Histiocitose de células de Langhans

Introdução à histiocitose de células de Langhans A histiocitose de Langerhans (LCH), também conhecida como granulomatose de células de Langerhans (Langerhan-cellgranulomatosis) é uma doença proliferativa de células de Langerhans que invade a pele e órgãos externos. . A doença pode afetar a pele, ossos, pulmões, sistema nervoso e outros órgãos. Clinicamente, pode ser dividido em 3 tipos: doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-schüller-christian e granuloma eosinofílico. No entanto, não há limites óbvios entre os três, muitas vezes se sobrepondo ou alterando mutuamente.Geralmente, se a doença ocorre dentro de um ano de idade, muitas vezes é caracterizada por dano visceral letal, principalmente doença de Letterer-Siwe, como na infância, muitas vezes Múltiplos danos aos ossos, enquanto os danos viscerais são leves, isto é, doença Hand-schüller-cristã, em crianças maiores e adultos, a doença é geralmente limitada, muitas vezes manifestada como um ou vários danos ósseos, ou seja, eosinofílica. Granuloma celular. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causas da histiocitose em células de Langhans

(1) Causas da doença

A causa ainda é desconhecida.Embora muitos estudos tenham considerado a incidência de vírus e vírus, imunologia e novos organismos, não há evidências convincentes.Muitos estudiosos há muito suspeitam que o vírus é uma causa potencial de doença, e que as células de Langerhans são anormalmente proliferadas. Reação anormal causada por infecção viral, Lahey et al encontraram 14 casos (47%) de 30 pacientes com LCH com DNA de herpesvírus humano-6 (HHV-6DNA), sugerindo que o vírus está associado à patogênese da LCH, Mcclain et al. Pelo contrário, não foram encontradas evidências de adenovírus, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus herpes simplex, HHV-6, vírus da leucemia de células T humanas tipo I e tipo II e parvovírus associados à patogênese da LCH. O vírus é documentado em uma literatura convincente relacionada à patogênese da HCL.

(dois) patogênese

Nos últimos 20 anos, embora muitos testes imunológicos tenham sido realizados sobre esta doença, as limitações imunológicas desta doença não foram encontradas, e constatou-se que as células danificadas por LCH possuem várias citocinas, como a interleucina I. O fator de necrose tumoral alfa, estimulador vegetativo granulócito-macrófago, interleucina-8 e fatores inibidores de leucemia estão significativamente aumentados, e esses fatores podem ter um papel decisivo em causar (promover) o crescimento de células LCH, mas estes não são claros A correlação entre citocinas e diferentes manifestações dessa doença, embora o ensaio de inativação do cromossomo X sugira que as células LCH possam ser propagadas vegetativamente, mas essas células não exibem reprodução assexuada da recombinação do gene do receptor de células T, e esses achados combinam dano A anise de ADN por citometria de fluxo e a LCH podem resolver naturalmente, sugerindo que a LCH uma doen n neoplica.

Prevenção de histiocitose em células de Langhans

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da histiocitose em células de Langhans Complicação

A doença é crônica e tem tendência a se auto-curar e, em casos raros, o granuloma eosinofílico pode evoluir para a doença de Hand-Schüller-Christian.

Sintomas de histiocitose em células de Langhans Sintomas comuns Doença do olho cabeludo Hepatomegalia Histiocitose Linfonodomegalia Dano da mucosa Fratura espontânea Trombocitopenia Dificuldade respiratória Cicatrização

1. Doença de Letterer-Siwe (LSD)

Para histiocitose aguda disseminada de células de Langerhans, dano extenso, envolvimento de múltiplos órgãos, sintomas sistêmicos agravados, início da infância, 1/3 dos casos ocorreram dentro de 6 meses após o nascimento, a maioria dos 2/3 Também nos 2 anos de idade, mesmo em crianças maiores e adultos, 80% dos pacientes com danos na pele, frequentemente os primeiros sintomas desta doença, têm valor diagnóstico, as lesões típicas são pápulas pequenas e translúcidas, as lesões são extensas e densas, O diâmetro é de 1 ~ 2mm, ligeiramente superior, a cor é castanho claro, a superfície é coberta de escamas, muitas vezes acompanhada de pontos de lamber, que ocorrem na cabeça, tronco e rugas (atrás das orelhas, axilas e genitais); As lesões cutâneas tendem a se fundir, exibem uma aparência semelhante à dermatite seborréica, aquelas que ocorrem em rugas, semelhantes a fricção, membranas mucosas que mostram erosões e úlceras, mas raros, além disso, paroníquia, lesão nas pregas, decapagem das unhas, axilas Hipertireoidismo excessivo e roxo leito da unha, os sintomas acima indicam bom prognóstico, e púrpura sugere mau prognóstico.Os sintomas sistêmicos desta doença são comuns nos pulmões.Em crianças com mais de 1/2, pode haver dificuldade em respirar, cianose, pneumotórax. , os pulmões podem mostrar a aparência de uma colméia típica Sintomas pulmonares danos de variar, a luz pode ser assintomático, pode ser letal, aumento do fígado é um dano sistémico comum, especialmente associados com icterícia grave, em seguida, um mau prognóstico.

Esplenomegalia não é comum, 25% a 75% das mortes podem ser vistas em linfonodos, 60% dos pacientes com dano ósseo, comum em ossos chatos, vértebras e crânio, lesões osteolíticas podem ser assintomáticas ou associadas com dor e comprometimento funcional , geralmente múltipla, e gradualmente aparecem, otite média crônica é comum, sistema hematopoiético é raro, como trombocitopenia espontânea e anemia severa muitas vezes causam a morte, os pacientes geralmente têm febre, rápido desenvolvimento da doença, em geral, mau prognóstico, Entretanto, mesmo que haja apenas lesões cutâneas sem sintomas sistêmicos, o prognóstico é bom.

Doença 2.Hand-schüller-christian (HSCD)

Para histiocitose de células de Langerhans crônica disseminada, 70% dos casos ocorrem 2 a 7 anos após o nascimento, 91% dos pacientes ocorrem antes dos 30 anos, sintomas sistêmicos típicos são diabetes insipidus, exoftalmia e dano ósseo , mas qualquer um ou todos os sintomas podem estar ausentes, dos quais o dano ósseo é o mais comum, cerca de 80% dos casos ocorrem, ocorrem no crânio, especialmente no osso parietal, a lesão é uma área osteolítica localizada, mostrando uma aparência típica do mapa As lesões osteolíticas mandibulares também são comuns e as lesões ósseas na região mastóide podem causar otite média, sendo o diabetes insípido presente em mais de 50% dos casos, sendo comum em pacientes com envolvimento de crânio e tíbia. 30% dos pacientes eram unilaterais ou bilaterais, menos de 20% dos pacientes com infiltração pulmonar, hepatomegalia e linfadenopatia são raros, cerca de 1/3 dos pacientes com lesões cutâneas, as lesões cutâneas são classificadas em 3 tipos, sendo a mais comum a placa invasiva Bloco, pode formar úlceras, especialmente nas axilas, virilha, boca, lábios, seguido por uma ampla gama de pápulas escamosas ou crostosas, como visto na doença de Letterer-siwe, tipo 3 lesões da pele são raros, espalhados em suave Tumor amarelo papular amarelo claro, este último em doenças clínicas e teciduais E não são fáceis de distinguir o xantogranuloma juvenil, imunohistoquímica e microscopia eletrônica requer a distinção uso, claro constante da doença durante vários anos, sem tratamento cerca de 30% dos pacientes pode causar a morte.

3. Granuloma eosinofílico (granuloma eosinofílico)

Histiocitose de células de Langerhans localizada crônica, o tipo mais comum de hiperplasia de células de Langerhans, mais comum em pacientes do sexo masculino com idade entre 5 a 30 anos, as lesões granulomatosas são frequentemente únicas, ocorrendo no crânio Qianlong, costelas, coluna vertebral, pelve, escápula e ossos longos, exceto para fraturas espontâneas e / ou lesões de otite média, lesões granulomatosas não são facilmente detectáveis, como lesões, sintomas, dor, sensibilidade e inchaço dos tecidos moles, pele O dano da mucosa é raro e pode ser dividido em dois tipos. O tipo 1 é uma pápula cicatricial disseminada, como visto na doença de Letterer-Siwe e na doença de Hand-schüller-christian, ou em várias placas invasivas vermelhas, como visto na doença de Hand-schüller-christian. Ela tende a formar úlceras, as lesões do tipo 2 podem ocorrer ao mesmo tempo, a doença é crônica e tem tendência a cicatrizar e, em casos raros, o granuloma eosinofílico pode evoluir para a doença de Hand-Schüller-christian.

A classificação foi realizada em conjunto com imunohistoquímica.

Exame de histiocitose de células de Langhans

Histopatologia: As células de Langerhans são cerca de 4 a 5 vezes maiores do que os linfócitos, com núcleos irregulares e vacúolos.O núcleo é muitas vezes em forma de rim e rico em citoplasma eosinofílico leve.Existem três tipos de reações teciduais, ou seja, hiperplasia, granulação. Inchado e xantomatoso, não há limite claro entre as reações teciduais do tipo 3, mas se sobrepõem, mas a relação entre o tipo de reação tecidual e a classificação clínica da doença ainda é clara.Em geral, infiltração quase pura de células de Langerhans A resposta proliferativa é uma manifestação tecidual típica da doença de Letterer-Siwe, sendo a reação granulomatosa uma manifestação típica do granuloma eosinofílico, sendo a reação xantomatosa uma manifestação típica da doença de Hand-Schüller-Christian. Em alguns órgãos, não há necessariamente uma célula contendo lipídios na lesão da doença.

1. Características histopatológicas da resposta proliferativa da pele

Para que haja uma ampla gama de infiltrações de células de Langerhans, a infiltração geralmente fecha a epiderme e invade a epiderme, e até destrói a epiderme para causar ulceração.As células infiltrantes são grandes e redondas, ricas em citoplasma eosinofílico leve, e os núcleos são frequentemente enviesados ​​para um dos lados. Incisão ou formato do rim, em alguns pacientes com doença aguda e letal, especialmente em lactentes, o núcleo é pleomórfico ou até mesmo atípico, apresentando núcleos grandes e forma irregular, coloração profunda, comum nas áreas de agregação celular infiltrativa. Extravasamento eritrocitário, ocasionalmente algumas células infiltrantes são espumosas, no dano persistente, um pequeno número de células gigantes multinucleadas pode ser visto, sugerindo uma transição para o granuloma.

2. Reação granulomatosa

Infiltração de células de Langerhans extensiva, muitas vezes estendida à derme profunda, um número de eosinófilos, células infiltrantes frequentemente agrupadas, células gigantes multinucleadas comuns, alguns neutrófilos, linfóides Células e plasmócitos, extravasamento de hemácias comuns, mas células espumosas reais não são comuns.

3. Reação Xantomática

É caracterizada por um grande número de células espumosas na derme, um número de células de Langerhans e infiltração de eosinófilos, células gigantes multinucleadas comuns, principalmente corpos estranhos e ocasionalmente células gigantes de Touton (o gigante contendo lipídios) Célula).

Exame imuno-histoquímico: As células LCH são imunofenótipo de células normais de Langerhans celulares, estas células expressam moléculas do complexo II de complexo de histocompatibilidade (MHC) de alto nível, proteína S-100, complexo CDIa e moléculas CD4; Diferentemente das células de Langerhans, as células LCH também expressam vários marcadores associados a macrófagos, incluindo CD11C, CDW32 e CD68.Existem poucos marcadores confiáveis ​​que distinguem as células LCH das células normais de Langerhans da pele, mas existem três marcadores, a placenta. A fosfatase alcalina (PLAP), a aglutinina do amendoim (PNA) e o receptor do interferão gama (IFN-γR) são particularmente valiosos para distinguir as células Langhans normais das células LCH.

Exame ultramicroscópico: Cerca de 50% das células do tecido LCH contêm partículas de Birbeck.

Diagnóstico e diferenciação de histiocitose de células de Langhans

Diagnóstico diferencial

1. A histiocitose de células de Langerhans disseminada e aguda, representada pela doença de Letterer-Siwe, deve ser diferenciada da dermatite seborréica, queratose folicular, candidíase generalizada, doença de LS em lactentes e crianças pequenas. Os sintomas sistêmicos e sintomas sistêmicos são óbvios, sendo as lesões cutâneas frequentemente acompanhadas de púrpura, caracterizada por exame histológico, que pode confirmar o diagnóstico histopatológico.

2. Histiocitose de células de Langerhans crônica disseminada representada pela doença de Hand-Schüller-Christian e placa de histiocitose de células de Langerhans localizada crônica representada por granuloma eosinofílico As lesões nodulares e xantomatosas devem ser diferenciadas do granuloma amarelo juvenil, do xantoma disseminado, do tumor amarelo cutâneo, da hiperplasia mastocitária, da histiocitose da cabeça benigna.

A doen� HSC e granuloma eosinof�ico, colora�o imuno-histoqu�ica para prote�a S-100 e exame ultramicrosc�ico de part�ulas de Birbeck positivas para CDIa, podem ser identificadas com as doen�s acima referidas.

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