Amiloidose pulmonar

Introdução à amiloidose pulmonar Amiloidose refere-se a um grupo de síndromes clínicas com diferentes manifestações, todas caracterizadas por deposição amilóide extracelular. Em 1854, Virchow primeiro chamou a doença de amiloidose, porque o amilóide depositado (amilóide) apresentou uma reação semelhante de coloração com amido quando encontrou iodo e ácido sulfúrico, e foi amorfo sob o microscópio de luz. Yihong Os amilóides de diferentes proteínas têm a mesma forma e são corados com vermelho do Congo para formar um birrefringente verde ou amarelo específico sob o polarizador. A deposição de amilóide pode causar encolhimento das células do parênquima, interferir com a função mecânica do órgão ou afetar a vasoconstrição e causar sangramento. A amiloidose pode invadir órgãos múltiplos ou individuais, e todas as partes do sistema respiratório podem ser afetadas. Depósitos amilóides na língua podem causar distúrbios respiratórios obstrutivos do sono, a deposição no traqueobrônquico pode causar obstrução ou hemorragia do fluxo aéreo, depósito difuso de pulmão intersticial pode levar a disfunção de ventilação e insuficiência respiratória, deposição pleural ou diafragmática pode levar a Exsudado torácico ou fraqueza muscular respiratória. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causas de amiloidose pulmonar

(1) Causas da doença

A etiologia da amiloidose broncopulmonar ainda não está completamente elucidada, acreditando-se atualmente que a maioria das amiloidose focal traqueobrônquica e nodular pulmonar nessa doença são principalmente do tipo A1 e a amiloide é derivada principalmente da imunoglobulina. A sobreposição de amiloide no broncopulmonar pode estar relacionada aos seguintes fatores:

1. Uma resposta imune anormal ocorre em tecido linfóide associado aos brônquios (BALT) .Células plasmáticas derivadas de linfócitos B são excessivamente monogênicas e metamorfoseadas localmente, produzindo imunoglobulinas e fragmentos normais excessivos que são estruturalmente anormais ou além da capacidade do corpo de clarear. Os produtos de degradação formam fragmentos de cadeia leve correspondentes, que são depositados como amilóide nos tecidos broncopulmonares.Alguns autores acreditam que os macrófagos são locais importantes para a conversão de precursores do polipeptídeo de imunoglobulina em estruturas amilóides, de modo que as regiões periféricas amilóides são frequentemente Casos com infiltração de plasmócitos e macrófagos, plasmocitoma, linfoma complicado com amiloidose corroboram essa teoria, e casos clínicos de conversão de plasmocitoma ou linfoma em tumor amilóide ainda são observados.

2. Devido às lesões inflamatórias nos pulmões, a permeabilidade vascular é aumentada, e os precursores protéicos relacionados no sangue circulante vazam dos vasos sanguíneos.A deposição e ativação das células fágicas nos pulmões, plasmócitos e células fagocíticas refletem reações inflamatórias locais.Em alguns casos, A proteína monoclonal contendo soro amiloide broncopulmonar suporta esta teoria.A formação e deposição de amilóide é regulada por linfócitos T. A função imune inata da displasia tímica é propensa a amiloidose. Induzindo a amiloidose em animais, o tempo necessário é significativamente menor do que em animais normais, a função local dos linfócitos T é reduzida e a função dos linfócitos B é hipertireoidismo, o valor do pH é reduzido, o que é favorável à deposição de amilóide.

A amiloidose septal difusa do interstício pulmonar ou alveolar pode ser derivada de AL, proteína AA ou proteína de transporte de tiroxina, como uma das manifestações da amiloidose sistêmica, sua etiologia e patogênese têm as seguintes possibilidades:

3. Amiloidose sistêmica primária ou combinada com mieloma múltiplo, hiperplasia maligna de células plasmáticas da medula óssea (doença de células plasmáticas), levando a mieloma múltiplo subclínico ou clínico com deposição de fibrose AL.

4. Secundária à infecção crônica (tuberculose, osteomielite supurativa, lepra), inflamação crônica (artrite reumatóide, doença de Crohn) ou tumor maligno (doença de Hodgkin, câncer renal), etc., relativamente raros, Nesse momento, a proteína de resposta aguda sérica estava significativamente aumentada e a proteína sérica de amilóide (SAA) também estava continuamente elevada.A proteína AA era um produto de degradação da proteína SAA, causando amiloidose secundária ou relacionada à inflamação, e a proteína AA foi relatada. Principalmente a partir dos macrófagos estimulados, há vestígios de sangue em pessoas normais, o peso molecular é de cerca de 8500 e pode ser produzido em grandes quantidades em infecções crônicas e doenças inflamatórias.

5. Família amiloidose hereditária e senil autossômica dominante, amilóide principalmente do transportador de tiroxina plasmática, sua estrutura é mutada, a valina é substituída por metionina e, portanto, tem amiloidogenicidade, tiroxina 95% da proteína transportadora é derivada do fígado, principalmente depositada no sistema nervoso central, miocárdio e pulmão intersticial Acredita-se que a amiloidose intersticial difusa é causada principalmente pelo vazamento de precursores de proteínas sanguíneas circulantes dos vasos sanguíneos e parte da inflamação Associados ao aumento da permeabilidade vascular, os fragmentos de proteína vazados são degradados e ligados à matriz extracelular formando fibrilas amilóides, sendo que os precursores das proteínas monoclonais podem ser encontrados no sangue dos pacientes, e as lesões podem ser infiltradas sem plasmócitos. Um argumento.

(dois) patogênese

Sob microscópio eletrônico, 95% do amilóide é composto de fibrilas cristalinas uniformes, e os 5% restantes são uma estrutura pentagonal oca "donut frito". As fibrilas são diferentes tipos de proteínas ou polipeptídeos, e o diâmetro é de cerca de 10-15 nm, e o comprimento não é 1. A cerca de 8.000 nm, as fibrilas são observadas por difração de raios-X e consistem em duas subunidades dispostas em uma folha plissada em β, o que explica os confóolos após serem corados pelo vermelho do Congo. Dependendo da orientação do polarizador e do eixo do cristal, e as propriedades químicas e físicas da estrutura parecida com "donut frito" são as mesmas em várias alterações amilóides, que são derivadas de proteínas plasmáticas circulantes solúveis, chamadas proteínas amilóides solúveis. (SAP), um produto da síntese de hepatócitos, pode ser a estrutura do andaime da amilóide.

Todos os tipos de fibrilas protéicas de amilóide são derivados de seus precursores solúveis.Depois de serem depositados em tecidos, eles se tornam insolúveis em condições fisiológicas e não são hidrolisados ​​por proteases.Embora a morfologia seja consistente, 15 tipos de fibrilas amilóides foram elucidados. A estrutura química, a sistemicidade e a maioria da amiloidose local são derivadas de três proteínas precursoras, a saber: cadeia leve de imunoglobulina (AL), proteína associada a amilóide (proteína AA) ou transtirretina (transportador de tiroxina) , transtirretina, TTR, anteriormente denominada pré-albumina de ligação a tiroxina, TBPA), AL é o mais importante, e algumas regiões variáveis ​​da cadeia leve da imunoglobulina (especialmente lambda) têm potencial amiloidose Original, após a hidrólise proteolítica, a região variável na cadeia leve é ​​separada da região constante, que então forma fibrilas amilóides e é depositada no tecido.O peso molecular da proteína AL é de 5.000 a 250 milhões, o que é menos comum. Fonte de amiloidose renal relacionada à diálise da β2 microglobulina, pacientes idosos com doença de Waldheimer e proteína β-amiloide atrial e peptídeo natriurético atrial, com carcinoma medular de tireoide, amiloidose, procalcitonina, II Lesões de clulas dos ilhus de poliptido amilde ilhota e semelhantes.

A amiloidose brônquica traqueal da laringe pode ser um nódulo único, múltiplos nódulos ou tipo difuso, a proporção de um para o outro é de cerca de 2: 5, a característica histológica comum da amiloidose é eosinófilo homogêneo extracelular Depositado em massa irregular ou floco, pode ser tingido de púrpura pelo reagente ácido periódico de Schiff (PAS), é fúngico ao vermelho do Congo, corado de laranja sob microscópio de luz, sob polarizador É um birrefringente verde maçã ou amarelo, com linfócitos e infiltração de células plasmáticas e reação de células gigantes multinucleadas ao redor do sedimento, localizadas principalmente na mucosa, que pode atingir a cartilagem e invadir a parede vascular ou a membrana basal da mucosa serosa. Ou envolto em torno da glândula mucosa, pode ser anel transparente no tecido adiposo, cerca de 14% de metaplasia óssea ou cartilagem, anormalidades de ossificação, em alguns casos, a formação de traqueobroncopatia óssea depósitos secundários (traqueobroncopatia depósitos ossificos), O epitélio mucoso da lesão está intacto e metaplasia escamosa pode ser vista.

As lesões nodulares pulmonares estão localizadas principalmente na área subpleural em torno dos pulmões, apresentando nódulos cinzentos e brilhantes, variando de tamanho, com 8 cm de diâmetro, que podem causar compressão significativa do parênquima pulmonar, menores, menores que 1 cm, e alguns contêm pontos calcários ou Formando nódulos, depósitos de amilóide em ou adjacentes a paredes de pequenos vasos e septos alveolares, linfócitos periféricos, células plasmáticas e células de tecido em uma infiltração irregular em flocos e resposta macrofágica (amiloide fagocitária), 25 Calcificação, ossificação ou metaplasia de cartilagem podem ser vistas em% dos casos, cavidades são formadas em cerca de 5% dos casos, lesões miliares são amplamente distribuídas nos vasos intersticiais e sangüíneos dos pulmões e são pequenos nódulos ou tiras.As lesões vasculares envolvem principalmente os pulmões. A camada muscular do vaso sanguíneo muscular também pode ser acompanhada por calcificação e ossificação.O tipo difuso intersticial pulmonar (bolha tipo septo) mostra que os pulmões estão aumentados em volume, cinza, e a textura é emborrachada.A lesão está localizada principalmente no septo alveolar e pequena. Em torno das veias, sob o microscópio eletrônico, o amilóide é mais comum no acúmulo de fibras colágenas, o que pode levar ao espessamento do septo alveolar e à oclusão capilar, e hiperplasia de tecido fibroso leve, septo alveolar (ou seja, epitélio alveolar e capilares pulmonares) Endotélio A área onde a membrana basal é fundida como uma é menos envolvida.

Prevenção de amiloidose pulmonar

O tratamento ativo pode induzir a doença primária desta doença como a medida preventiva mais importante, pois nos últimos anos tem sido complicada pela tuberculose, e tem sido rara para pessoas com doença supurativa, indicando que a prevenção da doença primária é efetiva.

Complicação amilóide pulmonar Complicação

Pode ser secundária a infecção pulmonar, falha sistêmica.

Sintomas de amiloidose pulmonar sintomas comuns cianose, atelectasia repetida, dificuldade respiratória, falta de ar, insuficiência respiratória, calcificação

As manifestações clínicas da amiloidose broncopulmonar são diversas devido ao tipo de lesão e ao órgão envolvido, e as seguintes são descritas por órgão:

1. A amiloidose laríngea é o local mais comum de amiloidose focal no trato respiratório, sendo responsável por cerca de 75% e a amiloidose laríngea é responsável por cerca de 1% dos tumores laríngeos benignos, sendo que mais de 250 casos foram relatados até o momento. ~ 90 anos de idade (média de 48 anos), a proporção de homens para mulheres é de 1: 1, falsa banda de voz é a parte mais comumente afetada, cordas vocais e epiglote são freqüentemente envolvidos, os principais sintomas são rouquidão, podem estar associados a sangramento e até mesmo causar sangramento Casos graves podem ter dispnéia por inalação, garganta e outros sintomas de obstrução do trato respiratório superior, hipertrofia difusa da mucosa pelo laringoscópio, irregular ou acompanhada por massa polipóide lisa e dura, amiloidose das vias aéreas inferiores e invasão da garganta Não é incomum, representando cerca de 12% a 40% Ocasionalmente, outros órgãos, como glândulas lacrimais, linfonodos, estômago ou pele amiloidose estão envolvidos na garganta.Lewand et al relataram 22 casos de amiloidose laríngea, dos quais 7 casos foram combinados com amiloide traqueal. Em 22 casos, a coloração imuno-histoquímica revelou 12 casos de cadeia leve positiva, 5 casos, cadeia leve positiva, apenas 3 casos foram negativos, e fibrilas amiloides da amiloidose da garganta foram principalmente de cadeia leve.

2. Amiloidose brônquica traqueal amiloidose brônquica traqueal foi relatada em quase 200 casos, a idade de início é de 16 a 76 anos (média de 53 anos), relação homem-mulher de 1: 1, a maioria da doença não subjacente, mucosa clínica multifocal A placa inferior é a mais comum (cerca de 85%), seguida pela única massa tumoral tumoral, o tipo de infiltração difusa é o menos comum, a lesão geralmente não se estende além da parede brônquica, sintomas comuns são dificuldade para respirar ou chiado (54%) Tosse (49%), hemoptise (46%) e rouquidão (24%), etc, devido a secreções de estenose das vias aéreas, muitas vezes têm infecções secundárias, tosse é persistente, com tosse e expectoração, pode ter febre, pulmão Departamento de escarro seco e molhado e glóbulos brancos aumentaram, obstrução brônquica pode causar lobos ou atelectasia dos pulmões, os pacientes podem ter falta de ar após a atividade, dificuldade respiratória, sinal de redução do volume pulmonar e respiração local respiração som, amiloidose parede dos vasos sanguíneos levando a vasos sanguíneos Aumento da fragilidade e diminuição da contratilidade, e esta doença é frequentemente acompanhada de mecanismo de coagulação, portanto a hemoptise é bastante comum, o exame X pode mostrar pneumonia obstrutiva, atelectasia e estenose focal ou difusa das vias aéreas, cerca de 1/4 radiografia do paciente Visto na faixa normal, broncografia por TC de alta resolução Exibição mais clara da traquéia, espessamento da parede brônquica e nódulos proeminentes na cavidade, e alguns com calcificação, broncoscopia pode ser visto na parede das vias aéreas multi-nevoeiro ou protuberância de potencial único ou hipertrofia geral, estenose, bojo é suave e pedículo Nódulos, variando em tamanho (até 1 cm de tamanho), cobertos com epitélio pálido intacto, algumas vezes completamente obstruídos por brônquios, fáceis de sangrar e foram relatados como tendo morrido de amiloidose traqueobrônquica em 20 casos (multifocais ou difusos) Lesões), as principais causas de morte foram hemorragia, infecção e insuficiência respiratória, sete pacientes morreram de sangramento, quatro pacientes morreram de sangramento maciço devido à broncoscopia e dois pacientes morreram de lesões difusas confirmadas por autópsia sistêmica primária. Amiloidose, de acordo com 15 anos de observação no Hospital Universitário de Boston, 30% das amiloidose traqueobrônquica morreram dentro de 7 a 12 anos após o diagnóstico.O prognóstico da doença proximal das vias aéreas é pior do que o das lesões distais e a taxa de mortalidade é alta.

Alguns estudiosos trataram 1 caso de amiloidose brônquica e o paciente, 50 anos, foi hospitalizado devido a febre intermitente, tosse, tosse, catarro e falta de ar após 4 meses de tratamento repetido. O som é reduzido, os leucócitos sanguíneos, os gases sanguíneos, imunoglobulinas, etc. estão na faixa normal, 痰 é repetidamente testado para bacilos álcool-ácido resistentes, a radiografia torácica mostra um ligeiro espessamento dos pulmões e o coração direito aumenta a densidade triangular e o contorno é contornado. Sinais fuzzy, sombras laterais no lobo médio, sinais de obstrução brônquica média, testes de função pulmonar mostraram disfunção ventilatória obstrutiva leve, broncoscopia bilateral mostrou folhas bilaterais, brônquio segmentar geralmente deformação hipertrófica, inchaço polipoide visível O objeto e o desnível eram fáceis de sangrar, o lobo médio direito estava completamente obstruído, o lobo inferior direito e o brônquio lingual esquerdo eram obviamente estreitos, a mucosa estava congestionada e a biópsia era feita no bojo brônquico de ambos os lados. Mudança, os sintomas do tratamento antibiótico são aliviados, o lobo médio direito é absorvido e parcialmente absorvido, mas o segmento basal do lobo inferior direito parece turva, e é tratado com antibióticos e baixa dose de ciclofosfamida. Após os sintomas serem completamente aliviados, a sombra do lobo inferior direito era absorvida, a broncoscopia mostrava que a hipertrofia da mucosa era aliviada, a cor era pálida, a proeminência polipóide era levemente achatada e a abertura brônquica ainda era estreita.O diagnóstico era de amiloidose brônquica com lobo direito médio e inferior. Pneumonia obstrutiva e atelectasia do lobo médio direito.

3. amiloidose pulmonar pulmonar amiloidose pulmonar tem sido relatado para datar mais de 160 casos, como mencionado acima, amiloidose pulmonar pode ser expressa como um único nodular (pode evoluir para múltiplos nódulos), multinodular, miliar ( Com tipo nodular de fusão) ou intersticial pulmonar (septo alveolar) tipo difuso, a idade de início é de 37 a 95 anos (média de 65 anos).

Único tipo nodular foi relatado em 47 casos, tipo multi-nodular em 56 casos, proporção homem-mulher de 1,4 a 1,5: 1, apenas 25% do tipo nodular único e 50% do tipo nodular múltiplo apresentam sintomas, os principais sintomas são tosse, falta de escarro ou Menos escarro, hemoptise e falta de ar após a atividade, a hemoptise é principalmente pequena quantidade intermitente ou sangue no escarro, a função pulmonar geralmente não é danificada, as lesões são freqüentemente encontradas por radiografia de tórax ou tomografia computadorizada, radiografia de tórax mostra um limite claro Ou múltiplas sombras circulares, localizadas principalmente na área subpleural circundante, variando de 1 a 8 cm de diâmetro, podem ter leve lobulação, calcificação e formação de cavidades, às vezes difíceis de distinguir de tumores primários ou metastáticos, o prognóstico é melhor, existem Relatos de casos têm uma sobrevida de 20 anos, com poucos nódulos solteiros (2%) e múltiplos nodulares (7%) combinados com amiloidose sistêmica.

32 casos de miliar ou fusão nodular foram relatados, a proporção de homens para mulheres é de 1: 1. Cerca de 90% deste tipo apresenta sintomas, principalmente dispnéia, falta de ar, tosse, tosse com pequena quantidade de escarro branco pegajoso e hemoptise. Pode ser ouvido voz seca e úmida, teste de função pulmonar pode mostrar distúrbio de ventilação restritiva, radiografias de tórax de raio-x são miliar difusa ou pequena sombra nodular, também pode ser nódulos reticulares, pode ser associado com linfadenopatia hilar Grande (amiloidose linfoide), o filme CT pode mostrar mais claramente a forma e localização da lesão, o diagnóstico clínico tem certas dificuldades, cerca de metade dos casos relatados são diagnóstico de autópsia post-mortem, o resto é broncoscopia biópsia pulmonar ou toracotomia Diagnóstico de biópsia pulmonar, infecção pulmonar mais comum, neste momento, muitas vezes têm febre e freqüência cardíaca respiratória, os pulmões parecem voz molhada ou a voz seca e úmida original aumentou significativamente, os glóbulos brancos podem aumentar, ESR aumentou, cerca de 16% combinados Amiloidose sistêmica, as lesões são progressivas crônica, e o prognóstico é pior que o tipo nodular.

Existem 31 casos de interstício pulmonar difuso, todos os casos apresentam sintomas, falta de ar progressiva, dificuldade respiratória mais frequente, outras tosse, tosse, sangue no escarro, etc., pacientes com infecção pulmonar repetida, febre e tosse frequentes Expectoração purulenta, verificar os dois pulmões podem ser ouvidos sons de rachaduras, cianose tardia e hipoxemia, testes de função pulmonar têm redução difusa e distúrbios de ventilação restritiva, sinais de radiografia de tórax e nódulos miliares são difíceis de distinguir, também Sono nodular nodular ou reticular, às vezes semelhante a edema pulmonar, frequentemente associado a linfadenopatia mediastinal hilar, pode ter derrame pleural simples ou duplo, a TC de alta resolução ajuda a sugerir interstício pulmonar difuso Além das sombras reticulares e escamosas, pode-se observar o espessamento dos septos interlobulares, cujos lobos médio e inferior estão dispersos em pequenos nódulos com um limite claro de 1 a 4 mm de diâmetro, podendo ser fundidos e calcificados nas partes média e inferior. Exame histológico patológico de biópsia pulmonar, 64,5% dos 31 casos relatados apresentam amiloidose sistêmica ou cardíaca, a doença progride rapidamente, o paciente falece por insuficiência respiratória, infecção secundária ou insuficiência sistêmica, e pouquíssimos casos são progressivos crônicos. Período de sobrevivência é aproximadamente 3 5 anos.

Alguns estudiosos observaram uma amiloidose sistêmica com nódulo miliar pulmonar e septo alveolar, e o paciente masculino, 74 anos, internou-se devido a dispneia progressiva, tosse, tosse, perda de apetite há 3 anos. Colite ulcerativa, não cicatrizada há dois anos, radiografia de tórax encontrada dois pulmões aumentados em textura e sombra de malha, exame físico de falta de ar, 30 vezes / min, sons de respiração pulmonar baixa, pulmão inferior espalhado em voz úmida, bioquímica do sangue Não houve anormalidade óbvia no exame imunológico.A radiografia de tórax mostrou sombras nodulares reticulares difusas de ambos os pulmões, com pequena densidade de pequenas calcificações, pequena quantidade de derrame pleural no lado direito e aumento da sombra do coração. Não foram encontradas células tumorais no derrame pleural, oxigenoterapia, antiinfecciosos, corticosteroides e imunossupressores não foram eficazes, a dispneia e a hipoxemia foram progressivamente agravadas, o paciente faleceu após 3 meses e múltiplos órgãos foram encontrados na autópsia. A perda, o dano pulmonar é o mais grave, os dois pulmões são cobertos de nódulos cinzentos, a textura é dura e arenosa e a histologia mostra que os nódulos contêm eosina não estruturada, com calcificação no centro, coloração vermelha do Congo e luz polarizada. Observação espelhada confirmada como amilóide, invadindo principalmente a parede vascular pulmonar pulmonar intersticial, e pleural circundante septos alveolares também estão envolvidos, coração, fígado, baço, adrenal, do cólon e da tiróide têm amiloidose.

Até o momento, foram notificados 14 casos de amiloidose pleural, principalmente manifestação de amiloidose sistêmica, com casos de derrame pleural simples, patologia que mostra reação inflamatória na pleura, envolvendo pequenos vasos sangüíneos, vasos linfáticos e depósitos de amilóide. Entre a camada profunda de colágeno denso e a camada superficial do tecido de granulação, a superfície da pleura é freqüentemente coberta com exsudato de celulite, e o líquido pleural é principalmente exsudativo, porque as fibrilas amilóides frequentemente bloqueiam os vasos linfáticos, causando distúrbios de absorção de volta, após o fluido torácico ser removido. Há uma clara tendência à recidiva, uma pequena quantidade de líquido pleural está vazando, principalmente devido à insuficiência cardíaca, o diagnóstico precisa confiar em biópsia pleural comum, biópsia pleural torácica guiada ou aberta torácica confirmada, além disso, há relatos de algumas miopatia amilóide diafragmática A amiloidose do diafragma pode causar uma diminuição na pressão trans-sacral, fraqueza muscular e insuficiência respiratória, e é principalmente uma das manifestações da amiloidose sistêmica.

A amiloidose supracitada pode ser combinada e a amiloidose respiratória pode fazer parte da amiloidose sistêmica, sendo que cerca de 20% dos pacientes apresentam outras doenças de base, sendo as mais comuns a tuberculose, a hipergamaglobulinemia , Síndrome de Sjögren, doenças reumatóides e outras doenças do tecido conjuntivo, síndrome nefrótica, tumores malignos e sífilis, etc., também secundários à alveolite alérgica e pneumoconiose, tais sintomas clínicos de amiloidose secundária geralmente não são óbvios, Mais do que o exame radiológico de tórax ou a biópsia broncopulmonar ou mesmo autópsia, os pacientes com amiloidose respiratória devem ser examinados para determinar a presença ou ausência de doença de base, de modo a não retardar o tratamento destes últimos.

A amiloidose broncopulmonar é rara, as manifestações clínicas variam, podem envolver múltiplos sistemas, órgãos, sintomas secundários são muitas vezes confundidos com a doença de base, é fácil errar no diagnóstico ou erro diagnóstico, portanto, melhorar a consciência e alerta da doença, Familiarizado com uma variedade de manifestações clínicas, é muito importante, histórico médico detalhado e exame físico sério ainda é o primeiro passo do diagnóstico correto, especialmente para pacientes com inflamação crônica, pacientes com tumores ou histórico familiar, como um multi-problema Pacientes com mieloma sexual têm fadiga durante o tratamento, dificuldade respiratória após o exercício, radiografias torácicas encontradas sombras limitadas ou difusas, sem sinais de infecção, proteína C-reativa não aumenta, você deve suspeitar da doença e realizar o exame correspondente.

A radiografia de tórax ou a fibrobroncoscopia mostram que muitos pacientes são assintomáticos, principalmente do tipo nodular pulmonar, e a radiografia de tórax tem importante efeito sugestivo na amiloidose pulmonar, que pode mostrar a extensão da lesão e Tipo, a broncoscopia pode visualizar as alterações morfológicas da árvore traqueobrônquica e fazer uma biópsia.Os pacientes com lesões pulmonares também devem realizar este teste para determinar se há danos nas vias aéreas.A TC de alta resolução e a broncoscopia dos pulmões podem ser mais claras. As lesões e detalhes são mostrados, a função pulmonar e o exame dos gases sanguíneos desempenham apenas um papel auxiliar, a maioria dos pacientes tem resultados normais e a deposição de amilóide é uma alteração morfológica, sendo o exame histopatológico o padrão ouro para o diagnóstico desta doença. Os espécimes no local são a chave para o exame histológico, podendo as amostras laríngeas e traqueobrônquicas ser coletadas mais de uma vez ou mais para aumentar a taxa positiva, sendo possível a biópsia pulmonar por broncoscopia (TBLB) para lesões pulmonares difusas. O tipo nodular pode ser biópsia de radiografia de tórax sob orientação de raios X ou ultrassonografia.Nos últimos anos, a biópsia pleural e pulmonar guiada por TV por toracoscopia pode observar claramente a pleura adjacente. No caso de um grande pedaço de tecido, os danos e complicações são menores do que os da biópsia pulmonar a céu aberto, mas certas habilidades de equipamento e operação são necessárias e o custo é alto.O espécime mais confiável pode ser obtido por biópsia pulmonar a céu aberto.Geralmente, o exame acima não pode ser realizado. Para determinar a implementação do diagnóstico, independentemente do tipo de biópsia, deve prestar atenção para o problema da hemorragia combinada, antes de se preparar para anti-sangramento, a operação é tão suave e precisa quanto possível.

Uma vez que a amiloidose broncopulmonar é diagnosticada, outros órgãos devem ser examinados para biópsia da medula óssea, biópsia de gordura subcutânea abdominal, biópsia da pele, biópsia da mucosa retal ou biópsia renal para determinar se é amilóide sistêmico. Alterar

Exame de amiloidose pulmonar

O tipo de fibrila amilóide pode ser identificado por imunofluorescência e imunohistoquímica.A coloração de imunoperoxidase pode identificar a cadeia leve lambda (λ) e a cadeia leve kappa (κ) em células amilóides e plasmáticas. AL, proteína AA e anticorpo monoclonal transportador de tiroxina pode determinar o tipo de maioria dos pacientes, também pode usar permanganato de potássio para eliminar coloração vermelha do Congo para distinguir entre proteína AA (pode ser eliminada) e AL (não pode ser eliminada), extração química amilóide Após o sequenciamento de aminoácidos, o tipo pode ser determinado com maior precisão.

As radiografias têm um papel importante na amiloidose pulmonar, mostrando a extensão e o tipo de lesões, e o exame broncoscópico pode visualizar as alterações morfológicas da árvore traqueobrônquica e realizar a biópsia, e os pacientes com lesões pulmonares também devem realizar esse exame. Para determinar se há danos nas vias aéreas, a TC de alta resolução e broncoscopia dos pulmões podem mostrar claramente as lesões e os detalhes.A função pulmonar e o exame de gases sanguíneos desempenham apenas um papel auxiliar.A maioria dos pacientes tem resultados normais e a deposição de amilóide é Alterações morfológicas, por isso, o exame histopatológico é o padrão ouro para o diagnóstico desta doença, obtendo-se amostras suficientes é a chave para o exame histológico, podendo ser coletadas amostras de garganta e traqueobrônquicas mais de uma vez ou mais para aumentar a taxa positiva. A biópsia pulmonar transbrônquica (BNT) é factível para doença pulmonar difusa.A biópsia pulmonar de parede torácica pode ser realizada por meio de biópsia de parede torácica guiada por ultrassom ou por ultrassom. Pode claramente observar as lesões adjacentes à pleura, pegar pedaços maiores de espécimes de tecido, menos danos e complicações do que a biópsia pulmonar a céu aberto, mas precisa de certos equipamentos e habilidades de operação E caro, abertos amostras de biópsia pulmonar pode obter o mais confiável, os propósitos gerais das verificações acima não pode ser determinado no momento do diagnóstico.

Uma vez que a amiloidose broncopulmonar é diagnosticada, outros órgãos devem ser examinados para biópsia da medula óssea, biópsia de gordura subcutânea abdominal, biópsia da pele, biópsia da mucosa retal ou biópsia renal para determinar se é amilóide sistêmico. Alterar

Diagnóstico e diferenciação da amiloidose pulmonar

Como mencionado acima, o diagnóstico suspeito desta doença reside principalmente na familiaridade e alerta do clínico.Para as doenças subjacentes que podem ser complicadas pela amiloidose, não há incentivo óbvio para falta de ar, rouquidão, tosse ou hemoptise após a atividade. A laringoscopia por fibra óptica ou broncoscopia, ver hipertrofia das vias aéreas ou protuberância nodular, radiografia de tórax mostrando nódulos isolados ou nódulos reticulares nos pulmões ou atelectasias repetidas, deve considerar a doença e estar ativamente relacionada Exame histopatológico para confirmar o diagnóstico.

A amiloidose laríngea deve ser diferenciada da laringe, tumor maligno e paralisia do nervo laríngeo recorrente, ambos com sintomas de rouquidão, mas não é difícil identificá-la com esta doença.O tumor laríngeo pode ser confirmado por histopatologia da biópsia, nervo laríngeo recorrente Paralisia não tem hipertrofia mucosa local ou alterações polipoides.A laringoscopia indireta e laringoscopia de fibra podem ser vistos em um lado da paralisia de prega vocal, não pode ser fechado, radiografia de tórax pode mostrar linfadenopatia mediastinal, resultando em compressão do nervo laríngeo recorrente, principalmente devido a metástase linfonodal de câncer de pulmão .

Amiloidose brônquica traqueal deve ser diferenciada de tuberculose brônquica e tumores, tuberculose brônquica, muitas vezes acompanhada de tuberculose, tosse mais irritante, febre, suores noturnos e outros sintomas da tuberculose, broncoscopia pode ser visto congestão da mucosa, necrose caseosa ou formação de úlcera, ea doença A membrana mucosa é completamente pálida e completamente diferente.O bacilo ácido-resistente pode ser encontrado na escova ou no líquido de lavagem.O câncer brônquico progride rapidamente e os sintomas obstrutivos aparecem mais cedo.A massa da mucosa é óbvia sob broncoscopia, que pode ser acompanhada por lesão epitelial, sangramento, erosão ou entupimento. O padrão pode ser recoberto com necrose em forma de musgo branco, as manifestações acima podem ser identificadas com a doença e o diagnóstico final depende dos resultados do exame histopatológico.

A amiloidose nodular pulmonar deve ser diferenciada do câncer de pulmão, maligno ou metastático, amiloidose miliar difusa ou septal alveolar e fibrose intersticial pulmonar, sarcoidose, alveolite alérgica e outras lesões difusas. A doença intersticial e deposição de hemossiderina, microlitíase alveolar e outras doenças deposicionais são identificadas, e vários métodos de biópsia necessários são necessários para obter ativamente amostras e confirmar o diagnóstico pelo exame patológico.

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