Síndrome da sela vazia pediátrica

Introdução à síndrome da sela pediátrica vazia A síndrome da sela vazia (síndrome de emptysellasy) é também conhecida como síndrome de Busch-Colby, defeito no septo, cisto de aracnóide, divertículo de sela aracnoide, cisto de sela aracnoide. Este sintoma refere-se a uma série de sintomas clínicos causados ​​pela compressão da glândula pituitária na sela. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: rinorréia do líquido cefalorraquidiano

Causas da síndrome da sela pediátrica vazia

Transmissão da pressão do líquido cefalorraquidiano (25%):

Quando o septo da sela é defeituoso, o espaço subaracnóideo na sela é inserido na sela através de uma barreira de sela incompleta.Quando há aumento da pressão intracraniana, como hipertensão, obesidade, insuficiência cardíaca, etc., é mais provável que cause sela vazia, pressão do líquido cefalorraquidiano. Aumentada, a quantidade de líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnóideo também é aumentada, o que pode ser uma das causas dessa doença.

Fatores endócrinos (25%):

Na disfunção da tireoide, adrenal ou hipogonadismo, a hipófise é aumentada e o septo da sela é aumentado.A disfunção mencionada é dada à terapia de reposição, a hipófise aumentada é gradualmente restaurada, e o septo da sela aumentada pode causar Sinal de sela.

Ruptura do cisto hipofisário (25%):

No selim ou cisto parassagital, pequenos cistos no meio da hipófise podem confluir para aumentar a compressão da hipófise ou se romper no espaço subaracnoideo, produzir sintomas e cistos de sela não são incomuns em crianças.

Adesão aracnóide na região selar (5%):

A adesão da aracnóide, resultando em má drenagem do líquido cefalorraquidiano, aumento da pressão, e causou a doença.

Lesões hipofisárias (5%):

Isquemia hipofisária, atrofia e infarto são também uma das causas dessa doença.

Prevenção de síndrome de sela vazia pediátrica

Atualmente, não há medidas preventivas sistemáticas, não há necessidade de atenção e detecção oportuna de tratamento oportuno.

Complicações da síndrome da sela pediátrica vazia Complicações Rinorréia do líquido cefalorraquidiano

Pode estar associada a doença da tireóide, adrenal ou hipogonadismo, pode ocorrer perda de visão grave, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, alterações endócrinas, deformidades esqueléticas e assim por diante.

Sintomas da síndrome do selim pediátrico Síndrome Sintomas comuns Displasia condroital e ... Visão visão muda disfunção pituitária Líquido rinorréia do líquido cefalorraquidiano campo de visão encolhe

1. Disfunção de órgãos Wilkinson relatou 16 crianças com esta doença, 7 tinham distúrbios de órgãos visuais, 3 dos quais tinham cristal e íris anormais, 3 tinham perda visual grave e 2 tinham atrofia óptica ou campo visual reduzido.

2. A incidência de rinorréia do líquido cefalorraquidiano é de cerca de 7% a 19,2%, e há muitas dores de cabeça.

3. Alterações endócrinas Muitos pacientes adultos não apresentam sintomas ou sinais de alterações endócrinas, alguns podem apresentar hipofunção da hipófise anterior e dos lobos posteriores, e as crianças podem apresentar anormalidades da função do eixo hipotalâmico-hipofisário.

4. Crianças com malformações esqueléticas podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.

Exame da síndrome da sela pediátrica vazia

Infecção secundária pode ter uma contagem de leucócitos do sangue periférico e um aumento significativo nos neutrófilos, pressão do líquido cefalorraquidiano aumentada, contagem de leucócitos no líquido cefalorraquidiano pode ser significativamente aumentada durante a infecção intracraniana; alterações endócrinas, resultados dos testes de função hipotalâmico-hipofisária podem ser encontrados anormalmente .

Teste de função endócrina: A concentração sangüínea do hormônio hipofisário em pacientes com sela primária primária é quase normal.Mesmo para o teste de estimulação do hormônio hipofisário, a maioria dos pacientes é basicamente normal, mas recentemente Bianconcini et al fizeram 71 casos primários de síndrome do sela vazia. Ensaios hormonais hipofisários detalhados, incluindo testes excitatórios e inibitórios da função da reserva hipofisária, mostraram que 50,7% dos pacientes apresentavam uma ou mais anormalidades endócrinas, das quais a prolactina aumentou em 14%, a hipofunção hipofisária foi responsável por 10,4% e a função gonadal Diminuição de 7%, diabetes insípido 2,8%, ACTH aumentou 1,4%, hormônio de crescimento diminuiu 15,4%, adenoma de hipófise 8,4%, o autor teve 10 testes de dinâmica da glândula hipófise-alvo para sela vazia grave, incluindo hipófise A função das folhas diminuiu, a prolactina aumentou (a tomografia computadorizada não mostrou sinais de microadenomas), a deficiência de hormônio de crescimento, a diminuição da gonadotrofina e a diminuição do ACTH foram em um caso, e 5 casos apresentaram função normal do armazenamento hipofisário Uma das gônadas de mulheres na pós-menopausa A hormona ainda é alta: um caso de teste excitatório de insulina-hipoglicemia mostra que a hormona do crescimento é fracamente reactiva, mas este caso é obviamente obeso, enquanto a hormona de crescimento da obesidade humana normal também pode ser fracamente reactiva. Portanto, a síndrome da sela vazia ainda deve ser seguida regularmente para a função endócrina.

Exame de raios-X da cabeça filme plano, manifestado principalmente como sela aumentada, angiografia cerebral a gás e tomografia computadorizada para o diagnóstico desta doença tem uma ajuda definitiva, pode ser encontrado que gás livremente na sela e nível líquido visível, que é a principal base diagnóstica desta doença, Exame ósseo por raios X em crianças pode detectar deformidades.

1. Exame radiográfico da sela plana e imagem corporal: as alterações morfológicas típicas representaram 75%, tais como:

(1) Deformação: A posição lateral mostra que a sela está aumentada, e quando o seio esfenoidal é displásico, a profundidade do sela é aumentada e oval, e quando o seio esfenoidal está bem desenvolvido, o selim é aumentado em forma retangular e o corte anterior mostra uma depressão simétrica uniforme no fundo do selim. É côncava.

(2) Alterações da qualidade óssea no piso do selim: Na posição lateral, a uniformidade do osso inferior do selim é engrossada no selim vazio, e o osso inferior do selim é mais fino no adenoma hipofisário.

2. A angiografia cerebral com gás (PEG) mostra que há gás no sela e, ocasionalmente, a pituitária é em forma de crescente e é empurrada para a parte inferior do selim.

3. A angiografia carotídea não mostrou a expansão do tumor de sela existente para a sela, o que ajuda a negar a existência de adenoma hipofisário.

4. Angiografia cerebral isotópica Apenas aqueles que têm rinorréia do líquido cefalorraquidiano precisam realizar este teste.

5. Tomografia computadorizada e ressonância magnética A tomografia de ressonância magnética ou coronária de alta resolução pode fazer um diagnóstico rápido e não invasivo.Imagens típicas mostram inchaço da pélvis e hipófise, e são preenchidas com a mesma baixa densidade que a piscina superior. Substituição do líquido cefalorraquidiano, se a tomografia computadorizada TC coronal direta com contraste, sem realce, hipófise severamente deprimida, foi empurrada para o flanco inferior, o pedúnculo hipofisário pode atingir o fundo da sela, formando um "funil" característico Inf "(infundíbulo).

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da sela pediátrica vazia

De acordo com características clínicas e exames auxiliares podem ser diagnosticados.

Diferente de tumores intracranianos, tomografia computadorizada do cérebro, angiografia cerebral a gás pode ajudar a identificar.

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