Hamartoma hipotalâmico

Introdução

Introdução ao hamartoma hipotalâmico O hamartoma hipotalâmico (hipotalâmico-marmarma), também conhecido como hamartoma do neurônio hipotalâmico, é encontrado principalmente em crianças e bebês e é extremamente raro na prática clínica. Precocidade sexual, epilepsia ridícula, alguns podem estar associados a outros tipos de epilepsia ou anormalidades comportamentais. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: epilepsia

Patógeno

Causa do hamartoma hipotalâmico

(1) Causas da doença

Existem dois tipos de tumores neuroepiteliais, um formado pelas células intersticiais do sistema nervoso (isto é, células da glia), chamado gliomas, o outro formado pelas células parenquimatosas do sistema nervoso (ou seja, neurônios), sem um nome genérico. Devido aos aspectos patogênicos e morfológicos, não é possível distinguir completamente esses dois tipos de tumores, e os gliomas são comuns, portanto, os tumores neuronais são incluídos nos gliomas e os tumores de origem neuroepitelial são os mais comuns. Os tumores intracranianos representam cerca de 44% do número total de tumores intracranianos.

(dois) patogênese

O hamartoma hipotalâmico é caracterizado por "tecido cerebral" ectópico no nódulo cinzento, e seções patológicas mostram que o hamartoma é composto de vários neurônios com astrócitos e células ganglionares bem diferenciados e distribuídos irregularmente. Espalhadas na matriz fibrosa, onde o tecido conjuntivo fibroso e a estrutura vascular não são óbvios, a microscopia eletrônica mostra que existem pequenos corpos redondos de tamanhos diferentes na periferia dos neurônios, as protrusões contêm numerosas vesículas e microtúbulos e a estrutura sináptica pode ser vista. Ocasionalmente, há axônios de mielina, que têm um grande número de grânulos de secreção de alta densidade no final.Algumas pessoas confirmaram a secreção de grânulos de secreção de GnRH por imuno-histoquímica, indicando que o hamartoma hipotalâmico tem certa função neuroendócrina, intensiva de neurônios e As numerosas sinapses sugerem que os neurônios desta parte são extremamente ativos e possuem uma ampla gama de conexões com o sistema periférico do membro, o que pode estar relacionado à epilepsia diencefálica.

Prevenção

Prevenção do hamartoma hipotalâmico

Consulte as medidas gerais de prevenção do tumor, compreenda os fatores de risco dos tumores e formule estratégias de prevenção e tratamento correspondentes para reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência. Essas estratégias são as seguintes:

1. Evitar substâncias nocivas (fatores promotores): pode nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores: pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis ​​de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas

Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.

Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.

A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.

Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.

Complicação

Complicações do hamartoma hipotalâmico Complicações

Esta doença muitas vezes combinada com outras malformações congênitas, acompanhadas por malformações congênitas cerebrais ou únicas e múltiplas, incluindo giro cerebelar, cistos, corpo caloso, múltiplos dedos, hamartoma hipotalâmico podem ser combinadas com hipoplasia do bulbo olfatório, deficiências pituitárias , glândulas supra-renais, tireóide e malformações cardíacas e renais.

Sintoma

Sintomas do hamartoma hipotalâmico Sintomas comuns Comportamento e anormalidade de humor Episódios de risadas bobas Episódios de queda Puberdade precoce A inteligência reduz o dano hipotalâmico

O hamartoma hipotalâmico tem uma manifestação clínica única, a maioria ocorrendo na primeira infância, puberdade precoce, epilepsia ridícula e alguns podem estar associados a outros tipos de epilepsia ou anormalidades comportamentais.

1. Crises epilépticas: um tipo de convulsão epiléptica, que se caracteriza por episódios de sorriso, que de repente param por alguns segundos ou dezenas de segundos. Não há perda de consciência durante o ataque. Pode ser dezenas de vezes por dia sem qualquer Os incentivos, juntamente com o desenvolvimento da doença, podem gradualmente aparecer outros tipos de epilepsia, ridículos no início de lactentes e crianças jovens, com o aumento da idade e a frequência de ataques.

2. puberdade precoce: manifesta-se como desenvolvimento mamário em bebês e meninas, menarca ou aumento do pênis de menino, pêlos pubianos, hemorróidas e espessamento do som, etc. Alguns autores relatam que 74% dos hamartomas têm puberdade precoce, Neste grupo, 53% das crianças com puberdade precoce aumentaram os níveis de LH, FSH e estrogênio e androgênio, prematuramente na puberdade, devido ao excessivo desenvolvimento ósseo, retardo precoce do crescimento, mas também desenvolvimento precoce, perda do desenvolvimento da altura. O potencial para baixa estatura, puberdade precoce pode estar relacionado à existência de unidades de função endócrina independentes em hamartomas.

3. Retardo mental: Esta doença é uma anomalia congênita do desenvolvimento cerebral, por isso é frequentemente acompanhada de pouca inteligência.

4. Outros tipos de epilepsia: geralmente acompanhados de ataques epilépticos e ataques de queda.

Examinar

Exame do hamartoma hipotalâmico

Devido à liberação do hormônio glandular do sistema nervoso no hamartoma, os exames laboratoriais revelaram níveis elevados do hormônio gonadal.

A neuroimagem é extremamente importante para o diagnóstico desta doença:

1.CT: manifestado como dorso da sela, haste pituitária posterior, piscina interpontal, piscina anterior do meio do cérebro e pool sela-superior de lesões ocupando espaços de densidade igual.O volume maior pode ter deformação anterior de três câmaras devido à barreira hematoencefálica normal. Portanto, não há aumento da injeção, e há uma clara diferença desta parte do tumor verdadeiro.

2. RM: é considerada a primeira escolha para o diagnóstico desta doença, sendo que a varredura sagital e coronal da imagem ponderada em T1 pode fornecer com precisão a morfologia do tumor e sua relação com a haste hipofisária e estruturas adjacentes, caracterizada por sinais isocorticais; Se o sinal é igual ou ligeiramente maior, a injeção não é aumentada, quando a lesão é pequena ou completamente localizada no hipotálamo, deve ser cuidadosamente diferenciada do corpo papilar normal.O grande hamartoma hipotalâmico pode atingir 3cm de diâmetro.

Diagnóstico

Diagnóstico e diagnóstico do hamartoma hipotalâmico

De acordo com as manifestações clínicas únicas e as características de neuroimagem do hamartoma hipotalâmico, não é difícil de diagnosticar.Quando as crianças têm puberdade precoce, a epilepsia idiotiforme, a ressonância magnética ou a TC mostram lesões intersticiais ocupando espaço. Considere um hamartoma hipotalâmico.

Ele precisa ser diferenciado das seguintes doenças: craniofaringioma, glioma de sela ou tumor de células germinativas.Além do sinal ou densidade tumoral anormal, o mais importante é que a lesão tenha diferentes graus de aumento e aumento progressivo. Tendência.

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