Esclerite granulomatosa de Wegener

Introdução à esclerite granulomatosa de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida caracterizada por inflamação granulomatosa do trato respiratório superior e inferior, vasculite necrosante e nefrite, que pode ser dividida em completa, restritiva e altamente restritiva 3. Tipos Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratite, uveíte anterior, glaucoma, catarata, edema do disco óptico

Esclerite granulomatosa de Wegener

Causa da doença:

A causa é desconhecida e é considerada uma reação alérgica a um antígeno inalado desconhecido que causa inflamação granulomatosa respiratória, vasculite, níveis séricos de IgA e IgG e envolvimento sistêmico vascular e de órgãos, embora não seja encontrada família, geografia ou ocupação. Outros fatores estão relacionados à doença, mas estudos sugerem que a taxa de detecção do antígeno HLA-B8 é ​​alta na doença.

Patogênese:

Embora o mecanismo específico da vasculite granulomatosa não seja claro, há evidências consideráveis ​​de distúrbios imunológicos e danos teciduais mediados por anticorpos e células, e 50% dos pacientes têm imunocomplexos circulantes elevados (CIC). Fator reumatoide (FR) positivo e níveis séricos de IgA e IgG elevados também são comuns.Em algumas amostras de biópsia renal, IgG, componentes do complemento e deposição de fibrina podem ser observados.Para lesões pulmonares, as lesões granulomatosas são principalmente T. Linfócitos e macrófagos infiltrados, principalmente nos vasos sanguíneos inflamatórios e em torno dos neutrófilos, alguns estudos sugerem que a doença é anormalidades neutrofílicas, perda de quimiotaxia, surgimento de ANCA e leucócitos nos vasos sanguíneos É uma mudança precoce no processo inflamatório.

É provável que mais de um mecanismo imunológico esteja envolvido no início da doença, e uma resposta anormal ou excessiva de anticorpos a um antígeno inalado pode causar uma resposta granulomatosa de linfócito T de macrófagos-C estimulados dentro e ao redor do vaso sanguíneo.

Prevenção da esclerite granulomatosa de Wegener

O GT não tratado pode piorar rapidamente a morte, especialmente em pessoas com função renal comprometida. Quando o paciente desenvolve doença renal, a taxa de sobrevida média é de 5 meses, a taxa de mortalidade de 1 ano é de 82% e a taxa de mortalidade de 2 anos é de 90%. O tratamento com glicocorticóides sistêmicos e agentes imunossupressores pode reduzir a condição de 93% dos pacientes. Portanto, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce da esclerite granulomatosa de Wegener são extremamente importantes.

Complicações da esclerite granulomatosa de Wegener Complicações ceratite anterior uveíte glaucoma catarata edema do disco óptico

Pode haver isquemia e obstrução coriorretiniana, ceratite conjuntival seca e uveíte anterior, ceratite, uveíte, glaucoma, catarata e edema de disco óptico causado por esclerite, e cerca de 50% dos olhos apresentam diminuição da visão.

Sintomas da esclerite granulomatosa de Wegener Sintomas comuns Úlcera da córnea Hematúria Úlcera da mucosa nasal Borda ulcerativa Ceratite Perfuração do globo ocular Proteinúria do globo ocular Perfuração do septo nasal Retenção da artéria retiniana Nariz da sela

Desempenho dos olhos

29% a 58% dos pacientes com GW têm manifestações oculares anormais, que podem ser divididas em tipo 2 adjacente e focal, lesões adjacentes incluem pseudotumor orbital grave, abscesso, celulite e obstrução do ducto nasolacrimal, principalmente pela proximidade A disseminação da sinusite granulomatosa a longo prazo, a inflamação palpebral com protrusão do globo ocular é a lesão ocular mais comum na GW, as lesões focais e a doença do trato respiratório superior não estão relacionadas, principalmente causadas por vasculite focal, a mais comum É conjuntivite, ceratite, esclerite e inflamação escleral.Os pacientes com uveíte WG também podem ter outras doenças oculares focais, como neuropatia óptica isquêmica e oclusão da artéria retiniana, embora a mais completa ou restritiva seja a WG. As anormalidades acima do trato respiratório são mais comuns, mas a manifestação ocular pode ser o primeiro sintoma, que chama a atenção do paciente e busca tratamento médico.Em pacientes com GW altamente restritivos, a lesão ocular ou palpebral é a única manifestação clínica e o oftalmologista pode ser diagnosticado com esse tipo de GW. A primeira pessoa.

(1) Esclerite: É relatado que a incidência de GW em pacientes com esclerite é de 3,79%, ao passo que a esclerite em pacientes com GW é de 7% a 11% O tipo de esclerite pode ser nodular, difuso ou necrótico. A esclerite anterior necrosante e a ceratite ulcerativa marginal (Figuras 1 e 2) são as lesões oculares mais graves do GW, causando perfuração do olho, cegueira e até mesmo remoção do globo ocular, além de esclerite nodular por poliarterite (PAN). As úlceras da córnea são muito semelhantes.As úlceras progridem gradualmente em direção à periferia e ao centro.A superfície da úlcera que erode em direção ao centro geralmente forma a borda do lábio labial.A forma é muito semelhante à úlcera de Mooren.Os três tipos de WG podem ser encontrados no exame inicial com esclerite, esclera. A inflamação geralmente ocorre com sintomas sistêmicos, mas também é a primeira manifestação de agravamento da doença sistêmica, mas pode ocorrer esclerite anterior necrosante após trauma cirúrgico.

Dos 172 casos de esclerite observados por Foster et al, 14 foram WG (8,13%), 2 dos quais foram completos, 10 foram restritivos, 2 foram altamente restritivos e a média de idade foi de 60 anos (15 ~ 81 anos), mais homens do que mulheres (10: 4), exceto em 1 caso, todos os pacientes com esclerite é o primeiro sintoma, mais exames para diagnosticar o WG, 9 pacientes com sintomas respiratórios superiores e inferiores, esclerite e diagnóstico do WG O tempo médio entre os dois é de 8,5 meses, sendo a maioria da esclerite persistente ou recorrente, muitas vezes associada à exacerbação aguda da doença sistêmica, sendo que 11 casos apresentam esclerite anterior necrosante, 4 dos quais ocorrem após a cirurgia e 2 são difusos. Esclerite anterior, 1 caso de esclerite nodular anterior, 7 casos (50%) de 14 casos de esclerite por WG com ceratite ulcerativa marginal, 6 casos de esclerite anterior necrotizante, 1 caso de esclerite anterior difusa Dos 14 pacientes, 6 (43%) tiveram incidência similar de uveíte anterior (42%) com 158 casos de esclerite sem GW, indicando ausência de correlação entre uveíte anterior e GW. .

(2) Inflamação externa escleral: os pacientes com GW têm uma taxa menor de inflamação escleral do que a esclerite, e a inflamação escleral pode ser o primeiro sintoma do GW.

2. Desempenho não ocular

As manifestações clínicas mais comuns do WG são lesões do trato respiratório superior e inferior, mas não deve ser esquecido que a doença pode mostrar uma variedade de sintomas e sinais, deve ser lembrado.

Nas anormalidades do trato respiratório superior e inferior do GW, a infiltração pulmonar e a sinusite são as duas manifestações clínicas mais comuns e outras anormalidades do trato respiratório superior e inferior na GW incluem rinite hemorrágica, úlcera nasal e otite média causada pela obstrução da tuba auditiva. Sintomas típicos do trato respiratório inferior são tosse, hemoptise, falta de ar e dor torácica rara, podendo ocorrer estenose subglótica e perda do septo nasal e do suporte nasal, podendo levar à formação característica do nariz em sela. Concomitante com infecções secundárias, como Staphylococcus aureus.

Lesões renais frequentemente ocorrem após lesões respiratórias, seja glomerulonefrite focal leve, glomerulonefrite fulminante, difusa, necrosante, envolvimento renal com hiperplasia e alterações crescentes. Incluindo hematúria, azotemia, proteinúria e edema do pé, uma vez que a doença renal ocorre, pode progredir rapidamente, o prognóstico é geralmente pobre.

Outras manifestações sistêmicas incluem dor articular e não artrite, lesões cutâneas como pápulas, pequenas vesículas, cianose, úlceras e nódulos subcutâneos, neuropatia periférica, incluindo múltiplas mononeurites e paralisia de nervos cranianos, envolvimento cardíaco com pericárdio agudo Insuficiência cardíaca congestiva e inflamatória, outras manifestações raras da doença são tireoidites, massas parotídeas, granuloma nasal e timpânico e massas mamárias ulcerativas.

Esclerite granulomatosa de Wegener

1. Resultados do teste laboratorial característico do WG

Exames laboratoriais inespecíficos resultaram em anemia pigmentada positiva, aumento de leucócitos e plaquetas, aumento da VHS, FR positivo, proteína C-reativa (PCR) elevada e imunoglobulina sérica.

Em 1985, anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) foram encontrados em soros de pacientes com GW, e seus níveis estavam associados à atividade da doença, e estudos posteriores confirmaram essa especificidade, sensibilidade do ANCA e tipo de atividade do GW. E na medida: a sensibilidade do período de atividade restrita é de 67%, a sensibilidade após a remissão é de apenas 32%, e a sensibilidade do período de atividade completa é de 96%, sugerindo que o ANCA negativo não descarta o diagnóstico de GW no glomérulo Em pacientes com nefrite, síndrome pulmonar-renal e vasculite, o ANCA falso positivo foi de apenas 0,6%.

Existem pelo menos dois métodos para a coloração de neutrófilos por ANCA, um é a coloração citoplasmática clássica de granulócitos (C-ANCA), que tem uma serina protease neutrofílica (também conhecida como pró-granulina). Especificidade, todos os pacientes com desempenho positivo para C-ANCA atendem aos critérios diagnósticos clássicos de GW e o outro é coloração perinuclear (P-ANCA) para várias enzimas de quebra de micropartículas, como mieloperoxidase, histona protease G, leucócitos humanos A elastase e o lactato são específicos, e o P-ANCA é um marcador específico de glomerulonefrite necrosante idiopática em crescimento, que é frequentemente associada a artrite sutil e ocasionalmente associada a GW. O diagnóstico diferencial de artrite sutil e GW é que o primeiro carece de lesões granulomatosas, este último com características de lesão granulomatosa, glomerulonefrite globular idiopática, necrótica, crescêntica e artrite sutil parecem ser uma doença Diferentes manifestações, o GW está principalmente relacionado à coloração positiva para C-ANCA, e às vezes também mostra P-ANCA positivo, quando sofre de doenças oculares associadas à vasculite sistêmica, o ANCA deve ser examinado, a medição ANCA tem um alto grau de diagnóstico de esclerite WG Especificidade e sensibilidade, 3 tipos Pacientes com GW (completa, restritiva e altamente restritiva) com doença ocular podem ter tanto C-ANCA quanto P-ANCA positivos, e como o teste ANCA tem alta especificidade e sensibilidade ao GW, pode ser passado Diagnóstico precoce e monitoramento de recorrência para melhorar o prognóstico do GW, somente o ANCA deve ser cauteloso e deve ser cuidadosamente examinado em conjunto com outras partes do corpo antes que o diagnóstico do GW possa ser feito.

2. Cultura bacteriana e coloração especial

Inflamação granulomatosa causada por bacilos álcool-ácido resistentes, fungos, etc. pode ser excluída para diagnóstico diferencial.

3. exame patológico

Microscopicamente, as células tumorais são frouxamente distribuídas, o núcleo é redondo ou irregular, a coloração profunda ou cromatina é manchada, e o citoplasma é raro.A lesão pode ser acompanhada por necrose coagulativa e infiltração de células inflamatórias, e pode invadir o tecido muscular circundante.

Radiografia de tórax: Quando um sintoma típico do trato respiratório inferior ocorre, pode mostrar múltiplas infiltrações nodulares inflamadas de pulmões bilaterais, forma fácil de formar cavidades e atelectasias após infiltração e dissipação.

Diagnóstico e diferenciação da esclerite granulomatosa de Wegener

O diagnóstico do GT pode ser feito com base em achados clínicos e patológicos, alterações no granuloma do trato respiratório inferior, glomerulonefrite e vasculite envolvendo outros órgãos.Em 1990, o American College of Rheumatology listou os critérios diagnósticos para o GP. Quando dois ou mais dos seguintes quatro critérios apareceram, a sensibilidade e a especificidade do GW foram de 88,2% e 92%, respectivamente: 1 sedimento urinário anormal (tipo de tubo celular ou 5 hemácias por campo de alta potência), 2 Raio X de tórax anormal (nódulos, cavidades ou infiltração mista), 3 úlceras orais ou excrementos nasais, 4 paredes dos vasos, inflamação granulomatosa em torno dos vasos sanguíneos ou fora dos vasos sanguíneos.

Independentemente da existência de inflamação ocular (mucosa nasal, tecido sinusal, pele e pulmão), vasculite e ANCA positivo, desde que as manifestações patológicas características da granulomatose necrosante e as correspondentes manifestações clínicas sistêmicas possam diagnosticar o GP, se o ANCA for negativo, Independentemente de haver doença microvascular da conjuntiva e / ou tecido escleral, especialmente quando as características clínicas são atípicas, as manifestações patológicas estão correlacionadas com o diagnóstico de GW completo.

Quando a doença ocular correspondente ocorre, mesmo se não houver alteração histopatológica ocular característica, se o ANCA for positivo, pode ser solicitado o GW com restrição de altura. Inversamente, se houver uma alteração patológica ocular característica sem as correspondentes manifestações clínicas sistêmicas, o ANCA é negativo, então Suporta diagnósticos WG.

Quando a córnea forma uma úlcera, ela pode progredir gradualmente para a periferia e o centro.A superfície da úlcera erodida freqüentemente forma a borda da protuberância em forma de lábio.A forma é muito semelhante à úlcera de Mooren, mas a úlcera de Mooren nunca é acompanhada por uma lesão escleral.

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