Cisto hepático congênito

Introdução ao cisto hepático congênito O cisto hepático congênito (cisto congênito) é uma doença benigna do fígado, pertencente à displasia congênita, clinicamente frequentemente dividida em múltiplos cistos hepáticos ou fígado policístico (cistos múltiplos do fígado, doença policística do fígado) e cistos hepáticos únicos. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,01% -0,02% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: colangite de dor abdominal

Causas de cistos hepáticos congênitos

(1) Causas da doença

Não está muito claro, há dois pontos de vista: um é o distúrbio do desenvolvimento do ducto biliar intra-hepático ou do desenvolvimento linfático intra-hepático, o primeiro é a infecção intra-hepática causada por colangite, causando atresia do ducto biliar intra-hepática proximal O pequeno ducto biliar expande-se gradualmente cisticamente, formando cistos, e os distúrbios congênitos do desenvolvimento podem ser causados ​​pela hereditariedade, como a doença hepática policística (APLD), que é uma doença hereditária autossômica dominante.

De acordo com a etiologia de Debakey, os cistos hepáticos congênitos podem ser divididos em duas grandes categorias: cistos hepáticos primários e cistos biliares primários, sendo os primeiros divididos em: 1 cisto hepático isolado (pode ser dividido em único ou múltiplo Cistos hepáticos; 2 cistos hepáticos múltiplos (policísticos) (isto é, fígado policístico), sendo estes últimos divididos em: 1 dilatação intra-hepática localizada do ducto biliar; 2 dilatação intra-hepática do ducto biliar múltiplo (isto é, doença de Calori) Este artigo descreve apenas cistos hepáticos congênitos, ou cistos verdadeiros, para distinguir entre pseudocistos causados ​​por trauma, inflamação e tumores.

(dois) patogênese

Os cistos hepáticos únicos podem ser pequenos ou grandes, os pequenos têm apenas alguns milímetros de diâmetro, os maiores podem atingir mais de 20 cm de diâmetro e até ocupar todo o fígado, mas os cistos hepáticos vistos na clínica são grandes, contendo fluido. A quantidade é muitas vezes superior a 500ml, até 17.000ml.Em um caso de Xangai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital, há um caso de fluido cístico até 5000ml.O cisto é redondo ou oval, principalmente single-room e multi-atrial. Às vezes, há pedículos, cistos têm uma cápsula completa, a superfície é branco leitoso, há também azul-cinza, a espessura da parede é diferente, a espessura pode atingir 0,5 ~ 5,0 mm, a camada interna é células epiteliais colunares, a camada externa é tecido fibroso Coberto com um grande feixe de feixes vasculares biliares, os hepatócitos circunvizinhos são frequentemente atrofiados e degenerados devido à compressão.O fluido do cisto é principalmente claro e transparente ou misturado com a bile.Se for combinado com hemorragia intracapsular, pode ser marrom, e o fluido cisto é neutro ou alcalino. A densidade é de 1.010 a 1.022, contendo uma pequena quantidade de albumina, mucina, colesterol, glóbulos vermelhos, bilirrubina, tirosina ou bílis.

Vários cistos hepáticos são mais comuns do que cistos isolados.O tamanho dos cistos é diferente.Os menores são feijões mungos ou só podem ser encontrados sob o microscópio.Os maiores podem atingir mais de 1000ml.Os cistos podem ser espalhados em todo o fígado ou no fígado. A folha é mais comum no fígado direito.A superfície de corte da amostra é alterada em forma de favo de mel.A parede da cápsula pode ser dividida em duas camadas.A camada interna é células epiteliais.A forma pode variar dependendo do tamanho do cisto.O cisto é maior devido à compressão das células epiteliais. Células colunares e células caliciformes são planas ou desaparecem, cistos de tamanho médio, apenas células caliciformes, pequenos cistos, células colunares e células caliciformes, a camada externa de tecido colágeno-like, um grande número de cistos pode ser visto Pequenos canais biliares e células hepáticas normais, o líquido cístico é claro e transparente, geralmente não contém bile.Muitos cistos hepáticos raramente causam hipertensão portal e varizes esofágicas, mas pode ser combinado com estenose ducto biliar, colangite e hepatite.Na fase avançada, a lesão da função hepática pode ocorrer. Ascite, icterícia, esplenomegalia, varizes esofágicas ou varizes abdominais.

Prevenção de cistos hepáticos congênitos

Faça um bom trabalho de verificação da gravidez, detecção precoce de cistos hepáticos congênitos e tratamento direcionado.

Complicações congênitas do cisto hepático Complicações colangite dor abdominal

As complicações são raras, os sintomas mais comuns são hemorragia intracapsular, manifestações clínicas súbitas, dor abdominal intensa e aumento do cisto, quase sempre presente em mulheres com mais de 50 anos, mas em um número muito pequeno de pacientes, a dor abdominal é leve ou não. Sob hemorragia, observou-se que o conteúdo da cápsula era fluido sob ultrassonografia, além disso, quando o cisto era rompido e havia infecção na cápsula, podiam ocorrer calafrios e febre alta, o duodeno ainda poderia formar hemorróidas internas, hipertensão portal, etc. Kasai et al. Três casos de cistos hepáticos foram relatados como tendo alterações cancerígenas e foi observado que, se os cistos apresentavam-se turvos, os nódulos irregulares da parede deveriam estar alertas para alterações malignas e cistos múltiplos podem ser complicados com estenose do ducto biliar e colangite.

Sintomas de cistos hepáticos congênitos Sintomas comuns Icterícia de massa abdominal Dor no abdômen superior Aumento do fígado Dor severa Hipertensão portal Ascite dolorosa Retenção de bile hemorrágica

Pacientes com cistos hepáticos congênitos são freqüentemente assintomáticos quando jovens, e os sintomas aparecem gradualmente após 35 a 40 anos de idade, caracterizando-se por massas abdominais superiores, dor na região do fígado e abdômen superior, geralmente dolorosas, se houver hemorragia intracapsular, acompanhada de dor abdominal intensa. Os cistos que comprimem os órgãos adjacentes também podem reduzir a ingestão de alimentos, dor, vômitos, icterícia, etc. Um pequeno número de cistos hepáticos graves também pode causar ascite, hipertensão portal e pacientes com outros cistos de órgãos podem apresentar algum desempenho, geralmente no exame clínico. Não há resultado positivo.Para os cistos hepáticos maiores, o corpo pode tocar o quadrante superior direito, a superfície é lisa, a qualidade é difícil e a infecção pode ser acompanhada de sensibilidade.

Exame de cistos hepáticos congênitos

Cistos hepáticos congênitos sem comorbidades, mesmo se os cistos são grandes, geralmente não afetam a função hepática, portanto, os exames laboratoriais raramente têm resultados positivos, quando comorbidades, os pacientes podem ser expressos como bilirrubina do fígado, transaminase, alcalino Fosfatase sexual, transpeptidase aumentada, os pacientes com coinfecção podem aparecer glóbulos brancos e níveis elevados de desempenho.

1. Raio X: filme plano abdominal pode ser encontrado que a parede cística do cisto hepático é curvada ou calcificação de vasos completos, pneumoperitoneografia, por vezes, mostra um remendo liso e puro na superfície do fígado, quando o cisto comprime o trato gastrointestinal, a refeição de bário pode ser visto O trato gastrointestinal pode ser visto, angiografia arterial pode mostrar que o ramo das artérias em torno do cisto é esférico, não há vasos sanguíneos tumorais, e há uma área de defeito de preenchimento claro no parênquima.A radiografia geral tem algum significado diagnóstico para cistos hepáticos, mas não há Especificidade, geralmente não utilizada.

2. Ultrassonografia B: uma área anecóica circular ou elíptica no fígado, que pode ser única ou múltipla, espalhada no parênquima hepático, a parede da cápsula é uma fina faixa de ecos de luz, e o tecido circundante é claramente demarcado, multiastial Pode haver bandas de luz espaciais únicas ou múltiplas no saco cístico, a espessura e a largura são diferentes, o diagnóstico de ultrassom é fácil, a precisão e especificidade são altas e é fácil de acompanhar, o que é útil para a identificação de cistos abdominais extra-hepáticos. Rim B super é listado como uma rotina.

3. TC: Um cisto hepático congênito típico apresenta uma sombra suave, afiada, arredondada ou elíptica de baixa densidade, com um valor de CT semelhante ou ligeiramente superior à água.O cisto está próximo ao envelope hepático ou adjacente um ao outro. Ela mostra uma parede cística muito fina, mesmo espessada e calcificada na parede do cisto, o cisto é em grande parte único-atrial, separação visível, sem melhora no desempenho do cisto após a injeção intravenosa de contraste, tomografia computadorizada se cisto hepático é encontrado, especialmente No caso das lesões policísticas, os rins, o baço e o pâncreas devem ser examinados rotineiramente e, se também forem encontrados múltiplos cistos, ele pode ser usado como uma base de diagnóstico auxiliar para o DPAA.

4. Radionuclide imaging: Com o uso do radionuclídeo 198Au, 131I e outros escaneamentos do fígado, é útil determinar se existe uma lesão ocupando espaço no fígado.É útil para identificar cistos no fígado ou fora do fígado. Defeitos radiais redondos ou grandes ou escassos, o que é útil para o diagnóstico da localização do cisto.

5. RM: A sensibilidade do diagnóstico de cistos hepáticos é maior que a da TC, podendo mostrar cistos de 1cm de tamanho e distinguir a dilatação cística dos ductos biliares, porém é difícil diferenciar entre cistos hepáticos e hemangioma cavernoso.

Diagnóstico e diagnóstico de cisto hepático congênito

Diagnóstico

Cistos hepáticos isolados geralmente não apresentam sintomas clínicos, raramente são diagnosticados antes do nascimento, geralmente devem ser notados quando são grandes o suficiente para causar sintomas de compressão ou complicações, portanto, pacientes com fígado grande e doença assintomática sem danos ao fígado Quando se pensa na possibilidade de doença cística, o indivíduo deve ser identificado com cistos ovarianos imensos e, quando a hepatomegalia é encontrada em pacientes com doença renal policística, deve-se suspeitar particularmente do diagnóstico de doença hepática poliquística, que deve ser associado ao ducto biliar intra-hepático. Identificação de dilatação.

Diagnóstico diferencial

Abscesso hepático bacteriano

Início agudo, mais calafrios e hipertermia do tipo relaxamento, temperatura corporal pode chegar a 39 ~ 41 ° C, dor no fígado ou abdômen superior, às vezes envolvendo o ombro; inchaço do fígado está localizado abaixo da margem costal, a sensibilidade é óbvia, o espaço intercostal é fixo Área dolorosa, contagem de glóbulos brancos aumentada, pode haver desvio nuclear esquerdo, cultura bacteriana sangüínea meio positiva, ultrassom B: estrutura de rede hipoecoica em favo de mel ou área escura líquida, borda borrada da lesão, eco áspero, irregular, TC: É uma área de baixa densidade arredondada ou arredondada, embora a densidade seja semelhante à dos cistos, após o agente de contraste ser melhorado, o abscesso geralmente é fortalecido, formando um anel de reforço e a separação do cisto multiarradial também é aumentada. A presença de um alvo ou alvo duplo é uma manifestação característica da TC do abscesso hepático, e uma vagina que é odorosa por uma punção diagnóstica guiada por ultrassom B pode ser diagnosticada.

2. Abscesso hepático amebiano

Início lento, longo curso da doença, febre baixa, história de disenteria antes do início, aumento do fígado é significativo e sensibilidade é óbvia, imunoensaio sérico é positivo, ultrassonografia B, TC e outros achados de imagem são semelhantes ao abscesso hepático bacteriano; A punção sexual pode ser diagnosticada tomando pus tipo chocolate.

3. Doença hidática hepática

A maioria dos pacientes é proveniente de áreas de pastoreio e o início é lento, muitas vezes com dores irregulares na parte superior do abdômen, a textura da parte superior do abdômen é diferente, pode ser sexy ou dura e pode ser caracterizada por equinococose característica (sensação hidática). quadro de sangue pode ser expresso como eosinofilia, teste de hemaglutinação indireta, teste de complemento positivo, taxa positiva de teste de alergia intradérmica, mas também muito falso positivo, ultrassom B: parede da lesão mais que o dobro Estrutura, parede mais espessa, pode haver áreas escuras circulares (agrons) de diferentes tamanhos na cavidade do cisto, tais como pequenas áreas escuras redondas (saco grande saco pequeno) na área escura escura, Características da doença, o sinal do canal de água na cavidade cística pode ser visto quando a cápsula interna cai, CT: a parede da cápsula tem uma densidade ligeiramente maior de sombras anulares, e a maioria dos cistos tem uma maior densidade da cápsula mãe e uma menor densidade do asco no cisto. Interno, é uma manifestação característica da doença hidática hidática.

4. Tumores hepáticos com lesões císticas

É identificado principalmente pelo diagnóstico por imagem: 1 cistadenoma no fígado ou cistoadenocarcinoma: sob a ultrassonografia B, existe uma cavidade cística sem área ecogênica, mas a parede do cisto não é lisa e parte da parte tem um eco relativamente forte da papila na cavidade cística. Se for maligno, o acompanhamento pode ser visto na cavidade com ecos floculentos irregulares semelhantes a massa, preenchendo gradualmente a cavidade cística e se transformando em um eco desordenado e não uniforme da mistura cística; 2 câncer de fígado metastático e parte do original Quando ocorre necrose de liquefação hepática central no carcinoma hepatocelular, a ultrassonografia B é circundada por uma camada de olheiras hipoecogênicas ao redor da fotosfera aprimorada, enquanto o centro do cluster apresenta outra região sem eco ou hipoecoica, o chamado sinal de alvo ou gado. Sinal de olho de touro.

5. Cistos no resto da cavidade abdominal extra-hepática

Cistos hepáticos gigantes às vezes precisam ser diferenciados dos cistos pancreáticos, cistos do ducto biliar comum, hidronefrose, cisto mesentérico e cistos ovarianos grandes.Normalmente, não é difícil identificá-lo perguntando sobre história médica, exame físico, ultrassonografia B, TC etc.

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