Leucemia linfocítica granular grande

Introdução à grande leucemia linfocitária granular A leucemia linfoblástica granular grande (LGLL), iniciada em 1977, é uma síndrome clínica neutropênica crônica com linfopenia granulocítica do sangue periférico. Oficialmente nomeado por volta de 1985. Sua citogenética é uma anormalidade clonal que determina a natureza de seu tumor maligno. Os nomes comumente usados ​​incluem: Doenças proliferativas de linfócitos T, doenças linfoproliferativas com linfócitos granulosos e leucemia linfocítica crônica T. O grupo colaborativo da FAB classificou-a como leucemia linfocítica crônica. Linfócitos granulares grandes (LGL) são responsáveis ​​por 10% a 15% das células mononucleares normais do sangue periférico, incluindo CD3 (células NK) e CD3 (células T). Portanto, a classificação REAL divide LGLL em T-LGLL e NK-LGLL. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: mielofibrose

A causa da grande leucemia linfocítica granular

(1) Causas da doença

A causa do T-LGLL é desconhecida e pode estar relacionada ao retrovírus semelhante ao HTLV1 / II, que está associado à infecção pelo vírus EB.

(dois) patogênese

A proliferação clonal da LGL requer várias etapas: resposta antigênica, adição de linfocinas específicas (como IL-12, IL-15, etc.), regulação anormal da via de regulação da apoptose do ligante Fas / Fas e a patogênese pode estar relacionada ao HTLV I / O vírus HTLV-I foi isolado do retrovírus tipo II, a região do gene pol, px do vírus HTLV-II foi clonada e seqüenciada, e a infecção pelo vírus EB pode estar relacionada à ocorrência de NK-LGLL. LGLL tem uma taxa de infecção pelo vírus EB de mais de 50%, o RNA do vírus EB ou o antígeno nuclear podem ser detectados por diferentes métodos.

Prevenção de grandes leucemia linfocítica granular

Melhore a forma física, fortaleça o exercício e evite infecções virais.

Complicações granulomatosas de leucemia linfocítica Complicações, mielofibrose

A infecção repetida com febre, hepatoesplenomegalia e mielofibrose é a complicação mais comum da LGLL.

Sintomas de grande leucemia linfocítica granular Sintomas comuns Febre persistente, sudorese noturna, aumento do tamanho do fígado, linfadenomegalia, infecção repetida, granulócitos, hepatoesplenomegalia, artrite reumatoide

O T-LGLL é responsável por cerca de 85% das LGLL, que é comum em pacientes jovens, e um terço dos pacientes pode ser assintomático no momento da apresentação; sintomas iniciais incluem infecções bacterianas repetidas (freqüentemente associadas à neutropenia), fadiga de 20% a 30% Os pacientes podem ter sudorese noturna, perda de peso, principais sinais: 20% a 50% dos pacientes têm esplenomegalia, inchaço do fígado representaram 20%, linfonodos, infiltração pulmonar é rara.

NK-LGLL progride rapidamente, com uma idade de início, com uma mediana de idade de 39 anos.Os sintomas iniciais são principalmente febre, suores nocturnos, perda de peso e outros sintomas de doença das células B e hepatoesplenomegalia.A maioria dos pacientes tem infiltração da medula óssea, por vezes acompanhada por Mielofibrose, alguns pacientes podem ter envolvimento gastrointestinal e artrite reumatóide é rara.

1, manifestações clínicas de infecções repetidas, leve inchaço do baço, sem danos à pele.

2, a contagem de células sangüíneas aumentou moderadamente, os neutrófilos diminuíram significativamente, o número de linfócitos foi> 5 × 109 / L, dos quais a LGL representou 50% a 90%, com duração de 3 meses.

3, a medula óssea pode ser visto que a proliferação de células eritróides é baixa, células mielóides ou barreira térmica LGL é a infiltração intersticial.

4. Os imunofenótipos são CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.

Exame de grande leucemia linfocítica granular

1. Sangue periférico: pode ter anemia, trombocitopenia, neutropenia, valor absoluto, muitas vezes <0,5 × 109 / L, valor absoluto dos linfócitos aumentado, LGL significativamente aumentado.

2. Medula óssea: mostrando distúrbio de maturação das células mieloides, infiltração de LGL e células plasmáticas pode ser aumentada.

3. Colorao com fosfatase ida (ACP): forte colorao positiva de esterase n especica (ANAE) fracamente positiva ou negativa.

4. Fator reumatoide: 60% positivo, 80% anticorpo antinuclear positivo, 41% anticorpo antineutrofílico e anticorpo antiplaquetário, geralmente alta globulina monoclonal, imunodeficiência celular, redução de células NK, atividade Abaixe.

5. O teste de Coombs é positivo e o T-LGLL é responsável por cerca de 50%.

6. Biópsia da medula óssea: Nódulos linfonodais B e LGL difusamente distribuídos são frequentemente encontrados, parada da maturação de granulócitos e AEP também são observados.

7. Biópsia de linfonodo e baço: principalmente infiltração de leucemia nos nódulos de polpa e baço vermelhos, aumento de células plasmáticas e centro germinativo significativo.

8. De acordo com as manifestações clínicas, foram selecionados sintomas e sinais, radiografia, ultrassonografia B e eletrocardiograma.

Diagnóstico e diagnóstico de leucemia linfocítica granular grande

Pacientes com neutropenia crônica ou recorrente ou AEP, fator reumatóide positivo com LGL aumentada devem considerar a possibilidade de T-LGLL, citomegalovírus e infecção por HIV levar a um leve crescimento de células LGL, e alguns pacientes com CD3- As células LGL aumentam, mas as manifestações clínicas da NK-LGLL são crônicas, e o estudo citogenético pode provar que a LGL é policlonal.

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