Micose fungóide e síndrome de Sezary

Introdução à micose fungóide e síndrome de Sezary A síndrome dos micosisfungóides / Sezary (MF / SS) é um subtipo de eritrodermia com tumor linfocitário cutâneo cutâneo (PCTLC) SS como MF, responsável por 75% do linfoma cutâneo primário. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma de sepse eritrodermia

Micose fungóide e a causa da síndrome de Sezary

(1) Causas da doença

A causa exata da MF / SS ainda não está clara, e alguns estudos retrospectivos sugerem que fatores ambientais e ocupacionais podem estar associados ao surgimento, e foram relatados na indústria de processamento de algodão, transporte de bonde e ônibus, e MF ou SS na indústria da construção. O risco de morbidade tem aumentado.Outros estudos sugeriram que a exposição crônica e a estimulação de produtos químicos e pesticidas estão associados à morbidade, mas estudos recentes de caso-controle em grande escala não conseguiram encontrar correlações entre esses fatores e a MF ou SS. O vírus da leucemia / linfoma de células T do adulto (HTLV-1) foi detectado no sangue periférico ou lesões cutâneas de pacientes com MF / SS, portanto a infecção pelo HTIV-1 pode estar associada à MF / SS, e estudos mostraram que MF / SS O início pode estar relacionado a antígenos de histocompatibilidade, como Aw31, Aw32, B8, Bw38 e DR5, e MF / SS pode ter deleções e translocações dos cromossomos 1 e 6, mas não está claro se essas anormalidades cromossômicas estão na MF. / SS ocorre, o papel do desenvolvimento.

(dois) patogênese

A característica patológica é a infiltração epidérmica de células mononucleares atípicas, que podem envolver a derme superficial, que podem ser agrupadas na epiderme, denominada microabscessos de Pautrier, e a camada reticular vaginal tardia, ou mesmo subcutânea. Pode também invadir os folículos pilosos e até mesmo as células epiteliais das glândulas sebáceas.Nas tardias placas e tumores, exceto para MF, extracelular, eosinófilos, células de tecidos e células plasmáticas pode ser visto.Em alguns casos, o granuloma de células epitelioides é visto. Muitas vezes indica que o prognóstico é melhor, as vênulas geralmente proliferam e as células endoteliais também podem proliferar.A camada de papila dérmica precoce geralmente tem edema leve, e há diferentes graus de fibrose na fase tardia.A morfologia das células MF, a observação de Qiupengsen mostra que sua morfologia tem alterações de pedigree. Podem ser expressos como pequenos linfócitos simples, células nucleadas torcidas transparentes (pequenas, médias, grandes), núcleos redondos transparentes (pequenos, médios, grandes), células imunes em células gigantes multinucleadas deformadas, células MF sob microscópio eletrônico Divididos em dois tipos, os pequenos são semelhantes em tamanho aos linfócitos, e os maiores são mais de uma vezes maiores que os linfócitos.A transição entre eles é visível, e o núcleo é responsável pela maioria das células. O núcleo do núcleo inferior é altamente distorcido.No microscópio eletrônico, o núcleo é dobrado.A forma palpebral cerebral típica é heterogênea.A heterocromatina é concentrada na periferia da membrana nuclear e sua vizinhança.Existem poucos citoplasma, poucas organelas, muitas vezes localizadas em um lado do núcleo, e algumas mitocôndrias. As c�ulas tumorais MF / SS maiores, mais vazias, ocasionalmente densas s� derivadas de c�ulas T auxiliares maduras, CD4, a maioria dos CD2, CD3, CD5, CD1 e CD8-, marcadores antig�icos de c�ulas T frequentemente imaturas. Em leu-8 e CD7, células MF em casos individuais expressam marcadores de superfície de células T inibitórias / citotóxicas, CD8, e alguns pacientes podem ter expressão anormal de antígenos de superfície, como a perda de marcadores de células T inteiras CD2, CD3 e CD5, CD4 e CD8 As células tumorais sexuais ou duplamente negativas, a maioria dos MF, têm um rearranjo clonal do gene do receptor de células T (TCR).

As características histológicas da SS assemelham-se à MF, com ou sem infiltração epidérmica.O diâmetro das células Sezary é geralmente 10-40 μm, e o núcleo é distorcido, sendo responsável por mais de 80% da célula total, sendo o típico cérebro ea corante profundamente corada. Citoplasma pequeno, basofílico, às vezes pequenos vacúolos visíveis no núcleo, inclusões positivas para coloração de PAS, células S também um fenótipo de célula T auxiliar, MF / SS envolvendo linfonodos, primeiro invadindo o paracórtex Na região dependente de células T, outras estruturas dos linfonodos são destruídas, mas o centro folicular não está envolvido, e diferentes graus de transformação de células tumorais podem ser vistos nos linfonodos.

Micose fungóide e prevenção da síndrome de Sezary

Principalmente oportuno encontrado tratamento oportuno.

Micose fungóide e complicações da síndrome de Sezary Complicações sépsis linfoma eritrodermia

1. As lesões ulcerativas são de fácil infecção concomitante e sepse secundária: é a causa mais comum de morte aguda na MF.

2. Cerca de 8% do curso MF é convertido em linfoma de grandes células: do diagnóstico de MF ao tempo mediano de transformação de 21,5 meses, a doença é acelerada após a transformação, o prognóstico é ruim, 15% a 20% do curso MF ocorre fora da pele Invasão de órgãos, incluindo gânglios linfáticos e órgãos internos, invasão da pele e órgãos externos raramente ocorre em placas localizadas e manchas, enquanto a incidência de placas extensas é de cerca de 8%, mas durante o tumor e eritrodermia sistêmica A taxa de incidência é de 30% a 42% e a linfadenomegalia superficial na fase precoce das lesões cutâneas é freqüentemente responsiva dermatologicamente, havendo invasão tumoral, geralmente envolvendo os linfonodos superficiais na região da drenagem da lesão, como o mediastino e o abdome. Os gânglios linfáticos perineais geralmente são invadidos tardiamente e a invasão de órgãos internos geralmente ocorre após a invasão linfonodal, mais comumente envolvendo os pulmões, baço, fígado, sistema nervoso central e trato gastrointestinal.Nas lesões de pele localizadas precocemente, a invasão da medula óssea é rara, mas Quando há células Sezary no sangue periférico, a incidência de invasão da medula óssea é significativamente aumentada.Os dados da autópsia indicam que tumores avançados podem invadir qualquer órgão.

Sintomas de micose fungóide e síndrome de Sezary Sintomas comuns Dobras quando o rosto é afetado ... Itchy coceira, gânglios linfáticos, cicatrizes, placa vermelha generalizada, desnutrição, perda de cabelo

1. MF curso pode ser muito longo, as lesões da pele são diversas, de acordo com o processo de desenvolvimento da doença e lesões de pele, podem ser divididos em três fases, mas diferentes lesões de pele em cada fase podem existir ao mesmo tempo.

(1) Pré-estágio: também conhecido como estágio de patch ou eczema período da amostra, este período pode durar vários meses, vários anos, até 20 a 30 anos, lesões cutâneas comuns são inespecíficas, ligeiras lesões de pele semelhantes a escamas, um após o outro É facilmente diagnosticada erroneamente como eczema, neurodermatite, psoríase, pitiríase rósea e ictiose.Nesse período, as lesões cutâneas de alguns pacientes podem desaparecer espontaneamente e não evoluir para MF com diagnóstico patológico, desde a primeira ocorrência de lesões cutâneas até o diagnóstico. Os cotovelos do MF são de até 5 anos ou mais.

(2) Período de infiltração: também conhecido como estágio de placa, desenvolvido a partir das lesões do estágio patch, também pode ser usado como o primeiro sintoma de MF, manifestado como placa irregular invasiva, vermelho escuro, superfície lisa ou irregular, infiltração O cabelo frequentemente cai e também pode afetar a mucosa bucal.As lesões de pele são frequentemente acompanhadas por coceira evidente.A pele engrossa durante o período de infiltração, e um típico "cara de leão" pode aparecer.Este período pode ser transferido para o estágio do tumor após vários meses.

(3) Estágio tumoral: lesões em placa podem ser desenvolvidas em tumores ulcerados ou exógenos, a maioria dos pacientes com placa e placa não pode evoluir para estágio tumoral após o tratamento, e muito poucos pacientes se manifestaram. Pode ser expresso como uma lesão tumoral no início.

(4) Outros: Outro tipo de lesão cutânea da MF é a eritrodermia extensa, com uma incidência de cerca de 10%, com ou sem placa bacteriana, lesões tumorais, atrofia cutânea ou musgo, muitas vezes dramáticas. Comichão, pouca tolerância ao estímulo frio, muitas vezes acompanhada por linfadenopatia.

2. O eritroderma do VE com invasão do sangue periférico (circulação anormal de linfócitos na circulação> 5%), conhecido como síndrome de Sezary, é geralmente considerado um tipo especial de MF, manifestações clínicas de exfoliação, Doença de pele e linfadenopatia extensa, queratinização excessiva e espessamento da pele das mãos e solas, muitas vezes rachaduras, distrofia de dedos e unhas e queda de cabelo são comuns, e a pele coça, que é uma de suas características, que muitas vezes causa descolamento epidérmico. Exsudação e cicatrização.

Exame de micose fungóide e síndrome de Sezary

1. Sangue periférico: Hemoglobina precoce é normal, anemia leve pode ser observada na fase tardia, aumento de leucócitos em alguns casos, aumento de eosinófilos e monócitos, diminuição de linfócitos, o que é especialmente comum em pacientes com placas e tumores extensos. O prognóstico é pobre: ​​cerca de 20% dos pacientes podem encontrar linfócitos anormais no sangue periférico, correspondendo a 6% a 35% do número de células nucleares, a maioria abaixo de 20%.

2. Lesões de pele: Os nódulos linfáticos encontram células Sezary.

3. VHS: 80% dos pacientes podem apresentar diferentes graus de VHS.

4. Teste de função imunológica: A resposta imune celular foi negativa ou abaixo do normal.O exame de fluorescência mostrou deposição de IgG, IgA, IgM e IgD na parede do vaso.

5. Medula óssea: A medula óssea das lesões localizadas raramente foi invadida e, ocasionalmente, os plasmócitos aumentaram, mas a taxa de envolvimento da medula óssea dos pacientes com SS aumentou significativamente.

6. De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais, raios-X, tomografia computadorizada, ultrassonografia B e exame bioquímico.

Diagnóstico e diferenciação de micose fungóide e síndrome de Sezary

Diagnóstico

O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente no diagnóstico patológico, mas a especificidade clínica e patológica das lesões precoces e placas de MF não é óbvia, o que muitas vezes causa dificuldades no diagnóstico. As lesões em manchas são semelhantes a várias doenças inflamatórias da pele, algumas com A relação MF é íntima, indistinguível, mas quando suspeita clínica, o exame anatomopatológico deve ser realizado, e o diagnóstico clínico deve ser estritamente combinado, devendo o diagnóstico ser cauteloso.

Diagnóstico diferencial

1. dermatite e eczema doenças da pele: edema entre as células epidérmicas nas lesões da pele, acompanhado por células linfóides dispersas ou agregadas, por vezes semelhantes a células infiltrantes epidérmicas e microabscessos Pautrier em manchas MF, mas tais peles Degeneração comum na lesão, queratinócitos desintegrados, a parte residual dos queratinócitos está conectada entre si em forma de estrela, enquanto MF frequentemente não tem nenhum edema intercelular óbvio, e geralmente não há efusão no microabscessos de Pautrier Estes dois pontos estão disponíveis para identificação, mas Precisa combinar clínica.

2. Doenças cutâneas do tipo dermatite tipo Mossy: causas comuns, como líquen plano, reação medicamentosa e neurodermatite; histologicamente, os linfócitos superficiais dérmicos são infiltrados e podem ser epidérmicos, e sua morfologia é semelhante à das células MF precoces. Ao observar a reação do tecido musgoso acima mencionada, deve-se atentar para a identificação do estágio do patch do MF.

3. Doenças da pele do tipo dermatite do tipo psoríase: vulgarmente conhecida como psoríase, pitiríase vermelha e pitiríase rósea, a histologia de casos atípicos, semelhante à fase do retalho MF, combinada com diferenças de seguimento clínico.

4. Doença de reticulócitos actínicos: clínica e histológica por vezes difícil de identificar com MF, combinada com história médica, teste de luz ou teste de contato.

5. Pápulas tipo linfoma: Histologicamente, pápulas do tipo B tipo linfoma também podem ter coloração profunda do núcleo, células atípicas polimórficas irregulares, frequentemente combinadas com história clínica e distinção MF, e devem prestar atenção a um pequeno número desta doença pode ser transformada Para MF.

6. Linfoma de células grandes: as células tumorais de estágio tumoral MF são frequentemente semelhantes ao linfoma cutâneo de grandes células, mas a história das duas é frequentemente diferente, as últimas células tumorais podem ser positivas para CD30.

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