Síndrome de Cushing Pediátrica

Introdução à síndrome de Cushing pediátrica Os sinais e sintomas clínicos típicos, como o rosto ensanguentado cheio de sangue, a hipertensão arterial, a osteoporose, o alto nível de insulina, etc., são chamados de síndrome de Cushing. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,003% - 0,007% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca desequilíbrio eletrolítico

A causa da síndrome de Cushing pediátrica

Secreção excessiva de hormônios do cortisol adrenal (30%):

Provoca uma variedade de distúrbios metabólicos causados ​​por síndromes clínicas, cortisol mobiliza gordura para decompor triacilglicerol em glicerol e ácidos graxos livres, enquanto bloqueia a glicose em células de gordura para inibir a síntese de gordura, cortisol permite a secreção de insulina, pode promover a síntese de gordura, várias partes do corpo Proteína, tecido adiposo tem diferentes sensibilidades aos corticosteróides, e há obesidade centrípeta.

O cortisol promove a degradação de proteínas (30%):

Inibição da absorção de aminoácidos pelo tecido e síntese de proteínas, o corpo encontra-se em estado de balanço nitrogenado negativo, afetando músculo, osso, excesso de consumo de proteína, descalcificação óssea e osteoporose, afetando o crescimento ósseo e o desenvolvimento das crianças, cortisol em excesso promove o fígado O glicogênio também é eclipsado Além disso, o cortisol também antagoniza o efeito da insulina no metabolismo da glicose, reduz a utilização de glicose pelos tecidos e aumenta o açúcar no sangue, o que pode levar ao diabetes esteróide.

Hormonas do córtex adrenal (30%):

Os mineralocorticóides no córtex adrenal têm desoxicorticosterona (DOCA) e corticosterona, que também podem aumentar a secreção, causando retenção de sódio no corpo, aumento da excreção de potássio e cloro e pressão sangüínea elevada devido ao cortisol fortalecendo a glândula noradrenal. O efeito do pigmento sobre as pequenas artérias, e a retenção de sódio no corpo, a atividade da renina plasmática do paciente é aumentada, angiotensina II provoca um aumento na pressão arterial, a resistência do paciente à infecção é significativamente reduzida, infecções sistêmicas e da pele são comuns, devido ao córtex O álcool reduz a função imunológica do anticorpo e dificulta a formação de anticorpos.

Prevenção da Síndrome de Cushing Pediátrica

Mais cortisolismo causado por hiperplasia adrenal causada por adenoma hipofisário ou tumor da glândula adrenal causada por secreção excessiva de cortisol, detecção precoce do diagnóstico da doença, de acordo com diferentes causas, tratamento precoce, atenção clínica deve ser dada à síndrome de Cushing iatrogênica Prevenção, quando uma variedade de doenças é tratada com um grande número de glicocorticoides, um plano de tratamento razoável deve ser planejado, e a dose deve ser gradualmente reduzida quando a condição é aliviada.

Complicações da síndrome de Cushing pediátrica Complicações, desequilíbrio eletrolítico, insuficiência cardíaca

Frequentemente complicada pelo desequilíbrio eletrolítico, retenção de sódio, hipocalemia, hipertensão arterial, hipertrofia ventricular esquerda complicada, insuficiência cardíaca, distúrbios do crescimento, diminuição do desempenho acadêmico, perda de memória, pode ter fraturas, osteoporose, pletora, resistência Diminuição, muitas vezes secundária a infecções, especialmente infecções fúngicas da pele. O menino apresentava aumento do pênis, testículos normais, pseudo puberdade precoce e aumento do clitóris em mulheres. Além disso, há peludo, acne, voz baixa, pêlos pubianos, crina e até mesmo desenvolvimento da mama. Diminuição do desempenho acadêmico, perda de memória, etc.

Sintomas da síndrome de Cushing pediátrica Sintomas comuns Síndrome de Cushing Lua cheia face hipocalemia hipertensão obesidade centrípeta crescimento lento osteoporose infecção secundária atrofia muscular masculinização

1. Distúrbio do metabolismo lipídico Obesidade progressiva central, rosto de lua cheia, mandibular, pescoço, acumulação de gordura abdominal de costas, membros relativamente finos, devido ao acúmulo de gordura subcutânea nas costas e pescoço, expresso como "costas de búfalo".

2. Distúrbios do metabolismo das proteínas A degradação da proteína aumenta, a atrofia muscular, a força muscular é reduzida, as fibras elásticas da pele são quebradas e as linhas púrpuras típicas são visíveis na parte inferior do abdómen, nádegas e coxas, e os capilares tornam-se quebradiços.

3. Distúrbio eletrolítico faz retenção de sódio e água, mostrando hipocalemia, hipertensão arterial, hipertrofia ventricular esquerda grave, insuficiência cardíaca e assim por diante.

4. Crianças com distúrbios de crescimento crescem lentamente ou estagnadas, e sua altura é menor, principalmente abaixo do percentil 3. Se acompanhada de masculinização, o crescimento pode exceder a altura de crianças normais da mesma idade.

5. Alterações orgânicas como aumento do andrógeno adrenal quando o menino apresenta aumento do pênis, puberdade testicular normal, pseudo precoce, mulheres podem ter clitóris, e outras peludas, hemorróidas, voz baixa, pêlos pubianos, crina e até mesmo desenvolvimento da mama, etc. Graus diminuídos, perda de memória, etc.

6. Outros sintomas de dor nos membros, às vezes fraturas, manifestações de raios-X de osteoporose geral, podem aumentar os glóbulos vermelhos, pletora, devido ao aumento de andrógenos, peludas visíveis e acne, crianças com resistência reduzida, muitas vezes infecções secundárias Especialmente infecções fúngicas da pele.

Exame da síndrome de Cushing pediátrica

1.24h Cortisol livre de urina e 17-hidroxicorticosteróides foram ambos aumentados, e a área de superfície corporal ainda estava alta após a correção.O valor de crianças com obesidade simples também foi alto, mas não alto após a correção.

2. Distúrbio do ritmo circadiano sérico de concentração de cortisol, em circunstâncias normais, o cortisol plasmático às 8:00 da manhã é superior às 11:00 da noite, se o ritmo é desordenado, a secreção noturna é maior ou mais próxima da manhã, o que é útil para o diagnóstico.

3. O ACTH plasmático é significativamente elevado quando se mede a doença hipofisária ou a síndrome do ACTH atópico.

6h injeção intravenosa de teste de estimulação do ACTH, pode aumentar o cortisol plasmático em pacientes com doença de Cushing e adenoma adrenal, mas no câncer adrenal, síndrome do ACTH atópica e síndrome de Cushing iatrogênica, o cortisol não aumenta.

4. Teste de inibição da dexametasona

(1) teste de dexametasona durante a noite: 1 mg de dexametasona às 23:00, se o cortisol plasmático ainda estiver alto e não inibido, e o cortisol urinário livre também estiver aumentado, o diagnóstico da síndrome de Cushing pode ser estabelecido.

(2) Teste de inibição da dose baixa de dexametasona: Se a secreção de cortisol do teste de inibição da dexametasona for inibida, este teste pode ser realizado, tomando 2mg / d (0,5mg a cada 6 horas, um total de 2 dias) de dexametasona Se ainda não for inibido, sugere o diagnóstico de hipercortisolismo.

(3) teste de inibição de dexametasona em altas doses: administração oral de 8mg / d (2mg a cada 6 horas, um total de 2 dias) de dexametasona, usada principalmente para identificar a causa do hipercortisolismo, como a dose alta de dexametasona. Se ainda não for inibido, é provável que seja adenoma adrenal ou câncer, e se for inibido, pode ser hiperplasia adrenal.

O cortisol plasmático ou 24h de esteróides 17-OH na urina, após a inibição, deve ser reduzido para menos de 50% do valor de controle é normal.

5. Outros testes podem detectar níveis elevados de sódio no sangue, baixa alcalose de potássio, aumento de glóbulos brancos e diminuição de eosinófilos.

Imagem adrenal:

Inspeção radiológica

(1) osso de raios-X: Osteoporose pode ser visto na coluna vertebral, massa óssea pode ser visto nos membros, ocasionalmente fractura patológica, idade óssea observada no osso do pulso, mostrando crescimento da idade óssea, córtex ósseo é geralmente solto.

(2) Peça do crânio: a sela pode mostrar um aumento.

(3) filme liso abdominal e pielografia intravenosa: translocação renal visível, calcificação adrenal, etc., se necessário, angiografia adrenal abdominal pode determinar o local do tumor.

2. A ultrassonografia do modo B da supra-renal abdominal pode ajudar a localização e o tamanho do tumor.

3. CT e outro exame de tomografia computadorizada abdominal, tomografia computadorizada da glândula adrenal pode determinar a localização e forma do tumor, sela de raios-X ou tomografia computadorizada pode ser usado para detectar lesões hipofisárias.

4. Imagens de ressonância magnética podem identificar tumores ou hiperplasia, tumores grandes podem ser vistos no câncer, glândulas supra-renais com colesterol marcado com colesterol.A radioatividade de ambos os lados sugere hiperplasia.Um lado da radiação é concentrado, e um lado tem pouca ou nenhuma radioatividade. .

Identificação diagnóstica da síndrome de Cushing pediátrica

Diagnóstico

De acordo com sintomas e sinais clínicos típicos, exames laboratoriais e auxiliares podem ser diagnosticados.

Diagnóstico diferencial

Os sintomas clínicos do hipercortisolismo estão relacionados com a duração da secreção de cortisol e com a quantidade de secreção, portanto, é difícil diagnosticar na fase inicial da doença, especialmente difícil de distinguir da obesidade simples.Geralmente, a obesidade simples é geralmente acima do valor médio. Ganho de peso, história de dieta super calórica, dieta irracional e sistema vivo com pouca atividade, mas algumas crianças obesas simples também podem encontrar pressão alta, costas de búfalo, linhas púrpura da pele e outros sinais, até 24h de excreção urinária de cortisol A quantidade também é aumentada, o que é difícil de distinguir do cortisol precoce.A taxa de crescimento da obesidade simples é normal.O exame repetido e o acompanhamento são necessários quando a identificação é difícil.

A maioria das crianças com hipercortisolismo apresenta distúrbios do crescimento e baixa estatura, enquanto a maioria dos crescimento e desenvolvimento obesos são maiores do que as crianças normais da mesma idade, sendo que a supressão de dose baixa de dexametasona pode produzir 17-hidroxila ou cortisol em crianças com obesidade simples. Deslocamento até níveis normais ajuda a identificar.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.