Miosite ossificante progressiva em crianças

Introdução à osteomielite progressiva em crianças Myositisossificans podem ser divididos em três categorias, a saber, traumático, limitado e progressivo. Miosite ossificante traumática refere-se à ossificação de uma determinada parte do músculo repetidamente causada por dano externo à força, e a natureza limitada geralmente forma osso na cicatriz do músculo. Apenas a miositeisositis progressiva (myositisossificans progressiva) será descrita aqui. Esta doença é caracterizada por calcificação ectópica intramuscular e ossificação, características clínicas são (tep) pequena deformidade e ossificação progressiva do tecido conjuntivo na fáscia, tendão, ligamento, sarcolema e tecidos intersticiais do músculo esquelético. Como o músculo esquelético em si é basicamente normal, como o uso do termo fibrodysplasiaossificans progressivo para descrever a lesão, parece mais preciso. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço

Miosite ossificante progressiva pediátrica

(1) Causas da doença

O patógeno ainda não foi totalmente compreendido, sendo o fator básico a calcificação e ossificação secundárias, causadas por defeitos nos componentes genéticos do tecido conjuntivo, sendo herança hereditária e relatada em gêmeos.

(dois) patogênese

As lesões precoces são caracterizadas por edema intersticial e infiltração de tecido conjuntivo, fibras musculares em atrofia e degeneração secundárias e, posteriormente, calcificação e ossificação da mesoderme afetada.

A lesão pode ser dividida em 4 camadas:

1. Centro: área pouco diferenciada, essa área é rica em células, o tamanho e a forma das células são diferentes e há divisão nuclear filamentosa (a citologia nessa área é difícil de distinguir com o sarcoma).

2. Adjacente ao centro: O tecido semelhante a osso adjacente ao centro e as células intersticiais soltas estão bem dispostos.

3. Área periférica: Os osteoblastos e tecidos fibrosos formam trabéculas e formam novos ossos.

4. A camada mais externa: há uma estrutura óssea que é envolvida por tecido fibroso e tem uma fronteira clara.O fenômeno de estratificação é caracterizado por lesões benignas.A camada mais interna da lesão é pouco diferenciada, e quanto mais maduro a camada externa, até o tecido ósseo normal mais externo, Quanto mais maduro o tecido ósseo, menor a extensão do spread.

Prevenção de miosite ossificante progressiva pediátrica

A doença é uma doença genética dominante, por isso, para prevenir doenças genéticas dominantes, ver os seguintes aspectos:

1. Exame de saúde pré-marital: Homens e mulheres que estabeleceram uma relação de amor devem passar por um sistema abrangente de verificação de saúde antes de solicitar o registro de casamento. Em particular, é importante evitar que parentes próximos se casem. Filhos de parentes próximos que sofrem de retardo mental, malformações congênitas e várias doenças genéticas são várias vezes mais propensos a se casar do que os parentes não próximos.

2, aconselhamento genético pré-gravidez: homens e mulheres ou uma parte, se os parentes têm pacientes com doenças genéticas, preocupados se eles vão dar à luz a mesma doença genética após o casamento, devem consultar se eles podem se casar, se as conseqüências do casamento são muito graves; Uma doença, mas não sei se é uma doença genética, posso me casar, qual a chance de passar para as gerações futuras? O médico fará um diagnóstico claro e fará um tratamento razoável.

3, triagem pré-natal para evitar o nascimento de crianças: triagem pré-natal é principalmente para algumas doenças que atualmente não têm um bom tratamento, o objetivo é evitar o nascimento de crianças com defeito. Normalmente, na 16ª a 20ª semana de gestação, devem ser examinados 2-3 ml de sangue periférico de gestantes.Se o risco de alto risco for encontrado (fator de alto risco excede 1/270), mais amniocentese deve ser tomada para confirmar o diagnóstico.

Complicações pediátricas de miosite ossificante progressiva Complicações inchaço

A coluna é frequentemente rígida e os ombros não estão livres para se mover, os braços, as pernas e o diafragma estão rígidos. Inchaço local pode ocorrer.

Sintomas de miosite ossificação progressiva pediátrica sintomas comuns pescoço muscular inchaço nódulos duros febre baixa

Mais comum em homens, a maior parte da doença antes da idade de 6 anos, até mesmo as lesões de fáscia e tendão existia antes do nascimento, a maioria das crianças com uma variedade de anomalias congênitas, polegar ou dedo pequena deformidade é particularmente comum.

As lesões típicas surgem primeiro no pescoço, dorso e ombros do tronco e, finalmente, na extremidade proximal do membro.A lesão está inchada, com um pequeno intervalo, às vezes até o tamanho do ovo.A fase aguda inicial é um inchaço suave, semelhante à lama. , sensibilidade e febre moderada, podem ser acompanhadas por hipotermia sistêmica, o tumor geralmente perto da fáscia profunda, a pele local pode estar frouxa, o rubor da pele e o inchaço podem ser opcionais, após alguns dias ou semanas, o inchaço local diminuiu Os nódulos sólidos remanescentes, após 2 a 8 meses, formação localizada de tecido ósseo, podem ser tocados, podem ser confirmados por exame de raio-x.

Cotovelos, os membros do joelho raramente estão envolvidos, e as mãos, pés, língua, tornozelo, garganta, esfíncter e músculo liso não são invadidos.

Miosite ossificante progressiva pediátrica

Não há descobertas específicas em testes laboratoriais de rotina.

As radiografias mostravam calcificação dispersa no tecido mole do tumor e, após um período de tempo, os sintomas e sinais desapareciam na fase aguda, a massa diminuía, a sombra de calcificação também diminuía, mas a densidade aumentava e a forma colunar ou irregular era visível no filme radiográfico. As sombras ossificadas de diferentes densidades podem ser conectadas aos ossos ou completamente livres, e os ossos exibem uma atrofia por desuso.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de miosite ossificante progressiva em crianças

Diagnóstico

Diagnóstico de caso significativo não é difícil, atenção precoce deve ser dada ao inchaço muscular, a doença progride gradualmente, o polegar e dedos são pequenos e os nódulos intramusculares, a massa óssea começa apenas com as ervilhas, sem dor e, em seguida, aumentar gradualmente, fundir-se em grupos irregulares Bloco.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada do reumatismo, osteófitos múltiplos, fibromiosite, dermatomiosite, calcificação generalizada, febre reumática, articulações, tecidos moles, sem calcificação, osteófitos múltiplos, livre de movimentos, É fácil identificá-lo pelo exame de raios X. Não há tecido ósseo na fibromiosite. Os sintomas cutâneos da dermatomiosite são geralmente significativos, começa a invadir o membro primeiro e envolve o tronco, sendo que a pele e os músculos subjacentes geralmente apresentam inflamação. Existem indurações dolorosas, podendo ocorrer calcificação da gordura muscular e subcutânea, a calcificação generalizada não se limita aos músculos e há mais lesões nos membros.

A osteomiosite deve ser diferenciada da calcificação do hematoma, calcinose intersticial e osteossarcoma.O sítio de calcificação da miosite ossificante é na diáfise, paralelamente à superfície óssea, com uma cortical normal clara e periósteo. O osteossarcoma sempre mostra sinais de destruição cortical e periosteal, a lesão está localizada na metáfise.Para casos suspeitos, as radiografias contínuas de curto prazo são úteis para o diagnóstico diferencial.O exame histológico individual ainda pode ser diagnosticado erroneamente.

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