Fibrose hepática congênita

Introdução à fibrose hepática congênita A fibrose hepática congênita é uma rara malformação congênita hereditária caracterizada por hiperplasia do tecido conjuntivo e pequena hiperplasia do ducto biliar na área portal, sendo que nos estágios mais tardios da doença geralmente ocorre hipertensão portal e 50% dos pacientes podem morrer por sangramento maciço no trato digestivo. . Kerr e outros (1961) primeiro denominaram a doença fibrose hepática congênita. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia gastrointestinal colangite supurativa obstrutiva aguda abscesso hepático enfisema do cisto pancreático

Fibrose hepática congênita

Causa da doença:

A fibrose hepática congênita (ICC) é uma doença hereditária autossômica recessiva, e se algum de seus pais é heterozigoto, seu fenótipo é normal e seus filhos têm chances iguais de sofrer de ICC. Crianças de crianças podem aumentar suas chances de contrair esta doença.

Patogênese:

A textura do fígado se endurece, a área portal do fígado se alarga, os ramos da veia porta diminuem, oclusão ou estenose, hiperplasia do tecido fibroso periférico, dilatação e hiperplasia do ducto biliar intra-hepático, ducto biliar dilatado com células epiteliais colunares normais e cirrose de crianças A diferença na aprendizagem é que a estrutura dos hepatócitos e dos lóbulos hepáticos é normal, e não há necrose e regeneração de hepatócitos.

Prevenção de fibrose hepática congênita

Coma produtos menos gordurosos, fritos, marinados e alimentos que contenham corantes artificiais e aditivos artificiais. Pacientes com fibrose hepática têm menos produção digestiva, afetando a absorção de alimentos gordurosos e vitaminas lipossolúveis, de modo que sua capacidade de digestão é pobre, portanto alimentos oleosos, fritos, fermentados e conservados, como salsichas e bacon, são os melhores. É bom para comer, ao mesmo tempo, é melhor tomar o princípio de um pequeno número de refeições para reduzir a carga de fígado e vesícula biliar.

Pare de beber. Enquanto houver hepatopatias, hepatite, esteatose hepática, cirrose, câncer de fígado, você deve primeiro parar de beber, porque o álcool é metabolizado principalmente pelo fígado.Quando as células do fígado são danificadas, o metabolismo do álcool é reduzido, e beber álcool pode facilmente agravar os danos ao fígado.

Complicações congênitas da fibrose hepática Complicações, hemorragia gastrointestinal, colangite supurativa obstrutiva aguda, abscesso hepático, cisto pancreático, enfisema

A doença é complicada por episódios repetidos de hemorragia gastrointestinal.A frequência das crises varia de pessoa para pessoa, mas geralmente não é feroz.Pode ser controlada por tratamento médico.Ela geralmente não é complicada por encefalopatia hepática, ascite, icterícia e insuficiência hepática. Após o tratamento, o prognóstico é ruim, sendo a principal causa de morte hemorragia gastrointestinal maciça (50% dos pacientes) ou morte por outras malformações congênitas, como doença renal policística e insuficiência renal, doença de Caroli secundária ao câncer epitelial biliar, Doença de Caroli complicada com colangite supurativa obstrutiva aguda ou abscesso hepático, e malformações congênitas associadas a esta doença são:

Doença 1.Caroli

A CHF é frequentemente acompanhada por dilatação congênita intra-hepática do ducto biliar, e se ambas coexistem, é chamada de doença de Grumbach.

2. Dilatação congênita do ducto coletor renal

Cerca de um terço dos pacientes com ICC estão freqüentemente associados à displasia renal congênita.As características das lesões renais são semelhantes às do rim esponjoso.Noentanto, diferentemente dos rins esponjosos, o primeiro envolve o ducto coletor em todas as partes da medula e córtex, enquanto o rim esponjoso somente Há uma dilatação da medula renal, e a maioria dos pacientes com esta doença não apresenta sintomas óbvios do rim, mas os rins podem ser encontrados no exame, e a urografia excretora pode ser vista na maioria das estrias conectadas à pelve renal. A coleção expandida de sombras tubulares, a maioria dos pacientes com ICC com esta doença permanece mais inalterada na doença renal, mas alguns pacientes com progressão da doença, a expansão da obstrução da descarga do ducto coletor, podem formar uma lesão semelhante à doença renal policística adulta (mais de 30 Formados a ~ 40 anos, a hipertensão renal e a uremia ocorrem mais tardiamente no curso da doença.

3. Outros raros associados a malformações têm malformações da veia porta intra-hepáticas congênitas (como ramos repetidos da veia porta, etc.)

Cistos pancreáticos, linfangiectasia do intestino delgado, enfisema, hemangioma cerebral, aneurismas renais e cerebrais.

Sintomas de fibrose hepática congênita Sintomas comuns Fibrose hepática, estase de sangue, dor abdominal, cálculos no ducto biliar intra-hepático, hiperplasia de células estreladas hepáticas, hepatoesplenomegalia, dor, icterícia, varizes

As principais manifestações da hipertensão portal secundária e suas complicações, alguns pacientes com doença de Caroli (dilatação congênita intra-hepática do ducto biliar) ou doença renal policística, podem ser acompanhados pelas manifestações clínicas dessas duas doenças.

A maioria dos pacientes desenvolve sintomas entre 5 e 20 anos, mas um pequeno número de pacientes pode aparecer no nascimento, principalmente como hematêmese, sangue nas fezes (sangramento varicoso do trato digestivo), massa abdominal (hepatoesplenomegalia), desconforto no fígado e no baço Ou dor, anemia (causada pelo baço), febre recorrente (concomitante à infecção do ducto biliar), combinada com doença de Caroli podem ser acompanhadas por dor epigástrica recorrente (cálculos concomitantes de ductos biliares intra-hepáticos), febre, icterícia, etc. A doença renal policística pode eventualmente levar a sintomas de uremia.

Inteligência e desenvolvimento físico são geralmente normais, a maioria dos pacientes tem hepatoesplenomegalia ao mesmo tempo, a esplenomegalia é a mais comum, a textura do fígado e do baço é dura, a superfície é lisa e a infecção é acompanhada de dor na região hepática. (Veias varicosas da cabeça da serpente do mar), podem cheirar o som do acampamento da veia alta (sinal de Kennedy positivo), isto é a chamada síndrome de Cruveilhier, causada por hipertensão portal, e diferente da hipertensão portal causada por outras doenças, A doença geralmente não ocorre ascites, não há ácaros, combinada com doença renal policística, pode ser combinada com nódulos renais, ao mesmo tempo, e pode ter hipertensão renal.

Exame de fibrose hepática congênita

A rotina sanguínea pode ser normal, mas aqueles com esplenomegalia têm células sanguíneas periféricas diminuídas, e vários índices de função hepática são geralmente normais, mas algumas pessoas podem apresentar leve elevação de AKP e / ou γ-GT, combinada com doença renal policística. Aumento da creatinina sérica e nitrogênio ureico.

A deglutição esofágica e gastroscopia precoce pode ser encontrada sem anormalidades, varizes esofágicas e gástricas geralmente são vistas após a progressão, ultrassonografia B e TC podem ser vistas na hepatoesplenomegalia, dilatação da veia porta, dilatação da veia esplênica, dilatação venosa coronariana gástrica e hipertensão portal. A doença renal policística pode ser encontrada em múltiplas lesões císticas do rim.A biópsia hepática geralmente pode detectar fibrose hepática congênita típica, mas em alguns casos, se o local da punção for uma área portal normal, ela pode ser diagnosticada erroneamente como Tecido hepático normal.

Diagnóstico e diagnóstico de fibrose hepática congênita

As características histológicas do fígado são uma base importante para o diagnóstico, e os cortes intra-operatórios podem ser diagnosticados.

A doença deve ser diferenciada da hipertensão portal intra-hepática causada por outras causas, e os pontos de identificação da cirrose em crianças são:

1 A doença tem mais de 10 anos, hipertensão portal e mais de 10 anos de idade em crianças com sintomas clínicos.

2 A doença tem função hepática normal, enquanto a cirrose tem história de hepatite e alterações da função hepática.

3 As alterações patológicas do fígado desta doença são principalmente fibroplasia na área portal, e a estrutura do lóbulo e hepatócito hepáticos é normal, além da diferenciação da doença da degeneração hepatolenticular e da galactosemia.

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