Arterite de Takayasu

Introdução à arterite Aortite é uma inflamação crônica e inespecífica progressiva da aorta e seus principais ramos e artérias pulmonares, que causa estenose ou oclusão em diferentes partes, e um pequeno número de pacientes causa dilatação arterial ou aneurismas devido à inflamação que destrói a camada média da parede arterial. As manifestações clínicas variam dependendo da localização da lesão. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0031% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infarto do miocárdio da angina de peito

Causa de inflamação aórtica

(1) Causas da doença

A causa ainda não está clara, houve sífilis, arteriosclerose, tuberculose, tromboangeíte obliterante (doença de Buerge), anomalias congênitas, arterite de células gigantes, doença do tecido conjuntivo, reumatismo, doença reumatóide, anormalidades endócrinas, metabolismo Anormalidades estão relacionadas a fatores como autoimunidade.

(dois) patogênese

A patogênese da arterite tem a seguinte doutrina:

1. Teoria autoimune:

Atualmente, acredita-se que a doença pode ser causada pelo processo imune in vivo após infecção por estreptococo, tuberculose, vírus ou rickettsia e suas características de desempenho:

1 Existem 7 tipos de globulinas na eletroforese de proteínas séricas, e as globulinas a1 e α2 estão aumentadas;

3 "C" proteína reativa, anti-cadeia "O" e anormalidades anti-mucopolissacaridase;

4 doença do colágeno e da doença são combinados;

5 síndrome do arco aórtico é semelhante à aortite reumatóide reumática;

A terapia hormonal tem efeito curativo óbvio, mas essas características não são evidências confiáveis ​​de imunologia da doença.O título e o preço do anticorpo sérico anti-aórtico são significativamente maiores do que outras doenças.O antígeno aórtico está localizado na mídia e na adventícia da aorta. A imunoglobulina sérica mostrou IgG, IgA e IgM aumentadas, e as duas últimas foram caracterizadas por autópsia, e algumas autópsias encontraram tuberculose ativa em alguns pacientes, incluindo tuberculose dos linfonodos periorbitários, e Shimizt et al acreditam que isso pode ser devido a isso. A lesão afeta diretamente a aorta ou uma reação alérgica a lesões tuberculosas.O exame microscópico mostra que a parede arterial da lesão tem novo granuloma e células gigantes de Laghan, mas é uma inflamação inespecífica e não se encontra tuberculose. As lesões de tuberculose raramente invadem o sistema vascular e, a partir de observações clínicas, cerca de 22% dos pacientes com tuberculose, principalmente tuberculose linfocitária cervical e mediastinal ou tuberculose, tratados com várias drogas antituberculose, são ineficazes para aortite, indicando a doença. Não diretamente causado por infecção por tuberculose.

2. Anormalidades endócrinas:

A doença é mais comum em mulheres jovens, portanto acredita-se que possa estar relacionada a fatores endócrinos Numano e cols. Observaram a arterite nasal feminina nas amostras de urina folicular e lúteos por 24h, descobriram que a excreção de estrogênio foi significativamente maior que em mulheres saudáveis, no teste de coelho A aplicação de estrogênio pode produzir alterações patológicas semelhantes à aortite na aorta e seus principais ramos.Inclui, clinicamente, altas doses de estrogênio podem facilmente danificar a parede dos vasos sanguíneos.Por exemplo, pacientes que tomam câncer de próstata podem causar doença vascular e acidente vascular cerebral. O aumento do uso prolongado de contraceptivos pode causar complicações da trombose, por isso Numano e outros acreditam que a secreção excessiva de fatores de estrogênio e desnutrição (tuberculose) pode ser a causa da alta incidência dessa doença.

3. Fatores Genéticos:

Nos últimos anos, a relação entre aortite e hereditariedade tem atraído a atenção de alguns estudiosos.Numano relatou que 10 pares de parentes próximos, como irmãs, mães e filhas, foram encontrados no Japão, especialmente em irmãs gêmeas. Para os homozigotos, um par de irmãs gêmeas tem arterite na China, e dois pares de irmãs não biológicas são clinicamente consistentes com o diagnóstico de aortite, mas apenas 1 de cada par tem angiografia, e temos 67 casos. Análise HLA de pacientes com arterite descobriu que A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 apareceram com freqüência e estatisticamente significante, mas o antígeno não estava suficientemente concentrado. A análise HLA de pacientes com arterite descobriu que A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 apareciam com frequência, especialmente Bw52, e 124 pacientes foram acompanhados por 20 anos.A arterite Bw52-positiva era severamente inflamatória e necessitava de hormônios. A dose é grande e resistente aos hormônios, as complicações da regurgitação aórtica, angina pectoris e insuficiência cardíaca são mais graves do que as de Bw52 negativo, sugerindo que o desequilíbrio do gene do antígeno HLA tem um papel importante.

Estudos recentes descobriram que os pacientes com artrite Han chinesa estão significativamente associados aos alelos HLA-13R4 e DR7.A variação nucleotídica da região reguladora a montante do alelo DR7 pode estar relacionada à sua patogênese e doença, e é encontrado que DR4 (+) ou DR7 ( +) Pacientes com lesões e estenoses arteriais foram mais graves que aqueles com DR4 (-) ou DR7 (-). Kitamura relatou HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), regurgitação aórtica, isquemia cardíaca Doença, infarto do pulmão, etc foram significativamente maiores, e a incidência de estenose da artéria renal, B39 (+) foi significativamente maior que 1339 (-).

A arterite envolve principalmente as artérias elásticas, como a aorta e seus principais ramos, a artéria pulmonar e a artéria coronária, que também envolve frequentemente as artérias musculares, sendo que cerca de 84% dos pacientes possuem de 2 a 13 artérias, incluindo a artéria braquiocefálica. A artéria subclávia esquerda, a artéria renal, a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior são os locais mais comuns, a aorta abdominal está associada ao comprometimento da artéria renal em cerca de 80% e o envolvimento simples da artéria renal é de 20%, unilateral e bilateral. Da mesma forma, a artéria celíaca ea artéria radial, o envolvimento da artéria pulmonar foi responsável por cerca de 50%, o envolvimento da artéria coronária não foi incomum nos últimos anos.

4. As alterações patológicas são resumidas da seguinte forma:

(1) Alterações morfológicas: Esta doença começa da camada média das artérias e da membrana externa até a espessura total da parede arterial da íntima, mostrando hiperplasia difusa do tecido fibroso da íntima, mostrando hiperplasia e endurecimento extenso e irregular, e a luz tem Diferentes graus de estenose ou oclusão, muitas vezes combinados com trombose, a lesão é mais grave na entrada do ramo aórtico, a doença é muitas vezes múltipla, a área do tecido normal é frequentemente vista entre as duas áreas afetadas, mostrando uma lesão saltando (pular a lesão À medida que a lesão progride, a área de tecido normal diminui gradativamente, e em pacientes idosos há aterosclerose, e nos últimos anos, a incidência de lesões de dilatação arterial causadas por essa doença é maior do que antes, pois a lesão progride rapidamente. As fibras elásticas e fibras musculares lisas da parede arterial estão gravemente danificadas ou quebradas, a fibrose é atrasada e insuficiente, a parede arterial é afinada e, sob a influência da hemodinâmica local, a artéria é dilatada ou aneurisma, mais comum na aorta torácica e abdominal. E a artéria braquiocefálica direita, mais comum em homens, Hotchi havia encontrado em 47 autópsias em 47 casos (57,3%) com dilatação arterial, aneurisma e dissecção arterial, dos quais a dilatação arterial 26 (31,7%), aneurisma em 11 casos (13,4%), aneurisma com dilatação arterial em 6 casos (7,3%), dissecção arterial em 4 casos (4,9)%, lesões arteriais pulmonares e aorta basicamente iguais, as principais lesões no médio e externo A membrana, espessamento fibroso intimal é uma reação secundária da inflamação medial e adventícia, lesões quase obstrutivas podem ser vistas nos ramos ao redor da artéria pulmonar, e a artéria brônquica forma uma anastomose colateral, após o envolvimento de artérias elásticas e musculares bilaterais. Hipertensão pulmonar pode ser sugerida.

(2) Alterações histológicas: Nasu divide a patologia da aortite em três tipos: tipo granulomatoso, tipo inflamatório difuso e tipo fibrótico, do qual o tipo de fibrose é dominante, e há uma tendência de aumento gradual, mesmo no tipo de fibrose. No meio, próximo às lesões antigas, novas lesões ativas podem ser observadas, sendo difícil determinar a inflamação inicial da doença durante a autópsia.De acordo com o estudo, existem três diferentes manifestações de inflamação, a saber: exsudação aguda, inflamação crônica não específica e granuloma. A área afetada é gradualmente aumentada, e a camada média da artéria é freqüentemente dispersa, e pode haver tecido de granulação inflamada e necrose coagulativa.As membranas média e externa dos vasos sanguíneos nutritivos na membrana externa são obviamente espessadas, causando estenose ou oclusão da luz; Linfócitos e plasmócitos foram infiltrados em todas as camadas, e células epitelioides e células gigantes de Langham também foram vistas na camada média.A microscopia eletrônica mostrou que as células musculares lisas da parede arterial eram delgadas, em sua maioria preenchidas com miofilamentos, e poucas organelas; Destruição, decomposição e desaparecimento de miofilamentos, inchaço das mitocôndrias e retículo endoplasmático, vacuolização, resultando em esvaziamento e desintegração das células, núcleos irregulares, aglutinação periférica da cromatina, fibroblastos raros, fibrilas de colágeno parcialmente dissolvidos fibras reticulares menos ricas,,, fibras elásticas têm uma distribuição uniforme, fibras sedosas de matriz de baixa densidade electrónica, bem como de viagem longitudinal solto.

(3) Classificação patológica: De acordo com a localização dos vasos sanguíneos afetados, a aortite pode ser dividida em 4 tipos:

1 tipo de cabeça, envolvendo o arco aórtico e seus principais ramos;

2 tipos de aorta torácica e abdominal, envolvendo principalmente a aorta descendente e / ou aorta abdominal;

3 tipo de artéria renal, envolvendo apenas a artéria renal;

4 tipo misto, a lesão envolve ambos os dois grupos de vasos sanguíneos acima, 5 tipo de artéria pulmonar, a lesão envolve principalmente a artéria pulmonar.

Fisiopatologia

As principais alterações fisiológicas da aortite são: isquemia distal da lesão e hipertensão proximal da lesão, oclusão parcial ou completa da artéria, que impede o fornecimento de fluxo sanguíneo na parte distal, resultando em sintomas isquêmicos, dependendo da localização e extensão da obstrução. Efeitos diferentes.

Prevenção de arterite

Para evitar possíveis incentivos, o quarto não deve ser muito frio e úmido, a temperatura deve ser adequada, prevenir a infecção, fortalecer o exercício, melhorar a aptidão física, melhorar a função autoimune, vida regular, fortalecer a nutrição, não beber frio e comer excesso de gordura, Não coma alimentos condimentados e evite álcool e tabaco.

Complicações de arterite Complicações angina do peito infarto do miocárdio

De acordo com a análise de 530 casos de arterite, cerca de 15% dos pacientes tiveram complicações, 90% deles tiveram apenas um tipo de complicação, 10% dos pacientes tiveram 2 complicações e a maioria das complicações ocorreu dentro de 5 anos após o início (70%) Entre as 76 complicações em 76 casos: 27 casos de trombose cerebral, 18 casos de insuficiência cardíaca, 11 casos de regurgitação aórtica, 9 casos de cegueira, 6 casos de angina pectoris, 5 casos de infarto do miocárdio, rim 4 casos de falha funcional, 3 casos de hemorragia cerebral, 1 caso de dissecção aórtica, 1 caso de perfuração do septo nasal, Japão relatou que a maioria dos pacientes com insuficiência cardíaca combinada com regurgitação aórtica, insuficiência cardíaca também pode ser causada por hipertensão grave Sem regurgitação aórtica, a insuficiência cardíaca era controlada na maioria dos pacientes após o tratamento medicamentoso, sendo que um pequeno número de pacientes apresentava pressão arterial central elevada, causando aumento cardíaco e insuficiência cardíaca, mas os dois membros superiores estavam livres de pulso e deveriam ser diagnosticados. Note-se que os pacientes individuais desenvolvem síndrome de roubo coronário, sendo a mais prejudicial a isquemia cerebral e a hipertensão persistente, que é a causa mais importante de deterioração ou mesmo morte.

Os sintomas da inflamação da aorta Sintomas comuns de recorrência intestinal Pulsação carotídea enfraquecida ou desapareceu angiografia anormal perfuração do septo nasal convulsões náuseas

Algumas semanas antes do início dos sintomas ou sinais locais, um pequeno número de pacientes pode apresentar mal-estar geral, fadiga, febre, perda de apetite, náusea, sudorese, perda de peso e menstruação irregular.Quando aparecerem sintomas ou sinais locais, os sintomas sistêmicos Gradualmente reduzir ou desaparecer, a maioria dos pacientes não tem os sintomas acima.

De acordo com as lesões podem ser divididos em quatro tipos: tipo de artéria braquiocefálica (síndrome do arco aórtico), tipo de aorta torácica e abdominal, tipo misto, tipo de artéria pulmonar.

1. Tipo de artéria braquiocefálica (síndrome do arco aórtico)

(1) Sintomas: estenose da artéria carótida e da artéria vertebral e oclusão podem causar diferentes graus de isquemia no cérebro, tontura, tontura, dor de cabeça, perda de memória, manchas pretas em um ou ambos os lados da visão, perda de visão, redução do campo visual Mesmo cegueira, fraqueza muscular mastigatória e dores musculares mastigatórias nos músculos, menos pacientes com perfuração do septo nasal devido à isquemia, mandíbula superior e úlceras da concha do ouvido, perda do dente e atrofia do músculo facial, isquemia cerebral severa podem ter síncope repetida, convulsões afasia, hemiplegia ou coma, especialmente quando a cabeça está para cima, sintomas isquêmicos cerebrais são mais propensos a ocorrer, um pequeno número de pacientes devido a pressão arterial local e baixa pressão parcial de oxigênio ou artéria carótida e aderência tecidular circundante, seio carotídeo é mais sensível, quando a cabeça é afiada Ao mudar de posição ou em pé, pode ocorrer síncope do seio carotídeo, a isquemia do membro superior pode causar fraqueza unilateral ou bilateral do membro superior, frio, dor, dormência e até atrofia muscular.Alguns pacientes podem ter síndrome de roubo da artéria subclávia ( Síndrome do roubo da subclávia), quando a artéria subclávia lateral ou a estenose da artéria inominada é mais de 50% ou ocluída, a pressão da artéria vertebral ipsilateral pode ser reduzida em 1,33 kPa (10 mmHg) ou mais. O sangue da artéria vertebral é revertido para a artéria vertebral e a artéria subclávia no lado da estenose ou oclusão, e quando o membro superior está ativo, o fluxo sanguíneo pode ser aumentado em 50% a 100%, causando sifonagem na extremidade distal do local da estenose ou oclusão. Isquemia encefálica aumentada e tontura ou síncope transitória.

(2) Sinais: A pulsação da artéria carótida, artéria radial e ilíaca enfraqueceu ou desapareceu.A diferença de pressão sistólica entre os membros superiores foi superior a 1,33 kPa (10 mmHg) Cerca de metade dos pacientes pôde ouvir mais de dois graus de sopro sistólico no pescoço ou na parte superior da clavícula. Poucos são acompanhados por tremores, mas o grau de som e estenose diversos não é completamente proporcional, as artérias com estenose leve ou oclusão completa não são óbvias, se a circulação colateral é formada, o fluxo sanguíneo é aumentado e curvado. Sopros vasculares contínuos podem ser produzidos quando a garantia é circulada.

2. Tipo de aorta torácica e abdominal

(1) Sintomas: Os pacientes com pressão alta podem apresentar cefaléia, tontura, palpitação, fraqueza por isquemia do membro inferior, frio, dor, fadiga e claudicação intermitente.Os pacientes com estenose pulmonar podem apresentar palpitações e falta de ar. Um pequeno número de pacientes tem angina ou infarto do miocárdio, que é causado por estenose ou oclusão causada por envolvimento da artéria coronária.

(2) Sinais:

1 hipertensão: hipertensão é uma manifestação clínica importante desta doença, especialmente o aumento da pressão arterial diastólica, quanto mais grave a estenose da artéria renal, quanto maior a pressão arterial diastólica, o mecanismo pode ser grave estenose da aorta descendente torácica, tornando o coração Excreção do fluxo sanguíneo para as extremidades superiores causada por hipertensão regional e / ou hipertensão vascular renal causada por estenose da artéria renal, hipertensão sistólica causada por regurgitação aórtica, etc., na hipertensão vascular renal simples Usando a mesma braçadeira para medir a pressão arterial sistólica do membro inferior é 2.66 ~ 5.32kPa (20 ~ 40mmHg) maior que o membro superior; estenose aórtica simples de abaixamento do tórax, a pressão arterial do membro superior é alta, a pressão arterial do membro inferior é baixa ou não pode ser medida; Ao mesmo tempo, os níveis pressóricos dos membros superiores e inferiores são mais diferentes, e a hipertensão aumenta a pós-carga cardíaca, o que causa hipertrofia ventricular esquerda, aumento e insuficiência cardíaca. Como resultado de aortite envolvendo a aorta ascendente, o anel aórtico é dilatado, com ou sem Separação da junção, e pode invadir a insuficiência da válvula aórtica causada por fibrose e hiperplasia da válvula, atenção clínica deve ser dada ao diagnóstico diferencial de doença cardíaca reumática.

2 sopro vascular: cerca de 80% dos pacientes no cordão umbilical superior podem ser ouvidos e sopro vascular bifásico sistólico ou contrátil e diastólico de alto perfil, independente de estenose unilateral ou bilateral da artéria renal, mais da metade do sopro vascular abdominal apenas I ~ II Pode ser transmitido para o lado esquerdo ou direito.O ruído está localizado na faixa de 2 a 7 cm no umbigo e 2,5 cm em ambos os lados do umbigo.A intensidade do ruído não é paralelo com o grau de estenose da artéria renal.De acordo com experiências com animais, estenose aórtica abdominal do cão é encontrado. Sopros vasculares ocorrem em 60% das vezes, quando a estenose é de 73%, o sopro é mais alto, mais de 78%, enfraquecido ou inaudível, geralmente se considera que a aorta abdominal ou estenose da artéria renal é menor que 60%. , a diferença de pressão sistólica proximal <3,99kPa (30mmHg), sem significância funcional, isto é, não causa hipertensão vascular renal, apenas quando a estenose é> 60%, a estenose está longe, a diferença de pressão sistólica proximal é> 3,99kPa ( A hipertensão vascular renal ocorre quando 30mmHg), mas há também uma estenose restrita da artéria renal e a diferença da pressão sistólica não é óbvia, o que é devido à hipertensão a longo prazo causada pela arteriosclerose arqueada progressiva e arteriosclerótica interlobular, resultando em aumento da resistência renal periférica , a natureza do ruído para determinar a condição da lesão O sopro vascular contínuo e significativo reflete a diferença de pressão ao longo do ciclo cardíaco, sugerindo que pode haver estenose da artéria renal, mas a fístula arteriovenosa deve ser excluída.A intensidade do sopro vascular é afetada por vários fatores, como pressão arterial elevada, aumento da freqüência cardíaca e intestinal. O som está enfraquecido, o jejum ou o corpo magro é mais audível e soproso, caso contrário é difícil de ouvir.Quando a doença é suspeitada, deve ser auscultada repetidamente sob diferentes condições, mas o sopro vascular abdominal não é um sinal específico de estenose da artéria renal A hipertensão sexual ou aqueles com mais de 50 anos também podem cheirar sopros vasculares moderados na parte superior do abdômen.Se você não sentir o cheiro de sopros vasculares, você não pode excluir estenose da artéria renal, especialmente displasia fibromuscular (FMD), devido às suas lesões. Muitas vezes limitada ao segmento médio da artéria renal ou seus ramos, a parte superior do abdômen é geralmente difícil de ouvir murmúrios, 27 casos de pacientes com febre aftosa foram examinados no Hospital Fuwai, e 7 casos de sopros vasculares abdominais foram encontrados, por isso deve ser combinado com exames relevantes, análise abrangente para determinar, cerca de 50% Os pacientes com arterite podem cheirar sopros vasculares no pescoço, porque o lado direito é por vezes confundido com o sopro jugular, por isso o lado esquerdo é mais patológico do que o sopro vascular direito. Diagnóstico

3 pressão arterial sistólica das extremidades superior e inferior diferem pessoas normais na medição da pressão arterial direta do membro superior e pressão arterial do membro inferior igual, quando usando um esfigmomanômetro de manguito de largura fixa (adulto 12cm), o nível de pressão arterial sistólica da extremidade inferior é 2,66 ~ 5,32 maior do que o membro superior kPa (20 ~ 40mmHg), porque a pressão sistólica é proporcional à espessura do membro e inversamente proporcional à largura do manguito.Se o membro inferior do paciente com aortite usa um manguito alargado, a diferença de pressão sistólica do membro superior é <2.66kPa (20mmHg), o que reflete O sistema aórtico tem uma estenose.

3. tipo misto

Com os dois tipos de características acima, trata-se de uma lesão múltipla e a maioria dos pacientes apresenta uma condição grave.

4. tipo de artéria pulmonar

Não é incomum que esta doença esteja associada ao acometimento da artéria pulmonar, representando cerca de 50%, podendo estar associados ao comprometimento da artéria pulmonar, mas não há diferença significativa entre o comprometimento arterial pulmonar em cada tipo e nenhum comprometimento da artéria pulmonar. No entanto, o envolvimento arterial pulmonar em países estrangeiros tem sido relatado como a primeira manifestação clínica de aortite.A hipertensão pulmonar é principalmente uma complicação tardia, representando cerca de 1/4, principalmente leve ou moderada, enquanto severa é rara, clinicamente palpitações, falta de ar Mais, mas os sintomas são mais leves, a área valvar pulmonar pode ser ouvida e o sopro sistólico e o segundo som da valva pulmonar, o lado mais pesado da estenose pulmonar enfraquecido, e devem estar associados a outras doenças vasculares pulmonares, como tromboembolismo pulmonar ou Identificação de hipertensão pulmonar primária.

Wu Donghai e outros analisaram as manifestações clínicas e exames relacionados de 700 casos de arterite e propuseram os critérios diagnósticos para arterite:

1. A idade de início geralmente é inferior a 40 anos.

2. A artéria subclávia, principalmente a estenose ou oclusão da artéria subclávia esquerda, pulso fraco ou ausente, pressão arterial baixa ou indetectável, a diferença de pressão sistólica entre os dois membros superiores é maior que 1,33 kPa (10 mmHg) e os vasos sanguíneos secundários ou superiores são ouvidos na clavícula. Ruído

3. Estenose carotídea ou obstrução, pulsação arterial enfraquecida ou desaparecida, o pescoço cheirava a sopros secundários ou superiores, ou não havia alterações do fundo do pulso.

4. Torácica, estenose aórtica abdominal, parte superior do abdome ou sopro nas costas sopro vascular secundário, com o mesmo manguito, membros inferiores inferiores à pressão arterial do membro superior 2,66 kPa (20mmHg) ou mais.

5. Estenose da artéria renal, hipertensão arterial, curta duração da doença, sopros vasculares secundários no abdome superior.

6. A lesão envolve estenose da artéria pulmonar, estenose coronariana ou regurgitação aórtica.

7. O sangue é rápido e há sensibilidade nas artérias.

Entre os 7 itens acima, além do primeiro item, e pelo menos 2 dos outros 6 itens, especialmente o segundo item é o mais comum, que pode ser qualitativamente diagnosticado como arterite, para alguns pacientes suspeitos, a angiografia por subtração digital é necessária. Ou tomografia computadorizada ou ressonância magnética de ultra-alta velocidade tridimensional para confirmar o diagnóstico.Se o envolvimento arterial (parte, extensão, grau) for especificamente determinado, a angiografia digital de subtração é necessária.

Critérios de classificação para arterite desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1990:

1 A idade de início é menor que 40 anos;

2 viagens intermitentes;

3 A estimulação da artéria do braço superior está enfraquecida;

4 A diferença de pressão sistólica entre os dois membros superiores é maior que 1,33 kPa (10 mmHg);

5 Há sopro vascular na junção da artéria subclávia e aorta;

6 anormalidades angiográficas, 3 dos 6 itens podem ser diagnosticados; além disso, Chapel Hill (1994) se reuniu para definir os critérios de classificação para arterite: arterite granulomatosa envolvendo a aorta e seus ramos, O paciente médio tem menos de 50 anos de idade.

8. Critérios diagnósticos para arterite (padrão 1990 ACR):

(1) A idade de início é ≤40 anos e a idade ou os sintomas associados à aortite têm menos de 40 anos.

(2) Claudicação intermitente dos membros: A fadiga muscular e o desconforto ocorrem em um ou mais membros durante as atividades, especialmente nos membros superiores.

(3) Atenuação da pulsação da artéria braquial: a pulsação de uma ou ambas as artérias do braço está enfraquecida.

(4) A diferença de pressão de contração entre os dois braços superiores é> 10 mmHg (1,33 kPa).

(5) sopro vascular: sopro vascular na artéria subclávia e área aórtica, artéria subclávia unilateral ou bilateral ou aorta abdominal pode cheirar sopro.

(6) Angiografia anormal: ramo aórtico primário ou estenose da aorta proximal e proximal ou atresia, as lesões são frequentemente focais ou segmentares, estas não são causadas por esclerose aórtica, tecido fibroso e displasia muscular ou similar Causado

Pelo menos 3 dos 6 acima podem ser diagnosticados.

Exame de arterite

1. Aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos

A ESR é um indicador importante que reflete a atividade da doença, cerca de 43% dos pacientes, incluindo aqueles com 10 anos de evolução, a maioria da ESR aumenta e aqueles com mais de 10 anos tendem a ser estáveis ​​e a maior parte da ESR é normal.

2. Proteína reativa "C"

Seu significado clínico é o mesmo que a taxa de sedimentação de eritrócitos, e a taxa positiva é semelhante à taxa de sedimentação de eritrócitos, que é um indicador da atividade da doença.

3. Anti-estreptolisina "O"

O aumento desses anticorpos indica apenas que o paciente teve uma infecção estreptocócica hemolítica no passado recente, e cerca de metade dos pacientes tem uma reação positiva ou suspeita positiva.

Imagens de sangue

Um pequeno número de pacientes pode ver um aumento dos glóbulos brancos, que também é uma resposta à atividade inflamatória, mas não há alteração significativa nos neutrófilos.Um terço dos pacientes tem anemia, muitas vezes leve anemia, que é uma atividade da doença a longo prazo ou um aumento dos hormônios femininos na função hematopoiética. Causado

5. Eletroforese de proteínas séricas

Frequentemente, α1, α2 e gamaglobulina aumentam e a albumina diminui.

6. Ensaio de anticorpos anti-aórticos no soro

Este método tem um certo valor para o diagnóstico de arterite.O título de anticorpos anti-aórtico no soro é ≥1: 32 positivo, ≤1: 16 é negativo, o índice positivo de pacientes com aortite pode atingir 91,5% e o título é ≥1: 64. Os responsáveis ​​por 65% e os falsos negativos representaram 8,5%.

7. Exame radiológico de tórax

(1) Alterações cardíacas: cerca de 1/3 dos pacientes apresentam diferentes graus de aumento cardíaco, principalmente aumento discreto do ventrículo esquerdo e aumento menos acentuado, principalmente devido ao aumento da pós-carga causada pela hipertensão, e devido ao fechamento da válvula aórtica. Lesões incompletas ou coronárias causadas por dano miocárdico.

(2) alterações na aorta torácica: frequentemente abaulamento, abaulamento, dilatação e até mesmo dilatação tumoral da aorta ascendente ou descendente do arco, pode ser o efeito da hipertensão ou do desempenho de aortite, relacionado ao tipo e à extensão da lesão, A aorta descendente, especialmente a adução e pulsação de desbaste nos segmentos médio e inferior, é uma indicação importante para a ampla estenose da aorta descendente torácica.

8. exame de ECG

Cerca de metade dos pacientes têm hipertrofia ventricular esquerda, tensão ventricular esquerda ou alta voltagem, algumas manifestações de insuficiência coronariana ou alterações do infarto do miocárdio, hipertensão pulmonar causada por estenose pulmonar pode ser expressa como hipertrofia ventricular direita, pós-carga ventricular esquerda aumentada pode cobrir parcialmente o eletrocardiograma Características da hipertrofia ventricular direita.

9. exame do fundo do olho

Um fundo livre de doença é uma alteração específica da doença, a taxa de incidência é de cerca de 14%, pode ser dividida em três fases: a primeira fase (vasodilatação), vermelhidão do disco óptico, dilatação arteriovenosa, congestão, luz venosa Angiogênese capilar irregular, pequena hemorragia, pequeno hemangioma, vítreo normal da íris, estágio 2 (fase anastomótica), pupilas dilatadas, resposta desaparecida, atrofia da íris, anastomose arteriovenosa retiniana, vasos sanguíneos periféricos desapareceram; Complicações), manifestada como catarata, hemorragia retiniana e esfoliação.

10. Teste de função pulmonar

As alterações da função pulmonar estão associadas à estenose pulmonar e ao comprometimento do fluxo sangüíneo pulmonar, e a função ventilatória diminui com o dano bilateral ao fluxo sanguíneo pulmonar, enquanto a disfunção difusa é rara e a complacência pulmonar é reduzida devido ao dano pulmonar de longo prazo. Ou hipertensão pulmonar causada por alterações na função cardiopulmonar.

11. Verificação do fluxograma sanguíneo

Pode verificar o fluxo sanguíneo da cabeça e dos membros, e pode determinar simultaneamente o diâmetro do lúmen arterial, que é valioso para o diagnóstico e compreensão das mudanças na condição ou observação de acompanhamento após a cirurgia.

Exame do ultra-som do tipo 12.B

A aorta e seus principais ramos podem ser examinados quanto a estenose ou oclusão (artéria carótida, artéria subclávia, artéria renal, etc.), e seu ramo distal também pode ser sondado.

13. Inspeção por radionuclídeos

99mTc-DTPA fotografia renal e teste de desafio captopril, quando a estenose da artéria renal, devido à isquemia renal causada pelo aumento da atividade do sistema renina, angiotensina II glomerular contração arteriolar glomerular, glomérulo Aumento da pressão de filtração, compensatória para manter a taxa de filtração glomerular adequada, tomando 25mg de captopril, 1 hora após o exame renal, se houver estenose da artéria renal, porque a antraquinona elimina a angiotensina II A contração das pequenas arteríolas, de modo que a taxa de filtração glomerular é menor do que antes da medicação, a fim de determinar a estenose da artéria renal, a taxa positiva deste método é 96,3%, especificidade de 82,7%, mais sensível do que simples fotografia renal Sexo (51,8%) foi significativamente maior, enquanto especificidade não foi diferente.

14. exame CT

A angiografia (incluindo DsA) ainda é o principal método para o diagnóstico de arterite, apresentando principalmente alterações na luz arterial, mas não pode observar as alterações da parede, e sua TC pode observar as alterações da parede arterial e o diagnóstico precoce da arterite. A atividade da lesão tem grande valor, o espessamento da parede e a calcificação podem ser observados, a tomografia computadorizada é aumentada, o realce da parede e a sombra anular de baixa densidade são o período ativo da lesão e a angiografia é normal, mas pode haver parede da parede anormal. O diagnóstico precoce de aortite, especialmente a reconstrução tridimensional, pode estereoscopicamente mostrar a aorta e suas principais lesões, mostrando uma malformação vascular ótima e complexas estruturas vasculares em locais sobrepostos.

15. Exame de Ressonância Magnética Nuclear (MRI)

Este método é um exame não invasivo, com capacidade de imagem multifacetada e multifacetada, o uso da ressonância magnética de ressonância magnética (RNM) e gradiente de eco rápido, pode detectar a morfologia da parede e luminal da aorta e alterações hemodinâmicas da aorta A insuficiência da valva aórtica pode ser determinada, mostrando as alterações morfológicas da aorta intacta e seus principais ramos.

16. Angiografia

(1) Angiografia por subtração digital (DSA): É um sistema de processamento de imagem digital que é injetado intravenosamente com contraste de 76% de contraste para diatrizoato, sendo um método de triagem melhor, fácil de operar e com uma pequena carga de pacientes. A resolução do contraste é alta e as lesões na área de baixo contraste também podem ser visualizadas, considerando que a arterite é a causa mais comum de hipertensão renovascular, a artéria braquial, torácica, abdominal, artéria renal e artéria braquial devem ser tratadas durante a angiografia. O exame da artéria pulmonar, geralmente pode substituir a angiografia renal, também é adequado para pacientes ambulatoriais, mas as lesões do ramo da artéria renal não são claras, se necessário, a angiografia renal seletiva ainda é necessária.

(2) Angiografia seletiva: pode-se observar a localização, extensão, extensão, ramo distal, circulação colateral e aorta torácica e abdominal da estenose da artéria renal.

(3) Angiografia coronária: Nos últimos anos, a doença atraiu a atenção das pessoas, Lupi e cols. Relataram que a incidência de envolvimento da artéria coronária foi de 9% a 10%, e dois pacientes com arterite jovem foram encontrados no Hospital Fuwai. A angiografia arterial confirmou a estenose proximal coronariana, foi realizada a ponte da artéria coronária e a biópsia pós-operatória foi diagnosticada como arterite coronariana.

Matsubard et al. Realizaram angiografia coronariana em 21 pacientes com arterite e, de acordo com as características patológicas da artéria coronária, três tipos: tipo I é óstio coronariano e estenose ou oclusão proximal, tipo mais comum, tipo II. Tipo difuso, a lesão pode acometer o ramo epicárdico, ou envolver vários segmentos, a chamada lesão salto, o tipo III é um aneurisma coronariano, os dois últimos tipos são raros, devido às lesões da aorta ascendente que acometem a artéria coronária. A membrana produz inflamação proliferativa, e o músculo liso da camada média se contrai para causar estenose ou oclusão da artéria coronária.

Diagnóstico e diagnóstico de arterite

Arterite refere-se à inflamação crônica e inespecífica progressiva da aorta e seus principais ramos e artérias pulmonares ou coronárias, causando estenose ou oclusão de diferentes partes, podendo também ocorrer pequeno número de dilatações arteriais para formar um aneurisma, que ocorre em mulheres jovens. Antes dos 40 anos, constatou-se que um ou ambos os membros, principalmente o membro superior esquerdo, não apresentava pulso ou pulso fraco, a diferença de pressão sistólica entre os dois lados era maior que 1,33 kPa (10 mmHg), pescoço, abdômen e dor nas costas. Suas manifestações clínicas também são diferentes, as atividades freqüentemente mostram aumento na velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa positiva, febre, dor arterial local, etc., então o diagnóstico deve ser diferenciado das seguintes doenças.

1. Displasia fibromuscular da artéria renal (FMD)

A doença ocorre em mulheres jovens, sendo que a maioria das lesões envolve a extremidade distal da artéria renal e seus ramos, podendo ser alterada, sendo a artéria renal direita mais comum, a aorta pouco afetada e a parte superior do abdome raramente ouvindo sopros vasculares. Manifestações clínicas de aortite.

2. Aterosclerose

A maioria das idades tem mais de 50 anos, mais comum em homens, menor histórico médico, sem manifestações clínicas de atividade de aortite, angiografia de escarro comum, artéria femoral e lesões ateroscleróticas da aorta abdominal, mas raramente envolve a aorta abdominal O principal ramo, o envolvimento da artéria renal na China é menos comum, representando cerca de 5% da hipertensão vascular renal.

3. Coartação aórtica congênita

Esta doença e aortite associada com estenose aórtica torácica descendente causada por pressão alta, por vezes confundida, o primeiro é mais comum em homens, posição do sopro vascular é maior, limitada à região anterior e ombro e costas, o abdome não pode ouvir o ruído, o corpo não tem atividade inflamatória, A angiografia da aorta torácica mostrou um estreitamento do local específico, o tipo de criança localizou-se no istmo aórtico e o tipo adulto formou uma estenose limitada na junção do cateter arterial.

4. Vasculite trombótica (doença de Buerge)

Inflamação oclusiva crônica dos vasos periféricos, envolvendo principalmente as pequenas artérias e veias das extremidades, extremidades inferiores são mais comuns, ocorrem em homens jovens, têm história de tabagismo, isquemia manifesta, dor intensa, claudicação intermitente, enfraquecimento da pulsação da artéria dorsal ou Arterite superficial migratória desaparecida, úlcera musculoesquelética grave ou necrose, e a identificação de aortite geralmente não é difícil, mas a formação de trombose dessa doença pode afetar a aorta abdominal e artéria renal, causando elevação da função renal Pressão arterial, combinada com análise clínica abrangente, se necessário, angiografia para identificar.

5. Poliarterite nodular

A poliarterite nodular tem febre, rápida taxa de sedimentação de eritrócitos e vasculite, mas ocorre principalmente nas arteríolas viscerais, que são diferentes das arterites.

6. Síndrome do desfiladeiro torácico

A pulsação da artéria ilíaca é enfraquecida e a pulsação pode ser alterada com o movimento da cabeça, pescoço e membros superiores, a veia do membro superior freqüentemente tem um fenômeno de retenção, o plexo braquial é comprimido para causar nevralgia e a radiografia do pescoço mostra a deformidade da costela cervical.

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