Microlitíase alveolar

Introdução à microlitíase alveolar A microlitíase alveolar pulmonar (PAM) é uma doença rara na qual existem minúsculas pedras difusamente distribuídas contendo cálcio e fósforo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,007% -0,008% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar, insuficiência respiratória

Causas da microlitíase alveolar

A causa desta doença é desconhecida.

Doença metabólica sistêmica (30%):

O paciente não tinha história de infecção crônica, história de alergias ou histórico ocupacional. Acredita-se que possa ser o desempenho pulmonar de doenças metabólicas sistêmicas, mas os indicadores de cálcio e fósforo intimamente relacionados são normais em exames de sangue. Se o metabolismo local de cálcio e fósforo do alvéolo é anormal devido à infecção viral, mas o vírus relacionado nunca foi isolado do tecido pulmonar.

Herança recessiva cromossômica (40%):

De acordo com a teoria da genética molecular, características biológicas estão intimamente relacionadas ao metabolismo biológico.Qualquer processo metabólico é um processo bioquímico.As características genéticas de um organismo vivo dependem da ordem dos nucleotídeos na cadeia de DNA cromossômica. Uma grande variedade de corpúsculos de cálcio e fósforo é depositada nos alvéolos desta doença, que pode ser causada pelo "controle descontrolado" de genes reguladores bioquímicos. Se ocorrer um erro menor no código genético ou na senha, o gene mutado pode ser passado para a prole através do pai do parente próximo.

Congênita (10%):

A doença também pode ser causada por anormalidades no metabolismo do cálcio e do fósforo no pulmão congênito.

Patogênese

A doença invade principalmente os pulmões, exame microscópico: os pulmões ficam duros, sólidos e o peso aumenta, alguns até 4000 gramas, os pulmões não são colapsados ​​do peito, afundando na água, cortando os pulmões, sentindo a fricção da areia. Expostos à distribuição difusa de pedras de areia fina, pedras de areia com mais pulmões na parte inferior dos pulmões, mas 80% dos alvéolos têm tais pedras nos casos graves, exame microscópico: micro-cálculo diâmetro 0,02 ~ 3mm, 30% ~ 80% Os alvéolos contêm objetos semelhantes a pele de cebola, a maioria dos quais são densamente calcificados.A pedra única tem uma estrutura de placa concêntrica circular, manchada com SE ou PAS, e a parte central é escura escura.Os principais componentes da pedra são fosfato de cálcio e pequena quantidade. Sal de carbonato de cálcio, há um espaço intersticial fibroso cordão-like entre as pedras, infiltração de macrófagos em torno da pedra, nenhuma reação inflamatória na fase inicial, diferentes graus de infiltração de leucócitos na fase tardia, alguns podem ver diferentes graus de fibras intersticiais Químico.

Prevenção da microlitíase alveolar

Para evitar ou reduzir a poeira, a inalação de fumaça, evitar o tabagismo ativo e passivo, para não agravar os danos nos pulmões, prevenir e promover o tratamento de resfriados, infecções do trato respiratório inferior e pulmão, oxigenoterapia deve ser administrada para retardar a hipertensão pulmonar e crônica A ocorrência de doença cardíaca pulmonar.

Complicações da microlitíase alveolar Complicações insuficiência respiratória hipertensão pulmonar

Após vários anos, dez ou décadas depois, gradualmente desenvolveu-se em hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar crônica e insuficiência respiratória.

Sintomas da microlitíase alveolar Sintomas comuns Sons de respiração baixa expectoração expectoração purulenta tosse seca expectoração sangue dispneia curta eritrocitose insuficiência respiratória aperto no peito

"A doença pode ocorrer em qualquer idade. Foi relatado na literatura que ocorre de crianças a crianças com 90 anos, mas a maioria ocorre entre 20 e 30 anos. As mulheres são registradas no exterior mais que os homens e as mulheres, cerca de 60%. Em contraste, os relatos domésticos: A fêmea tem 3: 1, a doença tem uma certa regionalidade, e a alta incidência da doença na Turquia é exemplificada, crônica e progressiva e não há sintoma no estágio inicial, e durante o exame físico de rotina pode ocorrer leve tosse seca e opressão torácica. Os sintomas, geralmente não prestam atenção, com o desenvolvimento da doença, gradualmente aparecem aperto torácico, falta de ar, dificuldades respiratórias após atividades, aumento da tosse, acompanhada por uma pequena quantidade de expectoração mucosa, hemoptise é rara, sintomas tardios agravados, dificuldades respiratórias em repouso, cianose Ambos são óbvios, e pode ocorrer eritrocitose secundária, como infecção pulmonar secundária, febre, tosse, escarro purulento, hemoptise e outros sintomas, os sinais precoces são frequentemente ausentes, à medida que a doença progride, os sons do hálito pulmonar Voz baixa e irruptiva pode ocorrer, a auscultação nos pulmões pode ter vozes após a infecção, após vários anos, dez ou décadas depois, gradativamente evoluir para hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar crônica e insuficiência respiratória.

Exame de microlitíase alveolar

Os cálculos microscópicos às vezes podem ser vistos no escarro ou no lavado broncoalveolar (LBA).

1. O exame de imagem é o principal meio de diagnosticar esta doença e o PAM possui as seguintes características específicas no raio X:

(1) Pequenos nódulos com distribuição difusa dos dois pulmões, diâmetro <1mm, alta densidade, bordas claras, mas formato irregular.

(2) A densidade e a distribuição dos nódulos são proeminentes nos campos pulmonares médio e inferior, e a zona intermediária é proeminente.Quando as lesões se sobrepõem, o vidro fosco ou sombras escamosas podem ser exibidos.

(3) As lesões podem não se alterar significativamente por muitos anos, mas também podem aumentar levemente, e um pequeno número de pacientes tosse e vê menos lesões.

(4) Posteriormente, pode causar diferentes graus de fibrose, enfisema e bolhas pulmonares, que eventualmente levam a hipertensão pulmonar e doença cardíaca pulmonar crônica.

(5) pode ser pneumotórax espontâneo, radiologia frequentemente dividida em leve, média e pesada de acordo com a extensão e densidade da lesão.

1 Leve: as radiografias de tórax têm manchas calcárias difusas, largas ou parecidas com estrelas nos campos pulmonares médios e inferiores, os limites entre as manchas são claros, os campos pulmonares superiores são claros, a textura fina das fibras calcárias é ascendente, a radiação externa, a sombra hilar Normal, diafragma, ângulo da costela, ângulo palpebral e contorno da sombra do coração são claramente identificáveis.Neste momento, não há sintomas clínicos, e exames laboratoriais de rotina e exame da função pulmonar são em sua maioria normais.

2 moderada: a partir do segundo espaço intercostal, é caracterizada por manchas difusas de cálcio semelhantes a areia fina, que são óbvias nos campos interno e inferior do pulmão.A textura fina do cálcio radialmente é do hilo e para cima, e os pontos de cálcio ainda não estão fundidos. As margens esquerdas e direitas do coração foram parcialmente cobertas, sendo que a maioria delas apresenta apenas sintomas clínicos leves, e a função pulmonar apresenta distúrbio da função ventilatória, a PaO2 está diminuída e o P (Aa) O2 está aumentado.

3 Grave: O campo pulmonar inteiro é densamente parecido com areia ou estrela, especialmente nos campos médio e inferior do pulmão.A área apical é aumentada em transparência devido à relação do enfisema vesicular.A textura fina do cálcio é para a ponta do pulmão e ao redor. Radiação, formato do coração, ângulo da costela, contorno da seção transversal desapareceram, até um borrão, os linfonodos hilares não estavam inchados.

Um pequeno número de pacientes com filmes de raios-X mostrou sombras de lamela de alta densidade e alterações reticulares difusas, que precisam ser confirmadas pela tomografia computadorizada de tórax, TC de tórax e TCAR podem mostrar claramente sombras de microlculos miliares e de alta densidade. Pode-se observar que o espessamento dos septos interlobulares, fibrose e envolvimento visceral adjacente.

2. Teste de função pulmonar: As alterações da função pulmonar também são graduais e não há anormalidade na função pulmonar precoce e, à medida que a doença progride, a disfunção ventilatória, a disfunção difusa e a hipoxemia podem aparecer gradualmente, agravando-se e ocorrendo limitações. Disfunção de ventilação, avançado em insuficiência respiratória.

Diagnóstico e diagnóstico de microlitíase alveolar

De acordo com a história da doença e as características da imagem, o diagnóstico desta doença geralmente não é difícil, pois poucos pacientes necessitam de escarro, ossos obtidos no LBA ou confirmados por fibrobroncoscopia de biópsia pulmonar.

Como algumas doenças têm nódulos pequenos difusos semelhantes ou sombras miliares no raio X, essa doença precisa ser diagnosticada com as seguintes doenças.

1. tuberculose miliar: sintomas de tuberculose, tais como febre alta, fadiga, perda de apetite, perda de peso, doença aguda, radiografias de tórax de raios-X na fase aguda de distribuição difusa de tamanho, densidade, distribuição de três uniforme, marginalmente claro milheto A forma da sombra é muito menor que a do microlitíaco alveolar, a tuberculose pulmonar disseminada hematogênica subaguda e crônica, o tamanho dos dois campos pulmonares superior e médio e a densidade das lesões são muito diferentes da microlitíase alveolar.

2. Pulmão sugador: A doença tem história de inalação de pó de silicone, o tamanho dos nódulos radiológicos nos pulmões varia, e as sombras fibrosas estão incluídas, as lesões são compatíveis com a direção brônquica, silicose estágio I, linfonodomegalia hilar, silicose estágio III, Nódulos sacrais conjuntivais freqüentemente aparecem na parte superior de ambos os pulmões.

3. Hemossiderose pulmonar idiopática: é mais comum em crianças, com hemoptise repetida, falta de ar, febre, hipóxia e cianose, podendo os pulmões ter uma densidade mais leve e sombras nodulares de diferentes tamanhos. E infiltração escamosa, depois que a hemoptise pára, a sombra pode ser gradualmente absorvida, deixando uma pequena quantidade de malha, sombra fibrosa.

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