Dermatose bolhosa por IgA linear

Introdução à doença de pele bolhosa IgA linear As dermatoses bolhosas IgA linear (LABD) ou a dermatose linear IgA (LinearIgAdematosis) são apenas 30% positivas para o HLA-B8, devido à sua deposição de IgA linear na membrana basal, sem enteropatia sensível ao glúten. É uma doença independente, completamente diferente do pênfigo bolhoso e da dermatite herpética, e uma outra doença crónica da infância é uma doença rara que ocorre principalmente em crianças menores de 5 anos e que tem o mesmo tipo. A membrana basal tem uma deposição homogênea de IgA linear, então algumas pessoas pensam que as duas são manifestações diferentes da mesma doença, aqui classificamos as duas doenças como uma doença.A doença de pele bolhosa IgA linear ocorre principalmente em Os jovens têm mais de 40 anos, as mulheres são ligeiramente mais do que os homens e as crianças com doença de pele bolhosa linear são vistas em crianças com menos de 5 anos de idade. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,006% -0,008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: impetigo

A causa da doença de pele bolhosa IgA linear

(1) Causas da doença

A causa ainda não está clara e atualmente acredita-se que esteja relacionada a fatores autoimunes.

(dois) patogênese

Devido à deposição linear de IgA da membrana basal dérmica, e IgA é uma imunoglobulina secretora, a sua fonte ainda não foi determinada.A imunofluorescência indireta revelou que o anticorpo IgA anti-basal da membrana basal está localizado no lado epidérmico da pele separada por soro fisiológico. Alguns estudos relatam que o antígeno está localizado no lado da derme, indicando que pode haver mais de um antígeno alvo nesta doença, e que há três maneiras de depositar anticorpos contra a doença de pele IgA linear, um é depositado em placas transparentes e o outro é depositado. Acima da placa densa e abaixo, a terceira está acima e abaixo da placa densa, enquanto os depósitos de IgA em crianças com doença de pele bolhosa crônica também estão localizados na placa transparente, na placa densa e abaixo, e esses achados apóiam a participação de múltiplos antígenos na idade adulta. E crianças deposição de IgA linear de antígenos-alvo, estudos preliminares descobriram que o peso molecular do antígeno de 97kDa, 285kDa e 120kDa três proteínas, os estudos acima mostram que linear doença de pele bolhosa IgA e crianças com doença de pele bolhosa crônica têm muitos antígenos comuns, detalhada O mecanismo precisa de mais estudos.

Tomando certas drogas como a vancomicina, as preparações de lítio podem causar a doença, a condição é aliviada após parar a droga, e a recorrência da droga é reaplicada.O mecanismo da droga que causa uma doença menor ainda não está claro, mas está claro que certas drogas podem causar Depósitos de IgA na pele levando a doença.

Prevenção de doenças cutâneas por IgM bolhosas lineares

Terapia de manutenção a longo prazo é a chave para prevenir a recorrência.

Foi agora estabelecido que a doença de pele bolhosa adquirida é um grupo de doenças de pele auto-imunes. Uma vez que a lesão é controlada por glicocorticóides ou outros agentes imunossupressores, é necessário reduzir gradualmente a dose e tomá-la por um longo tempo. O pênfigo geralmente leva de 3 a 5 anos e o penfigoide bolhoso leva de 2 a 3 anos. Retirada súbita e redução rápida da droga são causas importantes de recorrência.

Complicações da doença de pele bolhosa IgA linear Complicações, impetigo

O acantolítico induzido por anticorpos do pênfigo é uma lesão imunológica especial que não requer complemento ou envolvimento de linfócitos e é um dano tecidual especial induzido por autoanticorpos. O processo de liberação acantolítica pode ser resumido como: um anticorpo pênfigo é produzido pela ação de um fator inicial que se liga ao antígeno correspondente na membrana celular epidérmica, fazendo com que as células epidérmicas liberem ou ativem a protease, que se decompõe entre as células intercelulares. A matriz destrói a adesão entre células e células normais, o que leva à liberação da acantose.

Linear IgA sintomas da doença de pele bolhosa Sintomas comuns Coceira pápulas Herpes infecção secundária Úlcera oral Bolhas de dano da mucosa (com líquido purulento)

1. tipo de adulto:

Mais comum em jovens e meia-idade, o dano é pleomórfico, pode ser anel ou grupo de pápulas, bolhas e bolhas, simetricamente distribuídas nas extremidades dos membros, como cotovelo, joelho e quadril, conscientemente com prurido, manifestações clínicas e dermatite herpética difícil de identificar Mas o grau de coceira é mais leve que a dermatite herpética.

2. tipo de crianças:

Comum em crianças menores de 5 anos, a incidência de meninas é um pouco maior que a dos meninos, sendo a lesão mais comum na inflamação basal as lesões mais comuns na vulva e na região perioral, muitas vezes em aglomerados, novas lesões. Frequentemente aparecendo em torno das antigas lesões de pele, a bolha forma uma "coleira do pescoço" - como a mudança, o paciente muitas vezes sente coceira ou prurido, o início é súbito, muitas bolhas de tensão são formadas, a ruptura da bolha pode ser infecção secundária, dano da mucosa é menos comum A gravidade é diferente e os danos na boca e na conjuntiva são ligeiramente comuns.As manifestações leves são úlceras orais assintomáticas e erosões, conjuntiva severa tipo contusão e danos orais.

Exame da doença de pele bolhosa IgA linear

Histopatologia: lesões da pele são bolhas subepidérmicas, um grande número de neutrófilos se acumulam ao longo da membrana basal, muitas vezes no topo da papila dérmica, infiltração linfocítica pode ser em torno dos vasos sanguíneos dérmicos superficiais, o autor acredita que a histopatologia e herpes A diferença entre dermatite é que há menos abscessos microscópicos da papila dérmica e uma membrana basal mais difusa com infiltração neutrofílica.A maioria dos autores acredita que a doença cutânea bolhosa IgA linear histopatológica e dermatite tipo herpes são É difícil identificar, a microscopia eletrônica mostra que a bolha é formada na placa transparente ou na área sob a placa densa.A imunofluorescência direta mostra que a pele ao redor da bolha tem uma deposição de IgA linear homogênea na membrana basal.Alguns pacientes têm deposição de IgM, IgG e imunofluorescência indireta. Anticorpos IgA de baixo título contra a membrana basal foram detectados no soro do paciente, e a taxa positiva em adultos foi menor do que nas crianças.

Diagnóstico e diagnóstico da doença de pele bolhosa IgA linear

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas, as alterações histopatológicas são semelhantes à dermatite herpesiforme e ao penfigoide bolhoso.O exame de imunofluorescência direta revela que a membrana basal da pele ao redor da lesão tem deposição linear de IgA, que basicamente pode estabelecer o diagnóstico tipo adulto e infantil. Ligeiramente diferente, as lesões cutâneas em adultos são semelhantes à dermatite herpética, as crianças são em sua maioria morbidade pré-escolar, bolhas ocorrem na face, ao redor da boca, ao redor da vulva, o curso da doença é autolimitado e depois a doença gradualmente reduzida, principalmente antes da puberdade .

Diagnóstico diferencial

1. A doença deve ser diferenciada do herpes bolhoso e da dermatite herpética.

2. epidermólise bolhosa: muitos casos ocorrem logo após o nascimento, muitas vezes têm uma história familiar positiva, as bolhas são frequentemente localizadas em partes de estresse e fricção, das quais displásico pode ser bolha de sangue, deixando cicatriz atrófica após a cura E anormalidades pigmentares, acompanhadas de unhas, membranas mucosas ou displasia dentária e perda de cabelo.

3. Epidermólise bolhosa adquirida: início adulto, suscetível a bolhas, cicatrizes, rash de milheto, exame de imunofluorescência direta da membrana basal com deposição linear de IgG pode ser identificado.

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