Linfadenopatia imunoblástica tipo I

Introdução à linfadenopatia imunoblástica tipo I A linfadenopatia imunoblástica (linfodenopatia imunoblástica) é uma doença hiperimune causada pela hiperproliferação de linfoblastos associados à autoimunidade, sendo também denominada linfadenopatia imunoblástica vascular, linfonodo imunoblástico vascular. A doença é acompanhada por proteinemia anormal e sarcoma difuso de células plasmáticas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% -0,008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: eritema nodular, angioedema, hepatomegalia, miastenia gravis, amiloidose

A causa da linfadenopatia imunoblástica tipo I

(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida.Algumas pessoas pensam que esta doença está relacionada à infecção viral.Alguns pacientes detectaram o DNA do vírus Epstein-Barr nos gânglios linfáticos (método PCR ).Algumas pessoas pensam que devido à infecção do subtipo de linfoma de células artificiais, a função imunológica do corpo é anormal. Levar a esta doença, porque a biópsia do linfonodo do paciente e histologia da AIDS são semelhantes.

(dois) patogênese

A patogênese desta doença ainda não está clara.A análise do subgrupo de células T do paciente descobriu que a doença é lesões de células T. Em alguns casos, o número de células T inibitórias (TS) aumentou, e algumas delas aumentaram principalmente as células T (TH). Existem também duas, essas células T podem produzir fatores estimulantes de células B, promover a proliferação de células B e secretar imunoglobulina.

1. aumento anormal da produção de imunoglobulinas no corpo, a idade do paciente é grande, propenso a infecção, muitas vezes acompanhada de anemia hemolítica auto-imune, indicando células T e disfunção de células B, Knocht estudo descobriu que 75 casos de linfonodos imunoblásticos Entre os pacientes, 44 apresentavam rearranjo monoclonal do receptor B das células T, 19 apresentavam características da linha germinativa do gene B do receptor B e da linhagem da imunoglobulina, e rearranjos do gene B do receptor da célula T 11 e da imunoglobulina. Um caso foi um rearranjo gênico de imunoglobulina.

A imunidade celular é o principal mecanismo causador de danos aos tecidos auto-imunes.Muitos sistemas orgânicos estão envolvidos nessa doença, mas os linfonodos são dominantes e apresentam lesões características.A distribuição dessa lesão pode ser devida a células T citotóxicas (células TC). Antígenos sistêmicos ou expressão de desafio imune contra antígenos presentes em órgãos linfóides ou outros tecidos.

2. Patologia: Toda ou a maior parte da estrutura do linfonodo é destruída, o centro germinativo desaparece, mas algumas permanecem visíveis, e todo ou parte do envelope e tecido extracapsular são infiltrados por células plasmocitóides.

(1) hiperplasia vascular: a área para-cortical dos linfonodos, a área medular tem óbvia hiperplasia venosa pós-capilar, parte ramificada, com depósito de substância amorfa PAS-positiva na parede do vaso sanguíneo, células endoteliais proliferando e inchaço, e alguns vasos sangüíneos A cavidade parece estar ocluída.

(2) Infiltração e proliferação de células imunorreativas: Estas células são imunoblastos, imunoblastos plasmocitoides, células plasmáticas e células epitelióides, os imunoblastos são grandes em tamanho, 15 a 25 μm, poligonais e citoplasmáticos. Mais, coloração de HE é dupla coloração ou basofílica, coloração de piperazina verde de metila é positiva (vermelho), coloração de Giemsa é basofílica, azul celeste, grande, redonda ou oval, levemente enviesada A membrana nuclear é espessa e a cromatina é finamente entrelaçada e solta.Existem de 1 a 3 nucléolos redondos basofílicos, dispostos no núcleo ou próximos à membrana nuclear.Às vezes, o núcleo binuclear pode ser visto.

(3) A coloração com PAS e mucopolissacarídeos ácidos foi positiva na deposição de substâncias amorfas entre as células.

Fígado, baço, medula óssea e pele frequentemente têm alterações semelhantes, mas não tão típicas quanto os linfonodos, o aparecimento de tecido pulmonar é nodular difuso, septo alveolar microscópico e linfócitos difusos intersticiais, plasmócitos e infiltrado de imunoblastos Com pequena quantidade de fibrose, retração alveolar, revestimento epitelial hiperplásico, aumento do número de macrófagos, estenose brônquica por infiltração da íntima, coloração por imunofluorescência mostrou que toda a parede alveolar é específica para deposição de IgG e IgM intracelular .

Prevenção de linfadenopatia imunoblástica tipo I

Todo esforço para evitar provocar a resposta imune do corpo é a chave para prevenir doenças auto-imunes.

1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.

2. Insistir no exercício, aumentar a capacidade do corpo para resistir a doenças, não excesso de fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.

3. Detecção precoce e diagnóstico e tratamento precoces, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento e manter o otimismo.

4. A prevenção da infecção viral e a prevenção da infecção estreptocócica são elos importantes nas doenças reumáticas autoimunes e comorbidade.

Complicações da linfadenopatia imunoblástica tipo I Complicações nodoso eritema angioedema hepatomegalia miastenia gravis amiloidose

1. Pode ser complicado por eritema nodular indolor, edema palpebral, angioedema, edema peniano e escrotal.

2. Também pode ser complicada por hepatomegalia, pleurisia exsudativa, radiculite múltipla, fraqueza muscular e lesões otorrinolaringológicas, tireoidite autoimune, vasculite cutânea, amiloidose, crioglobulinemia mista.

Linfadenopatia imunoblástica do tipo I Sintomas Sintomas comuns Calor irregular e relaxamento a altas temperaturas Pápulas manchadas de calor Dificuldade em respirar com calor excessivo Dor no peito Comichão na amiloidose Pénis e edema escrotal

1. Febre: 1/3 dos pacientes podem ter diferentes graus de febre, principalmente febre moderada ou alta, tipo de calor é principalmente calor de relaxamento, mas também para retenção de calor, calor irregular, intermitente ou contínuo, após febre Mais acompanhado de muita transpiração.

2. Linfonodomegalia: Encontrado em todos os pacientes, começando com linfadenopatia localizada, o local mais comum é o colo ou clavícula, seguido pela fossa submandibular ou axilar, que posteriormente pode evoluir para linfadenopatia sistêmica, linfonodos superficiais e profundos Os gânglios linfáticos podem estar envolvidos, a febre alta pode ocorrer antes ou durante os gânglios linfáticos inchados.Após os gânglios linfáticos aumentam, a temperatura do corpo volta ao normal.Os gânglios linfáticos inchados são moles e móveis, e o diâmetro geralmente não excede 3 a 4cm.

3. Lesões de pele: Cerca da metade dos pacientes apresenta lesões de pele, que podem ocorrer antes ou ao mesmo tempo de outros sintomas e sinais.Pacientes com lesões de pele têm um histórico de medicamentos úteis, sendo a penicilina a mais, seguida de sulfa ou outros Drogas como a aspirina, lesões de pele se manifestam principalmente como erupção pruriginosa ou erupção semelhante ao sarampo, um pequeno número de pacientes pode aparecer pequeno eritema nodular indolor, principalmente distribuído na face e no tronco, outras lesões da pele têm edema facial e pálpebra, vasos sanguíneos Edema neuropático, pênis e edema escrotal.

4. Hepatoesplenomegalia: 3/4 pacientes têm fígado grande, geralmente 3 a 4 cm sob as costelas, sem sensibilidade, superfície lisa, cerca de metade dos pacientes têm esplenomegalia leve a moderada, e mais com hepatomegalia.

5. Pulmão e pleura: manifesta como graus variados de tosse, tosse, dor torácica e dificuldade respiratória, sintomas respiratórios podem ser causados ​​pela doença primária, também podem ser causados ​​por infecção secundária, envolvimento pleural manifestado como dor torácica e pleurisia exsudativa.

6. Outros: Um pequeno número de pacientes pode ter múltiplas radiculites, fraqueza muscular e lesões otorrinolaringológicas, pois esta doença é auto-imune e pode se sobrepor a muitas outras doenças auto-imunes, sendo a mais comum a condensina. Anemia hemolítica, Coomb teste de anemia hemolítica positiva, seguido por tireoidite auto-imune, que pode causar edema mucinoso, também pode ser combinado com vasculite cutânea, amiloidose, crioglobulinemia mista.

Exame de linfadenopatia imunoblástica tipo I

1. Rotina no sangue e taxa de hemossedimentação: A maioria dos pacientes tem anemia moderada ou grave, a maioria deles é anemia hemolítica, os glóbulos brancos são frequentemente aumentados, acompanhados por eosinofilia, e cerca de um terço dos pacientes tem contagem absoluta de linfócitos menor que 1 × 109 / L Às vezes as plaquetas são reduzidas e a taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada.

2. Rotina de urina: Proteinúria, hematúria e urina tubular podem ocorrer em pacientes com crioglobulinemia mista ou amiloidose.

3. Exame bioquímico: 1/4 dos pacientes têm LDH sérica elevada, alguns pacientes têm lisozima elevada, a albumina é reduzida e a globulina é elevada.

4. Exame imunológico: Durante o período ativo, a gamaglobulina aumentou, e metade deles foram multi-estirpe alta gama globulinemia, principalmente IgG, IgM aumentada, teste de Coomb, aglutinina fria, fator reumatóide positivo, E- No teste de roseta, o teste de transformação de linfócitos e o teste de DNCB foram reduzidos principalmente.

5. Exame radiográfico: A radiografia de tórax mostra um aumento moderado do mediastino e linfonodos hilares, além de mostrar a infiltração do parênquima pulmonar e a secção difusa, reticular ou nodular dos pulmões, podendo apresentar lesões em flacidez. Ou sombras irregulares, um pequeno número de pacientes pode ter derrame pleural (unilateral ou bilateral).

6. Angiografia linfática: mais mostrando os gânglios linfáticos viscerais, acompanhados por uma aparência espumosa.

Diagnóstico e diferenciação da linfadenopatia imunoblástica tipo I

Critérios diagnósticos

Em pacientes clinicamente, de meia-idade e idosos têm início agudo, com linfadenopatia sistêmica, hepatoesplenomegalia, às vezes acompanhada de febre e erupção cutânea, e com taxa de hemossedimentação, a gama globulina é significativamente elevada, ou seja, a doença deve ser altamente suspeita. A biópsia do linfonodo deve ser realizada e os critérios patológicos propostos por Luks são os seguintes:

1 pequenos vasos sanguíneos mostraram hiperplasia ramificada, parede espessada, resposta PAS positiva.

2 imunoblastos e plasmócitos proliferam.

3 redução de linfócitos e deposição eosinofílica intercelular, as alterações acima são encontrados nos gânglios linfáticos de toda a lesão, específica para a doença, as três lesões típicas e óbvias acima, pode ser diagnosticado como linfadenopatia imunoblástica.

Se a lesão não é típica, Luks propôs as seguintes duas condições adicionais:

1 lesão afeta todo o linfonodo, e a formação de cicatriz e folículos linfáticos desaparecem.

2 No que diz respeito a toda a lesão, ela tem a característica de linfopenia.

Diagnóstico diferencial:

1. Linfoma maligno: Especialmente doença de Hodgkin, semelhante às manifestações clínicas desta doença, biópsia de linfonodo com células de Sternberg-Reed, ausência de proliferação de células imunes e doença imunolinfocítica com coloração de PAS positiva, É o principal ponto de identificação para a proliferação de pequenos vasos sangüíneos ramificados com parede espessada e tríade de sedimentação amorfa eosinofílica intersticial positiva para PAS.

2. Reação de droga: A reação de droga e os sintomas clínicos e sinais da doença podem ser exatamente o mesmo, mas a reação de droga geralmente não é alta gama globulinemia significante, anemia também é rara, biópsia de nó de linfa também não tem proliferação vascular e uma variedade de células de resposta imunes Hiperplasia.

3. hiperplasia linfonodal gigante: também conhecido como hamartoma de linfonodo, é um tipo especial de hiperplasia reativa inflamatória linfonodal, características clínicas semelhantes a esta doença, mas a idade de início é leve, a massa é comum no peito, especialmente no mediastino Veja, o diâmetro pode atingir mais de 10 cm, o patológico é principalmente a proliferação de células plasmáticas, a estrutura do nódulo linfático é normal ou apenas parcialmente destruída, os vasos sanguíneos em proliferação estão concentrados no centro germinal folicular e os vasos sanguíneos são desnaturados de forma transparente.

4. Hipergamia-globulinemia idiopática: vista principalmente em homens jovens, os sintomas clínicos são muito semelhantes à doença, não há proteína M no soro, as alterações patológicas da biópsia de linfonodo são óbvias proliferação de plasmócitos, e pode haver leve hiperplasia do crescimento do cabelo. Mas a estrutura do linfonodo está basicamente intacta.

5. Oehlert síndrome da hiperplasia imune pluripotente crônica: suas semelhanças clínicas e patológicas com esta doença, na patologia, há vasculite necrosante ao redor da cápsula e cápsula, pequeno movimento dos gânglios linfáticos, intravenosa Alterações inflamatórias podem às vezes afetar a medula e as áreas paracorticais, e as artérias média e pequena fora dos linfonodos são embolia difusa e necrose segmentar.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.