Melanoma maligno primário do esôfago

Introdução ao melanoma maligno esofágico primário O melanoma maligno primário (esôfago) é um tumor maligno dos melanócitos presentes no esôfago, sendo extremamente raro na prática clínica, representando 0,1% a 0,3% das neoplasias malignas esofágicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dificuldade em engolir

Etiologia do melanoma maligno esofágico primário

(1) Causas da doença

Nos últimos anos, acredita-se que a origem do melanoma maligno primário do esôfago seja o melanócito na camada basal da mucosa esofágica, cuja aparência histológica é semelhante à do melanoma maligno cutâneo, sendo o prognóstico dos pacientes muito ruim. A paciente pode sobreviver por muito tempo após a cirurgia ou radioterapia, por exemplo, uma paciente de 40 anos relatada por Hamdy et al., (1991) apresenta um sintoma pré-operatório de 2 anos de dor retroesternal com disfagia progressiva e perda de peso. O exame mostrou uma grande massa irregular de tecido mole irregular na parte inferior do esôfago, o exame endoscópico revelou uma massa polipóide negra na parte inferior do esôfago, cerca de 9cm × 6cm de tamanho, lúmen protuberante, biópsia endoscópica diagnosticada como esôfago Melanoma, o paciente foi submetido a esofagectomia maior e anastomose esôfago-gástrica, com diagnóstico anatomopatológico pós-operatório igual ao diagnóstico pré-operatório, com sobrevida superior a 12 anos.

Allen e Spitz propuseram em 1953 que o principal critério para o diagnóstico de melanoma maligno originado no esôfago são as alterações juncionais da mucosa esofágica próxima ao tumor, e as manifestações histológicas do melanoma típico são encontradas nas células tumorais. Melanina

Pava et al (1963) relataram que, durante a autópsia de 100 esôfago normal, 4 casos de epitélio da mucosa esofágica apresentavam melanócitos típicos, partículas de melanina e dendritos neuronais (2 casos de melanócitos no esôfago superior). Dois outros melanócitos estão localizados no esôfago médio e especulam que os melanócitos na mucosa esofágica são derivados da crista neural (a banda celular no lado dorsal do tubo neural embrionário), ou seja, os melanócitos epidérmicos formados pela crista neural migram para o epitélio esofágico. Como resultado, Tatteshi e outros (1974) e Ohashi e outros (1990) relataram a presença de argirófilos e melanócitos na mucosa esofágica normal do Japão, com uma incidência de 8%, e podem causar melanose no esôfago.

Em 1970, Piccon et al relataram o primeiro caso de melanoma maligno primário esofágico com melanose esofágica total, mas a maioria dos pacientes com melanoma esofágico não apresentava melanose esofágica, considerando que esse tumor pode ter origem em outros casos mais comuns. Maneiras:

1 melanócitos normais derivados da mucosa esofágica;

2 metaplasia originada de células epiteliais esofágicas normais;

3 ou melanócitos ectópicos originados no epitélio esofágico durante o desenvolvimento embrionário Acredita-se agora que os melanócitos da mucosa esofágica são diretamente derivados da crista neural do embrião humano, e o principal melanoma maligno do esôfago se origina da membrana basal do esôfago. (camada) de melanócitos.

(dois) patogênese

Morfologia patológica

A morfologia patológica macroscópica do melanoma maligno primário do esôfago é uma massa polipóide de superfície espessa localizada na luz do esôfago, cujo tamanho é muito grande, o diâmetro máximo varia de 2cm a 17cm e a base ou pedículo do tumor é mais Alguns tumores têm aparência nodular ou lobulada, e úlceras geralmente se formam na superfície do tumor, mas alguns tumores cobrem a mucosa celular escamosa intacta, alguns tumores são pretos, marrons, cinza ou marrom escuro. (Fig. 1), os tumores são em sua maioria tiro único, e alguns casos têm múltiplas lesões polipoides.Esta lesão múltipla precisa ser diferenciada de seus nódulos "satélite". Cerca de 12% dos casos têm nódulos "satélites", alguns são rígidos. Pelo tumor original, e alguns longe do tumor original.

Em alguns casos, não há melanina nos espécimes macroscópicos do tumor, no entanto, a melanina é observada nas células tumorais durante o exame histológico.Pacientes típicos com melanoma esofágico pigmentado, a mucosa esofágica adjacente ao tumor se manifesta como melanose ou melanose. As alterações podem ser focais ou difusas, segundo Di Constanzo e Umacher (1987), que podem ser vistas em quase 25% dos pacientes com melanoma esofágico.

De acordo com os critérios diagnósticos e definição mais rigorosa de melanoma, o exame histológico revelou que os tumores livres de melanoma nas células tumorais devem ser classificados como melanoma melanótico quando classificados, mas a maioria dos casos não é relatada. Aderindo aos critérios e definições diagnósticos acima, a incidência de melanoma verdadeiro livre de melanoma é inferior a 2%.

2. desempenho microscópico

As características histológicas do melanoma maligno primário do esôfago são as mesmas do melanoma maligno em outras partes do corpo.O epitélio escamoso do esôfago na superfície do tumor é normal, a estrutura do tecido tumoral é diversa e as células tumorais podem ser Dispostos em ninhos, tiras ou adenóides, as células tumorais são mais consistentes em tamanho e forma, maiores nas células, poligonais ou fusiformes, núcleos maiores, muitas vezes com eosinófilos espessos, figuras mitóticas Mais comumente, partículas de melanina podem ser vistas no citoplasma, algumas inclusões pseudonucleares e abundante citoplasma eosinofílico podem ser vistos em algumas células tumorais (Fig. 2) Alguns autores dividem as células tumorais em 5 tipos, ou seja, epitélio grande. Células, pequenas células epiteliais, células fusiformes, células gigantes e células de balão, das quais grandes células epiteliais são mais comuns.

Segundo alguns autores, alterações limítrofes podem ser vistas na mucosa esofágica adjacente ao tumor, ou seja, há hiperplasia dos melanócitos na área da mucosa e está conectada ao tumor, e essa característica é o principal sinal que indica a mudança de limite, mas a taxa de crescimento é muito rápida. O tumor pode destruir ou cobrir as mudanças limítrofes adjacentes ao epitélio da mucosa.

Ao microscópio, pode-se observar que os tumores tendem a crescer na mucosa e submucosa do esôfago, que se caracterizam pela coloração radial.Alguns tumores infiltram-se profundamente na camada muscular esofágica, mas casos com infiltração maior que a esofágica são raros. Remoção cirúrgica do tumor.

O melanoma maligno do esôfago geralmente cresce verticalmente ao longo da mucosa esofágica, invadindo facilmente os vasos linfáticos locais, os linfonodos e os vasos sanguíneos, e metástase linfática local e metástase hematogênica sistêmica.

Di Constanzo e Umacher (1987) e outros autores realizaram microscopia eletrônica sobre a doença e descobriram que existem precursores de melanina e partículas de melanina nas células tumorais.

3. Características histológicas

Nos últimos anos, as características histológicas do melanoma primário do esôfago são geralmente consideradas como incluindo os três aspectos a seguir:

(1) As células tumorais contêm grânulos de melanina que foram confirmados por coloração especial.

(2) O tumor é derivado da transformação maligna da junção epitelial escamosa do esôfago (nevo junional) e as células da expectoração juncional formam uma forma semelhante a um ninho, que é propenso à transformação maligna e forma um melanoma maligno.

(3) Microscopicamente, a mucosa esofágica e as células submucosas crescem radialmente, e as células tumorais são formadas principalmente por três tipos de células:

1 grandes células epiteliais: as células são poligonais, o limite é claro e a melanina é pequena e uniforme;

2 pequenas células epiteliais: pequenas células, menos partículas de melanina;

3 células fusiformes: diferentes partículas de melanina.

4. bom cabelo

Melanoma do esôfago está localizado principalmente no esôfago médio e inferior.De acordo com Chalkiadakis e outras literaturas de revisão, 7% estão localizados no esôfago superior, 7% no esôfago superior, 24% no esôfago médio, 22% no esôfago inferior e 40% no esôfago. No segmento inferior, pode-se observar que mais de 80% dos melanomas esofágicos ocorrem no esôfago inferior e médio, o que é consistente com a predileção da doença relatada na literatura nacional.

5. Rota de transferência

O melanoma maligno primário do esôfago é uma doença rapidamente fatal porque as células tumorais são facilmente metastatizadas pelas vias linfática e hematogênica.

(1) metástase linfática: metástases linfonodais locais e distantes são mais comuns, especialmente linfonodos intratorácicos, linfonodos abdominais e metástases de linfonodos supraclaviculares são mais comuns;

(2) Metástase hematogênica: Os principais locais de melanoma maligno primário esofágico submetidos a metástase à distância (distribuição) são fígado, pulmão, pleura, peritônio, cérebro e osso, e alguns podem ser transferidos para o átrio esquerdo.

De acordo com a estatística clínica de Eng et al, em 1989, 30% a 40% dos pacientes com melanoma maligno primário do esôfago apresentam metástase linfonodal ou disseminação a distância, independente do tratamento 85. % dos casos morreram devido à metástase distante do tumor, e o tempo médio de sobrevida do paciente foi de 13,4 meses.

6. Critérios diagnósticos patológicos

No diagnóstico patológico do melanoma humano, a mudança de limite da superfície do tumor ou do tecido epitelial adjacente ao tumor já foi considerada evidência para o diagnóstico de melanoma maligno primário da pele.Em 1953, Allen e Spitz expandiram o conceito de mudança limítrofe. Como principal critério para o diagnóstico do melanoma (incluindo o melanoma visceral), os critérios mais ideais para o diagnóstico do melanoma primário do esôfago são os seguintes.

(1) O tumor deve ter as manifestações histológicas características do melanoma e as células tumorais devem conter melanina.

(2) O tumor deve ser uma região de mudança limítrofe originada do epitélio escamoso do esôfago.

(3) Células contendo melanina podem ser encontradas no tecido epitelial do esôfago adjacente ao tumor, confirmando que essa alteração é uma mudança limítrofe.

(4) Após um exame cuidadoso, o melanoma maligno primário da pele, dos globos oculares e de outras partes da mucosa pode ser excluído.

Alguns autores descobriram que o melanoma maligno primário esofágico, que cresce rapidamente, pode formar úlceras e invadir os tecidos epiteliais adjacentes em um curto período de tempo, por isso não é fácil determinar a origem direta do tecido epitelial limítrofe. 1989) Observe que os relatos de casos de melanoma maligno metastático esofágico são extremamente raros e difíceis de entender porque o melanoma no estômago e no intestino delgado é quase secundário à pigmentação, e os pacientes com melanoma esofágico metastático estão dentro de 1 ano após o início. Morte

Prevenção do melanoma maligno esofágico primário

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do melanoma maligno esofágico primário Complicações, dificuldade em engolir

A doença não tem complicações.

Sintomas primários do melanoma maligno esofágico Sintomas comuns Disfagia, dor na deglutição, obstrução esofágica, perda de peso, linfadenopatia, fezes pretas

Os principais sintomas clínicos são deglutição de dor e disfagia, sintomas causados ​​principalmente por grandes tumores, oclusão da cavidade esofágica e ulceração na superfície do tumor, lembrando o carcinoma espinocelular esofágico e outras lesões malignas esofágicas que causam obstrução esofágica. Há dor pós-esternal, desconforto ou perda de peso, e alguns pacientes apresentam hematêmese e melena, sintomas esses que não são específicos e, segundo alguns autores na China, mais de 70% dos casos cursam cerca de meio ano, segundo Sabanathan et al. Segundo as estatísticas, 7% dos pacientes com melanoma maligno primário do esôfago deixaram linfadenopatia supraclavicular (linfonodos metastáticos), o que deve ser observado ao examinar o corpo e não pode ser ignorado.

Exame do melanoma maligno esofágico primário

1. Exame histopatológico

O exame microscópico do melanoma é coberto principalmente por epitélio escamoso do esôfago, sendo o primeiro crescimento da submucosa, não invadindo a camada muscular, as células tumorais podem ser aninhadas, em forma de tira ou acinares, e as células são poligonais. Forma, grande nuclear, muitas vezes com grandes nucléolos eosinofílicos, pode haver partículas de melanina no citoplasma, observação microscópica eletrônica do citoplasma tem um número de estruturas, como melanossoma anterior, mitocôndrias, retículo endoplasmático, ribossomo livre, ponte visível.

2. Imuno-histoquímica

A diferenciação insuficiente ou o melanoma maligno não pigmentado é difícil de distinguir de outros tumores de pequenas células, portanto, a imunohistoquímica é necessária, a proteína S-100 é amplamente distribuída no tecido de melanoma maligno e marcada com o anticorpo da proteína S-100. A taxa positiva de células de melanoma maligno pode ser tão alta quanto 90%, mas sua especificidade antígeno é pobre, portanto deve ser confirmada pela expressão positiva do anticorpo HMB-45. Embora a taxa positiva de HMB-45 seja de apenas 50% a 60%, A reação é pequena, as células positivas estão bem localizadas e o valor do diagnóstico e o valor do diagnóstico diferencial são relativamente grandes.

Para pacientes com suspeita de malignidade esofágica (incluindo melanoma), além do exame físico de rotina, os seguintes testes devem ser realizados.

Exame de imagem

1. Exame do filme de radiografia de tórax

Estes dois testes têm significado clínico na apresentação de metástases no parênquima pulmonar e nos gânglios linfáticos intratorácicos ou linfonodos metastáticos.O melanoma maligno do esôfago é propenso a metástases pulmonares e pleurais, e deve ser dada atenção no trabalho clínico para evitar a falha no diagnóstico. .

2. Exame de refeição de bário esofágico

Melanoma primário esofágico no exame de refeição com bário esofágico por raios X, muitas vezes manifestado como defeitos de preenchimento maciço e polipoide da cavidade esofágica, a mucosa superficial é rugosa, geralmente a formação de sombra ulcerada; Nítido e agudo, o melanoma metastático do esôfago afeta a camada muscular da parede esofágica local e tem uma sombra externa lisa (Figura 3), que também é inespecífico e difícil de tratar com o carcinoma de células escamosas do esôfago. Identificação do carcinossarcoma e leiomiomas, o principal significado deste exame é ser capaz de determinar a forma, tamanho, localização, extensão e extensão do envolvimento esofágico do tumor, o que é propício para o clínico determinar o plano de tratamento.

3. Endoscopia

O melanoma endoscópico do esôfago é uma massa polipóide ou lobulada com uma base larga, localizada na parte média ou inferior do esôfago, geralmente é única e às vezes apresenta lesões satélites, sendo que a maioria dos tumores é úlcera e frágil. É fácil sangrar Como mencionado acima, a superfície do tumor pode ser preta, marrom, cinza ou marrom escuro sob endoscopia.É causada por diferentes graus de pigmentação.É extremamente raro para tumores ter grande sangramento devido à biópsia.Macray e Vasilakis acreditam que O melanoma do esôfago pode ser claramente diagnosticado por biópsia endoscópica, e Joob et al (1995) sugerem a imunização de todos os tumores polipóides no lúmen esofágico que causam obstrução esofágica com um antígeno monoclonal específico: o HMB-45. O exame histoquímico, positivo para o anticorpo HMB-45, suporta o diagnóstico de melanoma maligno.A acurácia diagnóstica da biópsia endoscópica é de 55%.

De acordo com os resultados da biópsia endoscópica de melanoma maligno primário esofágico relatada por autores nacionais, a taxa de erros de diagnóstico é alta, e a razão ainda não foi explorada.O exame de citologia endoscópica não é útil para o diagnóstico.

4. Exame ultrassonográfico abdominal e tomografia computadorizada do abdome superior

O melanoma esofágico pode ser metastizado ou disseminado para os linfonodos abdominais, fígado e peritônio através de vasos linfáticos e sangue, e metástase hematogênica do fígado é a mais comum.Pelo ultrassom abdominal e tomografia computadorizada, tumores metastáticos e linfonodos metastáticos de órgãos intra-abdominais podem ser encontrados. .

Diagnóstico e diagnóstico de melanoma maligno esofágico primário

O diagnóstico final do melanoma maligno primário do esôfago depende do exame anatomopatológico do espécime esofágico cirurgicamente ressecado Segundo Sabanathan et al (1989), 54% do melanoma maligno primário do esôfago pode ser diagnosticado pelo exame anatomopatológico padrão, 1/3 ~ 1/2 dos casos tiveram uma alteração limítrofe na mucosa esofágica adjacente ao tumor durante o exame histológico.Hoje, o exame anatomopatológico combinado com o exame imuno-histoquímico, o diagnóstico de melanoma esofágico geralmente não é difícil, mas deve-se atentar para a exclusão de metástase. Lesões sexuais.

Geralmente não confundido com outras doenças.

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