Síndrome Antifosfolípide Pediátrica

Introdução à síndrome antifosfolípide em crianças A síndrome antifosfolípide (SAF) é um grupo de sinais clínicos causados ​​por anticorpos antifosfolípides (anticorpos APL), caracterizados principalmente por trombose, aborto habitual e trombocitopenia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: necrose avascular infarto do miocárdio trombose cerebral hemorragia cerebral epilepsia

Etiologia da síndrome antifosfolípide pediátrica

Razão

A causa ainda não está clara e é um distúrbio imunológico.

(dois) patogênese

A patogênese exata dessa doença ainda não está clara.

Anticorpos antifosfolípides têm um efeito sobre as células endoteliais vasculares e a função plaquetária Quando os anticorpos antifosfolípides se ligam aos fosfolipídeos das células endoteliais vasculares, a função das células endoteliais é prejudicada, resultando em diminuição da síntese e liberação de prostaciclina. Importante agregação antiplaquetária e forte ação vasodilatadora Anticorpos antifosfolípides ligam-se aos fosfolipídeos plaquetários para ativar as plaquetas, liberando tromboxane A2 (tromboxane, TXA2), vasoconstritor e substância pré-agregante. Quando o LPA é positivo, o soro do paciente tem um aumento significativo do tromboxano e uma diminuição nos níveis de prostaciclina Devido ao desequilíbrio dos dois, os vasos sanguíneos se contraem, o fluxo sanguíneo é lento e a função de agregação antiplaquetária é enfraquecida.

Além disso, os anticorpos antifosfolípides podem afetar a função de algumas proteínas das células endoteliais, como diminuição dos níveis de antitrombina III (ATIII), e a interação de anticorpos antifosfolípides com trombomodulina nas células endoteliais leva à hipercoagulabilidade. No estado, os anticorpos antifosfolípides também podem se ligar à proteína anticoagulante placentária 1, PAP1, que reduz a capacidade anticoagulante local da placenta, levando à trombose placentária e ao aborto espontâneo.

Prevenção da síndrome antifosfolípide pediátrica

A etiologia e patogênese desta doença não são suficientemente claras, portanto não há medida preventiva precisa. Tal doença pode ser adequadamente condicionada pela medicina tradicional chinesa, e qi e sangue para elevar o baço e estômago para ajustar o sono, a racionalidade para aumentar a resistência do corpo. Você pode usar seis senhores, Guipi Tang, Yangxintang e outras drogas, prestar atenção à manutenção diária de alimentos vitamínicos combinados, ativamente prevenir a doença e prevenir a síndrome antifosfolípide das crianças.

Prognóstico

Os pacientes que são tratados com anticoagulantes orais têm um risco muito baixo de recorrência de trombose. Atualmente, não há opções de tratamento validadas para pacientes com SAF grave, e esses pacientes devem ser observados de perto.

A taxa de mortalidade de 4 anos do paciente é de 15%. O prognóstico de pacientes com complicações não é bom, insuficiência renal, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio pode ser a causa da morte. As crianças são mais propensas a apresentar trombose arterial cerebral.

Complicações da síndrome antifosfolípide pediátrica Complicações necrose isquêmica infarto do miocárdio trombose cerebral hemorragia cerebral

Trombose arterial pode ocorrer, necrose isquêmica, como infarto do miocárdio, infarto intestinal, pode levar a insuficiência renal, etc, danos ao sistema nervoso podem ser complicados por isquemia cerebral, trombose cerebral, hemorragia cerebral, anormalidades de comportamento mental, epilepsia, coréia e medula espinhal Lesões, como a paraplegia, podem levar a trombocitopenia, aborto espontâneo e natimorto, gangrena das extremidades, úlceras crônicas dos membros, lesão valvar cardíaca e endocardite.

Sintomas da síndrome antifosfolípide em crianças Sintomas comuns Trombose venosa Insuficiência renal de leucoplasia reticular Infarto do aborto Edema dos membros inferiores Emano cerebral Isquemia do miocárdio Trombocitopenia

Trombose

A trombose pode ocorrer nas artérias ou nas veias, as manifestações clínicas dependem do tipo, localização e tamanho dos vasos afetados, podendo manifestar-se como vasos únicos ou múltiplos vasos, sendo o local mais comum a trombose venosa profunda das extremidades inferiores. Edema da perna e dor, além disso, o cérebro, rim, artérias e veias da retina, seio sagital e seio cavernoso podem ser trombose, embora a trombose possa ocorrer em vários movimentos, veias e seus ramos, mas a maior ameaça ao paciente é a artéria. Trombose, obstrução circulatória arterial, necrose avascular, como infarto do miocárdio, infarto intestinal, etc., artéria renal e menor obstrução dos vasos sangüíneos podem levar à insuficiência renal, Beijing Children's Hospital observou 2 lúpus positivo anti-fosfolipídio A acuidade visual foi reduzida em crianças com oclusão da artéria da retina.Em um paciente com lúpus, a veia subclávia e a veia ilíaca foram embolizadas, resultando em edema e dor na extremidade superior.

2. Trombose

A trombocitopenia é uma das manifestações da síndrome antifosfolipídica, sendo relatado que 30% dos pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática são positivos para anticorpos antifosfolípides e que cerca de 50% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico podem apresentar trombocitopenia durante a doença. Pode ser que o anticorpo antifosfolípide se ligue ao fosfolipídio da membrana plaquetária, ative as plaquetas, acelere a aglutinação e cause trombocitopenia.

3. Danos no sistema neuropsiquiátrico

Os sintomas neuropsiquiátricos são caracterizados principalmente por ataques isquêmicos transitórios, acidentes vasculares cerebrais, incluindo trombose cerebral, hemorragia cerebral, comportamento mental anormal, epilepsia, coreia e lesões na medula espinhal, como paraplegia.

4. Aborto espontâneo e natimorto

As mulheres com anticorpos antifosfolípides geralmente apresentam múltiplos abortos espontâneos ou uma história de morte fetal terminal no feto Estudos patológicos descobriram que a trombose vascular placentária e a obstrução na placenta do anticorpo anti-fosfolipídio positivo Como resultado, o segmento do vasoespasmo é separado da placenta, resultando em má perfusão sanguínea da placenta, que é a principal causa de aborto causado pela redução da placenta e do suprimento sangüíneo fetal.

5. Outro desempenho

A pele reticular, anemia hemolítica, azulada e gangrena devido à trombose arterial, e trombose venosa pode causar tromboflebite ou úlceras crônicas dos membros Além disso, ver também relacionado à lesão da válvula cardíaca e endocardite. Relatório

Teste da síndrome antifosfolípide pediátrica

1. A taxa positiva de teste de falsos positivos para sífilis (BFP-STS) e teste de VDRL em lúpus ou outras doenças do tecido conjuntivo é de 5% a 19%, portanto a sensibilidade desses dois métodos para trombose desta doença Sexo e especificidade não são altos.

2. anticoagulante lúpico (AL) A AL é uma imunoglobulina IgG ou IgM que interfere e prolonga vários testes de coagulação dependentes de fosfolipídeos in vitro. No teste de aglutinação de caulim (KCT), o LA não ocorre apenas no lúpus, está associado à trombose.

3. Anticorpo antifosfolipídeo, anticorpo anti- lipinóide O anticorpo antifosfolípide é um grupo de anticorpos que pode reagir com várias substâncias antigênicas contendo estrutura fosfolipídica.O anticorpo anticardiolipina (LCA) é um deles, ACL e Alguns dos itens acima estão associados a trombose, aborto habitual, trombocitopenia e doenças neuropsiquiátricas, e a especificidade é muito forte, então muitos estudiosos frequentemente combinam as manifestações clínicas acima com a síndrome antifosfolípide de tais anticorpos, também conhecida como Para síndrome anti-cardíaca.

Exame de imagem de rotina, você pode escolher B-ultra-som, ecocardiografia, angiografia seletiva, tomografia computadorizada do cérebro e outros exames.

Identificação diagnóstica da síndrome antifosfolípide em crianças

Diagnóstico

A síndrome antifosfolipídica não é uma doença específica, mas uma manifestação clínica abrangente. Em 1999, o padrão internacional para o diagnóstico de síndrome antifosfolípide foi simplificado:

Padrão clínico

(1) trombose vascular.

(2) Uma ou mais tromboses arteriais, venosas ou de pequenos vasos em qualquer tecido ou órgão clinicamente

Complicações na gravidez.

(3) Uma ou mais mortes inexplicadas de um feto morfológico normal em 10 semanas ou 10 semanas após a gestação, ou morte inexplicada de um recém-nascido morfologicamente normal uma ou mais vezes antes ou com 34 semanas de gestação Ou um aborto espontâneo espontâneo de causa desconhecida por mais de 3 vezes antes de 10 semanas de gestação.

2. Padrões laboratoriais

(1) Os anticorpos anti-cardiolipina estão aumentados.

(2) Os anticorpos anti-cardiolipina de título médio ou alto IgG ou IgM foram detectados no sangue por mais de 2 vezes, e os dois testes tiveram pelo menos 6 semanas de intervalo.

(3) Anticorpo anti-aglutinação de lúpus.

(4) De acordo com as diretrizes da associação de trombose e hemostasia: anticorpos anti-aglutinação lúpica são detectados no sangue mais de 2 vezes, e os dois testes têm pelo menos 6 semanas de intervalo.

Diagnóstico diferencial

As síndromes antifosfolípides primárias e secundárias devem ser identificadas, e é difícil diagnosticar PAPS a partir de manifestações clínicas ou testes laboratoriais.Um paciente com título moderado a alto aCL ou LA é positivo, e o PAPS pode ser considerado nos seguintes casos: 1 Interpretação de trombose arterial ou venosa; 2 trombose em áreas incomuns (como rim ou glândula adrenal); 3 trombose em jovens; 4 trombose recorrente; 5 trombocitopenia recorrente; 6 aborto espontâneo no segundo trimestre da gravidez .

A trombose venosa requer proteína C, deficiência de proteína S e antitrombina III, púrpura trombocitopênica trombótica, anormalidades de fibrinólise, síndrome nefrótica, hemoglobinúria paroxística noturna, doença de Behçet e associados a contraceptivos orais Identificação de doenças como trombose.

A trombose arterial deve ser diferenciada de hiperlipidemia, doença vascular diabética, tromboangeíte obliterante, vasculite, hipertensão e outras doenças.

Deve-se notar que a presença de aPL não necessariamente causa trombose.12% das pessoas normais podem ter anticorpos IgG ou IgM aCL positivos, sífilis e AIDS, doença de Lyme, mononucleose infecciosa, tuberculose e outras doenças, respectivamente. 93%, 39%, 20%, 20% de taxa positiva de anticorpos antifosfolípides, algumas drogas como fenotiazina, procainamida, clorpromazina, hidralazina, fenitoína, quinina, fenalol E contraceptivos orais também podem induzir aPL, além disso, alguns tumores malignos, como melanoma, nefroblastoma, câncer de pulmão, linfoma e leucemia também podem ser aCL ou anticorpos positivos.

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