Melanoma Vulvar

Introdução ao melanoma vulvar O melanoma vulvar é significativamente diferente de outras partes do melanoma em termos de comportamento biológico, e o prognóstico é significativamente pior que o último. O melanoma é um tumor maligno raro, derivado de melanócitos da crista neural. Os melanócitos estão localizados principalmente na epiderme da pele e estão embutidos entre as células basais, portanto, o melanoma maligno ocorre nas membranas mucosas da pele e perto da pele. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: úlcera vulvar

A causa do melanoma vulvar

Fatores genéticos (75%)

O melanoma maligno vulvar é frequentemente derivado da combinação de escarro ou escarro complexo, embora haja algum histórico familiar de melanoma vulvar, quase não há nenhum material relacionado ao melanoma vulvar familiar.A história familiar de melanoma da pele tem melanoma vulvar. A idade é anterior à história familiar, a idade correspondente é de 44,8 anos e 49,7 anos, a história familiar pode apresentar múltiplas lesões e um bom prognóstico.

Outros fatores (15%)

Há suspeita de evidência relacionada à gravidez, e ainda não foi determinada, e os efeitos dos hormônios não foram determinados como associados ao aparecimento do melanoma vulvar.

Patogênese

1. Forma de crescimento clínico-patológica do melanoma

De acordo com o crescimento e desenvolvimento de tumores pigmentados, o melanoma cutâneo geral pode ser dividido em três tipos: tipo de disseminação superficial, tipo nodular e tipo sardenta.

(1) tipo de disseminação superficial: borda afiada e curva, superfície irregular, nódulos, aparência variegada, marrom, marrom, cinza, preto, rosa e branco misturado, antes da invasão da matriz A gama relativamente grande de fases de crescimento radial, uma vez entrando no estágio de infiltração vertical da matriz, a doença clínica progride muito rapidamente, o tipo de disseminação superficial é responsável por cerca de 70% do melanoma da pele e o melanoma vulvar de 1/2 a 2/3 parece superficial. Crescimento do tipo spread de tabela.

(2) Tipo nodular: Existem dois tipos de preto e azul, a superfície é lisa ou irregular, este tipo só tem infiltração vertical e estágio de crescimento, a história médica é curta e há infiltração de matriz profunda no momento do diagnóstico, sendo responsável por 10 casos de melanoma cutâneo. % ~ 15%, representando 25% a 50% do melanoma vulvar.

(3) tipo sardenta: marrom com diferentes áreas de cobertura e bordos irregulares, e a cor é diferente em tons de marrom, caracterizado por crescimento radial e desenvolvimento de infiltração profunda, geralmente avançado no diagnóstico, correspondendo a 0% -10 de melanoma vulvar. %.

2. Visão geral do melanoma vulvar

Comum na área de distribuição sem pelos, 65% a 70% da superfície mucosa da vulva, 25% envolvendo apenas um dos lados dos grandes lábios, 10% envolvendo o clitóris, cerca de 20% dos pacientes apresentam lesões extensas no momento do tratamento, Pode-se observar que a pele local ou mucosa é azul-negra, marrom escura ou não pigmentada, o limite da lesão não é claro, a lesão é plana, convexa ou polipóide, podendo haver úlceras, inchaço ou metástase e nódulos satélites na pele, etc. O alcance é de alguns milímetros, o maior é de mais de dez centímetros e 10% dos melanomas são melanomas sem pigmento.

3. Características microscópicas leves do melanoma vulvar

O melanoma é composto por células epiteliais, células do escarro e células fusiformes, que têm diferentes graus de melanina e sua morfologia muda muito, podendo ser semelhantes a tumores epiteliais ou mesenquimais, mas também se assemelham a carcinomas indiferenciados. A diferença é óbvia, redonda, poligonal, fusiforme ou pleomórfica, e a atipia nuclear é óbvia, polinucleares ou megacariócitos também podem ser observados.Existem frequentemente nucléolos óbvios, as figuras mitóticas são mais comuns, e as células tumorais são em sua maioria aninhadas ou difusamente distribuídas. Algumas células tumorais superficiais se infiltram apenas na epiderme.

4. Relação entre melanoma vulvar e melanina vulvar

10% do melanoma vulvar é causado por aversão vulvar, o nevos preexistentes é considerado um precursor do melanoma, Rafnarsson-olding relatou 5,5% de melanoma vulvar combinado com expectoração negra preexistente, todos crescendo nos lábios Na parte da pele do cabelo, 71% está relacionado ao tipo de crescimento superficial.Melhores melanomas de crescimento superficial que crescem na pele dos lábios combinam hérnias pré-existentes, e imperfeições benignas da pele e melanoma maligno podem ser vistos ao microscópio. E células de expectoração atípicas coexistem adjacentes entre si, mostrando uma transição transitória do melanoma benigno para o maligno.Os autores acreditam que o melanoma na pele lisa da vulva é um melanoma neonatal, que cresce no crescimento superficial dos lábios e cabelos. O melanoma, como outras partes do melanoma da pele, é provavelmente uma alteração maligna da melanina vulvar.

Prevenção do melanoma vulvar

1. Pacientes do sexo feminino têm prurido genital, sangramento, aumento da gama de pigmentação, expectoração negra vulvar, devem ser tratados precocemente e com bom acompanhamento.

Prognóstico:

1. Prognóstico geral A taxa de recorrência do melanoma vulvar é de 51% a 93%, sendo o local de recorrência mais comum a vulva, a vagina, seguida da virilha. 37% a 40% têm metástases à distância e os locais metastáticos mais comuns são pulmão, osso, fígado e cérebro. Nos pacientes com recidiva, 29% apresentavam múltiplas lesões. O tempo médio de recaída foi de 1 ano e o paciente morreu de metástase à distância. A doença teve um mau prognóstico após a recidiva, com uma sobrevida média de 5,9 meses e uma taxa de sobrevida de 5% em 5 anos. A taxa de sobrevida em 5 anos do melanoma vulvar é de 8% a 56%, com uma média de 36%, e a taxa de sobrevida em 10 anos é de 37%. A taxa de sobrevida em 5 anos relatada na literatura nacional é de 20%. Figge e cols. Descobriram que 20% dos pacientes com recidiva de melanoma recorrente tiveram um tempo de recorrência de 5 ou 5. Não houve sobrevida a longo prazo nesta parte dos pacientes recidivados, portanto a taxa de sobrevida a longo prazo dos pacientes com melanoma vulvar foi muito menor do que a taxa de sobrevida em 5 anos. A taxa de sobrevida em 5 anos do melanoma vulvar é facilmente mal compreendida, portanto, os pacientes que sobreviveram por mais de 5 anos ainda devem ser acompanhados para detectar e tratar a recorrência.

2. Estudo de Biologia Molecular Parcial do Melanoma Julgamento do Prognóstico Detecção de ploidia cromossômica por citometria de fluxo: A citometria de fluxo de DNA do melanoma maligno da pele mostra que a euplóide não-cromossômica é um indicador de mau prognóstico da doença. Scheistroen e colaboradores utilizaram a citometria de fluxo para detectar a ploidia cromossômica em 75 casos de tecidos embebidos em parafina e descobriram que os pacientes diplóides, tetraplóides, aneuplóides e inestimáveis ​​tinham uma taxa de sobrevida de 5 anos de 60,9%, respectivamente. 44,4%, 32,5%, 71,4%, sobrevida em 10 anos foi de 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% e houve diferença significativa nas taxas de sobrevida entre a cromossomo ploidia (P = 0,0101). A análise multivariada mostrou que a ploidia de DNA em pacientes submetidos à cirurgia inicial foi um fator prognóstico independente para sobrevida livre de doença e longo prazo. Em indicadores prognósticos para a sobrevida livre de doença, prevê-se que a ploidia do DNA seja inferior à infiltração vascular e à idade da apresentação, e a ploidia do DNA perde apenas para o crescimento do tumor ao predizer a sobrevida a longo prazo da doença. O tumor euplóide tem o melhor prognóstico e o tumor aneuploide tem um grande risco de recorrência e um mau prognóstico.

Complicações do melanoma vulvar Úlcera vulvar complicações

Úlceras vulvares e infecção.

Sintomas de melanoma vulvar Sintomas comuns Prurido disúria vaginal disúria Transtorno vulvar úlcera nódulos vulva queima irritante sensação perda de peso vergonha nódulos

Os sintomas do melanoma vulvar são semelhantes aos de outras neoplasias vulvares Embora o melanoma vulvar possa ser encontrado pelo exame físico assintomático, a queixa mais comum é a massa vulvar, seguida por sangramento vulvar ou prurido, úlcera vulvar, disúria, dor e cefaleia. E a perda de peso é menos comum, e esses sintomas geralmente ocorrem em pacientes mais avançados.Se a doença estiver na virilha avançada, o inchaço pode ocorrer devido à metástase do tumor, e alguns pacientes com expectoração pré-existente podem ter expectoração aumentada, relata Rafnarsson-Olding 198. Excepcional melanoma vaginal, 34,8% tinham sintomas de sangramento vulvar, 28,3% tinham história de massa vulvar, 15,2% e 13,6% dos pacientes sentiam prurido e irritação genital, desconforto urinário e corrimento vaginal representavam 12,1% e 10,6%, respectivamente. A incidência de sintomas como úlceras, dor e escurecimento local não excede 5%.

Estadiamento do melanoma vulvar:

Estadiamento clínico

O primeiro e mais simples sistema de estadiamento, estágio I: o tumor está confinado à vulva, com ou sem focos de satélite a 2 cm dos focos originais, e o estágio II: o tumor se dissemina para os linfonodos regionais, incluindo mais de 2 cm da metástase primária do tumor. Nódulos cutâneos ou subcutâneos localizados na drenagem linfática da área original da lesão, estágio III: metástase tumoral excede a faixa linfonodal regional.

2. Estadiamento FIGO e estadiamento TNM.

3. Microcirurgia Em 1969, de acordo com o grau de invasão da papila dérmica, camada reticular e camada gordurosa subcutânea pelo Clark melanoma, o prognóstico dos pacientes envolvidos foi diferente.5 Proposição de cinco graus invasivos e, em 1970, Breslow propôs a espessura do tumor (infiltração mais profunda) O produto transversal mede-se pelo produto do maior diâmetro do tumor para estimar o prognóstico, o qual é dividido de acordo com a marca anatômica da pele e o Breslow é classificado de acordo com a espessura do tumor, mas devido à parte vulvar da vulva. A pele não possui uma papila dérmica bem definida, e Chung et al., Propuseram a melhoria da graduação de Breslow, graduação de Clark, classificação de Breslow e sistemas de graduação de chung.

Exame de melanoma vulvar

Coloração imuno-histoquímica

A coloração histoquímica combinada de células de melanoma Queratina, Vimentina, S-100, HMB-45 e outros antígenos contribui para o diagnóstico e diagnóstico diferencial do melanoma.Geralmente, a Queratina é negativamente corada, Vimentina e S-100 são todos positivos, HMB-45. É um anticorpo específico para o melanoma maligno, mas alguns melanomas malignos não expressam antígenos de pigmento, sendo relatado que a taxa de expressão de HMB-45 em melanoma maligno é de 90,6%.

2. cultura de tecidos

O melanoma não pigmentado também é viável para a cultura de tecidos produzir melanina.

O exame histopatológico do anticorpo monoclonal HMB-45 é altamente sensível e específico para o melanoma, assim como para a coloração imuno-histoquímica, pode auxiliar no diagnóstico patológico e deve incluir algum tecido marginal marginal ao excisar o tecido vivo.

Diagnóstico e diagnóstico do melanoma vulvar

Diagnóstico

1. Manifestações clínicas De acordo com a história, sintomas e sinais de melanoma, não é difícil obter o diagnóstico de melanoma vulvar.

2. O diagnóstico histológico é necessário para o melanoma com base no diagnóstico histopatológico A triagem pré-operatória pode ser realizada por meio da citologia do esfregaço direto de lesões simples para auxiliar o diagnóstico precoce, devendo as lesões cutâneas pequenas ser circunferenciais. Excisão da lesão, preste atenção para a borda da ressecção deve ser de 0,5 ~ 3cm da pele normal circundante, com alguns tecidos sob a pele, a fim de determinar toda a espessura da lesão, para grandes lesões, a aplicação de Chaves puncb (Chaves puncb) Uma amostra de biópsia de espessura total pode ser obtida.A biópsia ou biópsia deve ser preparada para cirurgia radical.Os espécimes obtidos devem ser rapidamente congelados e examinados, e quaisquer lesões locais de pigmentação vulvar devem ser arbitrariamente localizadas. A disseminação antrópica de tumores e a promoção de metástase tumoral.

3. Coloração imuno-histoquímica De acordo com as lesões cutâneas irregulares do melanoma maligno, a morfologia celular e a diversidade da estrutura tecidual, e as características das partículas de melanina em pó entre células e células, o diagnóstico da doença não é difícil, por muito pouca pigmentação. O melanoma deve ser diferenciado de carcinoma de células escamosas pouco diferenciado, adenocarcinoma e fibrossarcoma.

4. Observao por microscopia electrica e cultura de tecidos foi observada por microscopia electrica de melanoma pigmentado negativo para HMB-45. A ultra-estrutura da prmelanina e alguns melanomas em culas tumorais eram convenientes para diagntico e diagntico diferencial. O melanoma não pigmentado também é viável para a cultura de tecidos produzir melanina.

Diagnóstico diferencial

As lesões cutâneas pigmentadas da vulva são muito comuns e, muitas vezes, não são percebidas pelos pacientes, geralmente lesões benignas, facilmente confundíveis com o melanoma vulvar, sendo necessário distinguir essas lesões comuns das lesões benignas comuns da pigmentação da vulva. Existem manchas simples de coloração, melanose genital, várias verrugas, acantose, ceratose seborreica, tumores malignos vulvares, como neoplasia intradérmica, carcinoma de células escamosas, carcinoma basocelular, doença de Paget vulvar, etc. As características das alterações da pigmentação, devido à diversidade da estrutura tecidual do melanoma, células epitelioides em células de melanoma sob microscópio de luz devem ser diferenciadas do carcinoma de células escamosas e do adenocarcinoma, e as células fusiformes precisam ser diferenciadas do leiomiossarcoma. Diferente do mesoderma maligno (incluindo o coriocarcinoma), encontrar partículas de pigmento nas células e tecidos é útil para o diagnóstico.

Pele vulvar

O crescimento das baratas é lento, as lesões locais são estáveis, a superfície é mais alta que a pele, e os dois podem ser distinguidos ao microscópio de luz.Se a área de pigmentação é aumentada, a pigmentação é aprofundada e a superfície tem sangramento de úlcera, especialmente a pele da vulva. Altamente suspeito de ser uma mudança maligna.

2. Carne uretral

O melanoma ao redor do orifício uretral é facilmente diagnosticado erroneamente como carne uretral, avermelhada ou vermelha escura, com bordas claras, superfície lisa, crescimento lento, textura macia, sem pigmentação óbvia, e exame físico cuidadoso combinado com alterações patológicas são fáceis de identificar.

3. Carcinoma basocelular vulvar

Mais comum em mulheres mais velhas, ocorre na frente dos grandes lábios, o tumor cresce lentamente, muitas vezes acompanhado por formação de hemorragia e úlcera, o tumor é duro, a borda é clara, a superfície é áspera e granular, pode ser preta, a pigmentação geralmente é em torno da lesão, Identificação com melanoma, ambos podem ser identificados sob o microscópio.

4. Doença de Paget Vulvar

A maioria ocorre em mulheres na pós-menopausa, lesões localizadas nos grandes lábios e perianal, variando em tamanho, mudanças semelhantes a eczema, podem formar úlceras rasas e cicatrizes, bordas claras, infiltração de células de Paget sob o microscópio, também pode ver células que fagocitam melanina, Muitas vezes confundidos com melanoma superficial, ambos foram identificados por coloração imuno-histoquímica.

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