Amiloidose hepática

Introdução Patogênese da oclusão venosa hepática: Os sintomas da expansão do seio hepático ocorrem nas fases aguda e subaguda. Na fase aguda, o fígado está aumentado e a superfície é lisa, e há expansão do vaso linfático e sinais de "choro no fígado". Sob o microscópio de luz, a veia central e a íntima venosa inferior estavam significativamente inchadas, o lúmen estreitado ou ocluído, o fluxo sanguíneo bloqueado e o seio hepático estava obviamente dilatado e congestionado com vários graus de turbidez, inchaço e necrose dos hepatócitos. Hepatócitos desapareceram na área de necrose, estruturas de fibras reticulares residuais, glóbulos vermelhos infiltrados no seio hepático e no espaço de Dissel, e alterações típicas da necrose hemorrágica. No estágio subagudo, a superfície do fígado é reticulada, e a veia central e o endotélio venoso inferior são hiperplasia e espessamento, formando fibrose e estenose e oclusão. Nesse período, ainda pode haver expansão do seio hepático, hemorragia e necrose do hepatócito hemorrágico, fibrose na veia central e ausência de formação de folheto falso.

Causa

(1) Causas da doença

A etiologia e patogênese da amiloidose ainda não são claras, e geralmente acredita-se que as substâncias amiloidogênicas são principalmente infiltradas entre as células devido a várias razões, ou depositadas sob a membrana basal de pequenos vasos sangüíneos, ou depositadas ao longo de estruturas de fibras reticulares.

(dois) patogênese

À medida que a lesão progride, esses depósitos comprimem e destroem esses tecidos levando à falência de órgãos e à morte. Isolamento e purificação de fibras desnaturadas amilóide para análise da sequência de aminoácidos revelaram que existem três tipos de proteínas em fibrilas amilóides:

Proteína tipo AL

A cadeia leve derivada de imunoglobulina (especialmente a regi variel), a sequcia N-terminal e a regi parcial da cadeia leve de imunoglobulina s homogas, incluindo o tipo kappa e o tipo lambda, e a cadeia leve lambda mais provel de formar amilde do que o tipo kapa. Fibra, encontrada na amiloidose primária e na deposição de amilóide associada ao mieloma múltiplo.

Proteína do tipo 2.AA

Tem a mesma sequência N-terminal que a não-imunoglobulina chamada de proteína AA.A fibra amilóide parece ser independente da cadeia leve.A principal fibra amilóide é composta de uma proteína A diferente da imunoglobulina, provavelmente devido à polpa. A imunoglobulina produzida pela célula é transformada pela ação proteolítica da enzima lisossômica fagocitária, que é encontrada na síndrome de deposição de amilóide associada à febre mediterrânica secundária e familiar.

Proteína do tipo 3.AF

A fibra amilóide é principalmente um complexo de pré-albumina normal ou anormal (peso molecular 14000), geralmente um único produto de substituição de amino-ácido de transtirretina (pré-albumina), seguido por β2 microglobulina, encontrada principalmente na amiloide familiar Sedimentação

Cheque

Inspeção relacionada

Fígado, vesícula biliar, exame de tomografia computadorizada do baço

Não há sintomas e sinais específicos na amiloidose Os sintomas são determinados pela localização da doença original e pelos depósitos amilóides, pela quantidade de deposição e pelos órgãos e sistemas envolvidos Os sintomas são freqüentemente mascarados pela doença primária.

Mais de 95% das amiloidose secundária e sistêmica têm envolvimento hepático, muitas vezes manifestado como hepatomegalia, plenitude abdominal alta, anorexia, e algumas podem ser aumento grave do fígado (o peso hepático pode chegar a mais de 7kg). No entanto, o dano da função hepática é leve, ocasionalmente a hipertensão portal, manifestada como esôfago, varizes gástricas e ascite, etc., muito poucos podem ter icterícia.

De acordo com os sintomas, sinais e exames auxiliares, um diagnóstico preliminar de amiloidose pode ser feito.O diagnóstico requer biópsia de tecido.A biópsia de pele e mucosa retal é o método de triagem mais comumente usado.Outros locais de biópsia incluem gengivas, nervos, rins e fígado. Para pacientes com suspeita de amiloidose hepática primária, a biópsia hepática pode ser realizada diretamente. Para pacientes com amiloidose com fígado acentuadamente aumentado, devido ao aperto da cápsula do fígado, a punção hepática pode causar ruptura do fígado ou hemorragia hepática, e o clínico deve ser cauteloso. Para os pacientes com amiloidose sistêmica, a maioria das biópsias da mucosa gástrica e retal são seguras e eficazes.

Diagnóstico diferencial

1, hepatite aguda: febre baixa recente, fadiga geral, perda de apetite, acompanhada de náuseas, vômitos, cansaço de gorduroso, desconforto hepático e amarelo urina e outros sintomas, sem melhora após o repouso.

2, cirrose causada por várias razões: variável agora é fadiga, perda de peso, pele maçante, oligúria, edema dos membros inferiores, patologia hepática geral descobriu que a formação de folhetos falsos podem ser diagnosticados.

3, primário ou secundário câncer de fígado: desempenho geral: (1) apetite significativamente reduzido: inchaço abdominal, indigestão, às vezes náuseas, vômitos; (2) dor no abdome superior direito: área do fígado pode ter contínua ou intermitente A dor, por vezes, pode ser agravada por mudanças de posição do corpo; (3) fadiga, perda de peso, febre inexplicável e edema; (4) icterícia, ascite, prurido cutâneo; (5) muitas vezes se manifesta como hemorragia nasal, hemorragia subcutânea.

4, degeneração hepatolenticular: a doença geralmente ocorre em crianças e adolescentes, um pequeno número de idade de início do cabelo adulto é de 5 a 35 anos de idade, mais homens do que mulheres. A condição se desenvolve lentamente, e pode haver um alívio ou agravamento gradual, e também há um progresso rápido. Manifestações clínicas: Sintomas neurológicos e psiquiátricos Os sintomas neurológicos são caracterizados por dano extrapiramidal, com movimentos semelhantes a movimentos dançantes, mão-pé e distonia, desconforto facial, salivação bucal, dificuldade para engolir, disartria e exercício. Lentidão, tremores, rigidez muscular, etc. O tremor pode ser expresso como estático ou postural, mas não tão lento e rítmico quanto o tremor da doença de Parkinson.

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