Linfoma maligno primário de intestino delgado

Breve introdução do linfoma maligno primário do intestino delgado O linfoma primário do intestino delgado (PSIL) origina-se dos folículos linfoides sob a mucosa do intestino delgado e é mais comum. A maioria dos linfomas intestinais é uma manifestação parcial do linfoma sistêmico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, intussuscepção, obstrução intestinal

Causas do linfoma maligno primário do intestino delgado

(1) Causas da doença

Não está claro se a incidência de PSIL está em longo prazo doença celíaca crônica (enteropatia glúten), doenças de imunodeficiência, como pacientes com AIDS, terapia imunossupressora a longo prazo e doença intestinal imunoproliferativa (IPSID). Pode ser significativamente aumentada, por isso sua incidência está relacionada ao desequilíbrio do sistema imunológico do organismo, também acredita que o linfoma está associado a certos vírus (como o EBV), a grande maioria desta doença pertence à fonte de linfócitos B, apenas parte do PSIL pode ser complicada por doença celíaca crônica Os pacientes dos linfócitos T e da doença de Hodgkin geralmente apresentam baixa imunidade celular, e especula-se que possam ocorrer distúrbios imunes celulares em certas infecções virais, levando à ocorrência e desenvolvimento desta doença.

(dois) patogênese

Nos últimos anos, o linfoma maligno primário do intestino delgado pode ser dividido em quatro tipos: 1 tipo adulto (tipo ocidental), 2 tipo infantil, 3 doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID), 4 enteropatia relacionada ao tipo T Linfoma de células T associado à enteropatia (EATCL).

1. bom cabelo

O linfoma maligno do intestino delgado geralmente se origina do tecido folicular linfoide submucoso no intestino delgado, infiltra-se na parede intestinal e pode ocorrer em qualquer parte do intestino delgado.No entanto, como o intestino delgado distal possui abundante tecido linfoide, o linfoma maligno é mais comum no íleo. 50%), seguido do jejuno (30%) e do duodeno (10% a 15%).

2. Patologia

A maioria dos pequenos linfoma primário do intestino delgado são linfoma não-Hodgkin.O tipo comum é o linfoma de tecido associado à mucosa (linfoma MALT), visto a olho nu: a massa é isolada ou múltipla e o múltiplo é dividido em células difusas. Sexual e espacial, difusa pode ser visto espessamento difuso das pregas mucosas com pequenos nódulos, pequenas protrusões polipoides, muitas vezes envolvendo um segmento do intestino, isoladas tendem a ser em forma de anel, pode causar estenose intestinal.

O linfoma do intestino delgado pode ser dividido em quatro tipos: tipo de pólipo, tipo de úlcera, tipo de aneurisma, tipo de infiltração e estreitamento.

(1) tipo de aneurisma: o mais comum, infiltrando e crescendo ao longo da parede intestinal, a camada muscular da parede intestinal e o plexo nervoso na parede intestinal são lesados, tornando a parede intestinal mais espessa e mais dura, perdendo elasticidade e expansão aneurismática; É chamado de linfoma cístico dilatado.A aparência do tumor é em torno do intestino.A parede é rígida e coriácea.A superfície é vermelho escuro ou branco acinzentado.A mucosa muitas vezes tem múltiplos protuberâncias nodulares.O lúmen é dilatado, devido ao espessamento da parede intestinal. , pode formar um caroço grande.

(2) tipo de infiltração e estreitamento: também mais comum, a infiltração na parede intestinal causa espessamento e rigidez, o rastejamento desaparece, o lúmen intestinal se estreita e finalmente se estreita em um pequeno diâmetro interno, encontrado principalmente em casos de sarcoma reticulocitário Obstrução intestinal.

(3) o tipo de úlcera é raro, a úlcera localiza-se na parte central do tumor invasivo, muitas vezes múltipla, a faixa da lesão é pequena, mas também pode ser uma grande úlcera ao redor do lúmen intestinal, muitas vezes propensa a sangramento e perfuração.

(4) tipo de pólipo: o menos visto, a principal lesão na submucosa, polipoide no lúmen intestinal, de modo que as dobras da mucosa desaparecem, muitas vezes lesões múltiplas, mais propensas à intussuscepção, também é conhecido como polipóide Linfoma aninhado.

A maioria dos linfomas malignos do intestino delgado é de tiro único e tem múltiplas lesões, no entanto, é difícil confirmar que múltiplas lesões pertençam a múltiplas lesões primárias ou metástases de um tumor primário.É relatado que dois ou dois tratos digestivos ocorrem simultaneamente. As lesões acima foram responsáveis ​​por 10% a 30%, as lesões foram separadas por ductos intestinais normais e, em linfomas malignos, lesões múltiplas foram comuns em sarcomas linfocíticos.

3. Estadiamento clínico

De acordo com a profundidade do tumor e a extensão da invasão, o processo patológico do linfoma maligno é dividido em várias etapas, o que tem importante importância para o julgamento do prognóstico clínico.

(1) Método de estadiamento de Contraver: estágio I: o tumor está confinado ao intestino, não apresenta metástase, estágio II: comprometimento linfonodal mesentérico, estágio III: invasão da aorta ou órgãos adjacentes.

(2) Método de estadiamento Mapvi: O estadiamento clínico do relatório Mapvi tem importante importância para o prognóstico, dividindo-o em quatro fases: estágio I: tumor confinado a tubo intestinal, lesão monofocal, sem metástase linfonodal, estágio II: envolvimento tumoral Tecido adjacente, estádio III: envolvimento tumoral em linfonodos regionais, estádio IV: metástase invasiva ou a distância do tumor, e o prognóstico da cirurgia em estágios I e II é melhor.

4. Rota de transferência

O linfoma maligno do intestino delgado pode ser transmitido por disseminação direta, linfática ou sanguínea.O tumor pode se infiltrar ao longo da parede intestinal ou penetrar diretamente na serosa, no mesentério, no omento, na parede abdominal ou órgãos adjacentes e ocasionalmente penetrar no tubo intestinal para formar Culpado.

A metástase linfonodal regional é o principal modo de metástase do linfoma maligno do intestino delgado, sendo geralmente mais comum que o adenocarcinoma, geralmente atinge os linfonodos ao redor do intestino, ao longo dos vasos mesentéricos linfáticos até os linfonodos regionais e posteriormente aos linfonodos mesentéricos, podendo posteriormente ser transferido para os linfonodos axilares. Nos linfonodos para-aórticos e até mesmo em outros linfonodos, a metástase linfonodal pode ser única, mas é comum em múltiplas fusões em massa.

Metástase trans-hepática é menor, e mais frequentemente na fase avançada, para o fígado, pâncreas, rim, pulmão, cérebro e outros órgãos, a metástase do fígado é o mais comum, pode ser um único nódulo ou múltiplos nódulos.

Prevenção do linfoma maligno primário do intestino delgado

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do linfoma maligno primário pequeno do intestino delgado Complicações anemia intussuscepção

Anemia, perfuração do intestino delgado, intussuscepção e obstrução intestinal são complicações comuns dessa doença e também são causas comuns de visitas aos pacientes.

1. Diarreia e inchaço: 1/3 dos casos tem distensão abdominal, diarreia ou esteatorréia, o que pode estar relacionado à extensa infiltração do tumor e obstrução dos vasos linfáticos mesentéricos e crescimento bacteriano excessivo no intestino.

2. Alguns casos apresentam febre, anemia, hipoproteinemia e perda de peso.

Sintomas de linfoma maligno primário do intestino delgado Sintomas comuns Saída de fluxo linfático dor abdominal Dor abdominal Perda de apetite Linfonodo inchaço Diarreia Fadiga Náusea de calor elevado

O curso da doença é curto, mais do que meio ano, sem sintomas clínicos específicos, manifestações clínicas variam, manifestada principalmente como dor abdominal, massa abdominal, distensão abdominal e outros três sintomas, a doença Liu Jun relatou que os três eram 79,3%, 57,7 % e 37,9%, seguido de diarréia, febre, sangramento intestinal, náusea e vômito.

Perda de peso rápida, fadiga, hemorragia gastrointestinal, a maioria dos casos de sangramento menos, com anemia, o abdômen pode tocar a massa, o tamanho do tumor é diferente, difícil, nodular, ternura, pouca mobilidade, mais casos devido à perfuração, obstrução Intussuscepção e internação de emergência, mais da metade do linfoma maligno primário do intestino da criança foi admitido no hospital devido ao abdome agudo, que se manifestou como intussuscepção ou sintomas semelhantes de apendicite aguda.

Dor abdominal

Ocasionalmente, a maioria dos pacientes frequentemente apresenta dor intermitente e mais freqüentemente após a alimentação, quando a doença progride, a dor abdominal é agravada e náuseas e vômitos podem ser acompanhados por episódios, a parte superior do duodeno e íleo pode ter um episódio semelhante à úlcera; A infiltração difusa da parede intestinal e a obstrução intestinal progressiva podem causar dor crônica por espasmo, a intussuscepção e a perfuração podem causar dor abdominal aguda e a dor abdominal está relacionada à localização do tumor, a maioria localizada no abdômen médio, umbilical e no baixo-ventre.

2. bloqueio abdominal

Quase metade dos pacientes pode ter abdome e abdome, principalmente no cordão umbilical ou abdome inferior direito.O diâmetro do tumor é geralmente cerca de 5cm no momento do tratamento.A textura é diferente, a maioria deles pode empurrar o deslocamento, alguns têm sensibilidade dor, e o tumor é principalmente devido ao próprio tumor ou regional Os gânglios linfáticos mesentéricos são causados ​​pelo aumento e as perfurações individuais do intestino delgado são formadas envolvendo o mesentério circundante.

3. Diarreia e inchaço

Um terço dos casos tem distensão abdominal, diarréia ou esteatorréia, mas esse tipo de diarréia não tem urgência ou pus e fezes sanguinolentas.É fácil ter constipação ou hábitos intestinais após o término do íleo.É raro ter uma grande quantidade de sangue nas fezes. A diarréia pode estar associada à infiltração tumoral extensa e obstrução dos vasos linfáticos mesentéricos e supercrescimento bacteriano no intestino.

4. Outro

Alguns casos também têm febre, anemia, hipoproteinemia e perda de peso e fadiga, febre baixa febre irregular, alguns são ataques periódicos, temperatura corporal de 39 a 41 ° C, manhã alta tarde alta, sudorese espontânea sem calafrios, transmissão Febre alta pode ocorrer em pacientes com linfoma frouxo ou linfoma do intestino delgado com perfuração ou peritonite.Liu Jun e cols. Relataram que 34,5% dos pacientes têm diferentes graus de anemia e hipoproteinemia, o que está relacionado ao sangramento intestinal causado por ruptura tumoral e desnutrição a longo prazo; A perda pode ser causada por obstrução linfática, disfunção do intestino delgado ou obstrução intestinal parcial causada por retenção bacteriana, função pancreática e distúrbios do metabolismo do sal biliar, um pequeno número de pacientes pode ter perfuração intestinal, obstrução intestinal e intussuscepção e outras manifestações clínicas. Pode estar associada à proliferação e desenvolvimento de linfoma do intestino delgado, espessamento da parede intestinal, estreitamento do lúmen do intestino e crescimento tumoral do tumor, combinado com a invasão do tumor para destruir toda a parede intestinal.

5. Sinais

A maioria dos pacientes pode ter massas e nódulos abdominais de diferentes tamanhos, a textura geral é dura, a superfície é nodular, com leve sensibilidade, às vezes com múltiplos nódulos, e sinais de obstrução intestinal incompleta são mais comuns. Abdominal abaulamento, tipo intestinal, gás sobre a água e intestino, hipertireoidismo, acompanhado de perfuração aguda mostrou sinais de peritonite difusa.

Exame do linfoma maligno primário do intestino delgado

1. Exame de rotina de sangue:

Cerca de 60% dos casos têm anemia hipocrômica de pequenas células.

2. Outros exames de sangue:

A VHS pode aumentar e a albumina sérica pode ser reduzida.

3. Teste de sangue oculto nas fezes:

O exame de sangue oculto nas fezes pode ser positivo em 40% a 50% dos casos.

4. Exame histopatológico.

Inspeção auxiliar

1. Inspeção de farelo de bário por raios X

Em particular, o exame de duplo contraste do intestino delgado é o exame auxiliar mais importante.A taxa de diagnóstico pré-operatório é de 30% a 70%, o que geralmente pode ser dividido nos seguintes desempenhos:

(1) Lesões difusas: uma ampla gama de lesões, todos os intestinos delgados podem estar anormais, a maioria ou todas as dobras mucosas normais do intestino delgado desaparecem e numerosos pequenos defeitos de preenchimento polipóide podem ser vistos no lúmen intestinal, variando de feijão mungo até ervilhas grandes. Com 0,5 a 1 cm de diâmetro, o lúmen do intestino é diferente, e um entalhe serrilhado pode ser visto ao longo da parede intestinal, e pólipos ou outras lesões podem ser vistos no estômago.

(2) defeitos múltiplos de preenchimento nodular, a borda da lesão é clara, o padrão mucoso é desordenado, destruído ou desaparecido.

(3) lesões estenóticas: estenose central, rigidez marginal, pregas mucosas finas como linhas, estreita faixa de estenose é geralmente longa, excentricidade estreita, e um lado da estenose tem um grande defeito de enchimento que se projeta no intestino para torná-lo fino. As lesões eram limitadas, a pressão externa era estreita, o lúmen intestinal ficava fino e havia pressão externa, as dobras mucosas na estenose ainda eram normais, o intervalo da lesão era mais longo, o limite com o intestino normal não era claro e o lúmen intestinal proximal era dilatado.

(4) Lesões dilatadas: manifestadas como expansão irregular do lúmen intestinal, muito além do escopo do tumor, o segmento dilatado é frequentemente o mesmo que o segmento de estenose, destruição da mucosa, o peristaltismo desaparece, a parede intestinal é rígida, alterações aneurismáticas e a motilidade intestinal enfraquecida. Depois de algumas horas, o intestino dilatado ainda pode ser visto com a retenção do expectorante.

(5) Intussuscepção: apresenta uma típica manifestação de raios X por intussuscepção, causada principalmente por lesões polipoides; a intussuscepção localiza-se principalmente na parte distal do intestino delgado; o mais comum é o final do íleo; os sinais acima podem ser alternados; Diagnóstico

2. Endoscopia

O linfoma maligno ocorre no final do íleo e pode ser examinado por colonoscopia e biópsia.A endoscopia também é útil no diagnóstico de linfoma maligno no jejuno superior.

3.B ultrassonografia e TC

Massas abdominais, massas nodulares entre os intestinos, ultrassonografia B e tomografia computadorizada ajudam a entender sua localização, tamanho, relação com órgãos circunvizinhos e metástase linfonodal, metástase hepática, ascite, etc., CT Exame do contraste no contraste do lúmen intestinal, visível expansão irregular ou estenose do lúmen intestinal, as lesões são geralmente mais extensas, mas lesões precoces, difíceis de determinar.

4. Exploração cirúrgica

Se o diagnóstico acima não tiver sido claramente diagnosticado, a laparotomia precoce deve ser realizada para atingir o objetivo do diagnóstico e tratamento.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial do linfoma maligno primário do intestino delgado

Diagnóstico

O diagnóstico de linfoma maligno primário do intestino delgado é difícil, as manifestações clínicas são variadas, não há regularidade, os exames laboratoriais apresentam falta de características e não há um método diagnóstico específico e confiável, portanto a taxa de diagnóstico pré-operatório dessa doença é muito baixa. Dor abdominal irregular, diarréia, perda de peso, perda de apetite, febre e outros sintomas gastrointestinais, exame da massa abdominal da massa, especialmente no caso de obstrução intestinal incompleta, deve considerar a possibilidade de linfoma maligno do intestino delgado, através da completa O exame da refeição com bário gastrintestinal ajuda a localizar o diagnóstico, e o exame por ultrassonografia e ultrassonografia B é útil para avaliar se o tumor é metastizado, pois a visão direta endoscópica e a biópsia com pinça para exame histopatológico podem confirmar o diagnóstico.

Domesticamente relatou 101 casos de linfoma intestinal, apenas 8 casos foram diagnosticados antes da cirurgia, Liu Jun et al relataram que 29 casos de linfoma maligno primário do intestino delgado apenas 2 casos foram diagnosticados como linfoma maligno antes da cirurgia, os restantes 27 casos estavam em operação Após o diagnóstico, o índice de diagnósticos errôneos chega a 93,1%, e o prognóstico dessa doença depende do diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico completo e, além de explorar ativamente métodos diagnósticos eficazes, é necessário melhorar a vigilância da doença e familiarizar-se com suas manifestações clínicas, propôs Bawson 5. Critérios diagnósticos:

1. Os gânglios linfáticos superficiais de todo o corpo não estão inchados.

2. Não há linfonodomegalia no mediastino.

3. O tumor está localizado no intestino ou está envolvido no linfonodo da área de drenagem.

4. Baço do fígado e medula óssea sem lesões de linfoma.

5. O número total e classificação dos leucócitos do sangue periférico foram normais.

Neste momento, um exame abrangente e meticuloso deve ser realizado, e exames laboratoriais e outros exames auxiliares devem ser realizados em casos suspeitos.

Se o diagnóstico acima não tiver sido claramente diagnosticado, a laparotomia precoce deve ser realizada para atingir o objetivo do diagnóstico e tratamento.

Diagnóstico diferencial

Distingue-se principalmente da doença de Crohn, tuberculose intestinal e cancro do intestino delgado em doenças inflamatórias intestinais.

Doença de Crohn

Pode haver estenoses segmentares, sinais de seixos ou pseudopolipos, às vezes difíceis de distinguir de linfoma maligno, mas a doença de Crohn geralmente tem uma longa história, frequentemente tem história de recorrência e abscesso perianal, pode ter massas abdominais, muitas vezes devido a A perfuração local da inflamação formou hemorróidas internas, o exame do escarro mostrou lesões ilíacas internas, a estenose segmentar foi lisa, a expansão do segmento proximal foi mais óbvia, a ulcera linear no lado mesentérico, a mucosa concentrada, as fístulas intestinais e as rodas, o intestino delgado O linfoma maligno geralmente não tem formação de hemorróidas internas e as manifestações clínicas são graves, o segmento estreito do raio X não é segmentar, as bordas não são lisas, os nódulos variam em tamanho e as úlceras e cavidades são grandes e irregulares.

2. Tuberculose intestinal ou peritoneal

Massa abdominal também pode ocorrer, às vezes difícil de identificar com linfoma maligno, mas o primeiro geralmente tem uma história de tuberculose, febre baixa, suores noturnos e taxa de sedimentação de eritrócitos, exame abdominal tem uma sensação facial, a condição geral não aparece deterioração progressiva, tuberculose do intestino delgado A radiografia mostrou tipo proliferativo de estenose intestinal única única ou múltipla, a borda era mais lisa do que o linfoma maligno, e a expansão proximal era mais evidente, o tipo de úlcera era geralmente perpendicular ao eixo longitudinal do intestino, úlcera de linfoma maligno A localização é incerta e a sombra é grande e irregular.

3. Cancro do intestino delgado

As lesões são frequentemente limitadas e raramente atingem a massa.Mesmo se houver massas menores e limitadas, o exame de refeição de bário com raios X é apenas uma estenose intestinal localizada e destruição da mucosa.

4. Doença imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID)

É um linfoma intestinal único, originalmente relatado em judeus orientais e árabes, também conhecido como linfoma mediterrâneo ou doença da cadeia alfa-pesada.Típicos sintomas incluem diarréia crônica, esteatorréia, acompanhada por vômitos e cólicas abdominais. Também conhecida como baqueteamento, uma característica rara de muitos pacientes com IPSID é que há uma IgA anormal nas secreções sangüíneas e intestinais, a cadeia α-pesada é encurtada e não há cadeia leve envolvida, e a IPSID ocorre principalmente nos intestinos. Em áreas onde bactérias e parasitas são infectados, acredita-se que a causa pode ser causada por estimulação repetida de longo prazo de linfócitos B no intestino delgado por antígenos microbianos intestinais, causando mutação celular e transformação maligna.Correntes α anormais são células plasmáticas do intestino delgado. Como resultado, os pacientes com IPSID freqüentemente morrem de desnutrição progressiva e insuficiência, ou morrem de linfoma invasivo.

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