Cardiomiopatia restritiva pediátrica

Introdução à cardiomiopatia restritiva em crianças A cardiomiopatia restritiva (MCR), também conhecida como cardiomiopatia oclusiva, é rara. Devido ao endocárdio e / ou cardiomiopatia, a dilatação ventricular é reduzida, o enchimento diastólico é prejudicado e ocorre insuficiência cardíaca. A cardiomiopatia restritiva é caracterizada por fibrose e hiperplasia endocárdica e subendocárdica, trombose de parede, estreitamento ou oclusão da câmara cardíaca, diminuição do distúrbio de enchimento ventricular e complacência, função diastólica gravemente comprometida e função sistólica normal ou Cardiomiopatia caracterizada por dano leve. Conhecimento básico A proporção de doença: a probabilidade de doença em bebês e crianças pequenas é de 0,004% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar, ascite, derrame pericárdico, arritmia

Etiologia da cardiomiopatia restritiva em crianças

Causa da doença:

A etiologia desta doença é desconhecida, pode ser secundária a amiloidose sistêmica, doença semelhante ao sarcoma, mucopolissacaridose, pigmentação, etc., causando lesões invasivas do miocárdio, bem como fibrose miocárdica endocárdica, síndrome eosinofílica, Síndrome carcinoide, metástase de câncer, dano por radiação, etc., causam lesões endocárdicas e miocárdicas, alguns dos MCR primários são de início familiar, autossômicos dominantes, MCR com bloqueio atrioventricular e envolvendo músculo esquelético Na Europa, a amiloidose RCM é mais comum.Em África, América do Sul e partes da Ásia, a fibrose miocárdica endocárdica é mais comum.O tamanho do coração RCM é maioritariamente normal ou ligeiramente aumentado, e a função de contracção precoce é normal devido ao endocárdio. Lesões miocárdicas, parede rígida, comprometendo o enchimento ventricular diastólico, comprometimento do ventrículo esquerdo e direito, a maior parte do ventrículo direito é mais pesado, de modo que ocorre insuficiência cardíaca direita e esquerda.Esta seção aborda a fibrose miocárdica endocárdica.

Patogênese:

A cardiomiopatia atualmente limitada pode ser dividida em duas categorias:

1. Tipo do miocárdio: O tipo do miocárdio inclui cardiomiopatia restrita idiopática, hemocromatose do miocárdio, tumor pseudo-amarelo de elastina, doença de Fabry e semelhantes.

2. Miocárdio endocárdico: o miocárdio endocárdico inclui fibrose miocárdica endocárdica, síndrome miocárdica endocárdica eosinofílica (doença de Löffler), etc., principalmente no miocárdio endocárdico na infância, ver também Há um tipo de miocárdio, a etiologia do miocárdio endocárdico é desconhecida, pode ser devido à inflamação causada por infecção viral ou parasitária do miocárdio endocárdico e subendocárdico e, em seguida, à fibrose, que nos últimos anos é considerada degranulação. Devido à resposta imune das células ácidas, a patologia da fibrose miocárdica endocárdica é uma fibrose difusa da membrana intraventricular, podendo também invadir o revestimento interno do miocárdio, podendo envolver o ventrículo bilateral ou apenas o ventrículo esquerdo ou direito. Envolvimento ventricular direito é mais comum, músculos papilares, cordas e espessamento da valva atrioventricular, encurtamento, pode causar insuficiência valvular atrioventricular, fibrose miocárdica endocárdica estreita a câmara cardíaca, pode ter trombo de parede, eosinofílico A patologia da síndrome endomiocárdica é a reação inflamatória aguda da infiltração eosinofílica no endocárdio precoce, a fibrose tardia do colágeno endocárdico e a maioria das lesões são cardíacas direitas.A fisiopatologia da cardiomiopatia restritiva é principalmente espessante. Endocárdio e Coração A fibrose do miocárdio, diastólica ventricular enchendo as barreiras de membranas inferiores e diminuição da complacência ventricular, restrito Rhodobryum, diminuição do débito cardíaco, causar alterações hemodinâmicas pericardite constritiva semelhante.

Prevenção de cardiomiopatia restrita pediátrica

Atualmente, a etiologia e a patogênese dessa doença ainda não são claras, e infecções (vírus e parasitas), desnutrição, etc. devem ser ativamente prevenidas para prevenir a ingestão excessiva de alimentos ricos em serotonina. Os três princípios que devem ser seguidos no exercício científico são exercício abrangente, progresso gradual e perseverança. Exercício abrangente significa que todas as partes do corpo e de cada sistema são exercidas, tanto quanto possível, o segundo é para ampliar os itens de prática e formas, tanto quanto possível, a fim de desenvolver várias qualidades físicas.

Complicações de cardiomiopatia restrita pediátrica Complicações, insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar, ascite, derrame pericárdico, arritmia

Insuficiência cardíaca concomitante, hipertensão pulmonar, ascite, embolia, derrame pericárdico, arritmia, etc.

1. Insuficiência cardíaca é um grupo de síndromes causadas por várias doenças cardíacas estruturais ou funcionais que levam ao enchimento ventricular e / ou à capacidade de ejeção prejudicada.

2. Hipertensão pulmonar: um grupo de síndromes fisiopatológicas clínicas com pressão média da artéria pulmonar ≥ 25 mmHg medida pelo cateter cardíaco direito em repouso em várias causas. A hipertensão pulmonar pode existir independentemente como uma doença, e mais comum são as manifestações fisiopatológicas de muitas doenças que progridem para um certo estágio.

Sintomas de cardiomiopatia restritiva em crianças Sintomas comuns Sopros de Syringacic, pulsação, dispneia, derrame pericárdico, pressão de pulso, cabelo pequeno, hipertrofia de ventrículo direito, fracasso de coração, congestão pulmonar, embotamento móvel

A doença é comum em crianças e adolescentes, o início é leve, manifesta como insuficiência cardíaca inexplicável, os achados clínicos variam com o ventrículo ea extensão da lesão, as lesões cardíacas direitas são caracterizadas principalmente por pressão venosa elevada, ingurgitamento da veia jugular, Fígado, ascite e edema extremidade inferior, semelhante a pericardite constritiva, doença cardíaca esquerda muitas vezes têm dificuldade em respirar, tosse, hemoptise, dor no peito, às vezes acompanhada de hipertensão pulmonar, muito parecido com dano da valva mitral reumática, exame físico mostrou bochechas Vermelho escuro ou coque, ingurgitamento da veia jugular, área de abaulamento anterior, coração aumentado, batimento cardíaco fraco, forte batimento cardíaco, frequência cardíaca acelerada, pode ter galope, a maioria sem sopro ou sopro sistólico leve, pressão arterial baixa, Pressão de pulso é pequena, pulso é fraco, pode haver veias estranhas, inchaço abdominal, macicez móvel, fígado e duro, os membros inferiores podem ser edema côncavo, embolia, exame de raio-X do coração a aumentar gravemente, direita As lesões cardíacas causam múltiplos graus de aumento do coração, esféricas ou semelhantes a frasco, aumento da altura do átrio direito, diminuição do sangue pulmonar, casos parciais de dilatação da via de saída do ventrículo direito, discreto abaulamento sob a artéria pulmonar do lobo superior esquerdo, visível até o ventrículo direito Endométrio Linear sombra calcificação, sombra de alteração da forma de coração esquerdo doença cardíaca e atrioventricular aumento semelhante a doença da válvula mitral reumática, coração aumento ligeiro a moderado no aumento do átrio esquerdo, congestão pulmonar ou têm diferentes graus de desempenho hipertensão pulmonar.

As lesões de câmara dupla são as alterações abrangentes acima, frequentemente observadas em lesões do ventrículo direito, eletrocardiograma mais comum hipertrofia atrial, contração atrial prematura, fibrilação atrial, alterações ST-T, prolongamento do intervalo PR e baixa voltagem, algumas podem ser expressas como Hipertrofia ventricular direita, ecocardiografia é útil para o diagnóstico, pode-se observar que o átrio esquerdo e direito estão obviamente aumentados, as câmaras ventriculares esquerda e direita são pequenas, a valva atrioventricular, as cordas, o músculo papilar e o ápice do ápice estão espessados ​​e freqüentemente há valvas tricúspides e duas. A cúspide é incompleta e há uma pequena quantidade de derrame pericárdico.O espectro do fluxo Doppler mostra um aumento na taxa de enchimento precoce da diastólica mitral, enquanto a taxa de preenchimento atrial é reduzida, E / A ≥ 2 e o fluxo sanguíneo diastólico venoso hepático é revertido durante a inalação. Aumento, cateterismo cardíaco mostrou aumento da pressão da veia cava e atrial, aumento da pressão diastólica final do ventrículo, curva de pressão diastólica precoce, onda de platô tardia, pressão da artéria pulmonar e resistência da artéria pulmonar, diminuição do volume sistólico, angiografia cardiovascular, doença cardíaca direita O ápice do ventrículo direito é ocluído, a via de entrada é contraída e deformada, a via de saída é dilatada, a regurgitação tricúspide incompleta, o átrio direito enorme e a lesão do coração esquerdo discreta ou discreta no ventrículo esquerdo, mas há deformação e a valva mitral é fechada. Incompleto, o átrio esquerdo está moderadamente aumentado.

Exame de cardiomiopatia restritiva em crianças

1. Exame do sangue e da medula óssea: A síndrome endomiocárdica eosinofílica mostra a presença precoce de eosinofilia no sangue e na medula óssea.

2. Biópsia endomiocárdica: A biópsia endocárdica do miocárdio pode freqüentemente confirmar o diagnóstico.As características histológicas são principalmente fibrose miocárdica endocárdica e subendocárdica, que pode ter degeneração da célula miocárdica.

3. Exame radiográfico de tórax: radiografias mostraram aumento discreto a moderado da sombra cardíaca, com dois aumento atrial ou átrio direito e aumento do ventrículo direito, e ocasionalmente sombra de calcificação linear endocárdica do ventrículo direito.

4. Exame de eletrocardiograma: O ECG é comum na hipertrofia atrial, podendo haver complexo QRS de baixa voltagem, arritmia (arritmia atrial, bloqueio atrioventricular ou bloqueio de ramo), alterações ST-T.

5. Ecocardiografia: A ecocardiografia pode mostrar átrio esquerdo e direito significantemente aumentados, tamanho da cavidade ventricular esquerda e direita está normal, hipertrofia da parede ventricular, oclusão ventricular apical, estrutura endocárdica miocárdica anormalidades na densidade ecocardiográfica, amplitude da atividade da parede ventricular Diminuição, há sinais de trombose intracardíaca e regurgitação valvar atrioventricular, função sistólica ventricular esquerda normal (fração de ejeção), espectro de fluxo mitral por ultrassom Doppler: pico de E aumentado, DT diminuído, relação E / A aumentada .

6. Cateterismo cardíaco: a pressão diastólica final ventricular é aumentada, a curva de pressão é inclinada para baixo e, de repente, sobe e permanece como uma plataforma, mostrando um sinal de "raiz quadrada".

Identificação diagnóstica de cardiomiopatia limitada em crianças

Diagnóstico

Diagnóstico RCM pediátrica é mais difícil, deve ser baseada em uma análise abrangente da história médica, sinais físicos e exame auxiliar, se necessário, biópsia endocárdica do miocárdio para confirmar o diagnóstico, as manifestações clínicas desta doença são principalmente insuficiência cardíaca direita lenta, incluindo fígado, ascite, edema dos membros inferiores Os sinais são mais proeminentes e a cardiomiopatia restritiva tem as seguintes características:

1 sem história de infecções relacionadas.

2 muitas vezes pode tocar o ápice da pulsação, há galopando, a válvula atrioventricular não é totalmente murmúrio.

3 O eletrocardiograma geralmente tem hipertrofia atrial, bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo.

Exame 4X, exame de TC e RM sem calcificação ou espessamento pericárdico.

5 ecocardiograma mostrou aumento atrial bilateral, oclusão ventricular apical e parede ventricular espessada.

A biópsia endomiocárdica pode auxiliar no diagnóstico e no diagnóstico diferencial dessa doença.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico deve ser diferenciado da malformação de Ebstein, cardiomiopatia dilatada e pericardite constritiva.

Pericardite constritiva

É difícil distinguir da pericardite constritiva, porque as manifestações clínicas são semelhantes e as alterações hemodinâmicas são as mesmas.Um caso do Hospital Infantil de Pequim realizou a exploração pericárdica, mas sem lesões pericárdicas, MCR e estreitamento. A identificação da pericardite é importante porque esta última pode ser tratada cirurgicamente e a pericardite constritiva tem história de infecção por Staphylococcus aureus ou tuberculose. O exame de raios-X mostrou que a sombra do coração não era óbvia, e a borda externa do coração estava rígida e envolvida. O eletrocardiograma baseia-se principalmente nas alterações de baixa voltagem e onda T. A ecocardiografia é mais significativa para identificar os dois: a cavidade ventricular é normal na pericardite constritiva, o endocárdio e a válvula estão normais e não há espessamento ou insuficiência. Espessamento pericárdico ou calcificação, análise do espectro do fluxo sanguíneo Doppler, a velocidade máxima de fluxo diastólico da válvula tricúspide precoce durante a expiração é significativamente reduzida, recentemente relatado ultra-sonografia transesofágica observação de mudanças na fase respiratória do fluxo sanguíneo venoso pulmonar, o que é propício para a diferença entre os dois, Os pontos acima são úteis para a identificação,

2. Miocardiopatia dilatada

A cardiomiopatia dilatada é causada principalmente pelo aumento do ventrículo esquerdo, e, embora a malformação de Ebstein seja semelhante à cardiomiopatia restrita, a ecocardiografia bidimensional apresenta deformidade valvar tricúspide, além de aumento atrial direito. Foi realizada biópsia miocárdica endocárdica.

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