Dermatomiosite juvenil

Introdução à dermatomiosite juvenil A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença multissistêmica imunomediada, caracterizada por inflamação aguda ou crônica não supurativa do músculo estriado e da pele, e estágios iniciais da doença vascular oclusiva com diferentes graus de calcificação. Cerca de 10% combinados com outras doenças do tecido conjuntivo, como JRA, LES, esclerodermia, etc, um pequeno número de tumores malignos. A principal causa de morte é insuficiência respiratória e úlceras gastrointestinais, sangramento. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: disfagia, íleo paralítico, icterícia, aumento do fígado

Causas da dermatomiosite juvenil

Infecção por vírus (45%):

A etiologia e patogênese dessa doença são desconhecidas, e sua patogênese está relacionada à infecção e à disfunção imune.Uma variedade de infecções, especialmente infecções virais, especialmente o vírus Coxsackie e a dermatomiosite, estão envolvidas, e a infecção causa liberação de citocinas e outros mecanismos pelos linfócitos. Fibra muscular.

Fator corporal (55%):

Ao mesmo tempo, a proteína muscular é desnaturada e antigênica, e a reação do anticorpo autoantígeno também pode desempenhar um papel.É geralmente considerado que a doença é uma doença do músculo esquelético causada por distúrbios imunológicos mediados por células, e crianças com dermatomiosite HLA-B8 e DR3 Aumento significativo, mas a relação com a herança familiar não foi determinada.

Patogênese

A vasculite extensiva é a principal alteração patológica da dermatomiosite em crianças, sendo que pequenas artérias, vênulas e capilares podem ser observadas com degeneração vascular, embolia, infarto múltiplo.Em microscopia eletrônica, a degeneração vascular é causada principalmente por alterações endoteliais, edema de células endoteliais, degeneração e necrose. Provoca acúmulo de plaquetas, trombose, estenose e obstrução, podendo ser vista na pele, músculo, tecido subcutâneo, trato gastrointestinal, sistema nervoso central e cápsula visceral, alterações da pele que se manifestam como atrofia epidérmica, células basais A liquefação e degeneração, edema dérmico, infiltração de células inflamatórias crônicas, quebra e fragmentação da fibra de colágeno e os capilares epiteliais subjacentes podem ser vistos se expandindo, aumentando, diminuindo em número e se tornando distorcidos devido ao inchaço endotelial, em casos graves, a olho nu. Pode ser visto que o tecido muscular devido a pequenas lesões vasculares musculares ao redor do feixe muscular, as fibras musculares variam em espessura, degeneração, necrose, curso mais longo, atrofia das fibras musculares ou substituição do tecido conjuntivo fibroso, calcário, dano vascular gastrointestinal pode ser Forma úlceras, sangramento e perfuração.

Prevenção da dermatomiosite juvenil

1. A doença está relacionada à infecção e à disfunção imune, portanto, a prevenção ativa e o tratamento de infecções, especialmente infecções virais, especialmente a infecção pelo vírus Coxsackie, devem reduzir a incidência dessa doença;

2. A doença pode estar relacionada com o meio ambiente, e está intimamente relacionada com a estação e localização geográfica, por isso, preste mais atenção ao ambiente em que vive.

3. Vacinas, medicamentos e transplantes de medula óssea também podem induzir a DMJ, o que exige que estejamos atentos ao uso e injeção de drogas.

Complicações da dermatomiosite juvenil Complicações, dificuldade em engolir, íleo paralítico, icterícia, aumento do fígado

O envolvimento do músculo da garganta pode causar dificuldade de deglutição, inflamação hemorrágica difusa da mucosa do trato digestivo ou embolização da artéria mesentérica aguda, perfuração gastrointestinal, íleo paralítico, icterícia, hepatomegalia, linfadenopatia, fenômeno de Raynaud, esplenomegalia Atrofia muscular avançada e avançada e contratura articular.

Sintomas de dermoabrasão juvenil Sintomas comuns Linfonodomegalias Distensão abdominal Distúrbio intestinal Paralisia obstrutiva do esplenomegalia

Geralmente início oculto, 1/3 início agudo, febre irregular, 38 ~ 40 ° C, muitas vezes se queixaram de fadiga, desconforto, dor nas articulações, anorexia e perda de peso, irritabilidade, atividade reduzida.

Sintomas musculares

A criança queixou-se de leve mialgia ou rigidez muscular, fraqueza muscular, mais comum nos membros inferiores quando o início, resultando na incapacidade de andar, não pode subir as escadas, o flexor cervical e músculos das costas não conseguem levantar e manter a posição sentada, os músculos doentes Distribuição simétrica, músculos proximais óbvios, como quadril, ombro, flexor cervical e músculos abdominais, músculos afetados são edemaciados, ligeiramente duros, ternura macia, fraqueza muscular, as crianças não podem sentar-se a partir da posição supina, não podem ficar de pé Desde o início, você não pode agachar ou agachar, não pode ficar de pé, é difícil subir e descer escadas, o envolvimento severo dos músculos distais dos membros, as crianças não podem se mover, 10% dos músculos da garganta das crianças estão envolvidos, levando a dificuldade para engolir; O envolvimento muscular externo leva a uma menor expressão facial, valgo valgo, reflexos sacrais profundos e atrofia muscular e contratura articular no estágio avançado.

2. Sintomas da pele

3/4 crianças apresentam alterações cutâneas típicas, que podem ser o primeiro sintoma, ou algumas semanas após os sintomas musculares aparecerem:

(1) erupção cutânea: a pele da pálpebra superior se torna roxo-avermelhada com edema, a face é difusa roxo ou roxo, o pescoço e tórax superior "V" área, o tronco e as extremidades podem ser difusas ou limitadas. Manchas vermelhas escuras, o grau de erupção cutânea e duração da erupção cutânea, pigmentação pode ser deixado após a erupção desaparece.

(2) placa de Gottron: a alteração de simetria do lado da extensão da articulação, que é uma placa escamosa atrófica, semelhante à do eritema, a área de atrofia da pele é rosa pálido e o espessamento precoce da pele é branco. Comum na articulação interfalângica proximal, segunda articulação metacarpofalângica, articulação interfalângica distal, dedo do pé é raro, cotovelo, joelho, extensão da articulação do tornozelo também podem estar envolvidos.

(3) rugas nas unhas: a pele é obviamente vermelha, as rugas dos capilares são dilatadas, os capilares são espessados, dobrados e interrompidos.

(4) fase tardia: pode produzir calcificação subcutânea e úlceras da pele, e descarga de sal de cálcio branco a partir da ruptura.

3. sintomas gastrointestinais

Úlcera orofaríngea, dor abdominal total, fezes pretas, hematêmese ocasional, inflamação hemorrágica difusa da mucosa do trato digestivo ou embolização da artéria mesentérica aguda, gás livre sob a axila quando o trato gastrointestinal é perfurado, intestino suspeito e paralisado durante a distensão abdominal Obstrução

4. Outro

Pode ter icterícia, disfunção hepática e hepática, linfadenopatia, fenômeno de Raynaud, esplenomegalia, muitas vezes envolvendo o coração, pulmões, sistema geniturinário e sistema nervoso central.

Exame de dermatomiosite juvenil

Inspeção laboratorial

1. Sangue: leucocitose na fase aguda e anemia na fase tardia.

2. Reagentes de fase aguda : o aumento do VHS aumentou a α2 e a gamaglobulina, a PCR foi positiva, mas a alteração foi ligeira.

3. Exame enzimológico no soro : creatina quinase (CK), lactato desidrogenase (LDH), aspartato aminotransferase (AST) e assim por diante, CK isoenzima CK-MM aumentada.

4. Anticorpo antinuclear : ANA 50% positivo, mas sem dsDNA e anticorpo anti-Sm positivo, pode ter anticorpo anti-Jo-1 específico.

Exame de imagem

1. Exame radiográfico : calcificação ao redor da articulação óssea, ou tecido mole difuso e calcificação da pele.

2. Eletromiografia : Alterações miogênicas, manifestadas como: potencial de fibrilação espontânea em repouso, onda aguda positiva, irritabilidade de inserção, curto período de tempo durante a contração, baixa amplitude, potencial multifásico, alta repetida durante a estimulação. Descarga de freqüência.

3. RM : pode mostrar a localização e a extensão das anormalidades musculares, o que é útil para monitorar a condição e orientar o local da biópsia muscular.

4. Biópsia muscular : geralmente deltoide ou quadríceps, lesões confirmadas por eletromiografia ou ressonância magnética, sem atrofia muscular, os espécimes devem ser maiores (2 ~ 3cm), partes inadequadas e inadequadas O tamanho da amostra pode tornar os resultados da biópsia muscular negativos e a doença não deve ser feita no estágio tardio da doença, portanto, as lesões não são mais específicas.Os espécimes da biópsia podem ser observados: infiltração de células inflamatórias perivasculares, atrofia das fibras musculares e necrose ao redor do feixe muscular , fenômeno de regeneração de fibras musculares.

Diagnóstico e diagnóstico de dermatomiosite juvenil

Diagnóstico

O diagnóstico típico de dermatomiosite não é difícil, com uma erupção cutânea típica, fraqueza muscular proximal simétrica, combinada com enzimas musculares séricas, alterações eletromiográficas e de biópsia muscular, você pode fazer um diagnóstico, aplicando atualmente os critérios de Bohan em 1975:

1. Fraqueza muscular proximal simétrica: pode estar associada a dificuldade para engolir e fraqueza muscular respiratória.

2. Alterações típicas da pele: incluindo as pálpebras superiores com o vermelho arroxeado e edema ao redor das pálpebras e erupção cutânea vermelha no lado dorsal das articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais (sinal de Gottron).

3. Testes laboratoriais: Aumento da atividade das enzimas do músculo esquelético sérico, especialmente creatina quinase, aspartato aminotransferase e aldolase.

4. anormalidades EMG:

1 onda multifásica de baixo potencial e tempo limitado;

2 potencial de fibrilação, pontas positivas, extensão do potencial de inserção;

3 Quando o tempo está baixo, a alta amplitude é anormalmente descarregada.

5. Biópsia muscular: dano miogênico típico.

Diagnóstico diferencial

1. Miosite após infecção: Algumas infecções virais, especialmente influenza A, B e Coxsackie B, podem causar miosite transitória aguda, que pode aumentar as enzimas musculares séricas transitórias e recuperar completamente após 3 a 5 dias. Além disso, a triquinose, a toxoplasmose e a infecção estafilocócica podem causar sintomas semelhantes à dermatomiosite e devem ser identificadas.

2. Miastenia grave: deve ser diferenciada da polimiosite sem erupção cutânea.A doença é caracterizada por fraqueza muscular generalizada.As musculaturas dos músculos afetados são agravadas após atividades prolongadas ou repetidas, muitas vezes acompanhadas de pálpebras caídas, muitas vezes pela manhã e à noite. As enzimas musculares séricas, pesadas e a biópsia muscular são normais, o anticorpo anti-receptor de acetilcolina (AchR) positivo, o teste de neostigmina pode ser identificado.

3. Distrofia muscular progressiva: A doença é masculina, com marcha típica de pato e pseudo-hipertrofia gastrocnêmica, com clara história familiar.

Além disso, deve ser diferenciado do lúpus eritematoso sistêmico e da doença mista do tecido conjuntivo nas doenças reumáticas, devendo ser diferenciados de outras doenças caracterizadas por fraqueza muscular e paralisia, como radiculite múltipla, poliomielite e mielite. .

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