Linfoma de efusão primária

Introdução ao linfoma exsudativo primário O linfoma exsudativo primário (PEL) é um tipo de linfoma maligno cujas células malignas são células B monoclonais que expressam os genes CD38 e HHV-8 e são positivas para o EBV. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,045% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causa do linfoma exsudativo primário

(1) Causas da doença

Mais comum em pacientes infectados pelo HIV, também pode ocorrer em pacientes HIV negativos e ocasionalmente em pacientes após transplante cardíaco.

(dois) patogênese

O efeito tumorigênico do EBV nesta doença não foi afirmado, diferentemente de seu papel na LNSP, o mecanismo pelo qual a infecção pelo HHV-8 promove o crescimento do tumor não é certo.Um antígeno nuclear latente associado ao HHV-8 pode ter um papel importante. Ele liga o DNA do HHV-8 aos cromossomos do hospedeiro em células mitóticas, separando assim os epissomas do HHV-8 das células-filhas.Outros estudos descobriram que fatores de transcrição universalmente ativados (NF-kB, possivelmente outros fatores) Células PEL infectadas com HHV-8 estão envolvidas na sobrevivência, e a competição para bloquear sinais de apoptose sugere que a inibição de NF-kB induz a indução de apoptose, e a IL-6 viral codificada pelo genoma do HHV-8 promove proliferação de células plasmáticas e vascular. Citocinas, estudos in vitro mostram que células PEL secretam IL-6, e oligonucleotídeos antisense IL-6 inibem quase completamente o crescimento dessas linhagens celulares, mas não inibem linfomas de células B 2 sem infecção por HHV-8. O crescimento da linha celular, os resultados in vitro acima sugerem que a IL-6 viral é um fator de crescimento autócrino que promove o crescimento de PEL.Além disso, a IL-10 humana expressa por células PEL pode ser outro importante fator de crescimento autócrino.

Prevenção do linfoma exsudativo primário

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do linfoma exsudativo primário Complicação

Sem complicações.

Sintomas de linfoma exsudativo primário Sintomas comuns Ascite derrame pleural derrame pericárdico

As principais manifestações são os derrames serosos, como ascite, derrame pleural e derrame pericárdico, sendo que, clinicamente, os pacientes freqüentemente apresentam grande quantidade de efusão na cavidade serosa e suas manifestações clínicas relacionadas, sendo que o exsudato seroso contém alto grau de malignidade. Linfócitos, mas sem lesões em massa detectáveis.

Exame do linfoma exsudativo primário

1. O exame radiográfico mostrou que o derrame da cavidade serosa, radiografia de tórax e TC de tórax pode ser encontrado no derrame pleural e (ou) derrame pericárdico e espessamento seroso leve, sem caroços substanciais ou com aumento do desempenho mediastinal.

2. A punção da cavidade mucosa e o exame do líquido geralmente podem encontrar células malignas Morfologicamente, as células tumorais estão entre o linfoma difuso de grandes células B (variante imunoblástica) e o linfoma anaplásico de grandes células. O tipo é positivo para CD45 e CD30, mas aparentemente não possui expressão de antígeno associado a células B e células T, nenhum rearranjo do gene c-MYC e o HHV-8 é freqüentemente detectado no exsudato.

De acordo com a condição, manifestações clínicas e sintomas, sinais físicos podem ser selecionados para eletrocardiograma, B-ultra-som, exame bioquímico.

Diagnóstico e diagnóstico do linfoma exsudativo primário

As manifestações clínicas do derrame seroso e os achados de imagem correspondentes são pistas importantes para o diagnóstico desta doença, e o diagnóstico depende da descoberta de células de linfoma no exsudato.

Diferenciada principalmente do empiema DLBCL, a imunofenotipagem de células tumorais pode ser diferenciada de outros linfomas morfologicamente semelhantes, como linfoma difuso de grandes células B e linfoma anaplásico de grandes células.

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