Púrpura trombocitopênica neonatal

Introdução à púrpura trombocitopênica neonatal A púrpura trombocitopênica neonatal é muito comum na prática clínica, sendo a trombocitopenia uma das principais causas de hemorragia neonatal, e a faixa normal de plaquetas em recém-nascidos e prematuros é semelhante à de outras crianças de idade. Acredita-se geralmente que a contagem de plaquetas <100 × 109 / L (100.000 / mm3) é trombocitopenia, e algumas pessoas pensam que menos de 150 × 109 / L (150.000 / mm3) é anormal, e a causa deve ser identificada. Existem muitas causas de púrpura trombocitopênica em neonatos, e a patogênese é complicada e as manifestações clínicas são diversas. Conhecimento básico Razão de probabilidade: Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: púrpura trombocitopênica infecciosa

Púrpura trombocitopênica neonatal

(1) Causas da doença

O nível de plaquetas no sangue é o resultado do equilíbrio entre a produção de plaquetas e a destruição, portanto, há três razões para trombocitopenia neonatal, produção de megacariócitos ou liberação de trombocitopenia, aumento da destruição plaquetária ou ambos. Classificação de acordo com a etiologia e patogênese, trombocitopenia neonatal pode ser dividida em imune, infecciosa, congênita ou hereditária, etc., os principais tipos de púrpura trombocitopênica neonatal são agora descritos abaixo.

Púrpura trombocitopênica imunológica

(1) Púrpura trombocitopênica imunológica: No caso da antigenicidade plaquetária materna e fetal, a contagem de plaquetas é geralmente menor que 30 × 109 / L quando o bebê nasce, portanto ocorre sangramento.

(2) Púrpura trombocitopênica imune passiva congênita: Esta doença é caracterizada por anticorpos que danificam as plaquetas da mãe e as plaquetas fetais.De acordo com a etiologia, eles podem ser divididos nas duas categorias a seguir:

1 púrpura trombocitopênica idiopática materna: mulheres com púrpura trombocitopênica idiopática ativa, como a gravidez, os anticorpos anti-plaquetários no sangue podem entrar na circulação sanguínea fetal através da placenta para destruir as plaquetas fetais, resultando em trombocitopenia.

2 lúpus eritematoso sistêmico materno: anticorpos anti-plaquetários no sangue pode entrar no feto através da placenta, após o nascimento do bebê, trombocitopenia mais comum.

(3) Doença hemolítica neonatal com trombocitopenia: hemólise neonatal grave freqüentemente tem trombocitopenia.

(4) púrpura trombocitopênica induzida por drogas: trombocitopenia neonatal induzida por drogas, pode ser dividida em duas congênitas e adquiridas:

1 congênita: mães grávidas usaram um determinado medicamento no segundo trimestre para ser sensibilizado, quando o mesmo medicamento é usado, um grande número de anticorpos são produzidos para destruir as plaquetas fetais, as principais drogas são sulfonamida, quinina, quinidina, ácido p-aminossalicílico , fenobarbital, clorotiazida e semelhantes.

2 natureza adquirida: após o nascimento, os recém-nascidos usam certos medicamentos, como sulfonamida, digoxina, indometacina, etc., para produzir anticorpos antiplaquetários e destruir as plaquetas.

2. Púrpura trombocitopênica infecciosa: A púrpura trombocitopênica infecciosa é comum em uma variedade de vírus, bactérias, espiroquetas (sífilis) e infecções por protozoários, ou DIC devido a infecções graves, incluindo infecções intrauterinas e infecções pós-natais, especialmente O primeiro é fácil de combinar com trombocitopenia.

(1) infecção intra-uterina: infecção crônica principalmente congênita, patógenos comuns incluem toxoplasma, rubéola, citomegalovírus, herpesvírus humano (coletivamente chamado TORCH), vírus coxsackie, vírus do sarampo e hepatite, entre os quais células gigantes Vírus e vírus da rubéola são os mais comuns.

(2) Infecção pós-natal: a infecção após o nascimento é causada principalmente por infecção bacteriana, principalmente Staphylococcus aureus e bacilos Gram-negativos, como sepse, meningite purulenta, pneumonia, enterite, inflamação umbilical, infecção do trato urinário, etc. , muitas vezes secundária a trombocitopenia.

3. Púrpura trombocitopênica congênita ou hereditária

(1) hiperplasia megacariócitos congênitos: megacariócitos de medula óssea diminuída ou ausente, levando a trombocitopenia, pode ser simples hiperplasia congênita, trombocitopenia, também pode estar associada a várias malformações congênitas, a causa da doença é desconhecida, pode estar associada a mulheres grávidas Está relacionado a tomar drogas ou infecções, e outros acham que está relacionado à hereditariedade.

(2) púrpura trombocitopênica hereditária: várias síndromes trombocitopênicas hereditárias têm sido relatadas na literatura, dentre as quais a síndrome de Wiskott-Aldrich é um tipo de doença genética recessiva ligada ao cromossomo X. A etiologia ainda é incerta. Acredita-se que esteja associada a alergias, hiperplasia do sistema mononuclear-macrofágico e infecções crônicas.Nos últimos anos, considerou-se que a trombocitopenia é causada por defeitos nas plaquetas.Esta doença tem história familiar, transmissão feminina e início masculino.

(dois) patogênese

1. A púrpura trombocitopênica imunológica é um grupo de doenças causadas por trombocitopenia induzida pelo sistema imune.

(1) Púrpura trombocitopênica imunológica: a patogênese é causada pela antigenicidade das plaquetas na mãe e na criança, e é caracterizada pela presença de anticorpos imunes antígeno-plaquetários no sangue materno e fetal.O anticorpo é IgG e pode penetrar no feto através da placenta. In vivo, cobrindo as plaquetas fetais, acelerando assim a destruição das plaquetas, fazendo com que o bebê reduza o trombo após o nascimento, como os anticorpos apenas destruam as plaquetas fetais, disse que a mesma família de trombocitopenia imune, como anticorpos simultaneamente destroem a mãe e as plaquetas fetais, disse autoimune ou Trombocitopenia imune passiva congênita, se o feto tem antígeno PIA1 (obtido do pai) e a mãe não tem esse antígeno, a mãe pode ser sensibilizada por gravidez ou recebeu sangue com antígeno PIA1, produzindo anticorpos contra o antígeno PIA1. Pode entrar na circulação sanguínea fetal através da placenta, acelerando a destruição das plaquetas fetais, e a vida das plaquetas é significativamente reduzida.Quando o bebé nasce, a contagem de plaquetas é frequentemente inferior a 30 × 109 / L (30.000 / mm3) e ocorre hemorragia.

(2) púrpura trombocitopênica imune passiva congênita: uma mulher com púrpura trombocitopênica idiopática ativa, como a gravidez, os anticorpos anti-plaquetários no sangue podem entrar na circulação sanguínea fetal através da placenta para destruir as plaquetas fetais, o nascimento do bebê pode ocorrer Púrpura trombocitopênica, tais como mulheres grávidas após o baço, devido a outro sistema mononuclear-macrófago ainda pode produzir anticorpos, estes anticorpos para mulheres grávidas por causa de baço e inofensivo, contagem de plaquetas materna é normal, mas este anticorpo entra no feto através da placenta, Como o baço do feto tem uma função normal, pode destruir as plaquetas e causar trombocitopenia.Para a mãe com lúpus eritematoso sistêmico, o anticorpo antiplaquetário no sangue entra no feto através da placenta e chega ao bebê.

(3) Doença hemolítica neonatal com trombocitopenia: devido à presença de hemácias e anticorpos imunológicos homólogos de plaquetas, glóbulos vermelhos e plaquetas são destruídos ao mesmo tempo ou um grande número de hemácias é destruído, liberando eritropoetina, que age de forma semelhante ao fator III plaquetário. Pode acelerar o processo de coagulação do sangue, aumentar o consumo de plaquetas e reduzir a trombocitopenia.Se a transfusão de sangue é usada para transfusão de sangue, a trombocitopenia geralmente ocorre após vários dias de transfusão de sangue.

(4) Púrpura trombocitopênica induzida por drogas congênitas: A mãe grávida é principalmente alérgica e é sensibilizada após o uso de um determinado medicamento no terceiro trimestre, quando uma mesma quantidade de anticorpo é produzida no feto, o que danifica as plaquetas fetais.

Quando isso acontece, há três fatores ao mesmo tempo: plaquetas, anticorpos e drogas, anticorpos (IgG) e drogas podem entrar no feto através da placenta, destruindo plaquetas fetais, causando púrpura trombocitopênica após o nascimento, púrpura. Pode desaparecer dentro de alguns dias, mas anticorpos imunes no sangue do bebê podem existir por vários meses.

(5) Púrpura Trombocitopênica Adquirida por Drogas: É uma aplicação neonatal de certas drogas que podem causar trombocitopenia imunológica, como sulfonamida, fenitoína, quinina, quinidina, digoxina (anticorpo imunizado é IgG), cloro Tiazida, indometacina (anticorpo imunizado é IgM), rifampicina (anticorpos imunizados são IgM e IgG), e alguns deles podem causar trombocitopenia tóxica.

2. Púrpura trombocitopênica infecciosa: Quando a mãe grávida é infectada por toxoplasma, sífilis, citomegalovírus, rubéola, herpes vírus, etc., durante os últimos 3 meses de gestação, esses patógenos podem entrar na circulação sanguínea fetal pela placenta e se tornar trombocitopênicos. O mecanismo é complexo, provavelmente devido à proliferação do vírus em megacariócitos, afetando a produção de plaquetas, inibição da medula óssea, produção de anticorpos antiplaquetários, inchaço do baço e aumento da destruição plaquetária ou consumo excessivo de plaquetas devido à DIC concomitante. Associado a outros defeitos do fator de coagulação, o mecanismo de infecção que leva à trombocitopenia é complexo, a infecção pode produzir anticorpos plaquetários, inibir a produção de plaquetas na medula óssea e a destruição de toxinas.

3. Púrpura trombocitopênica congênita ou hereditária: A hiperplasia congênita dos megacariócitos é causada pela diminuição ou ausência de megacariócitos da medula óssea, levando a trombocitopenia, púrpura trombocitopênica hereditária, trombocitopenia e defeitos hereditários, devido a plaquetas. Destruída por si mesma, como a síndrome de Wiskott-Aldrich, é uma doença genética recessiva concomitante.

Prevenção da púrpura trombocitopênica neonatal

1. Evite o uso de certas drogas: Evite o uso de certas drogas que causam a coagulação, como a aspirina, indometacina, dipiridamol, prostaglandina E1, etc., quando o recém-nascido tem inexplicável púrpura trombocitopênica. Pare com drogas que possam causar trombocitopenia e acelerar sua excreção.

2. Injeção de vitamina K: Se a mãe tem um histórico de tomar os medicamentos acima durante a gravidez, a mãe grávida deve injetar vitamina K. No final da gravidez, além da injeção de vitamina K após o nascimento, o bebê deve ser observado de perto por sangramento.

3. Tratamento etiológico: O tratamento etiológico é muito importante para o sangramento adquirido, por exemplo, no tratamento da CIVD, controle ativo da infecção, melhora do suprimento de oxigênio, correção de acidose e desequilíbrio eletrolítico, manutenção da temperatura corporal, etc., ajudam a parar o desenvolvimento da CIVD.

Complicações púrpura trombocitopênica neonatal Complicações , púrpura trombocitopênica

Hemorragia intracraniana, combinada com infecção, sangramento grave, pode causar a morte. Púrpura trombocitopênica infecciosa intrauterina e hiperplasia megacariocítica congênita e síndrome de Wiskott-Aldrich, muitas vezes menor do que a idade gestacional, e apresentam várias malformações congênitas, como malformações esqueléticas, malformações cardíacas, microcefalia ou - Crianças com síndrome trisomática de três corpos e 18 trissomias.

Sintomas de púrpura trombocitopênica neonatal Sintomas comuns Bilirrubina urinária negativa sangramento da mucosa da pele equimoses trombocitopenia eritrocítica icterícia hemorragia nasal dispneia convulsões

Devido a diferentes causas, o tempo e a gravidade dos sintomas variam.

1. Púrpura trombocitopênica imunológica

(1) Início após o nascimento: A primeira criança pode ficar doente após o nascimento, e o feto raramente está doente.Embora a trombocitopenia fetal, não há sangramento evidente no nascimento, mas há defeitos nos minutos ou horas após o nascimento, e Os bebês são afetados por efeitos mecânicos durante o parto.

(2) sangramento da pele: uma a várias horas após o nascimento, a pele do corpo pode rapidamente aparecer extensos pontos de sangramento, equimoses, hematomas, especialmente no local de protrusão ou compressão do esqueleto.

(3) hemorragia visceral: hemorragia visceral ocorre em casos graves, hemorragia pode ocorrer em sangramento gastrointestinal, outros hematúria, hemorragia no coto umbilical, exsudação de buraco de acupuntura ou hematoma de cabeça maior, hemorragia intracraniana, etc., crianças com hemorragia intracraniana podem aparecer Convulsões, dificuldade em respirar, cianose, etc.

(4) Outras manifestações e desfechos: Além de trombocitopenia, neonatos são propensos a sangramento, outros normais, geralmente sem hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica, sem retardo de crescimento intra-uterino ou outras doenças sistêmicas, a doença é autolimitada A doença sexual, como o anticorpo da mãe gradualmente diminui e desaparece, a condição se recupera e o sangramento melhora após alguns dias, mas se a quantidade de sangramento for grande ou houver hemorragia intracraniana, ela rapidamente se transformará em peso, muitas vezes acompanhada de icterícia mais intensa, o curso da doença 2 semanas a 2 meses, casos graves freqüentemente combinados com hemorragia intracraniana, é a principal causa de morte.

2. Púrpura trombocitopênica imune passiva congênita: manifestações clínicas semelhantes à mesma púrpura trombocitopênica imune da família, o sangramento pode ocorrer logo após o nascimento, casos leves podem ser retardados até 3 semanas após o nascimento, defeitos comuns da pele e da membrana mucosa , equimoses e púrpura, ou com epistaxe, hemorragia gastrointestinal, hematúria e até hemorragia intracraniana, etc., há tendência hemorrágica nas plaquetas superior a 50 × 109 / L (50.000 / mm3), a duração da trombocitopenia Long, uma média de 1 mês, atraso individual para 4 a 6 meses, devido a mais anticorpos para o feto.

Após o nascimento de uma mãe com lúpus eritematoso sistêmico, a trombocitopenia é comum, mas há pouco sangramento.Às vezes, há uma erupção cutânea.A erupção pode desaparecer após vários meses.O curso da doença é de 4 a 8 semanas, mas o sangramento é reduzido após a primeira semana.

3. Doença hemolítica neonatal com trombocitopenia: devido à destruição de glóbulos vermelhos e plaquetas ao mesmo tempo, há manifestações hemorrágicas e várias manifestações de doença hemolítica: se a transfusão for usada para transfusão sanguínea, a trombocitopenia geralmente ocorre após vários dias de transfusão sangüínea.

4. Púrpura trombocitopênica induzida por drogas: Se a púrpura trombocitopênica neonatal é causada por drogas, o sangramento será reduzido e interrompido após vários dias de abstinência, e as plaquetas se tornarão gradualmente normais, com um curso de cerca de 2 a 3 semanas.

5. púrpura trombocitopênica infecciosa: Crianças com infecção intra-uterina são frequentemente pequenos para a idade gestacional, muitas vezes com malformações congênitas, hepatoesplenomegalia e icterícia causada por hemólise e hepatite, muitas vezes aparecem sangramento horas após o nascimento, púrpura Muitas vezes se manifesta como uma ampla gama de equimoses azul-violeta, cerca de uma semana para resolver.Mas a trombocitopenia pode ser estendida para algumas semanas para retornar ao normal, sangramento ou sangramento e o grau de sangramento associado à contagem de plaquetas, como <30 × 109 / L (30.000 / Mm3) tem um mau prognóstico e pode até morrer de hemorragia pulmonar ou hemorragia gastrointestinal maciça.

6. Hiperplasia congênita dos megacariócitos: os lactentes geralmente são pequenos para a idade gestacional, como microcefalia, 13-trissomia ou síndrome da 18-trissomia, na qual a síndrome da tíbia livre de trombocitopenia (TAR) é representativa. Existem deformidades ósseas óbvias, as mais proeminentes na ausência do úmero, e outras anormalidades nos membros, como deformidade de membros curtos, falta de braços e pernas, falta de ulna, etc., 1/3 têm cardiopatia congênita, cerca de metade tem leucemia Resposta, contagem de glóbulos brancos excedeu 40 × 109 / L (40.000 / mm3), trombocitopenia e hemorragia variam, exame de megacariócitos na punção da medula óssea pode ser visto reduzido ou ausente, cerca de dois terços dos casos morreram no primeiro ano após o nascimento, Se você pode viver com mais de 1 ano de idade, é possível melhorar gradualmente.

7. A síndrome de Wiskott-Aldrich, associada a defeitos hereditários, é destruída por defeitos nas próprias plaquetas.

(1) História familiar: Há história familiar, transmissão feminina, início masculino.

(2) Características clínicas: sintomas ao nascimento ou logo após o nascimento, trombocitopenia e hemorragia, eczema e imunodeficiência complexa, sangramento manifestado como sangramento periférico ou equimose, às vezes hemorragias nasais, sangue de ouvidos, hematúria, escurecimento Ou o fluxo de sangue do ânus, o prognóstico desta doença é pior do que alguns meses ou anos após o nascimento devido a infecção concomitante, hemorragia grave ou morte linfoma maligno, mas algumas pessoas acreditam que se pode reforçar a prevenção de infecções, melhorar a resistência, é possível prolongar a vida .

(3) imunodeficiência: devido à imunodeficiência freqüentemente associada à infecção, como otite média, pneumonia, meningite e assim por diante.

(4) Exame laboratorial: as plaquetas são continuamente reduzidas, o que pode ser inferior a 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ) As células da medula óssea são normais ou aumentadas e podem produzir plaquetas, porém a ultraestrutura das plaquetas é seriamente desordenada.

Clinicamente, devido à doença hemorrágica causada pela trombocitopenia, a causa é complicada, e o diagnóstico da causa deve ser esclarecido.

Exame da púrpura trombocitopênica neonatal

1. Sangue periférico: a contagem de plaquetas <100 × 10 ⁹ / L (100.000 / mm ³ ) é trombocitopenia e também é considerado que menos de 150 × 10 ⁹ / L (150.000 / mm ³ ) é anormal e a trombocitopenia é leve e pesada. Diferente, a mesma família de púrpura trombocitopênica imunológica, a contagem de plaquetas do bebê ao nascer é geralmente menor que 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ), ou até menos que 10 × 10 ⁹ / L (10.000 / mm ³ ), após o nascimento Em crianças com púrpura trombocitopênica infecciosa, há sangue infeccioso, a contagem de leucócitos é significativamente aumentada, cerca de metade das crianças com hiperplasia congênita de megacariócitos têm reação tipo leucemia e o número de glóbulos brancos excede 40 × 10 ⁹ / L (40.000 / mm ³ ) .

2. Sangue do cordão umbilical: As plaquetas também podem diminuir.

3. Medula óssea: O número de megacariócitos na medula óssea é normal quando a trombocitopenia é normal, enquanto o número de megacariócitos é reduzido devido a danos na medula óssea, a púrpura trombocitopênica hereditária, as células da medula óssea são normais ou aumentadas e plaquetas podem ser produzidas, mas a ultraestrutura das plaquetas Distúrbio grave, crianças com hiperplasia congênita de megacariócitos, exame de megacariócitos na punção da medula óssea pode ser visto reduzido ou ausente.

4. Detecção de anticorpos

(1) Anticorpo antiplaquetário: A detecção de anticorpos antiplaquetários no soro, trombocitopenia induzida por drogas, pode ser examinada pelos seguintes métodos:

1 O soro (incluindo anticorpo) da criança, o fármaco correspondente e as plaquetas da criança são adicionados e as plaquetas são aglomeradas ou dissolvidas.

2 O teste de inibição da contração do coágulo sangüíneo, ou seja, o soro da criança mais o fármaco correspondente, pode inibir a contração do coágulo sanguíneo do tipo sanguíneo, e o positivo indica que o anticorpo anti-plaquetário existe no soro da criança.

(2) Púrpura trombocitopênica imunológica homóloga, teste de fixação de complemento, anticorpos plaquetários no sangue infantil e respostas imunes às plaquetas do pai, mas não em resposta às plaquetas maternas.

(3) IgG, IgM detecção: Quando a mãe grávida está infectada com toxoplasma, sífilis, citomegalovírus, rubéola, herpes vírus, etc., os anticorpos correspondentes podem ser detectados no sangue.

5. Teste de Coombs: geralmente negativo, púrpura trombocitopênica infecciosa Coombs teste pode ser positivo, doença hemolítica neonatal com trombocitopenia, Coombs teste positivo.

6. Exame cromossômico: Quando há malformações congênitas, como microcefalia, trissomia 13 ou síndrome trissômica 18, o cromossomo pode ser diagnosticado.

7. inspeção radiológica

(1) Exame radiográfico do osso: lactentes com hiperplasia congênita de megacariócitos freqüentemente apresentam deformidades esqueléticas óbvias, sendo a falta de úmero mais proeminente e outras anormalidades nos membros, como deformidade de membros curtos, falta de braços e pernas, falta de ulna etc. .

(2) Exame radiográfico: 1/3 dos lactentes com hiperplasia congênita de megacariócitos têm cardiopatia congênita.

8. ultrassom B: pode ter hepatoesplenomegalia, hemorragia intracraniana e outros desempenhos.

9. Exame tomográfico: a localização, extensão e prognóstico da hemorragia intracraniana podem ser determinados.

Diagnóstico e diagnóstico da púrpura trombocitopênica neonatal

Diagnóstico

1. Diagnóstico da púrpura trombocitopênica imunológica: A medição direta de antígenos plaquetários e anticorpos no sangue materno e infantil pode ajudar a diagnosticar a púrpura trombocitopênica imunológica homóloga, mas a técnica de medição é difícil e só pode ser realizada em alguns laboratórios de pesquisa científica. Para diagnóstico clínico, por favor consulte os seguintes pontos:

(1) trombocitopenia congênita.

(2) O sangramento ocorre logo após o nascimento.

(3) A mãe tem uma contagem plaquetária normal e sem tendência a sangramento, sem história de púrpura trombocitopênica idiopática ou tomando drogas que causam trombocitopenia imune.

(4) O bebê não tem histórico de outras doenças que podem causar trombocitopenia, como infecção e medicação.

(5) No teste de fixação do complemento, os anticorpos plaquetários no sangue do bebê reagem com as plaquetas do pai, mas não com as plaquetas da mãe.

(6) O teste de Coombs é geralmente negativo.

2. púrpura trombocitopênica congênita imunológica diagnóstico: manifestações clínicas, além de púrpura trombocitopênica, há uma história de lúpus eritematoso sistêmico em mães lactentes, crianças com erupções cutâneas, além de sangramento, a erupção pode desaparecer após vários meses, digite os anticorpos fetais Mais, a trombocitopenia dura mais tempo, o curso da doença é de 1 mês em média, e o indivíduo é estendido para 4 a 6 meses.

3. Púrpura trombocitopênica induzida por drogas: uma história de medicamentos úteis na mãe ou em uma criança após o nascimento (ver a droga mencionada acima), o sangramento parou após alguns dias interrompendo a droga e as plaquetas estão gradualmente normais para ajudar no diagnóstico.

4. Púrpura trombocitopênica infecciosa: com infecção intra-uterina ou história de infecção pós-natal e várias manifestações de infecção, lactentes com infecção intra-uterina frequentemente apresentam malformações congênitas, hepatoesplenomegalia e hemorragia e hepatite causada por icterícia, cianose frequentemente Caracteriza-se por uma ampla gama de equimoses azul-violeta, que se resolve em cerca de 1 semana, mas a trombocitopenia pode ser adiada até várias semanas antes de retornar ao normal, e exames laboratoriais para anticorpos específicos, como IgG e IgM, são úteis para o diagnóstico.

5. Hiperplasia congênita de megacariócitos: malformação esquelética óbvia, a mais proeminente falta de tíbia, cardiopatia congênita, freqüentemente reações semelhantes à leucemia, exame de punção da medula óssea de megacariócitos pode ser reduzido ou ausente, ou 13- Crianças com trissomia ou síndrome da trissomia.

6. Síndrome de Wiskott-Aldrich: é destruída devido a defeitos nas plaquetas, com histórico familiar, início do menino, além de trombocitopenia e hemorragia, bem como características de eczema e imunodeficiência complexa, freqüentemente complicadas por várias infecções, Hemorragia grave ou linfoma maligno, as características acima podem ajudar no diagnóstico clínico.

Diagnóstico diferencial

Esta doença é causada por trombocitopenia ou disfunção e deve ser diferenciada de outras doenças hemorrágicas neonatais comuns, tais como:

1. sangramento disfuncional da parede vascular prematuros e recém-nascidos de baixo peso (especialmente bebês com peso muito baixo ao nascer) suporte do tecido conjuntivo da parede vascular fraco, aumento da fragilidade vascular, lesão, compressão, acidose, hipoxemia, ácido carbônico elevado O sangramento pode causar sangramento e não há trombocitopenia em exames laboratoriais.

2. Deficiência de fator de coagulação ou anticoagulante

(1) Doença: coagulopatia congênita, como hemofilia, fibrinogênio baixo (não) congênito, deficiência do fator K-dependente, hipoprotrombinemia, coagulopatia adquirida, como atresia biliar ou doença hepática Deficiência de protrombina, hipofibrinogenemia secundária (coagulação intravascular difusa).

(2) Pontos de identificação: O diagnóstico de distúrbios hemorrágicos neonatais deve prestar atenção aos seguintes pontos:

1 história e exame físico: incluindo história familiar de sangramento (pelo menos 3 gerações), história de mãe (infecção, púrpura trombocitopênica idiopática, lúpus eritematoso), história de sangramento materno, história de medicação materna e neonatal Convulsões, anticoagulantes, aspirina, etc.), se a vitamina K foi usada após o nascimento, sangramento recorrente espontâneo após o nascimento, a saúde ou doença do bebê quando ocorre sangramento, o tempo de sangramento, a localização , grau e tipo, características de púrpura, etc., todos os itens acima têm um certo significado para diagnóstico e diagnóstico diferencial, como a doença hemorrágica neonatal ocorre 2 a 3 dias após o nascimento, geralmente boa; hemofilia é congestão mais comum da pele Spot, hematoma muscular e articular, e púrpura trombocitopênica expectoração mais comum ou pequena equimose, hemorragias nasais, sangramento gengival e sangramento da mucosa.

2 testes de laboratório: os mais importantes são 3 testes: contagem de plaquetas, tempo de protrombina (PT) e tempo de tromboplastina parcial (PTT), como trombocitopenia é valor muito diagnóstico, pode identificar ainda mais a causa, é imune Trombocitopenia espontânea, ou devido à infecção, aumenta a destruição de plaquetas induzida por DIC, PT é o teste do sistema de coagulação exógena, PTT é a determinação do sistema de coagulação endógena, outros testes são:

A. Observação de filme de sangue: Se houver deformação ou debris de hemácias, suspeita-se que seja DIC.

B. Tempo de sangramento: O tempo de sangramento está relacionado ao número e à qualidade das plaquetas, às condições capilares e à baixa especificidade.

C. Tempo de coagulação (método do tubo de ensaio): Pode ser entendido que a hipercoagulabilidade sanguínea ou a hipocoagulabilidade têm um certo significado para o diagnóstico e orientação do tratamento da CIVD.

D. Determinação de fibrinogênio e produtos de degradação da fibrina (FDP): contribuem para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de DIC e fibrose congênita (este último não pode detectar o FDP).

E. Tempo de lise do coagulo sangueo total e tempo de dissoluo parcial da euglobulina: utilizado para determinar a actividade da plasmina.

F. Teste de paracoagulação (3P) da protamina no plasma: uma medida indireta do FDP.

Clinicamente, os primeiros testes de triagem incluem contagem de plaquetas, tempo de sangramento, tempo de tromboplastina parcial de caulim (KPTT) e tempo de coagulação (CT). Se os defeitos de coagulação forem considerados, mais tempo de trombina (TT) pode ser realizado. Teste de rastreio do defeito de coagulação com KPTT e PT.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.