Xantogranuloma juvenil

Introdução ao granuloma amarelo juvenil Xanthinoma juvenil (juvenilexantogranuloma), também conhecido como granuloma amarelo juvenil, anteriormente conhecido como nevoxxanthoendotelioma ou xantomamultiplex congênito, é uma pele, olhos e olhos causada por histiocitose benigna. Lesões orbitais, o efeito do tratamento é bom, e há uma tendência à autocura. Conhecimento básico A proporção da doença: a doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma

A causa do granuloma amarelo juvenil

(1) Causas da doença

A causa atualmente não está clara.

(dois) patogênese

Sua patogênese é desconhecida e pode estar relacionada a doenças autoimunes.

Prevenção de granuloma amarela juvenil

Manter bons hábitos alimentares, prestar atenção à dieta, mas não alimentos ricos em gordura, açúcar e colesterol alto.

Complicações do granuloma amarelo juvenil Complicações glaucoma

Lesões de granuloma podem afetar os órgãos internos, como o trato gastrointestinal, e as manifestações clínicas correspondentes, sangramento repetido no olho pode levar ao glaucoma secundário.

Os sintomas de granuloma amarelo juvenil sintomas comuns granuloma íris heterocromia nódulos destruição óssea globos oculares

A doença ocorre em lactentes e crianças, a pele e os olhos são bons locais, os órgãos internos raramente são invadidos, a pele da cabeça, pescoço e membros é frequentemente invadida por lesões, sendo as lesões cutâneas geralmente arredondadas, alaranjadas, marrons ou vermelhas. Nódulos azuis, nódulos nos olhos e na pele podem ser isolados, ou podem ser parte dos nódulos da pele do rosto, cerca de 1/4 dos pacientes têm múltiplos nódulos, geralmente não mais do que 10, sem úlcera, cerca de 1 / 5 pacientes apresentam nódulos cutâneos ao nascimento, desaparecendo entre 2 e 5 anos de idade, lesões podem acometer pulmões, pericárdio, mediastino, tecido retroperitoneal, músculo estriado, gastrointestinal e testículo, mas geralmente menos comuns.

Manifestações oculares: As lesões intra-oculares são geralmente menos propensas a ocorrer.As lesões na superfície dos globos oculares, como conjuntiva, córnea e esclera são muito menores que as lesões orbitais.As lesões na superfície do olho geralmente não estão presentes nas lesões oculares.A idade de início das lesões orbitais é maior. A superfície do globo ocular e as lesões oculares têm a mesma idade e, no lactente, as lesões intra-oculares ocorrem frequentemente na íris e no corpo ciliar, causando hemorragia espontânea da câmara anterior, embora a lesão possa desaparecer espontaneamente, mas sem repercussão na vida. Sangue da casa, pode causar glaucoma e perda de visão, lesões da íris podem ser nodulares ou difusas, também pode causar heterocromia de íris, coróide e envolvimento da retina é raro, 85% das crianças com doença ocular inferior a 1 ano de idade, doença ocular pode estar na pele A doença apareceu antes.

A infração palpebral é rara, as lesões podem invadir o úmero e o osso esfenoidal, causando destruição óssea severa, podendo estar localizada na crista ilíaca temporal anterior ou posterior, sendo que cerca de 50% das lesões intraorbitais invadem os músculos extraoculares e o nervo óptico também pode ser violado. Cerca de 1 em cada 6 pacientes com lesões de pele tem doença palpebral, e o granuloma amarelo juvenil tem alguma associação com neurofibromatose, manchas de café de leite podem ser encontradas na pele do tronco do paciente, e o neurofibroma é ocasionalmente encontrado nas pálpebras.

Embora a invasão palpebral seja menor, ela pode invadir o osso e causar destruição óssea severa.Os sintomas oculares incluem protrusão do globo ocular, massa palpável periorbitária e outros sintomas e sinais de lesões ocupando espaço orbital.A lesão também pode envolver múltiplas lesões no cérebro. Por causa das pequenas lesões, não há mais sintomas intracranianos.

Exame do granuloma amarelo juvenil

1. Exame de rotina de sangue: Entenda o número de células do sangue e, se necessário, a punção da medula óssea, de acordo com os resultados, útil para o diagnóstico diferencial.

2. Exame histopatológico: Verifica-se que as lesões são principalmente células normais do tecido, as células são maiores, o núcleo oval, o citoplasma ligeiramente corado, alguns dos lipidos celulares são espumosos e algumas das células do tecido são fusiformes no tecido. O fundo das células mostra linfócitos dispersos, células plasmáticas e alguns eosinófilos, sendo a característica histopatológica proeminente da doença as células gigantes multinucleadas Touton.O anel multinuclear está localizado no centro da célula, e a região central do núcleo é homogênea. O citoplasma eosinofílico, o citoplasma em torno do núcleo pode ser espumoso.Estas células gigantes multinucleadas Touton são mais comuns nas lesões da pele e tecido da pálpebra.Existem menos vasos sanguíneos na pele e lesões orbitais, por isso não há muita chance de sangramento, e os vasos sanguíneos na lesão da íris. Muitos, e localizado na superfície da lesão, pode ser confundido com hemangioma íris, parede fina dos vasos sanguíneos, por isso é fácil causar hemorragia da câmara anterior, exame de microscopia eletrônica no citoplasma do tecido não ver partículas Langerhan, lesões antigas com um grande número de proliferação de fibroblastos Forme uma cicatriz.

Exame de imagem: ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética são muito semelhantes à histiocitose de células de Langerhans, que é caracterizada por bloqueio das partes moles da pálpebra, destruição óssea múltipla do úmero e intracraniana, ressonância magnética mostra escarro, múltiplas lesões do crânio, como destruição óssea A radiografia pode mostrar múltiplas lesões de destruição óssea intracraniana, com limites claros, mas não puros.

Diagnóstico e diagnóstico de granuloma amarelo juvenil

Diagnóstico

Bebês e crianças apresentam pele facial e pescoço alta, nódulos laranja ou roxo-avermelhados, sangramento espontâneo na câmara anterior ou envolvimento palpebral, que são manifestações clínicas típicas do granuloma amarelo juvenil, sendo melhor remover os nódulos cutâneos. O exame histopatológico revela que um grande número de células teciduais e células gigantes multinucleadas Touton dispersas pode ser encontrado na lesão para estabelecer um diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

No entanto, deve ser distinguido da histiocitose X. O sistema visceral dos pacientes raramente é afetado pela doença de Letterer-Siwe, não se pode distinguir destruição do crânio e diabetes insípida da doença de Hand-Schüller-Christian, não há grânulo de Langerhans no citoplasma tecidual. Pode ser distinguido do granuloma eosinofílico, os linfonodos cervicais do paciente não estão aumentados e não são iguais ao aumento do seio.

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