Tumores de origem paraganglionar mediastinal

Introdução aos tumores originários do paragânglio mediastinal Os tumores originários do paragânglia pertencem aos tumores do sistema APUD e são classificados em dois tipos: tumores biologicamente ativos e tumores biologicamente inativos. Os tumores não biologicamente ativos são os paragangliomas não-cromofóbicos (também conhecidos como tumores quimiossensoriais) e o feocromocitoma bioativo, ambos os quais podem ser malignos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causa tumoral de origem do gânglio acessório mediastinal

(1) Causas da doença

A origem paraganglial do tumor origina-se dos gânglios parassimpáticos denominados de "seção secundária" A seção secundária é relativa ao gânglio do tronco simpático, localizado principalmente no lado do tronco simpático e, ocasionalmente, em partes distantes, como os órgãos internos. De acordo com a reação de suas principais células aos sais de cromo, existe uma diferença entre cromóforo e não cromato, portanto, o paraganglioma também possui cromóforo e não cromato, sendo o paraganglioma feocromático a glândula adrenal. Qualidade é o principal representante, os tumores que ocorrem a partir dele, comumente conhecido como "feocromocitoma" (feocromocitoma em vez de tumores ganglionares cromofóbicos são muitas vezes referidos como "paraganglioma", também referido na literatura como "não-cromófobo" Paraganglioma nonchromaffin e tumores de receptores químicos (Chemodectoma).

Paraganglioma feocromérico do mediastino é raro, menos de 1% em todos os tumores do mediastino, menos de 2% em todos os feocromocitomas, embora a maioria ocorra no mediastino anterior, originando-se da aorta ou da artéria pulmonar principal. Paraganglia, tecido semelhante a uma ilha nos átrios e no pericárdio, o paraganglioma cardíaco geralmente ocorre no átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, sulco atrioventricular esquerdo, também pode ocorrer no átrio direito, ventrículo direito e outros na aorta Simpático, paraganglia, principalmente localizado no mediastino posterior ao longo da caixa torácica, o volume do tumor é diferente, o diâmetro é de 1 ~ 2cm até 25cm, a maioria deles é benigna, apenas cerca de 10% é maligno, espécimes de ressecção cirúrgica são geralmente 5 ~ 6cm Cerca de 14% do quadro clínico pode ser afetado, o tamanho do tumor não é necessariamente proporcional à gravidade dos sintomas, às vezes o menor apresenta sintomas evidentes, enquanto os maiores permanecem "fisiologicamente quietos", mas a descoberta acidental no momento da autópsia, a maioria dos tumores É esférico, oval ou ligeiramente lobulado, e a cápsula não é óbvia em pequeno volume.Para os maiores, o tumor é em sua maioria sólido, e o espécime fresco é vermelho-acinzentado, sangramento comum, necrose e cístico. Fogão Variável Na solução de formalina (ou exposta ao ar) gradualmente convertida em marrom, no caso da solução de sal de cromo, a cor imediatamente se torna mais profunda, e o processo de oxidação das catecolaminas é bastante acelerado na luz solar.

O feocromocitoma pode ser acompanhado por outros tumores APUD ao mesmo tempo ou em sucessão, como tumor maligno de células C da tireoide ("carcinoma medular"), adenoma hipofisário, adenoma de paratireoide, tumor de células das ilhotas, carcinoide e neurofibromatose, etc. Torna-se um dos componentes do adenoma da glândula endócrina.

Paraganglioma não-cromofóbico ("tumor paratípico", "alelopatia") Este tumor é relativamente raro, Zhang Xun et al (1994) relataram que 0,52% a 4,3% dos tumores do mediastino no mesmo período, Zhang Helin (1995) relatou Representaram 10,74%, o que pode estar relacionado ao escopo de internação hospitalar, pode ser visto no mediastino e mediastino posterior do sulco paraespinhal, este último mais comum, benigno, apenas cerca de 10% é maligno, e o paraganglioma é "não funcional" "De, mas ocasionalmente pode haver atividade funcional. Os produtos neurossecretores são principalmente noradrenalina, e pode haver vestígios de adrenalina. Os sintomas clínicos de feocromocitoma podem ocorrer. Massagem de tumores pode aumentar a pressão arterial, o lado não-funcional. Microscopia eletrônica do gânglio, método citoquímica pode mostrar grânulos neurosecretórios, determinação bioquímica pode quantificar com precisão o conteúdo de noradrenalina e adrenalina (até 24,5μg / g tecido tumoral), quando o conteúdo atinge 1,5 mg / g pode aparecer típico Sintomas de feocromocitoma.

A maioria dos feocromocitomas é uma categoria benigna em termos de características de crescimento, no entanto, como as células tumorais geralmente secretam uma grande quantidade de catecolaminas, os pacientes podem morrer de hipertensão e suas complicações, mas não podem ser considerados fatais. Maligno, os problemas benignos e malignos do feocromocitoma, como outros tumores da glândula endócrina, não podem ser identificados pela morfologia das células tumorais isoladamente.Um tipo é que as células tumorais têm atipia óbvia, fusiforme, singular e profundamente corada. Ou grandes células tumorais multinucleares com mais figuras mitóticas, mas o comportamento biológico não é nem infiltração nem metástase.Por outro lado, ocasionalmente morfologicamente bem diferenciada, mas inesperadamente metastatizada, ou infiltração localizada de células tumorais (invasão da cápsula ou vaso sanguíneo), mas sem metástase, ocorre metástase nos pulmões, ossos, gânglios linfáticos, cérebro, etc., as metástases podem às vezes se manifestar após anos de ressecção do tumor primário e ocasionalmente os focos originais são ocultados, e Casos em que as metástases desenvolvem primeiro sintomas (como metástases intracranianas).

(dois) patogênese

Manifestações patológicas:

1. As células do paraganglioma cromossômico são muito semelhantes ao tecido de sua origem, pequeno em tamanho, feocromocitoma não envelopado, bem diferenciado, às vezes difícil de distinguir da hiperplasia medular, células tumorais geralmente têm polígonos irregulares O volume é ligeiramente maior que o normal, o citoplasma é rico, granular, às vezes vazio, o limite não é muito claro, o núcleo é redondo ou oval, muitas vezes enviesado, o núcleo pode ser solto, mas o corante profundo não é incomum, às vezes Pode ser visto que o nucléolo é mais grosseiro, as células tumorais e o núcleo podem ter um certo grau de anormalidade e a mitose é ocasionalmente vista, as células tumorais podem ser dispersas e podem ser pseudo-aciniferas, em forma de bundles, trabeculares ou pequenas, com uma pequena quantidade de esbeltez. Intersticial do tecido conjuntivo, rico em vasos sanguíneos, muitas vezes dilatado em sinusóides, as células tumorais são frequentemente acompanhadas por algumas pequenas células redondas, algumas podem ser cromoblastos ingênuos ou até mesmo células simpáticas, e algumas são linfócitos Às vezes, as células tumorais podem ser ainda mais diferenciadas em células ganglionares mais maduras, que são pequenas colônias, que podem estar associadas a fibras neuronais e à proliferação de células da bainha nervosa (Fig. 1). Ocasionalmente, uma parte do tumor aparece como um neuroma de células ganglionares, um neuroblastoma ganglionar ou um neuroblastoma, e também pode ser acompanhada por um adenoma adrenal.

2. O paraganglioma não cromofóbico mostrava nódulos elásticos, ligeiramente lobulados, de superfície lisa, muitas vezes intimamente ligados à parede do grande vaso, e a cápsula é frequentemente incompleta, especialmente na artéria carótida. Nódulos paralelos, estes últimos muitas vezes têm infiltração local, a face é vermelho acinzentado a vermelho acastanhado, os vasos sanguíneos são muito ricos, às vezes parecidos com hemangioma, a imagem dos tumores da glândula endócrina pode ser vista ao microscópio de luz, composta por células principais epiteliais arranjadas em um ninho É separado por um estroma vascular fibroso que é enriquecido e expandido em um seio sinusoidal.A parte periférica do ninho pode ter células de suporte (Fig. 2), e as fibras nervosas são frequentemente difíceis de detectar.

As células principais são brilhantes e escuras, cada uma das células brilhantes é grande, poligonal, rica em citoplasma, transparente, contendo partículas finas cromofílicas.O método de impregnação da prata pode mostrar as partículas do tamanho da ponta e dos vasos sanguíneos do ninho celular principal. A grade da membrana basal, o núcleo celular é pequeno, redondo ou oval, o núcleo é vazio e brilhante, o nucléolo é claro, a célula escura é pequena, o citoplasma é escuro, o núcleo está profundamente manchado, o nucléolo não é óbvio e a mitose é rara.

Sob o microscópio eletrônico, células brilhantes contêm mais grânulos neurosecretórios, e a membrana limítrofe é óbvia.Há um núcleo com alta densidade eletrônica.As células escuras contêm apenas uma pequena quantidade de partículas em algumas células.Este último é volumoso e não regular, e o paraganglioma de diferentes partes. É indistinguível da ultraestrutura.

Pessoas malignas, como muitos tumores de glândulas endócrinas, são difíceis de identificar a partir das características morfológicas do tumor.A anormalidade das células tumorais não é necessariamente um sinal de malignidade.O centro das células tumorais é encontrado para ter mais imagens necróticas e mitóticas, infiltrando vasos sanguíneos e cápsulas. Ambos ajudam a especular que pode ser maligno.

Prevenção de tumor da origem de paraganglia mediastinal

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações tumorais da origem do paragânglio mediastinal Complicação

Geralmente sem complicações.

Sintomas da origem do paragânglio mediastinal Sintomas comuns Ansiedade, náusea, falta, tensão, perda de peso, pálida, tontura, pressão arterial baixa

1. O paraganglioma não-cromofóbico é geralmente benigno, geralmente assintomático, e a maior parte do exame físico revela sombras do mediastino.Os sintomas são causados ​​principalmente pela compressão do tumor ao redor dos órgãos.

2. O paraganglioma cromotrópico é mais comum em adultos jovens, os principais sintomas são hipertensão e alterações metabólicas, que são fáceis de atrair a atenção.A hipertensão pode ter os tipos paroxística (rajada) e persistente. Não há diferença na hipertensão geral.Os pacientes podem ter palpitações cardíacas, falta de ar, depressão torácica, tontura, dor de cabeça, sudorese, às vezes, náuseas, vômitos, dor abdominal, visão turva.alguns pacientes têm estresse mental, ansiedade e medo, pálido, Membros frios, tremores e outros sintomas, às vezes a pressão arterial pode aumentar 195mmHg (26,0kPa) ou mais, o ataque geralmente dura vários minutos a várias horas, muitas vezes acompanhado por hipotensão ortostática, hipertensão persistente pode levar a hipertensão maligna, apenas Os sintomas podem ser aliviados após a ressecção do tumor.Devido ao aumento do metabolismo basal e intolerância à glicose, os pacientes podem ter febre, perda de peso, perda de peso e hipertireoidismo.Em crianças com dor abdominal, constipação, sudorese, visão turva também é proeminente. O paciente geralmente é assintomático.

Exame de tumores originários do paragânglio mediastinal

Medir a elevação das catecolaminas urinárias e seus metabólitos ácido vanílico alto (HVA) e ácido vanilil mandélico (VMA) freqüentemente leva ao diagnóstico.

1. A radiografia de tórax mostra sinais de raios-X semelhantes a outros tumores neurogênicos.O sulco paravertebral posterior do mediastino tem sombras de diferentes tamanhos, além de mostrar que a massa está acima da aorta ascendente, sobrepondo-se à coluna e a densidade é uniforme. Fronteiras nítidas Quando tumores, aneurismas aórticos e aneurismas braquiocefálicos são indistinguíveis, a angiografia seletiva pode ser usada para mostrar claramente a origem dos vasos sanguíneos.Em 30% dos casos, as rebarbas do tumor podem ser vistas na angiografia do tórax. O diagnóstico e localização do pré-tumor é útil.

2. A tomografia computadorizada mostrou que o arco aórtico mediastinal anterior ou massa mediastinal posterior era substancialmente substancial, com densidade uniforme de sombras e, às vezes, visíveis sombras semelhantes a cordão conectadas à aorta Por causa dos abundantes vasos sangüíneos desse tumor, os tumores realçados por TC podem ser óbvios. Fortalecer o desenvolvimento

3. A cintilografia com metiliodofenil hidrazona [131I-MIBG] tem um efeito significativo na localização do tumor, com uma sensibilidade de 85% com o exame de MIBG.

4. A RM tem um certo valor no diagnóstico das massas paravertebrais como o paraganglioma, que apresenta uma massa não homogênea com substância fluida no interior, característica que se deve aos vasos sanguíneos ricos e à velocidade do fluxo sanguíneo. Rápido.

Diagnóstico e diagnóstico de tumores da origem do paraganglia mediastinal

De acordo com a história e manifestações clínicas, combinadas com exames laboratoriais de rotina e exames de raios-X, tomografia computadorizada e outros exames podem ser diagnosticados, o diagnóstico final ainda requer exame patológico.

Geralmente não confundido com outras doenças.

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