A síndrome de Guillain-Barré

Introdução à síndrome de Guillain-Barre A síndrome de Guillain-Barré (GBS) é uma doença grave comum no sistema nervoso, cujas principais lesões estão nas raízes nervosas da coluna vertebral e nos nervos espinhais, que podem afetar os nervos cranianos. Associado com infecção viral ou resposta autoimune. As manifestações clínicas são paralisia aguda, simétrica e flácida dos membros. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Acne, Embolia Pulmonar, Retenção Urinária, Transtorno de Ansiedade, Depressão

A causa da síndrome de Guillain-Barre

Até agora, a causa do GBS ainda não é muito clara: o primeiro pensamento de que a infecção e o envenenamento são a causa da doença, 40% dos pacientes têm pré-infecção e os fatores prodrômicos são os seguintes.

1. Vírus e GBS: Em 1983, Hurroiz relatou 1034 casos de GBS, 70% tinham fatores prodrômicos, e 2/3 eram infecções virais, manifestadas principalmente como sensação superior ou diarréia.É geralmente acreditado que o citomegalovírus, o vírus EB, o vírus influenza, etc. Existe um ótimo relacionamento, e há relatos que estão intimamente relacionados com o vírus da hepatite.Liu Xiumei relatou 4 casos de hepatite aguda com GBS em 1988. Além disso, Xu Xianhao relatou 6/500 de GBS em pacientes com hepatite B, que foi significativamente maior do que o grupo controle.Em 100 casos de hepatite B ABSAg positiva, GBS Houve 17 casos de início e um caso de SGB ocorreu em 45 casos do grupo controle.

2. Campylobacter jejuni e GBS: Em 1982, Rhodes relatou um caso de SGB: A cultura de fezes e o teste de anticorpos confirmaram que o jejuno é secundário ao SGB Em 1984, outro pesquisador relatou 56 casos de GBS com infecção por Campylobacter jejuni, 21 casos na China. Em 1993, Jian et al relataram que a infecção por Campylobacter jejuni foi o principal precursor do GBS na China, 71% dos 17 casos de GBS tinham sintomas de infecção gastrointestinal e a taxa positiva de IgM jejunal de 53%, superior à da literatura estrangeira. A relação entre Campylobacter jejuni e GBS tornou-se o foco da pesquisa GBS.

3. Vacinação e GBS: um grupo de 1034 casos de GBS tem 4,5% de vacinação, mais comum em vacina contra influenza, vacina contra hepatite, vacinação contra sarampo após o início, nosso departamento admitiu em 1995 um caso de vacina contra hepatite A após a vacinação GBS.

4. Genética e GBS: Foi relatado que a frequência dos genes A3 e B8 em pacientes com GBS é significativamente aumentada, e o GBS é considerado como tendo uma certa relação com a hereditariedade.

5. Oligoelementos e GBS: Zhang Xiangjian relatou que há anormalidades no metabolismo de Zn, Cu, Fe em pacientes com GBS, e acredita-se que oligoelementos sejam anormais, o que pode desempenhar um papel na patogênese do GBS.

Prevenção da Síndrome de Guillain-Barre

1. A doença é auto-limitada, curso monofásico, após várias semanas ou meses de recuperação, 70% a 75% dos pacientes se recuperam completamente, 25% deixaram um leve déficit neurológico, 5% morreram, muitas vezes morreram de insuficiência respiratória, jejuno Pacientes com infecção por Campylobacter têm um prognóstico ruim e o prognóstico é ruim em pacientes idosos com início agudo ou ventilação assistida.

2. Preste atenção à higiene pessoal, higiene, lavar as mãos, evitar alimentos crus, etc. reduzirá a infecção de Campylobacter jejuni, evitando assim a neuropatia axonal motora aguda.

Complicações da síndrome de Guillain-Barre Complicações, acne, embolia pulmonar, retenção urinária, ansiedade, depressão

Como os pacientes com essa doença costumam ter repouso prolongado, é fácil ter pneumonia complicada, sepse, hemorróidas, trombose venosa profunda, embolia pulmonar, retenção urinária, ansiedade, depressão, etc., e se a lesão envolver os músculos respiratórios, pode ser fatal. .

Sintomas da síndrome de Guillain-Barré Sintomas comuns Dispneia, perturbação sensorial, disfagia, reflexo, desaparecimento, agitação muscular, disfunção autonómica, ataxia, lesão do nervo craniano, paralisia do nervo craniano, hipocalemia

Primeiro, suas características clínicas são: 1 a 4 semanas antes dos sintomas de infecções gastrointestinais ou respiratórias e história de vacinação, emergência súbita de dor severa na raiz nervosa (no pescoço, ombros, cintura e membros inferiores), simetria progressiva aguda Palato mole dos membros, distúrbio sensorial subjetivo, reflexos no escarro enfraquecidos ou desaparecidos como principal sintoma.

Em segundo lugar, suas manifestações clínicas específicas são

1. Discinesia: Os sintomas mais comuns da doença são os sintomas mais comuns da doença, geralmente a partir dos membros inferiores, afetando gradualmente os músculos do tronco, membros superiores e nervos cranianos, a tensão muscular é baixa e a extremidade proximal é mais pesada que a extremidade distal, geralmente em poucos dias. A doença progrediu para um pico dentro de 2 semanas, e os pacientes gravemente enfermos agravaram-se rapidamente em 1-2 dias, com paralisia completa das extremidades, músculos respiratórios e paralisia muscular de deglutição, dificuldade respiratória, distúrbios da deglutição e risco de vida.

2. Transtorno sensorial: geralmente mais leve que a discinesia, mas membros comuns e anormais, como madeira, formigamento, sensação de queimação, etc., podem aparecer antes ou ao mesmo tempo, cerca de 30% dos pacientes têm dores musculares, sentindo-se muito raros , na forma de luvas e meias.

3. Transtorno reflexo: O reflexo de tetraplegia é em grande parte enfraquecimento ou desaparecimento da simetria, a parede abdominal e o reflexo cremaster são normais, e alguns pacientes podem ter reflexos patológicos devido ao envolvimento do feixe do corpo vertebral.

4. disfunção autonômica: muitas vezes suando no período inicial ou de recuperação, o odor do suor é forte, pode ser o resultado da estimulação simpática, um pequeno número de pacientes pode ter retenção urinária a curto prazo na fase inicial, pode ser devido ao desequilíbrio temporário da função autonômica da bexiga Ou os nervos espinhais que controlam o esfíncter externo estão danificados, as fezes são geralmente secretas e alguns pacientes podem ter pressão arterial e taquicardia instáveis.

5. Sintomas dos nervos cranianos: Metade dos pacientes apresenta lesão do nervo craniano, com língua, faringe, nervo vago e paralisia periférica de um ou ambos os lados do nervo, seguida de nervo oculomotor, troclear, abdutor, eventual edema da cabeça do nervo óptico Para o próprio nervo óptico, alterações inflamatórias ou edema cerebral, pode também aumentar significativamente com a proteína do líquido cefalorraquidiano, bloqueando as vilosidades aracnóideas, afetando a absorção do líquido cefalorraquidiano.

Terceiro, o GBS pode ter variantes, e o relatório atual está aumentando gradualmente. O entendimento do GBS variante ajudará no diagnóstico do GBS e evitará diagnósticos incorretos. A principal variante do GBS é a seguinte:

1. Síndrome de Fisher: a síndrome de Fisher foi relatada pela primeira vez por Fisher em 1956. Ela possui 5 características principais: 1 paralisia muscular extra-ocular bilateral, 2 ataxia cerebelar simétrica bilateral, 3 reflexos profundos desapareceram, 4 separação de células proteicas no líquido cefalorraquidiano 5 é bom depois, a primeira síndrome de Fisher na China foi relatada pelo autor em 1979, e o relatório nacional aumentou gradualmente.

2. Tipo de ataxia: Sun Shizhen relatou 1 caso de SGB do tipo ataxia, mostrando principalmente andar instável, mãos não ativas, sensação profunda de óbvio obstáculos, reflexo de escarro desaparecido, nariz de dedo, rotação e teste de agachamento no joelho não são permitidos , O sinal de RomDerg é positivo, as células de proteína do líquido cefalorraquidiano são separadas.

3. Tipo de tremor muscular: Xu Xianhao relatou 2 casos deste tipo de doença, com múltiplos membros, parede abdominal, escápula e outros músculos como os principais sintomas, o exame foi fasciculation, células de proteína do líquido cefalorraquidiano foram separadas, confirmadas por eletrofisiologia e biópsia muscular. GBS.

4. Neuropatia do braço do pescoço faríngeo: apenas o espasmo muscular da faringe, do pescoço e do braço, os membros inferiores, as células protéicas e os potenciais de ação sugerem lesões desmielinizantes.

5. Tipo paraplégico: manifestado em ambas as paralisias dos membros inferiores, o reflexo do tendão dos membros inferiores desapareceu, os membros superiores e os nervos cranianos não estão cansados, o exame eletrofisiológico está de acordo com o GBS.

6. Tipo sacral dupla face: com paralisia bilateral do nervo craniano 9,10 como o principal desempenho, enquanto o reflexo do escarro é baixo, as células da proteína do líquido cefalorraquidiano são separadas.

7. Tipo de nervo craniano posterior: A principal manifestação da paralisia bilateral do nervo cranial 9,10, reflexo do escarro é enfraquecida, ou há um tipo terminal de sensação de dor, e as células da proteína do líquido cefalorraquidiano são separadas.

8. Tipo de potássio baixo: um grupo de 39 casos na China relatou que houve 9 casos de potássio (27,05%) no GBS, 2 ~ 3mmol / L de potássio no sangue e hipocalemia no eletrocardiograma.Outros sintomas foram os mesmos do GBS e a suplementação de potássio era inválida. Além de vários tipos, há também relatos de tipo de feixe de condução, tipo de feixe piramidal, tipo de disfunção autonômica e assim por diante.

Verificação da síndrome de Guillain-Barre

1. Exame do líquido cefalorraquidiano: a proteína é elevada, o número de células não é alto ou ligeiramente elevado, mostrando "separação proteína-célula".

2. A contagem e classificação dos glóbulos brancos pode ser aumentada quando a infecção é combinada.

3. Existem eletrocardiogramas anormais em casos graves, taquicardia sinusal comum e alterações da onda T, e a voltagem da onda QRS está aumentada (pode ser causada por função autonômica anormal).

4. Exame eletrofisiológico: evidência de lentidão da velocidade de condução nervosa motora e sensitiva (NCV), denervação ou degeneração axonal, detecção precoce de apenas onda F ou atraso ou desaparecimento do reflexo H (a anormalidade da onda F representa dano proximal do nervo ou raiz do nervo) Para o diagnóstico de lesões segmentares, vários nervos devem ser examinados, e lesões desmielinizantes podem ser observadas com lentificação da VCN, latência latente prolongada, anormalidades normais ou leves e lesões axonais com amplitude distal reduzida.

5 Biópsia do nervo Sural: Pode-se observar infiltração celular desmielinizante e inflamatória, resultado apenas para referência.

Diagnóstico da síndrome de Guillain-Barre

Diagnóstico

Início agudo, paralisia flácida simétrica do membro, pode estar associada a VII ou IX bilateral, paralisia do nervo craniano X, CSF tem fenômeno de separação de células protéicas, exame neuroeletrofisiológico pode reduzir a velocidade de condução nervosa para diagnosticar este Mal.

Critérios diagnósticos do AIDP

(1) Muitas vezes há uma história de pré-infecção, que é de início agudo, progressivamente agravada e tem um pico em cerca de 2 semanas.

(2) Membros simétricos e músculos de inervação medular, fraqueza muscular facial, casos graves podem ter fraqueza muscular respiratória, reflexos de quadriplegia reduzidos ou desaparecidos.

(3) pode estar associada a anormalidades sensitivas leves e disfunção autonômica.

(4) A separação de células proteicas ocorre no líquido cefalorraquidiano.

(5) O exame eletrofisiológico sugere latência prolongada da condução nervosa motora, velocidade de condução mais lenta, anormalidade da onda F, bloqueio de condução e dispersão anormal da forma de onda.

(6) O curso da doença é autolimitado.

Critérios diagnósticos AMAN

Referindo-se aos critérios de diagnóstico do AIDP, a característica saliente é que os exames neurofisiológicos sugerem que nervos motores quase puros estão envolvidos e são significativamente prejudicados por lesões axonais motoras.

Critérios de diagnóstico da AMSAN

Referindo-se aos critérios diagnósticos do AIDP, a característica saliente é que o exame neurofisiológico sugere comprometimento significativo dos danos axonais sensoriais e motores.

Critérios de diagnóstico da MFS

(1) início agudo, a condição atinge um pico dentro de alguns dias ou semanas. (2) Clinicamente, os principais sintomas são tendão extraocular, ataxia e reflexo do escarro, e a força muscular do membro está normal ou levemente diminuída. (3) A separação de células proteicas ocorre no líquido cefalorraquidiano. (4) O curso da doença é autolimitado.

Critérios diagnósticos para neuropatia pan-autonômica aguda

(1) início agudo, progresso rápido, atingindo um pico em cerca de 2 semanas. (2) Disfunção simpática e parassimpática extensa, sem ou acompanhada de fraqueza leve e parestesia. (3) Proteína do líquido cefalorraquidiano e separação celular podem ocorrer. (4) O curso da doença é autolimitado. (5) Exclua outras causas.

Critérios diagnósticos ASN

(1) início agudo, progresso rápido, com pico em torno de 2 semanas. (2) parestesia simétrica do membro. (3) Pode haver separação de células proteicas no líquido cefalorraquidiano. (4) Exame neurofisiológico sugere lesão do nervo sensitivo. (5) O curso da doença é autolimitado. (6) Exclua outras causas.

Diagnóstico diferencial

1. Poliomielite: Após alguns dias de febre, a temperatura corporal não volta ao normal quando há paralisia, muitas vezes envolvendo um lado dos membros inferiores, sem distúrbios sensoriais e comprometimento dos nervos cranianos, a separação das proteínas das células CSF pode ser observada 3 semanas após a doença, atenção à identificação.

2. paralisia hipocalemia: GBS tem uma história de pré-infecção e reação auto-imune, tipo de hipocalemia espasmo periódico tem hipocalemia, história de hipertiroidismo, o primeiro início agudo ou subagudo, o progresso não superior a 4 semanas, Quadriplegia muitas vezes começa a partir das extremidades inferiores, a extremidade proximal é mais evidente, o último início é rápido (horas a 1 dia), a recuperação é rápida (2 a 3 dias), paralisia flácida dos membros, GBS pode ter paralisia muscular respiratória, nervos cranianos Perda, distúrbio sensorial (tipo periférico) e dor, paralisia periódica do tipo hipocalemia, GBS separação de células proteicas do líquido cefalorraquidiano, exame eletrofisiológico inicial onda F ou atraso reflexo H, exercício NCV lento, periodicidade hipocalemia normal Exame eletrofisiológico EMG amplitude do potencial diminuiu, estimulação elétrica pode ser irresponsivo, GBS potássio no sangue é normal, hipocalemia tipo periódica de potássio no sangue é baixa, a suplementação de potássio é eficaz.

3. Funcional: De acordo com os sinais neurológicos não são fixos, reflexos de escarro e incentivos mentais são identificados.

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