Linfoma não Hodgkin mediastinal

Introdução ao linfoma não-Hodgkin mediastinal O linfoma não-Hodgkin não é uma doença simples.Do ponto de vista das características morfológicas e imunológicas, o linfoma não-Hodgkin é o resultado da expansão monoclonal, e suas células malignas dominantes podem ser derivadas da diferenciação de linfócitos. Em diferentes estágios de progressão, formas morfológicas, funcionais e migratórias que são muito semelhantes às células normais correspondentes aos seus locais de diferenciação são mantidas. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência dos idosos é de cerca de 0,02% - 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor torácica esofágica

A causa do linfoma não-Hodgkin mediastinal

Infecção por vírus (30%):

O linfoma não-Hodgkin está distribuído geograficamente, tendo sido encontrados vários casos de linfoma em crianças ugandenses em 1958, e relatos semelhantes foram relatados em Papua Nova Guiné e mais tarde foi reconhecido que pode ser causado por infecção por EBV no Japão em 1977. Estudiosos relataram que pacientes com linfoma caracterizado por erupção cutânea, esplenomegalia hepática e cálcio sérico elevado foram posteriormente confirmados como vírus de RNA de transcrição reversa tipo C, também conhecido como vírus da leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1), e também encontraram HTLV. O vírus também pode causar o linfoma não-Hodgkin, que também é um retrovírus semelhante ao vírus HIV, e recentemente isolou um novo vírus do herpes de pacientes com linfoma de células B e T com AIDS. Considerado vírus do linfossarcoma humano de células B ou herpesvírus humano, e não tem associação com o EBV.Um estudo de 1984 mostrou que 90 pacientes com AIDS eventualmente desenvolveram linfoma não-Hodgkin, quase todos os tumores de células B por causa do HIV. Linfócitos B em pacientes infectados podem proliferar excessivamente, mas a causa do ataque é desconhecida.O vírus Epstein-Barr e o citomegalovírus são considerados causas possíveis, semelhantes à infecção pelo HTLV-1.

Anormalidades genéticas (35%):

Estudos citogenéticos descobriram que pacientes com linfoma não-Hodgkin têm anormalidades cromossômicas e, portanto, tornam-se um grupo de alto risco para linfoma maligno.A translocação cromossômica mais comum do linfoma não-Hodgkin é t (14; 18). (q32; q21) et (8; 14) (q24; q32), mais de 60% dos pontos de quebra na estrutura cromossômica estão concentrados em 14q32 e os resultados da análise genética indicam que as alterações estruturais estão entre o linfoma maligno Relacionamento não aleatório.

Doença da imunodeficiência (30%):

A síndrome da imunodeficiência primária (PIDS) é um dos maiores fatores de risco para tumores malignos em humanos, e doenças de imunodeficiência adquiridas secundárias à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), ou o mesmo A persistente supressão da imunidade causada pelo transplante de órgãos e certas doenças não neoplásicas causou um aumento acentuado na incidência de doenças linfoproliferativas.Em 1990, a União Internacional Contra o Câncer relatou que, para mais de 16.000 transplantes renais, o uso prolongado de drogas imunossupressoras O acompanhamento do paciente mostrou um aumento de 32 vezes no risco de linfoma não-Hodgkin.

Patogênese

Como o linfoma primário não-Hodgkin no mediastino é principalmente nas duas categorias seguintes, ele é descrito separadamente:

Linfoma de células grandes

O linfoma de células grandes é às vezes chamado de linfoma difuso de células grandes esclerosante.Nos últimos anos, fenótipo e tecnologia de sonda gênica têm sido usados ​​para rastrear sua origem e diferenciação.Tem uma única composição de células grandes, células grandes, citoplasma abundante e um núcleo redondo. Ou oval, a cromatina é óbvia e dispersa, nucléolos proeminentes, menos endurecimento mecânico, podem estar relacionados à necrose tumoral.

(1) Sarcoma imunoblástico de células T: mostrando mais características do linfoma de células T periféricas, as células aparecem pleomórficas, desde pequenas células linfóides com núcleo grande a células grandes, rico em citoplasma de grandes células Núcleos grandes, lobulados, nucléolos são óbvios, a matriz é rica em capilares e pequenas veias, e há óbvias fibras colágenas reticulares finas.Embora a esclerose mecânica não seja muito óbvia, nenhum linfoma folicular de células centrais é visto. Os grandes feixes de fibras entrelaçadas, o sarcoma imunoblástico de células T, podem expressar antígenos de células T altamente diferenciados, mas não expressam TdT (fenótipo precoce), que é o oposto do linfoblastoma.

(2) tumor de células centrais foliculares com esclerose: diferente do linfoma de células centrais foliculares sistêmicas, é um fenótipo de células B com uma área de esclerose localizada, este tumor é mais comum em mulheres, ocorre em Cerca de 30 anos de idade (muitos linfoma não-Hodgkin ocorre em 50 a 60 anos), muitas vezes acompanhada pelos sintomas de obstrução da veia cava e linfoma mencionados acima, fácil de infiltrar em torno do mediastino, linhagem celular é tipo de célula B, diferenciação é significativamente diferente, Das células B iniciais da imunoglobulina negativa à superfície até o tipo de célula plasmática no final da diferenciação, alguns desses tumores são linfomas primários de células B do timo, e a massa está localizada no mediastino, causando freqüentemente a síndrome da veia cava superior tipo B. Invasivo, muitas vezes mais extenso intratorácico e invasivo, embora o linfoma não-Hodgkin apareça em qualquer faixa etária, a ocupação mediastinal é mais comum em jovens, a maioria <35 anos de idade.

2. Linfoma linfocítico

Os linfócitos são um termo de longa data que segue os idiomas da hematologia e não indicam sua posição na diferenciação e desenvolvimento dos linfócitos.O conceito de "linfoblastoma" também é confuso.Em sentido restrito, refere-se apenas às células T. Uma pequena parte das características comuns do "linfoblastoma" são as seguintes:

1 de "linfócito", isto é, não existe célula correspondente no tecido linfoide adulto, que é diferente de outros tipos de linfoma;

2 As células tumorais são de tamanho médio, com pouco citoplasma, cromatina nuclear fina, nucléolos finos e figuras mitóticas são fáceis de encontrar.Por causa da alta taxa de conversão de células tumorais, "fenômeno estelar" é frequentemente visto nas lesões (tecido tumoral). Macrófagos espalhados com restos celulares);

3 frequentemente invade o sangue periférico e se torna leucemia.

Linfoma linfoblástico: 40% a 80% dos pacientes com linfoma linfoblástico apresentam massa mediastinal primária, geralmente considerada como sendo derivada do tecido do timo, que é um mediastino anterior que ocupa um comportamento invasivo, pode invadir a medula óssea e muitas vezes Evoluída em leucemia, as características do linfoma linfoblástico são as seguintes:

(1) No momento do início, lesões avançadas estavam presentes e 91% dos pacientes apresentavam lesões em estágio III ou IV.

(2) Há lesão precoce da medula óssea, geralmente desenvolvendo leucemia.

(3) As células tumorais exibem antígenos de linfócitos T.

(4) metástase precoce para as meninges moles.

(5) Respondendo inicialmente à radioterapia, mas a maioria dos pacientes irá recidivar.

O linfoma linfocítico pode ser histologicamente dividido em tipo de linfócito nuclear distorcido, tipo de linfócito nuclear não distorcido e tipo de célula grande, no qual o tipo de linfócito nuclear trançado e o tipo de linfócito nuclear não distorcido invadem primeiro o mediastino, na maioria dos linfóides No linfoma da célula mãe, células T com diferenciação intermediária (CD1 +, CD4 + ou CD8 +) ou maduras (CD3 +) estão presentes (62% e 32%, respectivamente), e aquelas com diferenciação intermediária de células T freqüentemente apresentam massas mediastinais, A leucemia linfocítica T tem características morfológicas e clínicas semelhantes ao linfoma linfoblástico, com quase 70% dos pacientes apresentando massa mediastinal.

Prevenção do linfoma não-Hodgkin do mediastino

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do linfoma não-Hodgkin do mediastino Complicações dor torácica esofágica

Geralmente sem complicações.

Sintomas do linfoma não-Hodgkin mediastinal Sintomas comuns Linfadenopatia por fadiga, derrame pleural, falta de ar, dor torácica

A incidência de linfoma não-Hodgkin mediastinal primário é <20%. No linfoma linfoblástico T, a linfadenopatia mediastinal é um sintoma inicial comum com uma incidência> 50%. Ao contrário do linfoma de Hodgkin, A massa mediastinal é grande, crescimento invasivo, crescimento rápido, frequentemente acompanhado de derrame pleural e obstrução das vias aéreas, obstrução da veia cava superior é mais comum no linfoma não-Hodgkin do mediastino, outras manifestações locais do linfoma de Hodgkin mediastinal, primário O linfoma não-Hodgkin do mediastino é menos comum e inespecífico.Também vale a pena notar que o linfoma não-Hodgkin é mais agudo.O tempo médio de sintomas é de 1 a 3 meses. Metástase, manifestada como os sintomas correspondentes do site.

1. Linfomas difusos de grandes células Estes linfomas são compostos por diferentes tipos de células, tais como células foliculares centrais, linfoblastos T e células linfoblastóides B. Elas ocorrem em jovens com menos de 35 anos de idade e as mulheres são mais propensas do que os homens. Vezes, mais de 75% dos pacientes apresentam sintomas e sintomas graves, incluindo falta de ar, dor torácica, tosse, desconforto por fadiga, perda de peso ou síndrome da veia cava superior.

2. Linfomas linfocitários Estes linfomas são derivados de timócitos e podem ter danos na medula óssea no estágio inicial e freqüentemente desenvolvem leucemia, sendo encontrados em 33% das crianças com linfoma não-Hodgkin e 5% dos adultos, com pico de incidência de 10-30. Na idade do menino, o menino é duas vezes mais propenso a sofrer da doença, e os sintomas são severos, alguns pacientes têm dispneia aguda, 91% dos pacientes são doença avançada em estágio III ou IV.

Exame do linfoma não-Hodgkin do mediastino

Inspeção radiológica

O linfoma não-Hodgkin do mediastino envolvendo o mediastino superior freqüentemente apresenta linfadenopatia assimétrica unilateral, limites claros entre os linfonodos, poucos sinais de fusão, invasão dos linfonodos mediastinais posteriores levando ao alargamento da linha paravertebral, invasão do tecido linfonodal paraespinhal Borrar o coração, fazendo com que o "sinal de contorno" seja uma alteração de raio-X específica no linfoma não-Hodgkin.O linfoma não-Hodgkin é mais comum do que o linfoma de Hodgkin em um único linfonodo ou em um grupo de linfonodos. As lesões intrapulmonares do linfoma de ouro ímpar são mais comuns, e as lesões intrapulmonares apresentam principalmente placas subpleurais e nódulos subpleurais no campo pulmonar inferior, e placas subpleurais aparecem como uma massa ligeiramente turva no segmento anterior. A fatia mostra uma massa em forma de arco claro, a base é larga e anexada à superfície da pleura, e a região central da lesão se projeta para dentro do pulmão.O nódulo subpleural tem uma borda áspera na radiografia de tórax ortotópica, frequentemente adjacente à fissura pulmonar. A margem lateral é fixada à superfície pleural e a margem medial se projeta para a superfície do campo pulmonar, sendo que a placa subpleural e os nódulos subpleurais tendem a se dispersar em vez de se agregar, sendo muito comum o derrame pleural.

2. tomografia computadorizada

A tomografia computadorizada de tórax também é um exame de imagem de rotina, podendo ser observada a ocupação irregular na TC de tórax e a veia pode ser invadida, e a TC abdominal e pélvica pode identificar claramente o sítio invasivo para fornecer uma base para o estadiamento preciso e guiar o prognóstico.

3. exame traumático

O diagnóstico depende da biópsia de linfonodos e tecidos, e a biópsia diagnóstica ou mediastinal é necessária se lesões altamente suspeitas clinicamente estiverem presentes.

Diagnóstico e diagnóstico do linfoma não-Hodgkin mediastinal

Exame clínico deve ser muito cuidadoso, especialmente os linfonodos cervicais devem ser cuidadosamente examinados, é melhor para palpar cuidadosamente com o paciente, a orelha, a parte de trás da orelha, a parte de trás do travesseiro, a clavícula superior e inferior, o esterno deve ser cuidadosamente examinado, quando o exame abdominal Observe que o tamanho do fígado e se o baço está inchado pode ser tomado por palpação profunda, e também deve-se prestar atenção ao exame da orofaringe e ao exame retal digital.O diagnóstico depende do exame anatomopatológico.

A maioria das células tumorais é caracterizada por hiper-diferenciação difusa, com citoplasma imperfeito, núcleos pequenos, figuras mitóticas e forte atividade de fosfonato.Os tumores geralmente estão localizados no timo e mostram diferentes Os sintomas, que dependem da fluoroscopia convencional e do exame tomográfico, não podem ser distinguidos de outros tipos de linfoma mediastinal.

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