Leiomiossarcoma do intestino delgado

Breve introdução do leiomiossarcoma do intestino delgado O leiomiossarcoma do intestino delgado é um tumor maligno originado da camada muscular do intestino delgado, da camada muscular submucosa e do músculo liso vascular da parede intestinal, e é o tipo mais comum de tumor maligno do tecido conjuntivo do intestino delgado. No intestino delgado não-slipoma, a proporção de leiomiossarcoma para leiomioma é de 2 a 4: 1 no jejuno, seguida pelo íleo e duodeno. Conhecimento básico A proporção da doença: a incidência desta doença na meia-idade e idosos com mais de 50 anos é de cerca de 0,005% -0,007% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: intussuscepção, obstrução intestinal, sangramento gastrointestinal, anemia

Causas de leiomiossarcoma do intestino delgado

(1) Causas da doença

O leiomiossarcoma do intestino delgado origina-se do tecido muscular liso da parede do intestino delgado, principalmente redondo ou lobulado, com limites claros, crescimento expansivo e baixa taxa de infiltração nos tecidos circundantes.

(dois) patogênese

Durante o processo de crescimento, o leiomiossarcoma pode se projetar parcialmente no lúmen intestinal, mas a maioria dos tumores forma uma grande massa fora do lúmen intestinal, ou um tipo de haltere que se projeta para dentro e fora da parede intestinal.

1. bom cabelo

O leiomiossarcoma pode ser distribuído em todo o intestino delgado.A distribuição de cada segmento é diferente, mas a maioria das pessoas pensa que é mais comum no jejuno do que no íleo e duodeno.Dados domésticos relatam 1033 casos de leiomiossarcoma do intestino delgado, que ocorre no jejuno 422 Por exemplo, 40,8%, 298 casos de íleo, respondendo por 28,8%, 207 casos de duodeno, respondendo por 20%, 83 casos de junção do jejuno, representando 8%, 23 casos não foram localizados, representando 2%.

2. morfologia patológica

O leiomiossarcoma do intestino delgado é um crescimento nodular, com um perímetro claro, a maioria com um envelope completo, mostrando crescimento excêntrico, a superfície de corte é acinzentada ou vermelho acinzentado, e os feixes de fibras de tecelagem também são visíveis; pedículo macio e quebradiço, Muitas vezes, um único tiro, multi-roubados representam apenas 1 a 3%.

De acordo com o modo de crescimento do leiomiossarcoma, a classificação clínica é dividida em quatro tipos:

(1) tipo intraluminal: cerca de 65%, a massa se projeta para dentro do lúmen intestinal, hemisfério ou globular, a mucosa superficial geralmente tem formação de úlcera e alguns podem ser pediculados com caroços.

(2) tipo intra-parede: cerca de 15%, infiltração do intestino no intestino, estase tardia da estenose intestinal e sintomas de obstrução, o volume do tumor intraluminal é geralmente pequeno e os sintomas aparecem mais cedo, principalmente intussuscepção, Obstrução intestinal e sangramento.

(3) tipo extraluminal: cerca de 8%, precoce pode ser assintomática, muitas vezes cresce até um tempo considerável antes dos sintomas aparecer.Este tipo de massa abdominal é mais comum, quando o tumor cresce, em certa medida, o centro pode estar sangrando E necrose, a parte tumoral é cística, a incidência de úlcera mucosa superficial é alta, o tumor pode se romper e se comunicar com a luz intestinal, formando uma fístula em forma de túnel, causando sangramento, manifestado como fezes negras, fezes semelhantes a alcatrão, ocasionalmente infiltração tumoral na parede intestinal. Causa isquemia, necrose e perfuração.

(4) Tipo de cavidade interna e externa: cerca de 10%, o tumor se projeta para a cavidade e para fora, formando um haltere.

3. diagnóstico patológico

Tumores derivados da musculatura lisa são patologicamente julgados benignos ou malignos, às vezes difíceis.A identificação é baseada principalmente em cortes de parafina.Paratidades diferentes diferem nos critérios diagnósticos.Algumas pessoas pensam que existem 5 valores mitóticos em cada 20 campos de alta potência. Para critérios malignos, mais de 5 figuras mitóticas devem ser diagnosticadas como leiomiossarcoma; Ranchod acredita que mais de 3 figuras mitóticas por 10 campos de alta potência são leiomiossarcoma; Akwsri acredita que 1 / 10HPF pode ser classificado como maligno; Berg considera figuras mitóticas atípicas, O pleomorfismo e a coloração profunda do núcleo são as características básicas do sarcoma e determinam o bom e o maligno de acordo com o tamanho do tumor, o grau de riqueza celular, o heteromorfismo do núcleo e o número de figuras mitóticas.Geralmente, a imagem mitótica é vista a cada 25 campos de alta potência. 5 são leiomiossarcomas malignos de baixo grau e mais de 5 figuras mitóticas são leiomiossarcoma.

4. Classificação patológica

De acordo com a densidade de células tumorais, heteromorfismo de células e núcleos, o número de 25 campos de alta potência (HPF) foi continuamente calculado na área ativa de crescimento de células tumorais, a borda do tumor invadiu a mucosa e vasculatura da mucosa e o tecido tumoral não apresentou degeneração e necrose. Alterações císticas, combinadas com recidiva tumoral e metástase, podem ser classificadas em três níveis: leiomiossarcoma:

Grau I: densidade de células médias, células fusiformes, obesidade celular parcial, heteromorfismo leve, número de nucleose é 2-8 / 25HPF, com uma média de 5, metade da invasão do tecido peritumoral, 1/3 Necrose tumoral;

Grau II: As células tumorais são em sua maioria de alta densidade, a morfologia celular é irregular e as células fusiformes obesas são dominantes, a cromatina nuclear é áspera, o citoplasma é menor, e há heteromorfismo moderado.O número de fissão nuclear é superior a 10-20 / 25HPF Para 12, 2/3 ver invasão peritumoral, metade deles tem necrose tumoral ou alterações císticas;

Grau III: alta densidade de células tumorais, células em forma de bastonete aumentadas e células irregulares de obesidade, megacariócitos e células tumorais multinucleares, heteromorfismo grave, e o número de divisões nucleares é 30-60 / 25HPF, com uma média de 45, 2/3 Veja a invasão peritumoral, metade da necrose e alterações císticas.

O grau I tem um prognóstico melhor e o grau III é o pior.

5. Rota de transferência

Há muito pouca metástase linfonodal, propensa a metástases hematogênicas para o fígado, peritoneal e implante de leito tumoral, taxa de implantação peritoneal de 10 a 15%, taxa de metástase hepática de 7% e partes distantes extra-abdominais são menos comuns.

Prevenção de leiomiossarcoma no intestino delgado

1. Fumar álcool proibido: É a principal medida para prevenir o câncer de garganta.O fumo é o líder mais quente.O vinho é o mais quente e mais quente.Fumar e beber são extremamente prejudiciais para a faringe.

Em segundo lugar, a dieta leve: Onde a mostarda gengibre e todas as coisas quentes picantes vai doer a membrana mucosa da garganta, deve evitar comer esses alimentos picantes e fritos, comer mais frutas e vegetais que contenham vitamina C.

Em terceiro lugar, preste atenção à higiene bucal: preste atenção à higiene pessoal, lave as mãos com frequência. De manhã e à noite, você pode usar água salgada para enxaguar a boca e, depois de enxaguar a boca, pode beber uma xícara de água salgada para limpar e umedecer a garganta, melhorar o ambiente da garganta e prevenir infecções bacterianas.

Em quarto lugar, fortalecer o exercício: geralmente participar de exercícios físicos é também uma das medidas para prevenir o câncer de garganta, aumentar a capacidade de defesa do corpo, porque a imunidade do corpo e a resistência da garganta são os mais prováveis ​​de causar ataques repetidos de doenças da garganta.

Complicações do leiomiossarcoma do intestino delgado Complicações, intussuscepção, obstrução intestinal, hemorragia gastrointestinal, anemia

Intussuscepção, necrose intestinal e anemia são complicações comuns desta doença.

Obstrução intestinal

O crescimento do tumor, até certo ponto, pode tornar o lúmen intestinal menor, causando obstrução intestinal incompleta ou completa.

2. sangramento gastrintestinal

Mais comum, perda crônica de sangue a longo prazo pode causar anemia.

Sintomas do intestino delgado leiomiossarcoma Sintomas comuns Dor abdominal, inchaço, diarréia, massa abdominal, falta de apetite, anemia, irritação peritoneal, perda de peso, caquexia

O curso do leiomiossarcoma é geralmente de cerca de um ano, os tumores precoces são pequenos e sem úlceras, muitas vezes assintomáticos, o tumor cresce até um certo volume ou apresenta sintomas de sangramento.

Os principais sintomas clínicos são: dor abdominal, distensão abdominal, massa abdominal e sangramento gastrintestinal, anemia, perda de peso, fadiga, perda de apetite, febre, etc. Alguns pacientes apresentam diarreia, febre ou caquexia devido à estimulação tumoral da secreção do intestino delgado e alguns tumores. É rompido e tem uma irritação peritoneal.

Dor abdominal

Cerca de metade dos pacientes queixaram-se de dor abdominal, mas o local e a natureza eram inespecíficos, a maioria se manifestando como dor surda ou opaca, e não havia regularidade óbvia na dor abdominal.

2. Obstrução intestinal

O crescimento do tumor, até certo ponto, pode tornar o lúmen intestinal menor, causando obstrução intestinal incompleta ou completa, sarcoma endoluminal com o peristaltismo e conteúdo intestinal para o lado distal, formando intussuscepção, os sintomas de obstrução intestinal incompleta, pode ser Os episódios de auto-alívio e repetidos são intermitentes, o leiomiossarcoma é mais comum no tipo extraluminal, e maior em volume, fácil de causar torção intestinal, causando obstrução intestinal estrangulada, dor abdominal persistente, agravamento paroxístico, distensão abdominal óbvia, Vômitos freqüentes, sem escape anal e defecação.

3. sangramento gastrointestinal

Mais comum, a maioria do sangue oculto nas fezes positiva ou intermitente melena, duodenal e leiomiossarcoma jejunal proximal pode aparecer hematêmese, perda crônica de sangue a longo prazo pode causar anemia.

4. massa abdominal

Metade dos pacientes tem massa no abdome como primeiro sintoma, o tipo extraluminal é mais comum No início, devido à pequena atividade do intestino delgado, o mesangial é livre, a posição do tumor não é fixa e pode ser empurrada.O tumor pode ser acompanhado por intussuscepção. Oculta o tempo, à medida que o tumor cresce, a atividade fica cada vez menor, ou mesmo completamente fixada.A massa consiste em um tumor aumentado, um grande omento que se acumula e linfonodos aglomerados.

5. Sinais

Anemia pode ser encontrada no exame, o abdômen pode tocar a massa, seu tamanho pode ser promovido, acompanhado por leve sensibilidade, leiomiossarcoma duodenal, muitas vezes toca o tumor localizado na parte superior do abdômen direito, o tumor no início do jejuno No abdômen superior esquerdo, uma protuberância com um limite impreciso é às vezes tocada e, no restante do jejuno e do íleo, a massa é indefinida devido ao seu grande grau de atividade.

Exame do leiomiossarcoma do intestino delgado

1. Histopatologia: Microscopicamente, as células tumorais, como as células musculares lisas, são dispostas em formato trançado, e a coloração vermelha rica em citoplasma pode ter calcificação, degeneração do muco ou alterações vítreas.

2. Exame de sangue: Pode haver uma diminuição na hemoglobina e um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos.

3. Teste de sangue oculto nas fezes: sangue oculto nas fezes pode ser positivo quando as úlceras da superfície do tumor.

Exame de imagem

Angiografia por bário de raios X

Em particular, o exame de dupla intensidade da intubação do intestino delgado é útil para o diagnóstico.É mais fácil encontrar no exame endoscópico do tumor.A imagem de contraste é útil para o diagnóstico do tumor duodenal, mas para a massa ileal, devido à fístula intestinal As imagens se sobrepõem, e o método de exame geral não é fácil de encontrar a lesão, e as manifestações radiológicas da doença podem ser divididas em sinais diretos e indiretos:

(1) Sinais radiológicos diretos: 1 O limite do tumor é claro, o ângulo entre as duas extremidades e a parede intestinal normal é agudo, redondo ou elíptico ou nodular, 2 sinal positivo "3" ou anti- "3"; 3 umbilical Amostra ou sombra semelhante a um olho de bovino; 4 fístula semelhante a túnel irregular levando à cavidade do tumor fora do lúmen intestinal; 5 saco cístico de tumor irregular e / ou sombra de ar, posição de pé em posição de repouso, nível de líquido ou Gás, líquido, escarro três camadas de sombra, 6 parte da mucosa desapareceu, parte do arco ou forma transversal, 7 sombra do tecido mole tumoral.

(2) Sinais indiretos: 1 bário local é bloqueado por graus rápidos ou diferentes, 2 lúmen intestinal local é estreito, 3 fístula intestinal local e / ou fístula intestinal periférica ou órgão estão sob pressão; 4 lúmen intestinal proximal é diferente Expansão, 5 calcificação tumoral ocasional.

2. tomografia computadorizada

O exame de tomografia computadorizada abdominal é de grande importância para o diagnóstico de leiomiossarcoma no início do duodeno e jejuno.A TC é uma massa de tecido mole irregular excêntrica conectada ao intestino, geralmente ≥5 cm de diâmetro, com a transição do intestino circundante, a massa A área de baixa densidade causada por necrose e formação de úlceras e fístulas também pode ser vista.Porque o tumor é rico em vasos sanguíneos, é obviamente aumentado de forma desigual após o aumento.Quando uma grande úlcera é formada e se comunica com o lúmen intestinal, o agente de contraste é preenchido ou gás-líquido é formado. No plano, há muito poucas calcificações no tumor, e o tumor pode invadir diretamente a estrutura circundante.

3. Colonoscopia

Pacientes com suspeita de jejuno proximal ou lesões ileais distais podem ser tratados com enteroscopia ou colonoscopia, e podem ser facilmente diagnosticados por biópsia, mas apenas para observação de parte do intestino delgado.

4. Angiografia mesentérica seletiva

Pode mostrar a angiografia do tumor, o limite é mais claro, a quantidade de sangramento ≥0.5ml / min angiografia mesentérica pode mostrar que o agente de contraste escapa os vasos sanguíneos; o sangramento pára ou a quantidade de sangramento <0.5ml / min não pode mostrar derramamento agente de contraste, mas existem Um tumor rico em vasos sanguíneos pode ser encontrado.

Imagem de 5.99mTc

Quando a taxa de sangramento é de apenas 0,05 ~ 0,1ml / min, a técnica pode detectar que o radionuclídeo escapa do vaso sanguíneo para o lúmen intestinal, e a taxa de detecção de hemorragia do tumor intestinal é alta, mas a taxa de localização é baixa.

6. laparotomia exploratória

O diagnóstico de leiomiossarcoma do intestino delgado é difícil, muitas vezes diagnosticado erroneamente como outras doenças na prática clínica, dor abdominal inexplicável, história de perda de peso e melena, e massa ativa no abdome Quando o sangue oculto nas fezes é positivo, mesmo que nenhuma anormalidade seja encontrada no exame radiográfico Considerando a possibilidade de tumores malignos do intestino delgado, especialmente o leiomiossarcoma, a laparotomia deve ser realizada o mais rápido possível.Os dados clínicos mostram que cerca de um terço dos pacientes necessitam de exploração cirúrgica para confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial do leiomiossarcoma do intestino delgado

Diagnóstico

O diagnóstico de leiomiossarcoma do intestino delgado é difícil, muitas vezes diagnosticado erroneamente como outras doenças na prática clínica, com mais de 40 anos, com dor abdominal clinicamente inexplicável, distensão abdominal, massa abdominal e / ou sangramento gastrointestinal ou anemia, perda de peso, fadiga e perda de apetite. Diarréia, febre ou caquexia, etc, deve ser pensado na possibilidade desta doença, o exame físico da parte superior direita ou esquerda do abdômen tem uma borda com massa incerta, a atividade é maior e o local é incerto, exame de sangue oculto nas fezes é positivo, e raios X sem anormalidades devem ser altamente suspeitas Leiomiossarcoma, diagnóstico clínico baseia-se principalmente no diagnóstico histopatológico, a laparotomia deve ser realizada precocemente, os dados clínicos mostram que cerca de um terço dos pacientes precisam de exploração cirúrgica para confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. O leiomiossarcoma duodenal deve ser diferenciado da doença da vesícula biliar: o leiomiossarcoma ileal deve ser diferenciado dos tumores ovarianos nas mulheres, e o leiomiossarcoma cístico é facilmente diagnosticado erroneamente como cisto mesentérico ou omental.

2. Identificação de tumores benignos e malignos do músculo liso do intestino: O prognóstico dos leiomiomas e leiomiossarcoma é bastante diferente, mas a identificação dos dois é por vezes bastante difícil.Hangang Zonghai et al sugerem que os critérios malignos dos tumores do músculo liso do intestino delgado são: 1 o número de divisões mitóticas das células tumorais é ≥ 2/25 HPF Mais de 5 podem ser diagnosticados como leiomiossarcoma, 2 células tumorais estão levemente acima da forma, 3 densidade celular está acima de moderada, 4 células tumorais se infiltram nos tecidos circundantes, 5 tumores com diâmetro ≥ 6cm, 6 tumor com necrose e cística Mudança, há 1 mais qualquer um dos seguintes, ou não 1 e os últimos três têm que considerar a possibilidade de maldade.

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