Angiossarcoma hepático

Introdução ao angiossarcoma hepático Angiossarcoma (angiossarcoma), também conhecido como hemangioma maligno hepático (hemangioma maligno de fígado), sarcoma vascular hepático, sarcoma de células de Kupffer, sarcoma de células endoteliais vasculares ou hemangioendotelioma maligno, é o tipo mais comum de sarcoma hepático em países desenvolvidos ocidentais. É um tumor maligno primário formado pelo crescimento anormal das células sinusóides hepáticas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cirrose, insuficiência cardíaca congestiva, coagulação intravascular disseminada, anemia hemolítica

Etiologia angiossarcoma hepático

(1) Causas da doença

O angiossarcoma hepático é um tumor intersticial com alto grau de malignidade, sendo desconhecida a etiologia da maioria dos pacientes Folk et al investigaram 168 casos, dos quais 75% foram inexplicados Nos últimos anos, alguns angiossarcomas hepáticos relacionados a substâncias químicas foram relatados no exterior. As pessoas estão preocupadas com a exposição ao cloreto de vinil, sete dos 1.183 trabalhadores de uma planta de cloreto de vinila nos Estados Unidos têm angiossarcoma hepático com um período médio de incubação de 17 anos, e alguns também podem tomar esteróides sintéticos, estrogênio e contraceptivos. O período de incubação é mais de 10 anos.

O cloreto de vinila é um gás produzido pelo processo de produção de polietileno, que é convertido em metabólitos mutagênicos e carcinogênicos pela ação das enzimas do retículo endoplasmático, e então ligado covalentemente ao DNA.As experiências mostram que ratos ou humanos podem ser expostos ao cloreto de vinil por muito tempo. Induzindo angiosarcoma hepático, água potável contendo arsênico inorgânico, pesticidas como arsênio inorgânico e sulfato de cobre na vinha, o angiossarcoma hepático pode ocorrer em longo prazo, explosão da bomba atômica de Hiroshima e exposição externa à infusão de rádio por 36 anos e 3 anos respectivamente Houve um caso de angiossarcoma, também encontrado em pacientes com prolongada aplicação de arsenito de potássio no tratamento da psoríase, sendo que outras substâncias causadoras de angiossarcoma hepático foram o rádio, os inibidores de cobre inorgânicos e monoaminoxidase e o angiossarcoma com hemocromatose idiopática. Fatores relatados relacionados ao aparecimento de angiossarcoma hepático humano (Tabela 1).

(dois ) fisiopatologia

Exame geral

O angiossarcoma geralmente ocorre de forma multicêntrica, envolvendo dois lobos hepáticos, e suas características macroscópicas são muitos sacos cheios de sangue com diâmetro de 1 a 15 cm, sendo mais comum em 5 cm, e o tumor é em sua maioria um único círculo. A superfície é multi-nodular, com limites claros, mas sem cápsula, a massa maior é esponjosa, com peso máximo de 3kg, podendo ser acompanhada por trombose e necrose secundária.A superfície de corte é geléia cinza ou amarelo acastanhada. O tecido edemaciado e a hemorragia e os focos necróticos são escalonados.A grande cavidade preenchida com líquido não coagulante pode ser vista no tumor.No caso de contato com óxido de cério coloidal ou cloreto de vinil, a fibrose reticular é comum, e o baço está inchado. No entanto, pacientes com cirrose são raros.

2. Exame histopatológico

O tumor é composto de células endoteliais malignas em forma de fuso ou de forma irregular, o limite não é claro, o citoplasma é eosinofílico, o núcleo é profundamente corado, a forma é estreita ou irregular, o núcleo pode ser grande ou pequeno e o mesmo eosinofílico também é visível. Núcleos heteromórficos e células multinucleadas, figuras mitóticas são comuns, veias de paredes finas estão espalhadas em tumores, e células hematopoiéticas são vistas em cerca de metade dos casos.O exame imuno-histoquímico mostra que há antígenos relacionados ao fator VIII nas células tumorais e as células tumorais estão ao longo dos vasos sanguíneos originais. A proliferação de cavidades, vênulas terminais hepáticas e ramos da veia porta também mostram proliferação, células tumorais proliferando nos sinusóides hepáticos podem levar à atrofia das células hepáticas, ruptura da placa hepática, aumento do lúmen vascular para formar cavidades de diferentes tamanhos, parede rugosa A parede interna é revestida com células de tecido tumoral, às vezes protrusões polipoides ou papilares, a cavidade é preenchida com coágulos e fragmentos tumorais, invasão tumoral nas vênulas terminais e veias porta do fígado pode causar bloqueio desses vasos sanguíneos, o que explica por que os tumores É freqüentemente propenso a sangramento, infarto e necrose, e às vezes as células tumorais são densamente agrupadas em pequenas massas sólidas nodulares, semelhantes ao fibrossarcoma.

Técnicas de imuno-histoquímica podem ser usadas para detectar antígeno positivo associado ao fator VIII em células tumorais.

Na maioria dos casos, o tumor pode invadir a veia porta ou veia central, principalmente nos nódulos tumorais, mas também pode ocorrer em lobos hepáticos distantes, e os focos hematopoiéticos extramedulares são comuns e podem ser secundários à anemia hemolítica microvascular. Deposição de ferro, no angiossarcoma hepático induzido por óxido de cério coloidal, é fácil ver o dióxido de cério glial depositado nas células reticuloendoteliais ou na área portal, bainha de Glisson ou parede da vênula hepática, O sedimento é incolor e pode ser refração.Os depósitos de coloração HE são geralmente rosa e amarelo acastanhado.A autoradiografia pode mostrar os raios α emitidos pelo óxido de cério, que é uma trajetória de ponto curto.A microanálise de raios X por dispersão de energia também pode ser medida. Antraquinona, angiossarcoma causado por óxido de cério, arsênico ou cloreto de vinila, cirrose e fibrose em tecidos não tumorais, cerca de um terço dos pacientes com cirrose idiopática, tumores causados ​​por fatores patogênicos claros Não há diferença morfológica entre o tumor e os tumores idiopáticos.

Prevenção do angiossarcoma hepático

Como a ocorrência dessa doença está relacionada à exposição a substâncias químicas nocivas e substâncias radioativas, ela deve ser evitada, e os trabalhadores ocupacionais devem fazer sua própria proteção.

Complicações do angiossarcoma hepático Complicações, cirrose, insuficiência cardíaca congestiva, anemia hemolítica coagulação intravascular disseminada

Cerca de 25% da doença com cirrose, ruptura do tumor pode causar sangramento abdominal, angiosarcoma hepático é fácil de ser complicado por sangramento intra-abdominal e gastrointestinal, devido à presença de shunt no tumor pode ser complicada por insuficiência cardíaca congestiva, angiossarcoma hepático devido a plaquetas no tumor A acumulação geralmente tem trombocitopenia e coagulação sanguínea anormal, sendo que as plaquetas são consumidas em grandes quantidades no tumor, o que pode causar coagulação intravascular disseminada com fibrinólise secundária e anemia hemolítica microvascular causada pela ruptura de hemácias na circulação sanguínea do tumor.

Sintomas de angiossarcoma hepático Sintomas comuns Função hepática anormal, dor abdominal, icterícia, desconforto abdominal, náusea, ascite, perda de apetite, abdome agudo, perda de peso

Os principais sintomas no início são dor ou desconforto abdominal Outras queixas comuns incluem inchaço, rápida progressão da insuficiência hepática, fraqueza, perda de apetite, perda de peso e as seguintes formas:

1. Mais da metade do fígado é inexplicável, acompanhada por alguns sintomas gastrointestinais, como aumento do fígado, dor abdominal, desconforto abdominal, fadiga, náusea, falta de apetite, perda de peso, vômitos ocasionais e febre, etc. No estágio avançado, pode haver icterícia, ascite e ascite.

2. Ruptura do tumor provoca sintomas e sinais de abdome agudo causado por abdome sanguinolento.

3. Um pequeno número de pacientes pode apresentar esplenomegalia com ou sem citopenia completa.

4. Muitas vezes há metástases extra-hepáticas, principalmente por via sanguínea, podem ter sinais e sinais de metástase nos pulmões, pâncreas, baço, rim e glândula adrenal ou ossos, sendo as metástases pulmonares as mais comuns, com sintomas que duram de 1 semana a 6 meses, Por 2 anos.

O fígado está inchado e tem nódulos na superfície.Em alguns pacientes, a superfície do fígado pode tocar a massa.A maioria deles tem sensibilidade.A superfície do fígado pode, por vezes, sentir o cheiro de sopros arteriais.O baço pode estar inchado.A ascite é rara, mas pode ser ascite sanguinolenta.Os pacientes são frequentemente acompanhados por Huang Wei.

Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, têm uma história de exposição ao cloreto de vinilo, têm frequentemente glóbulos brancos, trombocitopenia, tempo de protrombina prolongado, alteração da função hepática, ALP elevada, hiperbilirrubinemia, raios-X, tomografia, núcleo do fígado Varreduras encontraram variações na massa hepática e defeitos de preenchimento, e Burston propôs três critérios diagnósticos para referência:

1 morfologia patológica como células de Kupffer.

2 tem uma tendência para formar vasos sanguíneos.

3 Há fagocitose e o diagnóstico é mais confiável com a biópsia hepática.

Exame de angiossarcoma hepático

1. Exame de sangue: pode ter anemia, anemia hemolítica microvascular, leucocitose (65%) ou leucopenia (25%), trombocitopenia (62%).

2. Testes de função hepática: Cerca de 2/3 dos pacientes têm alteração da função hepática: 100% dos pacientes com teste de retenção de brometo de sulfônio positivo (BSP), 85% de ALP e 60% de hiperbilirrubinemia Alguns pacientes apresentam ALT elevada.

Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam elevação discreta a moderada das transaminases.

3. Coagulação intravascular difusa: uma complicação rara da doença, tempo prolongado de protrombina representou 72%.

4. Gene p53: Smith relatou que a mutação do produto gênico supressor de tumor p53 pode ser detectada no soro de 225 pacientes com angiossarcoma hepático com exposição prolongada ao cloreto de vinila, sugerindo que o gene p53 pode ser usado como um dos indicadores de monitoramento da população de alto risco de angiossarcoma hepático. .

5. Exame radiográfico: alguns pacientes com radiografia de tórax podem apresentar elevação do agachamento ou outros sinais raros, como derrame pleural à direita, atelectasia ou massa pleural, no caso do angiossarcoma associado ao óxido de cério coloidal No meio, o filme plano do abdome pode ser encontrado no fígado opaco, no baço e nos gânglios linfáticos abdominais.

6. TC: A maioria dos casos de TC hepática tem achados anormais e pode encontrar lesões irregulares de baixa densidade ocupando espaço e imagens de ruptura do tumor, além de melhorar a calcificação visível.

7. Angiografia hepática: A angiografia hepática pode fornecer informações valiosas para o diagnóstico da doença, e a morfologia anormal dos vasos sanguíneos, a coloração contínua ao redor do tumor e a área central de transmissão da luz radial são altamente sugestivos de angiossarcoma hepático.

8. Os radionuclídeos mostraram defeitos em 70% dos pacientes.

Diagnóstico e diagnóstico de angiossarcoma hepático

Critérios diagnósticos

História de exposição ao cloreto de vinil, freqüentemente glóbulos brancos, trombocitopenia, tempo prolongado de protrombina, disfunção hepática, elevação da FA, hiperbilirrubinemia, radiografia, tomografia computadorizada, cintilografia hepática encontraram defeitos de ocupação e preenchimento do fígado Variação igual. Burston propôs três critérios diagnósticos para referência: 1 morfologia patológica como células de Kupffer, 2 tendência à angiogênese, 3 fagocitose. O diagnóstico baseia-se no exame anatomopatológico e a biópsia hepática é a mais confiável.

Diagnóstico diferencial

Clinicamente, o angiossarcoma hepático é facilmente confundido com o hemangioma difuso do fígado e é difícil distingui-lo do hepatoblastoma.Em adultos, o angiossarcoma hepático deve ser diferenciado do carcinoma hepatocelular indiferenciado, sendo o primeiro a parte patológica, o citoplasma do tumor. É eosinofílico, o último é basofílico e a heterogeneidade é óbvia, e as células cancerosas com características de hepatócitos podem ser identificadas em muitos lugares.

Hemangioma hepático

É o tumor benigno mais comum do fígado, pode ocorrer em qualquer idade, mas frequentemente em adultos com sintomas, mais comuns em mulheres, os tumores podem estar localizados em qualquer parte do fígado, geralmente sob a cápsula, geralmente solteiros (cerca de 10% para múltiplos) O diâmetro do tumor é menor que 5cm, mas pode ser tão pequeno quanto alguns milímetros, e alguns são tão grandes quanto 30cm.O tumor tem menos de 5cm de diâmetro e mais assintomático.Quase metade dos pacientes acima de 5cm tem desconforto abdominal, fígado, perda de apetite, indigestão e outros sintomas. A função hepática é geralmente normal.O exame de ultrassonografia é uma típica zona de realce de eco com vantagem de borda.Dentamente, o ducto pode ser visto.Harmangioma hepático grande pode ser observado com ecogenicidade desigual.Algumas vezes é visível calcificação.Aumenta o agente de contraste de TC ou a varredura tardia é característica. As principais manifestações foram que a periferia do tumor era superenvolvida e preenchida gradativamente no centro com densidade igual.A imagem de RM estava na imagem ponderada em T1 da seqüência SE.O tumor apresentava uma região de sinal baixo circular bem definida e o sinal do tumor foi significativamente aumentado na imagem ponderada em T2. E uniformemente aumentada, enquanto a intensidade normal do sinal do parênquima hepático é significativamente atenuada, a relação sinal / intensidade do sinal do fígado é significativamente aumentada, e o exame do pool sanguíneo hepático radionuclídeo é obviamente preenchido, devido ao fígado. tumor tubo era benigno, de modo que os sinais e sintomas clínicos de doentes não são óbvias, o prognóstico é bom.

2. Câncer primário de fígado

É um dos tumores malignos comuns na China.A maioria dos pacientes com esta doença tem hepatite crônica, história de cirrose, sintomas clínicos como dor na região do fígado, fadiga, anorexia, perda de peso, etc. O fígado está progressivamente aumentado, a textura é dura e a superfície e as bordas não Regular, muitas vezes nodular, esplenomegalia, ascite amarela ou sanguinolenta, icterícia pode ser hepatocelular ou obstrutiva, área do fígado pode ser ouvida e sopro vascular, alguns pacientes podem ter sinais correspondentes de metástases, como a clavícula Linfonodomegalias, derrame pleural ou hemotórax ocorrem na metástase pleural, a superfície óssea parece se projetar para fora quando ocorre metástase óssea, às vezes pode ocorrer fratura patológica, pode ocorrer paraplegia quando a medula espinhal é comprimida e hemiplegia pode ocorrer em metástase intracraniana. Sinais neurológicos sexuais, o exame laboratorial do aumento da AFP é um marcador relativamente específico para o diagnóstico de carcinoma hepatocelular, que pode ser diferenciado do hemangioma hepático maligno, outros, como o exame de imagem, também podem ser diferenciados do hemangioma maligno hepático.

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