Doença do reservatório delta

Introdução à doença de armazenamento δ A doen de? -Termazenamento (? -SPD) foi descrita pela primeira vez por Weiss em 1969. Esta doen uma doen heterogea com tendcia de hemorragia ligeira em doentes, anomalias da onda de agregao da segunda fase de plaquetas e compactao de plaquetas. O corpo pode ser caracterizado por vários graus de redução. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00001% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Doença de armazenamento

(1) Causas da doença

Atualmente não há informações relevantes

(dois) patogênese

O defeito básico é que o conteúdo de partículas densas de plaquetas ADP, ATP, serotonina, íons de cálcio, etc. são todos reduzidos.

Δ-prevenção prevenção de doenças

O padrão genético é desconhecido, mas alguns pacientes foram considerados autossômicos dominantes.

Complicações da doença de armazenamento Δ Complicação

Sem complicações especiais

δ-sintomas da doença de armazenamento Sintomas comuns sangramento nasal hemorragia hemorrágica Volume menstrual manchas múltiplas hemorragias da pele

O paciente apresentou sangramento leve, com qualidade de sangramento leve a moderado, manifestando-se como equimose cutânea, sangramento gengival, hemorragias nasais, menorragia e sangramento durante o parto, mas geralmente sem sangramento articular e gastrointestinal.

Verificação de armazenamento Δ

1. O número e a morfologia das plaquetas são normais.

2. O tempo de sangramento é prolongado.

3. As plaquetas são normais para ADP e agregação de primeira fase de plaquetas induzida pela adrenalina, enquanto as ondas de agregação de segunda fase têm diferentes graus de anormalidade.

4. O conteúdo dos grânulos densos de plaquetas ATP, ADP, 5-HT, Ca2, etc. foi significativamente reduzido e todo o ATP / ADP de plaquetas ≥ 3,0.

Diagnóstico e identificação de doença de armazenamento δ

A doença pode existir sozinha ou como parte de outras doenças hereditárias, como a síndrome de Hermanky-Pudlak, síndrome de Chediak-Higashi, síndrome de Wiskott-Aldrich, etc. O diagnóstico desta doença depende principalmente de manifestações clínicas e testes laboratoriais.

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