Hemofilia pseudovonóide tipo plaqueta

Introdução à hemofilia pseudovascular do tipo plaqueta A hemofilia pseudovascular do tipo plaquetária, caracterizada por diferentes sintomas hemorrágicos, reduz o multímetro plasmático de vWF de alto peso molecular, devido a algumas características da hemofilia vascular (DVW), mas seu defeito está na GPIb / IX, portanto, a doença é também conhecida como pseudo-vWD ou vWD do tipo plaqueta. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragias nasais

A causa da hemofilia pseudovascular do tipo plaqueta

Fatores Genéticos (85%):

A doença é autossômica dominante, e seu defeito básico é a anormalidade molecular da GPIb.Como as plaquetas são combinadas com multímeros de FVW de alto peso molecular, o FvW plasmático é reduzido e os multímeros de FVW de alto peso molecular são reduzidos e a trombocitopenia é reduzida. A clarificação da seqüência GPIb revelou duas mutações em três famílias: Gly233 → Val e Met239 → Val.

Outros fatores (15%):

Uma mutação genética causada por fatores ambientais ou uma substância específica durante o desenvolvimento embrionário.

Patogênese

Entretanto, a patogênese dessa doença ainda não foi totalmente elucidada.

Prevenção da hemofilia pseudovascular do tipo plaquetária

Preste atenção aos hábitos habituais e encontre um tratamento atempado a tempo.

Complicações da hemofilia pseudovascular tipo plaquetária Complicações, hemorragias nasais

Hemofilia pseudovascular do tipo plaquetária leve a moderada hemorragia da mucosa da pele, como sangramento gengival, sangramento nasal, sangramento após a extração dentária, não só após amigdalectomia ou outro sangramento cirúrgico. No entanto, alguns pacientes não apresentam sangramento após a cirurgia.

Sintomas da hemofilia pseudovascular do tipo plaquetário Sintomas comuns Inchaço da mucosa da pele agulha de injeção do olho e cirurgia ... O sangramento após a extração do dente é mais do que o sangramento das gengivas

As principais manifestações desta doença são: hemorragia leve a moderada da mucosa da pele, como sangramento gengival, sangramento nasal, sangramento após extração dentária, sangramento após amigdalectomia ou outros procedimentos cirúrgicos, sangramento após uso de aspirina ou outros antiagregantes plaquetários, mas Alguns pacientes não apresentam sangramento mesmo após a cirurgia.

Exame da hemofilia pseudovascular do tipo plaqueta

1. Contagem de plaquetas no sangue periférico diminuiu, a mais baixa pode ser reduzida para 20 × 10 ⁹ / L, o volume das plaquetas pode ser aumentado.

2. O tempo de sangramento é prolongado.

3. Os níveis plasmáticos de FvW estão ligeiramente diminuídos, os multímeros de FVW de alto peso molecular estão ausentes, a agregação plaquetária induzida por ADP, adrenalina, colágeno e ácido araquidônico é normal ou levemente reduzida, e baixas concentrações de agregação plaquetária induzida por ristocetina A reação (RIPA) é aumentada.

Diagnóstico e identificação de hemofilia pseudovascular do tipo plaqueta

O diagnóstico desta doença depende de manifestações clínicas e exames laboratoriais.

Principalmente com base nas instruções do médico para detecção precoce e detecção precoce.

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