenas hepatomegalia, aumento da transmissão sonora aguda e aumento do eco na fase crônica. Distribuição espessa e desigual de pontos de luz, eco de malha aprimorado, nenhuma diferença com o B-CS.

A biópsia hepática tem o significado mais discriminativo para o B-CS e o HOVD, o B-CS pode ter trombose na veia hepática e a maioria deles está envolvida na saída da veia hepática principal, não havendo trombose da veia hepática. Veia lobular inferior e estenose edematosa ou estenose fibrosa. O HOVD agudo também deve ser diferenciado de hepatite aguda e hepatite aguda grave.

Diagnóstico:

A maioria dos pacientes pode ter sintomas gastrointestinais, respiratórios e sistêmicos antes do início, início agudo da doença aguda, dor intensa na parte superior do abdômen, distensão abdominal, inchaço rápido do fígado, sensibilidade, ascite, pode estar associada à perda de apetite, náusea, vômito etc. Edema dos membros inferiores é raro, frequentemente com função hepática anormal. A fase subaguda é caracterizada por aumento persistente do fígado e ascite repetida. A fase crônica é caracterizada por hipertensão portal, que é igual a outros tipos de cirrose.

O diagnóstico de HVOD é difícil, os pacientes com sintomas típicos mencionados acima devem ser cuidadosamente pesquisados ​​para a causa ou causa. Devido à patologia característica do tecido hepático desta doença, o diagnóstico de HVOD depende principalmente da biópsia hepática.

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