Estenose aórtica congênita em crianças

Introdução à estenose aórtica congênita em crianças Estenose aórtica congênita (CAS), que é o sexto na incidência de doença cardíaca congênita, é uma variedade de malformações na válvula aórtica embrionária, como folha única, folha dupla, três folhas Ou pétala de quatro folhas, a mais comum com retalhos de folhas duplas. Os folhetos são espessados ​​e o anel é pouco desenvolvido, resultando em um estreitamento da válvula. Conhecimento básico A proporção de doença: a probabilidade de doença em bebês e crianças pequenas é de 0,49% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema pulmonar, persistência do canal arterial, insuficiência da valva aórtica

Causas da estenose aórtica congênita em crianças

(1) Causas da doença

A estenose aórtica em adultos é predominantemente reumática ou arteriosclerótica, enquanto a estenose aórtica em crianças é congênita, sendo mais da metade da estenose valvar uma válvula aórtica de duas folhas, seguida de adesão, espessamento ou fusão da folha da válvula. Possui formato cônico, com um pequeno orifício no centro e um diâmetro de 2 a 4 mm, embora raramente apresente malformações intracardíacas, muitas vezes acompanhada de coartação da aorta ou persistência do canal arterial. O desenvolvimento do anel pode ser pobre, resultando em displasia do ventrículo esquerdo e distúrbios do desenvolvimento da valva aórtica e atresia.Estênese da válvula aórtica infantil raramente é secundária à calcificação valvular, mas a estenose aórtica congênita do adulto pode eventualmente ser devido ao impacto do fluxo sanguíneo. Causada por espessamento de folheto e calcificação, estenose subvalvular pode ser dividida em estenose subaórtica localizada e estenose subvalvar hipertrófica, estenose subvalvar hipertrófica pertence à categoria de cardiomiopatia idiopática, estenose subvalvular localizada Causada pelo retalho da via de saída do ventrículo esquerdo 0,5 a 1,0cm com um ânulo fibroso ou musculatura fibrosa estreita e longa causada por estenose, a estenose subvalvar infantil, muitas vezes deslocada do intervalo de saída ventricular para o fluxo de saída do ventrículo esquerdo Causa, e multi associado com coarctação da aorta ou arco aórtico, raramente diagnosticada,

(dois) patogênese

Classificação patológica

Existem três tipos de estenoses, o tipo mais comum é o tipo ampulheta, que se caracteriza por espessamento da camada média da aorta e desordem estrutural.Um saco anular estreito é formado na borda superior do seio aórtico; Seguido por um tipo de diafragma, um diafragma semi-anular formado por tecido muscular fibroso ou fibroso que se estende para dentro do lúmen aórtico. Todos os tipos de aorta ascendente são todos displásicos, pacientes com esta doença devido à obstrução da descarga ventricular esquerda, pressão sistólica intraventricular deve ser aumentada, para manter uma pressão circulatória aproximadamente normal, pressão sistólica ventricular esquerda severa até 200 ~ 250mmHg (28,0 ~ 33,3kPa) O tempo de contração do ventrículo esquerdo é prolongado, a parede é espessada, a pressão aórtica é menor após a estenose, a pressão de pulso é levemente reduzida, a abertura da artéria coronária pode ser reduzida ou o tempo de perfusão da artéria coronária diastólica é relativamente encurtado eo período sistólico é passado. O rápido fluxo sanguíneo na válvula estenótica causa o fenômeno de sucção, o que torna insuficiente o suprimento de sangue coronariano.

2. Fisiopatologia

As alterações hemodinâmicas da estenose aórtica são bloqueadas por disfunção ventricular esquerda.A gravidade das alterações fisiopatológicas depende do grau de estenose da válvula.Devido à estenose aórtica, a resistência à ejeção do ventrículo esquerdo aumenta, a fim de manter o débito normal e Pressão arterial, aumento compensatório da contratilidade ventricular esquerda, aumento da tensão da parede ventricular durante a ejeção, prolongamento da sístole, aumento do trabalho miocárdico, aumento do metabolismo miocárdico e consumo de oxigênio, hipertrofia coronária por parede ventricular esquerda, aumento do consumo de oxigênio e coronária O suprimento de sangue para as artérias não pode ser aumentado correspondentemente, mas as razões são:

(1) A abertura da artéria coronária também é estreita.

(2) O tempo diastólico é relativamente encurtado e o tempo de perfusão coronariana é encurtado.

(3) A hipertensão sistólica do ventrículo esquerdo faz com que a parede da artéria coronária seja comprimida pelo miocárdio, aumentando a resistência à perfusão.

(4) o fluxo sanguíneo sistólico através da válvula aórtica em alta velocidade, o efeito de sucção causado pelo efeito Ventyri reduz a perfusão sanguínea da artéria coronária.Por várias razões, o suprimento sangüíneo do miocárdio hipertrófico é seriamente insuficiente, miocárdio ventricular esquerdo ou intracardíaco A isquemia e a necrose ocorrem sob a membrana, levando à insuficiência cardíaca e até à morte súbita.

Prevenção de estenose aórtica congênita em crianças

Pedir história familiar para entender a situação genética, investigar o impacto de fatores ambientais para explorar a causa da doença cardíaca congênita, Shaw através da investigação do endereço para entender os fatores ambientais teratogênicos que a mãe grávida pode ser exposta, o endereço de produção da mãe é por vezes usado para representar O endereço da gravidez precoce foi estimado por fatores ambientais.Os autores investigaram o endereço da mãe no momento da gestação e parto.Entre 24,8% das mães se deslocaram entre o início da gestação e a produção, observar o endereço de produção pode reduzir as malformações congênitas e a exposição da mãe ao ambiente. O resultado positivo da associação deve ser investigado no ambiente do endereço no momento da gravidez e Schwanitz defende que a detecção de malformação cardíaca antes do nascimento pode ser usada como indicação para o exame cromossômico, e 588 fetos foram diagnosticados com retardo de crescimento e / ou malformação congênita antes do nascimento. Um exame cromossômico foi realizado, e 116 (19,7%) desses casos mostraram ter anormalidades cromossômicas nesses fetos malformados diagnosticados antes do nascimento.

Existem 102 (17,3%) fetos com malformações cardíacas e, portanto, a malformação cardíaca é a malformação mais comum, sendo que dos fetos diagnosticados com malformações cardíacas antes do nascimento, 41 fetos (40,2%) apresentam anormalidades cromossômicas (18 e 21 A trissomia é a síndrome mais comum e, além de monitorar o feto, a doença da mãe também deve ser monitorada, Breton relatou que a mãe tinha fenilcetonúria e a fenilalanina plasmática aumentava continuamente durante a gravidez. Nascida com malformação cardíaca, Breton relatou que a artéria coronária de uma criança se originou da artéria pulmonar direita, defeito do septo ventricular, retardo de crescimento fetal e deformidade facial, e a fenilalanina plasmática de sua mãe continuou a aumentar durante a gravidez, É diagnosticado 8 meses após o nascimento, e seu atraso no desenvolvimento é causado por fenilcetonúria materna, que também pode causar defeito do septo ventricular e malformação da artéria coronária, sugerindo que, se a mãe iniciar o tratamento dietético antes da gravidez, pode preveni-la. Danos ao feto, portanto, se houver um profundo entendimento da causa, mães e fetos podem ser monitorados quanto à gravidez e ao feto antes da gravidez. É possível fazer o máximo para prevenir malformações congênitas fetais, mas, do ponto de vista da genética e dos danos ambientais, a causa da cardiopatia congênita não é totalmente compreendida, e a maioria deles é impotente na prevenção. A causa e a prevenção fundamental das cardiopatias congênitas ainda são uma tarefa extremamente difícil, e os acadêmicos das áreas clínica e básica precisam trabalhar juntos para explorar.

Complicações da estenose aórtica congênita em crianças Complicações edema pulmonar, persistência do canal arterial, insuficiência da valva aórtica

Em pacientes com estenose aórtica, hipertrofia ventricular esquerda, a função sistólica é geralmente normal. Pacientes com estenose aórtica grave podem apresentar dilatação ventricular esquerda e disfunção sistólica, devido à hipertrofia ventricular esquerda, diminuição da complacência ventricular esquerda, fluxo mitral E / A <1, devido a hipertrofia cardíaca, suprimento insuficiente de sangue coronariano, Isquemia, necrose do músculo papilar, hiperplasia endocárdica das fibras elásticas, regurgitação mitral associada à insuficiência cardíaca, fibrilação ventricular ou edema agudo de pulmão, estenose aórtica comum com persistência do canal arterial (20 % ～ 65%), coartação da aorta (11% ～ 53%), anormalidade valvar mitral (25%), estenose pulmonar, estenose aórtica, fibroelastose endocárdica, desconexão do arco aórtico e principais Insuficiência arterial insuficiente.

Estenose aórtica congênita em crianças Sintomas Sintomas comuns Pré-cardíaca alívio da dor sopro sistólico tremor sistólico insuficiência cardíaca fadiga dispneia morte súbita

Sintomas gerais

A doença é mais comum em homens, a gravidade dos sintomas depende do grau de estenose, como estenose superior a 25% da área normal do orifício aórtico, ou seja, o orifício aórtico pode reduzir os sintomas quando a criança está reduzida a 0,6cm2, como distúrbios do desenvolvimento, fadiga, respiração Dificuldades, desmaios, dor na área precordial, insuficiência cardíaca e até morte súbita, geralmente sem sintomas, sem hematomas e dificuldade para respirar.

2. exame cardíaco

O tamanho do coração é normal ou aumentado.No segundo espaço intercostal da borda esternal direita ou do terceiro e quarto intercostais da borda esquerda, o tremor sistólico é contracorrente e o sopro de jato áspero III-IV é ouvido, e o ritmo está no mapa do som do coração. O pescoço direito, costas, ápex e até mesmo condução do cotovelo, às vezes na área da válvula aórtica ainda pode ouvir a contração precoce da contração, o segundo som do coração da área da válvula aórtica é normal ou enfraquecida, se a estenose aórtica, acompanhada de válvula aórtica Quando o fechamento é incompleto, há um sopro diastólico de alta frequência na área valvar aórtica, e a pressão arterial periférica está normal ou diminuída.Se a estenose é grave, a pressão de pulso é reduzida em comparação com a normal.

Exame de estenose aórtica congênita em crianças

Inspeções gerais de rotina são normais.

Inspeção radiológica

A forma do coração é normal ou aumentada, o ventrículo esquerdo é aumentado principalmente.A contração é forte sob fluoroscopia.A aorta ascendente também é alargada devido à expansão após a estenose.O átrio esquerdo é aumentado na posição oblíqua anterior direita durante a refeição.

2. exame de ECG

Normal ou com hipertrofia ventricular esquerda com strain miocárdico, I, II e chumbo pré-cardíaco V5, V6, inversão visível da onda T.

3. Ecocardiografia

A forma de onda da válvula ativa entre as curvas da raiz aórtica não pode ver a abertura e fechamento normais, mostrando uma curva grossa, movimento síncrono com a curva da raiz, às vezes visível, mas a separação é pequena, o diâmetro da aorta ascendente e da válvula O diâmetro da raiz da aorta horizontal é relativamente pequeno, a parede ventricular esquerda e o espessamento do septo interventricular são óbvios, e a técnica Doppler pode ser usada para estimar a diferença de pressão transvalvar.

4. cateterismo cardíaco

O cateterismo cardíaco direito não é útil, apenas a microvasculatura pulmonar, a artéria pulmonar e a pressão do ventrículo direito estão aumentadas.O cateterismo ventricular esquerdo mostra que a aorta ascendente ou periférica têm menor pressão arterial sistólica e pressão sistólica ventricular esquerda, sendo óbvia a diferença de pressão entre os dois. O óstio aórtico é estenótico, a curva da pressão arterial periférica aumenta lentamente, o ramo ascendente tem um entalhe e a angiografia do ventrículo esquerdo mostra a localização e a extensão do espessamento da parede ventricular esquerda e da estenose aórtica.

5.CT e ressonância magnética

Exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis no diagnóstico da estenose aórtica Imagens ressonadas de ressonância magnética de ressonância magnética podem mostrar espessamento da valva aórtica, hipertrofia centrípeta do ventrículo esquerdo, estenose aórtica ascendente e outras alterações Pode-se observar que o fluxo sangüíneo anormal do sinal baixo é injetado na aorta ascendente.A medida da taxa de fluxo também pode estimar a magnitude do gradiente de pressão causado pela estenose aórtica.A seqüência do filme gradiente-eco também pode medir com precisão o volume diastólico final do ventrículo esquerdo. E a fração de ejeção do ventrículo esquerdo, se houver regurgitação aórtica, fluxo sangüíneo anormal de baixo sinal pode ser visto no ventrículo esquerdo, sequência de angiografia por ressonância magnética com contraste e TC espiral multi-corte mostram melhor expansão após estenose aórtica ascendente. É útil identificar estenose aórtica e outras doenças que causam dilatação da aorta ascendente.

6. Cardioangiografia

Angiografia cardíaca da estenose aórtica geralmente começa com a angiografia ventricular esquerda, estenose aórtica grave, porque o cateter é retrógrada através da estreita válvula aórtica é bastante difícil, você pode fazer a angiografia da aorta ascendente, observar a direção do jato e a presença ou ausência de válvula aórtica Após o refluxo, tente enviar a ponta do cateter para o ventrículo esquerdo para angiografia ventricular esquerda.A catepsia da aorta ascendente e da angiografia ventricular esquerda seleciona o cateter de angiografia da cauda esquerda, e a posição oblíqua anterior esquerda ou ortotópica é usada. Com Omi Parker 350, angiografia da aorta ascendente 1,5ml / kg, angiografia do ventrículo esquerdo 1,2ml / kg, valva aórtica normal com 3 folhetos, seios da válvula também 3, folhetos finos, contração valvular quando os folhetos se abrem, Diretamente para a borda do seio da válvula, a aorta ascendente é mais uniforme de cima para baixo.A angiografia cardiovascular em crianças com estenose aórtica congênita pode às vezes diagnosticar a deformidade de duas válvulas.Quando há dois seios sinusais no período diastólico da aorta ascendente Os dois lobos aórticos devem ser considerados.O tamanho dos dois seios sinusais é semelhante ou um deles.Nem todas as deformidades de duas válvulas aórticas podem ser corretamente diagnosticadas por angiografia, e alguma deformidade de duas válvulas aórticas está na angiografia. Há três nó sinusal visível, o que é devido a dois lobos sinusal muitas vezes uma fusão de costura média, a costura está no filme mais profundo-made parece que há três nó sinusal.

A valva aórtica é muitas vezes espessada, de modo que a valva aórtica pouco identificável no angiograma se torna claramente visível.Quando o ventrículo se contrai, a válvula não pode ser completamente aberta, e o folheto forma uma forma arqueada para cima. "Estagnação dos peixes", mas estenose aórtica displásica não tem este sinal, estenose aórtica devido a estenose da válvula, a angiografia ventricular esquerda pode ser visto um feixe de agente de contraste pulverizado a partir da boca estreita válvula, este sinal é chamado Para a "levitação do jato", a largura do feixe do agente de contraste reflete a gravidade da estenose da válvula. A largura do jato é freqüentemente usada para determinar o efeito do aumento do balão da estenose aórtica. O sangue ventricular é ejetado da válvula estenótica e o sangue do ventrículo esquerdo dilui o agente de contraste na aorta ascendente para formar uma cápsula transparente chamada "sinal de jato negativo", que também tem o significado da gravidade da estenose. (Fig. 1) Além dos sinais acima, hipertrofia ventricular esquerda, estenose aórtica ascendente e outras manifestações foram observadas durante a angiografia cardiovascular. Alguns pacientes com estenose aórtica estavam associados à regurgitação aórtica, preparando-se para um balão. Expandir Em crianças com estenose aórtica tratada, a angiografia aumentada da aorta deve ser realizada antes e depois da dilatação do balão para verificar se a regurgitação aórtica é causada ou agravada pela dilatação por balão.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de estenose aórtica congênita em crianças

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas, o sopro sistólico do segundo espaço intercostal na borda esternal direita e os dados de radiografia, eletrocardiograma e ecocardiograma não são difíceis de diagnosticar.

Diagnóstico diferencial

A doença muitas vezes precisa ser diferenciada da estenose aórtica reumática na prática clínica A estenose aórtica reumática é doença cardíaca adquirida, febre clínica, dor articular, exame laboratorial tem aumento anti-"O", taxa de sedimentação de eritrócitos e outras características A idade de início da febre reumática é mais comum entre 5 e 15 anos, rara com menos de 3 anos e o tempo de doença valvar é tardio, sendo muitas vezes repetido de 6 meses a 2 anos após a cardite, invadindo principalmente a valva mitral. Devido ao sopro óbvio e à hipertrofia ventricular esquerda, é necessário distinguir entre comunicação interventricular e persistência do canal arterial, cuja identificação depende principalmente do cateterismo cardíaco direito.

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