Carcinoide do intestino delgado

Introdução ao carcinóide do intestino delgado O carcinoide do intestino delgado é um tumor originário das células Kulchitsky da mucosa intestinal, e as células kulchitsky também são chamadas de células enterocrômicas.As típicas células cromafins intestinais contêm grânulos de secreção, que são obviamente tingidos de amarelo após o tratamento com dicromato de potássio. Argirofilicidade forte, corada com solução de nitrato de prata após fixação de formaldeído, granulado corado de preto acastanhado. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal, intussuscepção, asma

Causa carcinóide intestinal

(1) Causas da doença

Os carcinoides do intestino delgado são células derivadas das células acinares da parede intestinal, são tumores que produzem pequenos peptídeos moleculares ou hormônios peptídicos, a saber, os tumores de células APUD.

(dois) patogênese

1. Histoquímica e imuno-histoquímica

O carcinóide do intestino delgado origina-se das células de Kulchitsky na base da mucosa intestinal.Células de Kulchitsky também são chamadas células de enterocromafina.Células cromafins intestinais típicas contêm grânulos de secreção, que são pró-prata no nível histoquímico. Carcinoma celular, diarreia carcinóide do intestino delgado positivo, coloração da mucosa geralmente é negativa, coloração imuno-histoquímica, como NSE, cromogranina A, sinaptofisina e outras positivas, sugerindo que o tumor tem diferenciação bidirecional do epitélio e neuroendócrino.

2. morfologia patológica

(1) Morfologia grosseira: Cerca de 80% dos cancros do intestino delgado ocorrem no intervalo de 60 cm no íleo, que cresce sob a mucosa, principalmente nódulos submucosos de 1 a 3 cm, que são pólipos de base ampla, ocasionalmente maiores que 10 cm. A superfície de corte é branco acinzentado ou amarelo claro, com limites claros e textura rígida.Em alguns casos, apenas a camada submucosa é espessa, ou protuberância polipóide, a superfície do tumor é coberta com mucosa normal, úlcera ou sangramento é raro, mas 20% a 30% dos casos Múltiplas lesões cancerosas podem ter várias ou dezenas de lesões cancerosas, além disso, cerca de 20% dos pacientes com câncer do intestino delgado têm tumores coexistentes em outras partes do corpo ao mesmo tempo ou mais tarde.O crescimento carcinóide do intestino delgado é bastante lento.

(2) Histomorfologia e classificação: ao microscópio, as células tumorais são pequenas, a forma é a mesma, redonda ou poligonal, o núcleo é pequeno e regular, o citoplasma é levemente basofílico e existem partículas de prata e vacúolos contendo lipídios. Contendo serotonina, as células tumorais formam um ninho, às vezes com uma estrutura pseudo-roxo-like.Os carcinóides benignos e malignos não dependem da morfologia celular, por causa do carcinóide metastático, as células são morfologicamente e constritas. A maioria das células não tem diferença, então a distinção entre benigno e maligno é julgada pela presença ou ausência de metástase.

O conceito tradicional afirma que os tumores carcinóides são tumores malignos de baixo grau, porém, com um estudo aprofundado e acompanhamento dos tumores, verifica-se que diferentes tipos de carcinoides apresentam diferentes comportamentos biológicos e diferentes graus de malignidade. Três categorias:

1 carcinóide típico: consiste em massas sólidas multifocais ou pequenas ilhas, que podem ser dispostas em células trabeculares, tipo fita, pequenas células tubulares, acinares ou semelhantes a crisântemo. Tamanho pequeno, uniforme, circulares ou poligonais, limites celulares pouco claros, cromatina fina, nucléolos não são óbvios, figuras mitóticas são raras e pertencem a tumores malignos de baixo grau.

2 carcinóide atípico: suas características histológicas são semelhantes aos tumores carcinóides típicos, mas células tumorais com um certo grau de atipia, mostrando pleomorfismo nuclear, cromatina nuclear aumentada, nucléolos claros, figuras mitóticas mais comuns e visíveis A necrose focal das células tumorais é um tumor maligno moderado.

3 carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado (carcinoma de pequenas células): seu carcinoma de células ovianas assemelhando-se ao pulmão, pequenas células cancerígenas, menos citoplasma, coloração nuclear profunda, fusiformes redondos ou curtos, nucléolos não são óbvios, células cancerosas não são arranjadas Massa sólida regular ou cordão, necrose comum, é um tumor altamente maligno.

3. Rota de transferência

Carcinoides têm características de crescimento invasivo de tumores malignos, a invasão do câncer destrói a mucosa, as camadas musculares e serosas eo tecido conectivo adiposo periférico, podendo ser imersa nos vasos linfáticos, causando metástases à distância e transferência de sangue para fígado, pulmão e diagnóstico. Quando claros, a maioria dos carcinoides do intestino delgado penetra na parede intestinal (70% a 80%), que pode se infiltrar diretamente no mesentério, causando encurtamento e emaranhamento do pequeno mesentério, sendo mais comum entre 30% e 40% das metástases linfonodais. A metástase hematogênica mais comum é o fígado (cerca de 30%). As metástases hepáticas são muitas vezes maiores do que os tumores primários.A presença ou ausência de metástase está intimamente relacionada ao tamanho do tumor.É relatado que apenas 2% dos tumores têm <1cm de diâmetro, 1 ~ Cerca de 25% das metástases de 2cm ocorreram e> 2cm de 80% tiveram metástase.

De acordo com relatos no exterior, o grau de metástase carcinoide está relacionado com o tamanho e a origem do tumor.Na primeira operação do carcinoide ileal, 35% a 40% das metástases linfonodais regionais podem ocorrer.Se o tumor tiver 1 a 2 cm de diâmetro, 50% dos pacientes podem sofrer metástase. O diâmetro do tumor é maior que 2cm, 80% a 90% dos pacientes irão metastatizar, outra manifestação do carcinóide do intestino delgado é coexistente com o segundo tumor primário de diferentes fontes teciduais, e os pacientes carcinoides coexistem o segundo tumor primário em até 30% a 50 %.

4. Características biológicas

A carcinagem do intestino delgado é um tumor de células APUD que secreta algumas substâncias vasoativas, como serotonina, bradicinina, histamina e catecolamina.Mais de 40 hormônios peptídicos são decompostos pela monoamina oxidase no fígado e no pulmão. Ácido 5-hidroxiindolacético, excretado na urina, se o tumor liberar uma grande quantidade de substâncias vasoativas, como a serotonina, que não é completamente decomposta no tempo, pode causar síndrome carcinoide, e cerca de 10% dos pacientes com câncer de intestino delgado parecem típicos A síndrome carcinóide, neste momento, a grande maioria das metástases do fígado, estima-se que, na presença de síndrome carcinóide, carcinoides intestinais cresceram por uma média de 9 anos.

As principais substâncias produtoras de síndrome carcinóide são a serotonina e a bradicinina, que são inativadas pelas células após a inativação pelas células, e são inativadas pelas células após a inativação das células, somente quando o fígado metastatiza o tumor para secretar uma grande quantidade de substâncias ativas. Quando a veia hepática é liberada para todo o corpo, ou quando o tumor libera grande quantidade de substâncias ativas e não é completamente destruído, o paciente pode desenvolver síndrome carcinoide, que tem contração direta dos vasos sanguíneos periféricos e pulmonares e forte efeito de contração nos brônquios. Tem um efeito estimulante sobre o nervo pré-ganglionar do vago e células ganglionares, o que aumenta a motilidade do trato gastrointestinal, aumenta a secreção e aumenta a concentração circulante de serotonina, que também pode causar fibrose endocárdica.

Os carcinóides são tumores de células neuroendócrinas e têm as seguintes três características: 1 alto conteúdo de amina, 2 precursores de amina, 3 aminoácido descarboxilase, deearboxy-lation O material precursor de amina é convertido numa hormona peptídica amina.

Prevenção carcinóide intestinal

1. Não beba bebidas alcoólicas por um longo tempo, pare de fumar e beba passatempos, não coma em excesso picles, alimentos azedos, picantes e irritantes, e alimentos de míldio proibidos.É mais importante para as pessoas com faringite crônica desenvolver bons hábitos alimentares. Se você é menos que suficiente, coma mais frutas e vegetais frescos.

2. Mantenha temperatura e umidade adequadas na estação fria, preste atenção à circulação de ar. A temperatura ambiente deve ser de 20 ° C, não cubra muita roupa quando dorme à noite, para evitar temperatura excessiva ou secura excessiva, causando desconforto na garganta. Não durma ao vento, faça uma pausa após um trabalho árduo, não lave imediatamente o banho frio. Aqueles com faringite aguda causada por resfriados devem beber água quente ou sopa de gengibre para aumentar a transpiração. Note que as fezes são lisas. Tratamento oportuno de inflamação aguda, para evitar a evolução de órgãos crônicos, cronicamente doentes, mais propensos a malignos.

3. Fortalecer a proteção do trabalho. Gases nocivos, poeira, como poeira, cloro, bromo, iodo, etc., no processo de produção precisam ser descartados adequadamente.Os trabalhadores que estiveram em contato com gases químicos nocivos durante muito tempo devem usar máscaras de gás e roupas de proteção.

4, aumentar a aptidão física e fortalecer o exercício físico. Comumente usado água fria para lavar o rosto, prevenir resfriados, ter trabalho e lazer, a vida é regular, atividades ao ar livre pela manhã ou trabalho.

Complicações carcinoides intestinais Complicações, obstrução intestinal, intussuscepção, asma

Obstrução intestinal, intussuscepção, fibrose endocárdica, asma, etc. são complicações comuns do carcinóide do intestino delgado.

Obstrução intestinal

Não é causada pelo tumor que invade a cavidade abdominal, mas a infiltração do tumor e o crescimento local causam hiperplasia significativa do tecido fibroso para aparecer na massa, causando obstrução intestinal.

2. Sintomas do sistema nervoso central

Retardo mental, nervosismo, distúrbios nervosos, sudorese etc.

Sintomas do câncer de intestino delgado Sintomas comuns Consciência sob as massas do abdômen Insuficiência cardíaca direita Diarreia áspera Pele broncoespasmo deficiência de niacina Distensão abdominal Distúrbio abdominal

Os carcinoides geralmente não apresentam sintomas ou sintomas específicos no estágio inicial, e a maioria dos pacientes pode ser examinada por exame endoscópico e biópsia.Depois de histologia patológica, ocasionalmente ocorre aumento ou intussuscepção tumoral e ocorre obstrução intestinal. Os sintomas só ocorrem.

Obstrução intestinal

A obstrução causada pelo carcinóide do intestino delgado é frequentemente causada por infiltração tumoral e crescimento local causado por reação significativa do tecido fibroso, resultando em estenose intestinal ou adesão da fístula intestinal ou agravamento do intestino, causada por intussuscepção, em vez do tumor se projetando para o lúmen intestinal. O diâmetro do tumor é irrelevante, o abdome pode tocar a massa e o intestino ressoa hipertireoidismo.

2. Síndrome carcinóide

Refere-se a uma série de sintomas óbvios e prejudiciais causados ​​pela liberação de um grande número de hormônios peptídicos aminados na circulação sanguínea de células de tecido carcinoide.Ele foi nomeado oficialmente em 1954 por Thonson.É devido ao crescimento de tecido carcinóide, em certa medida, e metástase hepática. O surgimento de um grupo de manifestações clínicas, muitas vezes parecem marcar o carcinóide avançado ou em estágio avançado, cerca de 10% dos pacientes com carcinóide do intestino delgado têm síndrome carcinoide, as manifestações clínicas envolvem principalmente a pele, digestão, respiração, coração, músculo, Seis sistemas, como os nervos, têm alguns episódios de convulsões, cada episódio dura alguns minutos, mas alguns sintomas são persistentes.

(1) sintomas paroxísticos:

1 pele: rubor paroxístico, é o sintoma mais comum e precoce, cerca de 70% dos pacientes podem ter esse desempenho, apresentando quatro tipos: um é difuso rubor vermelho, com rosto e pescoço, frente peito, também Pode ser espalhado por todo o corpo, cada episódio dura por alguns minutos, a pele intermitente é normal, segundo é vermelho brilhante roxo, rubor é o mesmo que o primeiro tipo, mas dura muito tempo, o rosto é cianótico, e há pequeno plexo venoso, membrana de ligação ocular Vermelhidão e lacrimejamento, o terceiro é que a pele não é muito brilhante vermelho, a cor é entre os dois tipos acima, a duração pode ser de várias horas, ou até 1-2 dias, o quarto é o vermelho brilhante patchy, o mais óbvio na base do pescoço .

2 sintomas gastrointestinais: diarréia aquosa, principalmente no caso de graves 20 a 30 vezes por dia, um grande número de água e eletrólitos perdidos, diarréia muitas vezes coincide com o grau de rubor da pele, como a remoção de lesões primárias carcinóides e metástases do fígado, Diarréia pode ser interrompida, um número muito pequeno de pacientes pode ter síndrome de má absorção, acompanhada de diarréia, dor abdominal, distensão abdominal, intestino, causada por obstrução intestinal causada por câncer ou tecido fibroso, alguns pacientes podem ter inchaço inchado quando a metástase do fígado O fígado tem sensibilidade.

3 Asma, broncoespasmo: ocorre frequentemente ao mesmo tempo que o episódio de rubor cutâneo, o isqueiro é hiperventilado, a asma grave e a dispneia e asma grave devido a broncoespasmo.

4 alterações hemodinâmicas: pode causar flutuações da pressão arterial, colapso vasodilatação.

(2) sintomas persistentes:

1 telangiectasia facial, vermelha ou levemente roxa.

2 edema facial ou de membros, associado a aumento da pressão venosa e efeitos antidiuréticos da serotonina.

3 In vivo devido à falta de niacina, a pele do paciente é áspera e até mesmo lesões ásperas na pele aparecem.

A valvopatia cardíaca é um sintoma tardio da síndrome carcinoide, e os hormônios de alta velocidade, como a neurocinina A e a substância P produzida por células cancerígenas, estimulam a fibrose valvar, que se prolifera no tecido fibroso subendocárdico e a valva cardíaca é espessada. Encurtamento, o coração direito muda obviamente, o coração esquerdo é mais leve, o acometimento principal é a valva tricúspide e a valva pulmonar, tornando-a estreita ou incompleta, e ocorre insuficiência cardíaca direita, causada por carcinoide intestinal e tecido carcinóide hepático. As aminas peptídicas, que entram na veia hepática e na veia cava inferior, atingem primeiro o coração direito e causam lesões cardíacas direitas, sendo que cerca de 1/3 dos pacientes apresentam a doença valvular citada, sendo a doença cardíaca a principal causa de morte nos pacientes carcinoides.

5 lesões fibróticas: além do coração, deposição de celulose na cavidade pleural, cavidade peritoneal, cavidade pericárdica, e causar os sintomas clínicos correspondentes, a fibrose abdominal pode ocorrer massa abdominal, causando obstrução intestinal.

6 sintomas do sistema nervoso central: retardo mental, nervosismo, distúrbios nervosos, sudorese, etc, ainda há anorexia, fadiga, febre e assim por diante.

3. Crise carcinóide

No processo de anestesia e cirurgia, um grupo de pacientes com câncer de repente entra na circulação sanguínea, um grupo de síndromes que colocam em risco a vida do paciente, caracterizada principalmente por rubor intenso da pele persistente, hipotensão e respiração induzida por broncoespasmo. Dificuldades, asfixia, confusão e, gradualmente, em coma, se você não fizer tratamento urgente, você pode morrer a qualquer momento.

Exame carcinóide intestinal

1. Determinação da serotonina (5-hidroxitriptamina 5-HT)

O nível é elevado para 0,5 a 3,0 μg / ml (valor normal 0,1 a 0,3 μg / m1).

2. Determinação do ácido 5-hidroxi-indolacético na urina (5-HIAA)

Na maioria dos pacientes com tumores carcinoides metastáticos, 5-HIAA na urina excede 30mg / 24h, geralmente 60-100mg / 24h (normalmente 6-9mg / 24h), e o jejum pode produzir resultados falso-positivos 2 a 3 dias antes da medição. Alimentos e remédios, mas aqueles com 5-HIAA normal não podem descartar a síndrome carcinoide, e outras substâncias biologicamente ativas devem ser testadas.

3. duodeno Endoscopia

A extremidade do íleo pode ser encontrada pelo duodeno fibroso e colonoscopia.O carcinóide é principalmente no final do íleo.Pela colonoscopia de fibra óptica, o segmento do íleo 30 ~ 40cm de distância da válvula ileocecal pode ser examinado.As lesões polipoides podem ser vistas na biópsia de base ampla. Pode ser diagnosticado, por pequenas lesões polipoides, pode ser removido por alta frequência endoscópica elétrica, é também um dos tratamento.

4. Angiografia mesentérica seletiva

É de grande valia para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de tumores carcinóides.A imagem mostra as pequenas artérias radiais ao redor do tumor, os ramos das artérias aumentam, mudam, a estrutura normal dos pequenos e pequenos vasos sangüíneos desaparece e os vasos sanguíneos do tumor são divididos e interrompidos. O tumor pode ser corado, o tumor é leve, moderadamente corado, a borda é mais clara, geralmente em forma de estrela, a veia de drenagem é invadida, estreitada e as veias varicosas ao redor do tumor, sem vasos sanguíneos tumorais, sem desenvolvimento precoce das veias: ramo mesentérico Estenose irregular, obstrução, distorção, etc., causada principalmente pela invasão carcinóide do mesentério ou fibrose mesentérica induzida pela serotonina.Multiplas lesões de lesões carcinóides do intestino delgado e alterações causadas por lesões mesentéricas podem ser diferenciadas de outros tumores do intestino delgado.

5. Ultrassonografia, radionuclídeo, tomografia computadorizada

Pode-se verificar se há lesões intra-hepáticas ocupando espaço, que a TC pode mostrar uma massa mesentérica maior que o tumor primário, acompanhada de calcificação e fibras ópticas que se estendem para a área circundante, sugerindo metástase mesangial mesangial.

6. angiografia por bário de raios X

Por causa de pequenos tumores submucosos do intestino delgado, quando o tumor é pequeno, a angiografia por bário com raios X não é fácil de encontrar.Quando o tumor cresce no intestino ou se infiltra na parede intestinal e causa estenose intestinal, pode mostrar defeito de enchimento polipóide ou intestino intestinal. No caso de um conjunto de sinais, o aumento da lesão e do mesentério pode indicar que a massa extraintestinal é deslocada adjacente à fístula intestinal, a tração do mesentério faz com que a fístula intestinal seja organizada de forma convergente, a parede intestinal é distorcida, a luz intestinal é estreita e até obstrução e casos graves podem causar o mesentério. A atresia arterial leva à necrose isquêmica do intestino delgado.

Diagnóstico e diagnóstico do carcinóide do intestino delgado

Diagnóstico

O diagnóstico de carcinoide é difícil, devido à falta de sinais especiais, muitas vezes é assintomático e raro no estágio inicial, a maioria é acidental, e é diagnosticada clinicamente de forma errônea, quando o diagnóstico é mais fácil e há muitas metástases hepáticas. Aumento dos níveis de serotonina e / ou aumento do ácido 5-hidroxiindolacético urinário (5-HIAA) pode ser altamente suspeito de síndrome carcinoide.

De acordo com o rubor da pele, diarréia, dor abdominal, asma, doença valvar cardíaca direita e hepatomegalia, pode indicar a presença de síndrome carcinoide.

Diagnóstico clínico

1. manifestações clínicas.

2. Laboratório e outras inspeções auxiliares.

Diagnóstico diferencial

Tuberculose enteral

A tuberculose intestinal pode ter dor abdominal, diarréia ou constipação, nódulos e outras manifestações, às vezes facilmente confundida com câncer, mas a tuberculose intestinal é acompanhada de febre, suores noturnos e outras toxemia da tuberculose, e freqüentemente acompanhada de tuberculose extraintestinal, radiografia gastrointestinal O exame de tintura apresentava sinais de irritabilidade, preenchimento de defeitos ou estenoses na área ileocecal, úlceras, rigidez e estenose nas lesões da colonoscopia.A biópsia revelou lesões típicas da tuberculose - granuloma em forma de queijo, tratamento anti-tuberculose. Eficaz, pode ser identificado com tumores do intestino delgado.

2. Doença de Crohn (doença de Crohn)

Também pode ser expressa como dor abdominal, diarréia, massa abdominal e perda de peso, anemia, febre, etc., angiografia gastrintestinal de raios X mostrou estenose intestinal, rigidez da parede do tubo, sinais de escarro, sinais parecidos com linhas, lesões em segmentos A distribuição sexual, a mais comum no íleo terminal e no cólon direito, colonoscopia mostrou uma distribuição segmentar das lesões, a mucosa entre as duas lesões era completamente normal, a mucosa da lesão era pedregosa, ou uma úlcera de fissura, visível em casos crônicos Estenose intestinal, pólipos inflamatórios, biópsia da mucosa pode, por vezes, encontrar granuloma não-case-like, que pode ser identificado acima.

3. Enterite fúngica

Enterite fúngica também pode causar dor abdominal, diarréia, perda de peso, má absorção, etc., mas geralmente não causa obstrução intestinal, perfuração intestinal, intussuscepção, etc., identificação principalmente por cultura de fungos séricos ou fecais ou encontrada nas fezes hifas ou esporos .

4. doença celíaca

Também conhecida como esteatorréia não-tropical, encontrada principalmente em crianças e jovens, geralmente tem história familiar de intolerância a massas, a identificação depende principalmente da determinação quantitativa de gordura fecal, vários testes de função de absorção intestinal, exame radiológico gastrointestinal, mucosa duodenal Biópsia, etc. Além disso, o anticorpo gliadina solúvel em álcool, a proteína endomisial e o anticorpo IgA reticulina são frequentemente positivos no soro do paciente, e os sintomas podem ser rapidamente resolvidos após o jejum com a dieta contendo glucana.

5. Tumor secundário maligno do intestino delgado

Mais comumente, o melanoma é o tumor mais comum que causa câncer do intestino delgado.O câncer de mama também é comum no intestino delgado, enquanto câncer do colo do útero, câncer de ovário, câncer de cólon e câncer renal também pode invadir diretamente o intestino delgado ou diretamente através dos gânglios linfáticos retroperitoneais. Invasão do duodeno, identificação depende principalmente de exame sistemático ativo, encontrado câncer primário, como exame de imagem (raio X, ultrassom B, TC, etc.) e endoscopia mais biópsia histológica, etc., se necessário, laparotomia .

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