Fibroelastose endocárdica em crianças

Introdução à fibroelastose endocárdica em crianças A fibroelastose endocárdica (EFE), também conhecida como esclerose endocárdica, ainda não foi elucidada. É um tipo mais comum de miocardiopatia infantil, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária, cuja taxa de incidência diminuiu na última década. Cardiopatia congênita, como coartação da aorta, estenose aórtica, atresia da válvula aórtica e outras fibroelastoses endocárdicas, denominada fibroelastose endocárdica secundária, sua importância clínica depende do coração primário Malformações não estão incluídas no escopo descrito aqui. A fibroelastose endocárdica foi anteriormente referida como "endocardite fetal", "endocardite esclerosante", "fibrose endocárdica do miocárdio" e semelhantes. As principais alterações patológicas foram fibras elásticas subendocárdicas e fibrose colágena. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia de choque cardiogênico embolia cerebral regurgitação mitral

Causas da fibroelastose endocárdica em crianças

(1) Causas da doença

Já em 1816, foi sugerido que esta doença pode ser causada por infecção intra-uterina de endocardite fetal.A causa ainda é desconhecida.As seguintes visões foram propostas:

1. Infecção viral causada por infecção viral no período fetal ou após o nascimento Acredita-se que o vírus Coxsackie B, o vírus da caxumba e a infecção pelo vírus da mononucleose infecciosa estejam relacionados a esta doença e tenham sido provenientes da elasticidade endocárdica. No miocárdio de crianças com morte por fibroplasia, o vírus Coxsackie B foi isolado, e também foram observadas alterações histológicas na histologia.Algumas pessoas inocularam o vírus da caxumba em embriões de frango, e as aves eclodidas desenvolveram hiperplasia de fibra elástica endocárdica. Sintomas, gestantes com caxumba no início da gravidez, o nascimento do bebê pode ocorrer, algumas pessoas relataram miocardite difusa causada por mononucleose infecciosa, pode evoluir para fibroelastose endocárdica, além disso, a partir do intersticial No exame anatomopatológico dos casos de morte por miocardite e fibroelastose endocárdica, constatou-se que as alterações patológicas dos dois frequentemente coexistem, e a miocardite do curso abreviado da doença muda obviamente, a fibra elástica endocárdica não prolifera, o curso da doença é mais longo, desde o início A mudança na miocardite é leve a mortes de mais de 4 meses.

A proliferação endocárdica de fibras elásticas é significativa, por isso acredita-se que a miocardite e a fibroelastose endocárdica podem se manifestar em diferentes períodos da mesma doença, sendo a miocardite predecessora da fibroelastose endocárdica e a elasticidade endocárdica primária do Hospital Infantil de Pequim. Dos 102 casos de doença fibroproliferativa, 65 casos apresentaram alterações óbvias de miocardite, 4 dos quais no período neonatal, mas o curso da doença não foi relacionado à fibroelastose endocárdica e miocardite, sendo relatada nos últimos anos reação em cadeia da polimerase (PCR). E método da reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR) para a detecção de ácido nucleico viral no miocárdio, 29 casos de autópsias por fibroelastose endocárdica e 65 amostras de amostras miocárdicas de outras autópsias cardíacas (congênitas). Houve 53 casos de cardiopatia e 12 casos de cardiomiopatia hipertrófica.Os resultados mostraram que 26 casos (90%) foram positivos para ácido nucleico viral no grupo fibroelastose endocárdica e apenas 1 caso foi positivo para RNA de enterovírus em outros grupos com cardiopatia (1,5%). A fibroelastose endometrial detectou 21 casos de RNA do vírus da caxumba (72%), 8 casos de DNA de adenovírus (27,5%), 1 caso de DNA de citomegalovírus e RNA de enterovírus, vírus da caxumba Positivo 21 No exemplo, há 5 casos de outros ácidos nucléicos virais: 3 casos de adenovírus, 1 caso de citomegalovírus e 1 caso de enterovírus, sugerindo que a infecção viral é uma das causas da fibroelastose endocárdica e suporta a elasticidade endocárdica. A fibroplasia é uma consequência da miocardite viral, especialmente a miocardite viral da caxumba.

2. A hipóxia intrauterina provoca distúrbios do desenvolvimento endocárdico.

3. Fatores genéticos 9% dos casos são familiares, o que é considerado hereditário autossômico.

4. Defeitos metabólicos hereditários foram relatados na doença cardíaca de armazenamento de glicogênio, fibroelastose endometrial em crianças com mucopolissacaridose e deficiência de carnitina.

5. Secundária às alterações hemodinâmicas da altura ventricular, o estresse sobre a parede ventricular é aumentado, o efeito hemodinâmico provoca a proliferação de fibras elásticas endocárdicas e a proliferação de fibras elásticas endocárdicas é considerada uma alteração inespecífica.

(dois) patogênese

Classificação

(1) primário: ventrículo esquerdo simples, átrio esquerdo, ventrículo direito, átrio direito, hiperplasia endocárdica de fibras elásticas, sem outras malformações, pode ser acompanhado de acometimento valvar, principalmente espessamento da valva mitral e aórtica, Deformação, frequentemente causada por regurgitação mitral.

(2) secundária: coexistem com outras cardiopatias congênitas, como coarctação da aorta, atresia da valva aórtica, atresia mitral, síndrome da displasia ventricular esquerda.

2. A classificação patológica pode ser dividida em tipo de dilatação (tipo I, aumento do ventrículo esquerdo) e constrição (tipo I, volume normal ou normal do ventrículo esquerdo e aumento do átrio esquerdo e direito e do ventrículo direito) de acordo com o tamanho do ventrículo esquerdo.

3. Anormalidades hemodinâmicas devido ao espessamento endocárdico, contração miocárdica e limitação diastólica, a pressão diastólica do ventrículo esquerdo aumentou significativamente, resultando em diminuição do débito cardíaco, afetando a função miocárdica, aumento da pressão venosa, edema pulmonar e, por fim. Insuficiência cardíaca.

Prevenção fibroproliferativa endocárdica pediátrica

Devemos fazer um bom trabalho no cuidado da gravidez, prevenir ativamente várias infecções, especialmente doenças infecciosas virais, prevenir a hipóxia intra-uterina, prevenir ativamente e tratar mulheres grávidas com pressão alta, diabetes e outras doenças, ao mesmo tempo devemos fazer um bom trabalho na consulta de doenças genéticas.

Complicações da fibroelastose endocárdica em crianças Complicações, choque cardiogênico, pneumonia, embolia cerebral, regurgitação mitral

Pode ser complicado por insuficiência cardíaca, choque cardiogênico, pneumonia, embolia cerebral, regurgitação mitral e assim por diante.

Sintomas de fibroelastose endocárdica pediátrica sintomas comuns sopro sistólico membros de taquicardia vocal frio úmido pulso anti-ração aceleram insuficiência cardíaca fígado inchaço em pêlo pálido

A idade de início de 2/3 crianças doentes é inferior a 1 ano de idade, e as manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecção respiratória.

1. Sintomas gerais podem ser divididos em 3 tipos de acordo com a gravidade dos sintomas:

(1) fulminante: início repentino da doença, dispnéia súbita, vômito, recusa a comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia, sibilância dispersa ou voz seca nos pulmões, aumento do fígado Além disso, o edema pode ser visto, que é um sinal de insuficiência cardíaca congestiva.Um pequeno número de crianças apresentam choque cardiogênico, mostrando irritabilidade, pele cinzenta, membros frios e frios e pulso acelerado e fraco.A idade deste tipo de criança doente é superior a 6 meses. No interior, pode causar morte súbita.

(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, voz molhada nos pulmões, algumas crianças devido ao colapso do trombo da parede A maioria dos casos de embolia cerebral ocorre devido a insuficiência cardíaca, e alguns podem ser aliviados pelo tratamento.

(3) Tipo crônico: a doença é ligeiramente lenta, a idade é superior a 6 meses, os sintomas são agudos, mas o progresso é lento, o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados, podem ser aliviados após o tratamento, vivos até a idade adulta, mas também Insuficiência cardíaca repetida e morte, a maioria das crianças são agudas, tipo crônica conta por cerca de 1/3, menos no período neonatal, muitas vezes estreitou, manifestações clínicas de sintomas de obstrução ventricular esquerda, ocasionalmente no palácio A insuficiência cardíaca ocorre dentro de algumas horas após o nascimento.

2. O coração está moderadamente aumentado em termos de sinais.Nas crianças crônicas, a região anterior do coração é levantada, o ápice está enfraquecido, o som do coração é rombudo, a taquicardia é muito rápida, pode haver galope e geralmente não há sopro ou sopro sistólico moderado. Um pequeno número de pacientes com regurgitação mitral ou regurgitação mitral relativa devido ao aumento do volume do coração pode ouvir sopro sistólico no ápice, geralmente grau II a III, cujas características são:

A maioria dos bebês com menos de 1,1 anos de idade desenvolve subitamente insuficiência cardíaca entre 2 e 6 meses.

2. A radiografia de tórax de raios X é aumentada pelo ventrículo esquerdo e o batimento cardíaco enfraquece.

3. O coração não tem ruído óbvio.

4. ECG mostrou hipertrofia ventricular esquerda, ou V5, inversão de onda T de 6 derivações.

5. A ecocardiografia demonstrou aumento do ventrículo esquerdo, espessamento do eco endocárdico, diminuição da função sistólica e biópsia endocárdica do miocárdio confirmada histologicamente.

Exame da fibroelastose endocárdica pediátrica

Em pacientes com infecção concomitante, os leucócitos do sangue periférico e neutrófilos aumentaram, muitas vezes a hemoglobina diminuiu e outras alterações.

O exame radiográfico mostrou que o aumento do ventrículo esquerdo era óbvio, a sombra do coração era geralmente aumentada e a sombra do coração aórtica era similar, a batida do coração esquerdo estava enfraquecida, especialmente na posição oblíqua anterior esquerda, a batida ventricular esquerda desaparecia e a batida do ventrículo direito era normal. É mais diagnóstico, o átrio esquerdo está freqüentemente aumentado, a textura pulmonar está aumentada e a congestão pulmonar é óbvia.

2. A maioria do exame eletrocardiográfico mostrou hipertrofia ventricular esquerda, alterações do segmento ST e da onda T, insuficiência cardíaca a longo prazo, resultando em aumento da pressão arterial pulmonar, hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular esquerda e direita, além de pré-contração e atrioventricular ocasionais Bloqueio de condução, tipo estreitado de hipertrofia ventricular direita e eixo direito do eixo do ECG.

3. O exame ecocardiográfico mostrou que a cavidade ventricular esquerda estava aumentada, o movimento da parede posterior do ventrículo esquerdo enfraquecido, o eco endocárdico do ventrículo esquerdo aumentado, a função sistólica do ventrículo esquerdo diminuída e a fração de encurtamento e fração de ejeção diminuída.

4. cateterismo cardíaco pode mostrar o átrio esquerdo, pressão média da artéria pulmonar e aumento da pressão diastólica final ventricular esquerda, angiografia seletiva ventricular esquerda pode ser encontrado alargamento do ventrículo esquerdo, espessamento da parede, contração e tamanho ventricular diastólica é quase fixo, ventricular esquerdo O atraso no esvaziamento do agente de contraste, a regurgitação mitral e aórtica são comuns.

5. A angiografia cardiovascular mostrou dilatação do ventrículo esquerdo, hipertrofia, pequenas alterações no volume sistólico e diastólico, contraste do ventrículo esquerdo com esvaziamento tardio, tipo estreitado mostrou dilatação do ventrículo direito, cavidade ventricular esquerda normal ou pequena, ventrículo esquerdo ventricular O atraso do ar é aumentado, a pressão do átrio esquerdo é aumentada e a pressão da artéria pulmonar está próxima da pressão de circulação sistêmica.

Diagnóstico e identificação de fibroelastose endocárdica em crianças

O diagnóstico baseia-se no desempenho clínico e no exame.

A doença deve ser diferenciada da insuficiência cardíaca na infância, sem sopro óbvio e aumento do ventrículo esquerdo:

1. A miocardite viral aguda tem história de infecção viral, sendo o eletrocardiograma caracterizado por baixa voltagem da onda QRS, prolongamento do intervalo QT e alteração ST-T, enquanto a fibroelastose endocárdica é hipertrofia ventricular esquerda, voltagem RV5,6. Alta, TV5, 6 invertida, às vezes precisa ser biópsia endocárdica do miocárdio para distinguir.

2. A artéria coronária esquerda originou-se de malformação da artéria pulmonar devido a isquemia miocárdica, a criança está extremamente irritada, choro, angina, eletrocardiograma geralmente mostra o padrão de infarto do miocárdio anterior, I, aVL e V5, subida ou descida do segmento ST de 6 derivações E tipo de onda QS, ultra-som de cor do coração pode ser claramente diagnosticada.

3. Doença do depósito de glicogênio tipo II, crianças com baixa força muscular, língua grande, intervalo EC Intervalo PR é freqüentemente encurtado, biópsia do músculo esquelético pode ser identificada.

4. Coartação da aorta A pulsação arterial das extremidades inferiores enfraqueceu ou desapareceu, a pressão arterial do membro superior aumentou, o realce do pulso pode ser identificado.

5. A cardiomiopatia dilatada é mais comum em crianças acima de 2 anos de idade, além de ser necessário distinguir pneumonia, bronquiolite, pericardite e derrame pericárdico, notando-se, em particular, que a doença é facilmente diagnosticada erroneamente como pneumonia na clínica. O exame, que leva ao diagnóstico e tratamento precoces, radiografia de tórax e ecocardiograma, é muito importante para o diagnóstico dessa doença, pois o coração esquerdo do coração gigante, próximo à parede torácica, e diagnosticado erroneamente como derrame pleural ou tumor mediastinal, deve ser vigilante.

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