Atrofia muscular distal da extremidade superior na juventude

Introdução à atrofia muscular distal dos membros superiores A miotrofia juvenil da excentricidade extracostal, descrita pela primeira vez pelo estudioso japonês Hirayama Hiroshi (1959), também é conhecida como doença de Pingshan. A doença é uma doença do neurônio motor benigna e autolimitada, clinicamente semelhante à esclerose lateral amiotrófica do neurônio motor, atrofia muscular espinhal progressiva, mas o prognóstico é completamente diferente, a idade de início é jovem, a parte afetada é principalmente O músculo da mão distal unilateral do membro superior, o EMG é dano neurogênico, o curso da doença é benigna, pode parar por si só. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% - 0,009% Pessoas suscetíveis: juventude Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atrofia do músculo maxilar distal em adultos jovens

A causa da atrofia do músculo maxilar distal em adultos jovens

A patogênese da atrofia do músculo maxilar distal em adultos jovens não é clara e pode estar relacionada à cinética, crescimento e desenvolvimento, dura-máter, doença do neurônio motor, herança étnica, imunologia e outros fatores. A atrofia muscular neurogênica refere-se principalmente às lesões dos neurônios motores inferiores, como as células do corno anterior e os nervos periféricos da medula espinhal, e pertence à atrofia muscular neurogênica primária. Os três estavam relacionados entre si, e as lesões do neurônio motor superior também apresentavam atrofia muscular.Algumas pessoas o listaram como secundário, e o estágio tardio foi atrofia por desuso. A atrofia muscular derivada do músculo é causada pelo próprio músculo. Desuso atrofia muscular ainda pode ser enviado para doenças sistêmicas desperdiçando.

Patogênese (20%):

(1) Atrofia muscular causada por doenças como distrofias sistêmicas, desuso, anormalidades endócrinas, degeneração muscular e estrutura muscular anormal.

(2) atrofia muscular causada por genética, envenenamento, anormalidades metabólicas, infecções, alergias, etc., o significado clínico desta classificação não é grande, porque a causa é difícil de ser clara.

Distribuição de atrofia muscular (20%):

(1) atrofia muscular difusa em todo o corpo.

(2) atrofia muscular de cabeça e face.

(3) Atrofia da cabeça e membros superiores ou músculos proximais dos membros superiores e inferiores.

(4) atrofia muscular nas extremidades distais.

(5) Atrofia muscular limitada.

Lesão primária de atrofia muscular (20%):

(1) atrofia muscular neurogênica.

(2) atrofia muscular miogênica.

(3) Desuso de atrofia muscular.

Prevenção da atrofia muscular distal nos membros superiores 1. Preste atenção ao descanso adequado, não dominar a combinação de movimento e descanso, descansar bem, é propício para a recuperação do corpo, o exercício pode aumentar a força física e aumentar a resistência a doenças.A combinação dos dois pode melhor recuperar. 2. Continue a tomar o medicamento e cuide dele. 3. É muito importante manter uma boa atitude, manter um bom humor, ter um espírito otimista e de mente aberta e ter confiança na luta contra as doenças. Não tenha medo, só assim você pode mobilizar sua iniciativa subjetiva e melhorar a função imunológica do seu corpo. 4. Fornecimento adequado de nutrientes, sob as condições atuais de vida, não é apropriado enfatizar uma dieta muito rica em açúcar, alta proteína, alta vitamina e baixo teor de gordura. No entanto, a nutrição deve ser equilibrada, e a dieta vegetariana deve ser acompanhada por vegetais, frutas, carne, leite de ovo, etc. A ingestão é determinada pela gordura da pessoa.

Complicações atrofia muscular distal do membro superior jovem Complicações da atrofia muscular dos membros superiores

Atrofia muscular do membro superior, fraqueza muscular.

Sintomas de atrofia muscular distal nos membros superiores dos sintomas comuns jovens Sintomas da atrofia muscular distúrbios sensoriais, disfunção esfincteriana, incapacidade para esclerose

A manifestação típica é o início precoce da puberdade, e mais comum nos homens, sem razão óbvia, os músculos distais dos membros superiores são fracos, podem afetar os músculos ulnar das mãos e antebraços e a atrofia muscular correspondente ocorre gradualmente à medida que a lesão progride, principalmente unilateralmente. Danos, parte também pode ser expressa como dano bilateral assimétrico, geralmente dentro de 2 a 3 anos após o início, a condição pára e pode gradualmente diminuir.

A maioria dos pacientes tem "paralisia fria", ou seja, os sintomas de fraqueza no ambiente frio são obviamente agravados; o tremor não é visto em estado de quietude, mas ocorre quando os dedos estão esticados; os membros afetados estão normalmente ou mesmo baixos, geralmente sem dor, dormência Tais como deficiência sensorial, nenhum trato piramidal, disfunção esfincteriana.

A doença progride lentamente poucos anos após o início, e a doença é facilmente confundida com doenças do neurônio motor, como esclerose lateral amiotrófica ou atrofia muscular progressiva da coluna vertebral, mas a maioria dos pacientes pode interromper a doença naturalmente nos próximos 5 anos, prognóstico e exercício. As doenças neuronais são significativamente diferentes, embora os músculos afetados sejam amplamente distribuídos e bilateralmente simétricos, devem ser acompanhados por pelo menos 1 a 3 anos, e confirma-se que a doença é estável e não progride mais.

O curso da doença é benigno, sem distúrbios sensoriais e sem anormalidade no reflexo do escarro, mas o músculo local afetado pode ter tremor fino no feixe muscular, e o eletromiograma apresenta dano neurogênico.

Xiang Jing et al (1985) encontraram 14 casos de atrofia constritiva do colo inferior à medula torácica superior e, quando a cabeça do paciente flexionou, o saco dural foi significativamente puxado, fazendo com que a medula espinhal se estendesse e ficasse comprimida, resultando em desordem na circulação sanguínea. A doença é "doença cervical cervical".

Dom Li Zuohan et al (1994) relatou 22. De acordo com a eletromiografia, 27% dos músculos afetados tinham potencial de fibrilação positivo, 64% tinham ondas multifásicas, 86% tinham uma extensão de tempo potencial média e 91% tinham um potencial médio. Aumentado, 64% da fase simples da forma de recrutamento e alguns pacientes com velocidade de condução motora mais lenta, e a velocidade de condução sensorial é normal, considera-se que as células do corno anterior da medula espinhal, especialmente o segmento cervical inferior, têm maior probabilidade de serem danificadas.

Exame de atrofia muscular distal nos membros superiores

O exame do líquido cefalorraquidiano foi normal e não foram encontrados achados anormais na rotina de sangue e no exame imunológico.

A eletromiografia é um dano neurogênico.

Diagnóstico e diagnóstico da atrofia do músculo maxilar distal em adultos jovens

O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente na idade de início, sendo a área afetada principalmente o músculo da mão distal da extremidade superior unilateral, a EMG é neurogênica e o curso pode ser interrompido espontaneamente.

A identificação inicial deve ser diferenciada da atrofia muscular espinhal, devendo-se atentar para a diferenciação dos diversos danos neurológicos causados ​​pelas doenças do colo do útero.

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