Tumor intraespinhal em crianças

Introdução ao tumor pediátrico do canal vertebral Os tumores intra-espinhais (tumores intra-espinhais) incluem várias lesões tumorais originadas de diferentes tecidos do canal vertebral, como a medula espinhal, raízes nervosas, meninges ou vértebras.A incidência de tumores intra-espinhais em crianças é significativamente menor do que em tumores intracranianos. Meningioma e neurofibromatose mais comuns são particularmente raros em crianças, enquanto tumores de tecido residual embrionário (cistos epiteliais e cistos dermóides) ocorrem na infância, e tumores intra-espinhais podem ocorrer em qualquer segmento da coluna vertebral. As principais manifestações clínicas são os danos na raiz do nervo no plano do tumor e os sintomas e sinais do comprometimento do feixe longo abaixo desse nível. Conhecimento básico A proporção de crianças: a taxa de incidência de crianças é de cerca de 0,0002% -0,0003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite por torcicolo e escoliose

Causa de tumor intraductal pediátrico

(1) Causas da doença

O tumor intra-espinhal tem tumores primários ou secundários.O tumor intra-espinhal pode ocorrer em qualquer segmento da coluna.Porque o segmento torácico é o mais longo, a incidência do tumor é correspondentemente maior.O segmento do tumor do canal vertebral neste grupo de crianças A distribuição é de 16,4% do segmento cervical, 29,3% do segmento torácico e 20% do segmento lombar, sendo o segmento lombar e o segmento lombossacral 33,8%, muito superior ao do grupo adulto, relacionado ao tecido tumoral residual pedicelo nesta parte. .

Os tumores localizados na intramedular e na peridural são mais comuns em adultos, os tumores localizados no grupo intramedular representam cerca de 1/4 e a epidural corresponde a 1/5. Vários tumores têm seus próprios locais específicos, como os cistos dermoides. E os cistos semelhantes à pele ocorrem principalmente no segmento lombossacral. O glioma é mais comum nos segmentos toracolombar e torácico. Sarcomas e ganglioneuromas são mais comuns na epidural. Os cistos intestinais são subdurais na subdural cervical, e o lado ventral da medula espinhal é mais comum, o que pode ser complicado com cistos mieloides.

(dois) patogênese

Os tumores no canal medular comprimem a medula espinhal e as raízes nervosas, causando várias disfunções neurológicas, comprimindo os vasos sanguíneos, causando edema na medula espinhal, degeneração e necrose, e causando vários graus de síndrome de compressão da medula espinhal.

Prevenção do tumor intra-espinhal pediátrico

Entender os fatores de risco dos tumores, desenvolver estratégias de prevenção adequadas pode reduzir o risco de tumores, e existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência.Estas estratégias são as seguintes:

1. Evitar substâncias nocivas (fatores promotores): pode nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores: pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis ​​de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas

Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.

Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.

A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.

Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.

Complicações do tumor intra-espinhal pediátrico Complicações Meningite com escoliose cervical inclinada

Pode estar associada com deformação dos ossos da coluna e atrofia muscular, torcicolo e escoliose, combinada com pele anormal na coluna ou linha média, falta de lâmina, espinha bífida recessiva, história de meningite inexplicada e sintomas de compressão da medula espinhal, etc. metástase tumoral pode ocorrer.

Pediatric sintomas intra-espinhais do tumor sintomas comuns dor radioativa irritabilidade tálamo medular bundle compressão formigas andando marcha instabilidade medula espinhal compressão fraqueza meningite disfunção vesical anormalidades do cabelo

1. Manifestações clínicas gerais: principalmente o dano da raiz do nervo no plano do tumor e os sintomas e sinais do envolvimento do feixe longo abaixo deste nível.

(1) dor radicular: causada por estimulação da raiz nervosa ou da dura-máter, o local é relativamente fixo, muitas vezes confinado a um local e irradiado ao longo da área de distribuição da raiz nervosa afetada, como corte de faca, acupuntura ou queimação Crises intermitentes são agravadas ou induzidas quando forçadas, tossidas ou com espirros.A incidência desse sintoma é menor em lactentes e crianças jovens do que em tumores adultos da medula espinhal.Os motivos possíveis são:

1 A incidência de tumores subdurais extramedulares é baixa: os dois tipos de tumores benignos subdurais extramedulares (meningioma e neurofibroma), mais propensos à dor radicular, têm menor incidência na infância.

2 pobre expressão de dor: crianças com má expressão do local e natureza da dor, manifestadas apenas como choro paroxístico e irritabilidade.

3 tumores intramedulares: os tumores intramedulares pediátricos são relativamente comuns, e os tumores intramedulares causam dor muito menos comum que os tumores extramedulares.

(2) Distúrbio sensitivo: manifestado como perda sensorial ou parestesia (dormência ou sensação de formiga) abaixo do plano da medula espinhal lesada, a taxa de incidência é menor que a do grupo adulto, principalmente porque a habilidade da criança em expressar o distúrbio sensorial é ruim e o exame não coopera. Portanto, é mais difícil julgar.

(3) discinesia: membros fracos em crianças com tumores do canal vertebral são mais proeminentes, lesões da medula espinhal cervical podem ter fraqueza muscular dos membros. As lesões toracolombares foram caracterizadas por fraqueza das extremidades inferiores, aumento do tônus ​​muscular e reflexos patológicos positivos, o segmento lombossacro mostrou sinais de lesão da cauda eqüina, tônus ​​muscular baixo e reflexo tendíneo, algumas crianças não conseguiram suportar peso devido a força muscular dos membros inferiores e Estável, pode ser acompanhado por deformação dos ossos da coluna e atrofia muscular.

(4) disfunção do reto e da bexiga: manifestada como disfunção esfincteriana, a incidência é maior que a dos adultos, pode ter relaxamento anal, incontinência ao chorar.

(5) combinada com pele anormal na coluna vertebral ou linha média: pode haver deformidade da coluna vertebral (protrusão ou deformidade lateral), principalmente o resultado de compressão crônica de longo prazo de tumores no tecido residual embrionário.O canal espinhal pode ter distúrbio de fechamento do desenvolvimento e se manifestar como lâmina Por exemplo, fissura recessiva da coluna, etc, as costas ou pele lombossacral pode ter distribuição anormal de seio da pele ou cabelo local.

(6) História de meningite: cerca de 10% das crianças têm uma história de meningite inexplicada, a maioria dos quais são episódios recorrentes de meningite.É difícil controlar vários antibióticos.É comum em cistos semelhantes a canal espinhal ou epitelióides, com seio da pele e A comunicação do canal intervertebral é, portanto, propensa à infecção.

2. Manifestações clínicas de diferentes partes do tumor

(1) tumores vertebrais: crianças com origem em tumores ósseos vertebrais são mais comuns do que adultos, os mais comuns são cistos ósseos aneurismáticos e granuloma eosinofílico ósseo, cordoma e tumores ósseos benignos também são mais comuns, aneurismas O cisto ósseo pode causar o corpo vertebral para explodir a destruição óssea.As manifestações clínicas são principalmente dor e compressão da medula espinhal.A espondilopatia cervical pode ser caracterizada por torcicolo característico, lesões de vértebras lombares com radiculopatia, CT pode ser visto claramente dentro das vértebras. Lesões multi-atrial, expansiva dos tecidos moles, destruição óssea e formação óssea, o tratamento pode ser tratado com ressecção do corpo vertebral e fusão do corpo vertebral, a radioterapia não é certo, granuloma eosinofílico ósseo é comum na coluna cervical, ligeiramente O trauma pode causar dor no pescoço, embora a luxação cervical seja rara em crianças, a dor intensa, o torcicolo e a radiculopatia são mais comuns em crianças, mas o tratamento pode ser removido cirurgicamente, mas alguns corpos vertebrais devem ser preservados. A estrutura é fixada internamente para evitar a instabilidade do corpo vertebral.A radioterapia e quimioterapia têm certos efeitos.Pode ser usado para crianças com múltiplas ou múltiplas violações.O cordoma é mais comum na área de Shanwei. Segmento cervical, destruição óssea vertebral, o segmento correspondente dos sintomas de compressão da medula espinhal, crescimento invasivo do segmento cervical superior e cordoma declive pode levar ao grupo posterior de sintomas de danos neurológicos, manifestações clínicas semelhantes ao tumor da fossa posterior, devido ao tumor Tem uma tendência a alterações malignas, por isso o diagnóstico precoce deve ser diagnosticado precocemente, o valor da radioterapia e quimioterapia é limitado e a cirurgia deve ser completamente removida.

(2) tumores extramedulares: os tumores extramedulares em crianças estão localizados principalmente no apêndice, freqüentemente combinados com regurgitação do canal vertebral, a pele local pode ter sinais significativos, tais como: lipoma subcutâneo, hemangioma, distribuição anormal de pelos e seio de pele, como mostrado 1, tumores comuns são: lipoma intra-espinhal, cisto dermóide, cisto epidermóide, cisto intestinal e teratoma, são causados ​​por displasia congênita, pode produzir síndrome do cordão amarrado, crianças 骶A invasão do lipoma na área da cauda é extensa, pode ser localizada dentro ou fora da dura-máter ou envolvida na cauda eqüina, o tumor e a pia-máter estão intimamente ligados, e há um septo fibroso penetrando no intramedular.Os sintomas da radiculopatia são raros, principalmente com dormência do membro e esfíncter da bexiga retal. Baseado em disfunção, a imagem tem uma manifestação característica do tecido adiposo, difícil de completar a ressecção cirúrgica, cistos dermóides e cistos epidermóides, além do desempenho geral da ocupação do espaço intraespinal, devido ao vazamento do conteúdo do cisto causado pela estimulação repetida Meningite do ataque, tumores extramedulares em adultos, neurofibromas e meningiomas são raros na infância, principalmente em crianças com neurofibromatose, neurofibroma Originado das raízes nervosas sensoriais, o crescimento do tumor pode levar à expansão do forame intervertebral, resultando em sintomas óbvios de radiculopatia e compressão da medula espinhal.O implante intratecal de tumores intracranianos também pode se manifestar como tumores extramedulares em crianças, medulares comuns Blastoma, ependimoma maligno ou papiloma maligno do plexo coroide.

(3) tumores intramedulares: os tumores primários da medula espinhal respondem por cerca de 60% de todos os tumores do sistema nervoso central na infância, dos quais o astrocitoma é responsável por 65%, o ependimoma é responsável por 28% e o restante por tumores raros. Tais como o hemangioma cavernoso, o cisto epitelioide lipoma e o hemangioblastoma, etc. Os tumores intramedulares da criança localizam-se principalmente nos segmentos cervical e torácico dos gânglios espinhais, sendo que os tumores freqüentemente invadem múltiplos segmentos espinhais, sendo a dor o primeiro sintoma mais comum. A natureza está queimando a dor ou o formigamento, mas não é tão forte quanto a dor radicular, podendo ocorrer, posteriormente, disfunção sensorial e disfunção esfincteriana.Os torcicolos e a escoliose também são comuns.

A grande maioria dos astrocitomas intramedulares são gliomas de baixo grau, cerca de 10% a 15% são malignos e as crianças com astrocitoma intramedular são ligeiramente diferentes dos tumores adultos, sendo a maioria dos tipos patológicos os tipos de células pilosas e as crianças. O astrocitoma cerebelar tem características histológicas semelhantes (grandes alterações císticas com pequenos nódulos tumorais), e as crianças podem ser vistas no trinco medular para o cone espinal Qualquer segmento medular da medula espinhal é oco, responsável por todas as células da medula espinhal. 60% do tumor, por isso é importante determinar a localização dos nódulos tumorais substanciais na cápsula Quando o tumor é uma estrela metamórfica ou glioblastoma, o cisto está no tumor, a parede é o tumor e a medula espinhal Não há limites óbvios, a qualidade é difícil, a ressecção cirúrgica é difícil e o uso de potenciais evocados motores e potenciais evocados somatossensitivos para monitorar a função medular durante a cirurgia pode ajudar a remover completamente o tumor e reduzir os danos do tecido normal da medula espinhal.

Alterações císticas do ependimoma e calcificação são raras, e os tumores que ocorrem na cauda eqüina e nos filamentos terminais são tumores extramedulares, que podem se espalhar ao longo do eixo cérebro-espinhal e formar um implante meníngeo macio e radioterapia convencional após ressecção parcial da operação. Pode fazer uma ressecção total do tumor sem radioterapia.

O hemangioblastoma intramedular é raro em crianças e a maioria delas é uma manifestação clínica da doença de Hippel-Lindau Os tumores geralmente estão confinados a vários segmentos espinhais, que podem ter alterações císticas, e os tumores são propensos a sangramento espontâneo.

Exame do tumor intra-espinhal pediátrico

1. Exame do sangue: Quando a infecção está presente, a contagem de leucócitos no sangue periférico e os neutrófilos podem ser significativamente aumentados.

2. Punção lombar: punção pós-lombar e teste dinâmico, freqüentemente apresentam diferentes graus de obstrução subaracnóidea espinhal, a maioria do conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano aumenta, a obstrução mais completa, menor o local da obstrução, maior o conteúdo de proteína, fibra nervosa A quantificação proteica do tumor e do meningioma é maior do que outros tumores.O número de células no líquido cefalorraquidiano é geralmente normal.O número de células brancas do sangue em cistos epitelioides ou cistos dermóides pode ser aumentado.Se a punção apenas penetra no tumor lombossacral, não há Escoamento do líquido cefalorraquidiano, pele ou cistos epitelioides podem ser retirados da amostra de "resíduos de tofu".

3. Raio X da coluna vertebral: devido à pressão a longo prazo dos tumores congênitos, o pedículo é achatado e o canal espinhal é alargado, e a margem posterior do corpo vertebral é deprimida e as crianças com tecido embriogênico no canal espinhal são combinadas. Recessiva espinha bífida ou regurgitação do canal vertebral, neurofibroma dumbbell-like principalmente com alargamento do forame intervertebral, tumor epidural muitas vezes tem destruição do osso vertebral ou pedículo.

4. Exame tomográfico: tumores vertebrais (como cistos ósseos aneurismáticos, granuloma eosinofílico, cordoma, tumor de células gigantes do osso, etc.) freqüentemente apresentam colapso vertebral, extensa destruição óssea, lesões de baixa densidade, circundantes Reação osteogênica de alta densidade ou calcificação pode ser observada, há muitas massas de tecido mole com inchaço do corpo vertebral e bordas pouco nítidas.Quando se desenvolve no canal vertebral, a compressão da medula espinhal pode ser vista Tumores intramedulares (endotélio, astrócitos) Tumor, hemangioblastoma, etc.) mais comum espessamento da medula espinhal, inchaço, acompanhado de estreitamento do espaço subaracnóide ou espaço epidural, densidade tumoral uniforme, principalmente baixa ou igual densidade, alguns alto Densidade, tumor e medula espinal normal não são claros, podem ser aumentados ou não aumentados, tumores subdurais extramedulares (neurofibroma, meningioma, lipoma e cisto intestinal) podem ser diferentes para diferentes tipos de tumores, nervos Miomas são geralmente iguais ou ligeiramente maior densidade, com alterações císticas e calcificação, realce moderado uniforme, pode causar expansão do canal vertebral ou forame intervertebral devido ao crescimento extraespinhal do tumor, e mais comum tipo "haltere" caroço ligado dentro e fora do canal vertebral. Sombra; meningioma principalmente alta densidade, realce uniforme óbvio; Os tumores são principalmente massas lobuladas de baixa densidade, que não são fortalecidas, os cistos intraductais no canal vertebral estão localizados principalmente no lado ventral da medula torácica cervical, e as regras de contorno são claras, mostrando sinais císticos, sem realce ou apenas ligeiro aumento da cápsula; Uma característica comum do tumor subdural externo é que a densidade da medula espinhal é normal, e a mudança na compressão é dominante.Pode-se ver que a subaracnoidea está fortemente aumentada no tumor e estreitada ou desapareceu no plano tumoral. O tumor externo vê uma massa de tecido mole afiada na borda interna do canal medular, o saco dural é comprimido, a medula espinhal é rasa e o osso adjacente pode ser danificado.

5. exame de ressonância magnética: imagem sagital MRI da medula espinhal pode ser independente da curvatura fisiológica da coluna vertebral, completa e continuamente mostrando a relação entre o comprimento total da medula espinhal e a margem anterior e posterior do canal vertebral, para melhor determinar o limite anatômico da lesão, a posição coronal pode observar a medula espinhal A forma das raízes nervosas e medula espinhal em ambos os lados para identificar as lesões extramedulares intramedulares e sua extensão, e RM tem melhores características de sinal do que a TC nas lesões da medula espinhal, que é o exame preferido para lesões na coluna vertebral.

Diagnóstico e diagnóstico de tumor intra-espinhal em crianças

Diagnóstico

O diagnóstico é mais difícil do que os tumores do canal vertebral adulto, como crianças com choro inexplicável, membros inferiores incontinentes ou incontinência, etc., devem ter pensado na possibilidade de tumores da medula espinhal, como episódios recorrentes de meningite com causas inexplicáveis, devem ser cuidadosamente Verifique o segmento lombossacro para distribuição anormal de pelos ou seio da pele.Para casos suspeitos, você pode primeiro fazer um exame de raio-x positivo da coluna.Se houver uma alteração, você pode fazer um exame de TC ou RM para confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. Tuberculose espinhal: tem sido muito raro recentemente, geralmente há lesões primárias de tuberculose nos pulmões, a coluna vertebral tem sensibilidade localizada, em casos graves pode haver cifose posterior e aumento da taxa de sedimentação eritrocitária, que pode ser vista na destruição óssea vertebral. Deformação, abscesso pode ser visto no paravertebral.

2. Mielite transversa: uma história curta, muitas vezes com febre no início, a força muscular do membro é progressivamente enfraquecida, a curto prazo pode ser a expectoração completa, a punção lombar sem obstrução, a película lisa da coluna vertebral sem anormalidades ósseas vertebrais.

3. Poliomielite: início sazonal, mais comum no final do verão e início do outono, com crianças de 2 a 4 anos de idade, com história de infecção e febre, mais de um membro ou membros inferiores assimétricos, atrofia muscular é mais evidente, linfa do líquido cefalorraquidiano A quantidade de células e proteínas foi aumentada, e não houve obstrução do canal vertebral no teste de punção lombar.

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