Pneumonia por imunodeficiência

Introdução à pneumonia por imunodeficiência A pneumonia por imunodeficiência refere-se a uma síndrome causada por mecanismos congênitos, hereditários e outros mecanismos de defesa imunológica, não sendo apropriado classificar doenças imuno-imunes, como dano imune induzido por linfoma, como a pneumonia por imunodeficiência. As manifestações clínicas desta síndrome são infecções repetidas, especialmente infecções respiratórias, que se caracterizam pelo início da infância e, ocasionalmente, até a idade adulta. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0005% -0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções respiratórias

Causas da pneumonia por imunodeficiência

(1) Causas da doença

1% a 2% das infecções respiratórias recorrentes são causadas por imunodeficiência primária.

(dois) patogênese

Imune deficiência refere-se a várias doenças causadas por danos causados ​​por mecanismos congênitos, hereditários e outros mecanismos de defesa imunológica.

Prevenção de pneumonia por imunodeficiência

Exercício ativo: o exercício adequado pode aumentar o consumo de gordura, reduzir a deposição de colesterol no organismo, melhorar a sensibilidade à insulina e ter benefícios na prevenção da obesidade, no controle do peso corporal, na regulação dos lípides sanguíneos e na redução da pressão arterial.É uma medida positiva para prevenir e tratar o infarto cerebral. Pacientes com infarto cerebral devem ser selecionados de acordo com a condição física do indivíduo, devendo ser realizado exercício físico adequado e atividade física para evitar a fadiga. Não é aconselhável fazer exercícios extenuantes, como correr, escalar, etc., e praticar aeróbica, como corrida, caminhada, ginástica suave e Tai Chi.

Complicações da pneumonia por imunodeficiência Complicações, infecções respiratórias

É comum ter infecções repetidas, especialmente infecções respiratórias.

Sintomas de pneumonia por imunodeficiência Sintomas comuns Diarreia Desenvolvimento testicular Malformação parcial incompleta Falta de eczema Infecções repetidas Tremor ocular Infecções por Candida por via oral Anemia hemolítica fotofóbica

Os tipos clínicos são os seguintes:

1. Gammaglobulinemia congênita ligada ao cromossomo X (congênita X-lineagamoglobulinemia)

Em 1952, Bmton relatou a doença em primeiro lugar.Encontrou-se em crianças do sexo masculino devido a anormalidades no cromossomo X, mas não anormalidades de genes estruturais da imunoglobulina.O nome é de cerca de 1 / 100.000.A característica imunológica desta doença é a diferenciação de linfócitos B. No estágio pré-linfócito B, linfócitos maduros e plasmócitos não foram observados, as imunoglobulinas séricas estavam baixas, mesmo que a estimulação antigênica não pudesse produzir anticorpos, os linfócitos T e a imunidade mediada por células eram completamente normais, e as crianças nasceram. Após 3 a 4 meses, a proteção temporária dos anticorpos maternos geralmente não ocorre, após isso, apresenta maior sensibilidade às bactérias patogênicas, sendo as infecções do trato respiratório inferior as mais comuns, gastrointestinais e articulares, sépsis, meningites, etc. Observa-se também que os sintomas dos pacientes podem não ser tão graves quanto as infecções correspondentes em crianças, mas caracterizados por ataques repetidos e crônicos.A maioria das pneumonias se dissipa lentamente, e metade dos pacientes tem bronquiectasias.Patógenos comuns incluem Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae e influenza. Hemobactérias e outros tipos de estafilococos e estreptococos, seguidos por Haemophilus influenzae não identificado, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, micoplasma, etc., e detecção precoce de infecção por Pneumocystis carinii e infecções virais e fúngicas avançadas têm sido relatadas em crianças, mas, em geral, esses patógenos são raros nesta doença, gamaglobulina. Alternativas e suplementos, o uso de antibióticos para controlar a infecção é o tratamento padrão desta doença, o uso profilático de gamaglobulina pode reduzir a incidência de infecção bacteriana, raramente útil para infecções da superfície da mucosa, portanto, a promoção da aplicação profilática da gamaglobulina deve ser no alvo Antes da destruição da estrutura do órgão, a quantidade e a concentração sérica de imunoglobulina que deve ser mantida para prevenir a infecção não foram determinadas.

2. imunodeficiência comum variável (IVC)

A doença foi relatada pela primeira vez em 1954, é uma imunoglobulina congênita, mas não hereditária diminuída, o nome é mais confuso, outros adquiriram baixa gama-globulinemia, deficiência de imunoglobulina atrasada idiopática O nome da doença e hipogamaglobulinemia primária, a causa da IVC não é clara, ao contrário da agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, o número de linfócitos B na maioria dos pacientes é normal ou aumentado, mas não pode evoluir para células plasmáticas secretoras. Em alguns casos, os linfócitos B não podem proliferar ou sintetizar imunoglobulinas, enquanto em outros casos, células plasmáticas podem produzir imunoglobulinas, mas não podem ser secretadas.As substâncias que inibem os linfócitos B são encontradas no soro de muito poucos pacientes. A função dos linfócitos B retornou ao normal após a remoção de substâncias inibitórias e, em alguns casos, o aumento dos linfócitos T inibitórios também foi encontrado, e seu significado na patogênese não é claro, e os bloqueadores dos receptores H2 podem reduzir a inibição. Atividade de linfócitos T, alguns pacientes aumentam a IgG após a aplicação destes fármacos, o IgG sérico de pacientes com esta doença é geralmente inferior a 3,0mg / ml ou inferior a metade do limite inferior do normal, os níveis de IgA e IgM são incertos, Muitas vezes uma ou duas imunoglobulinas são anormalmente reduzidas e, ocasionalmente, ambas são normais, a IVC é uma das doenças com aumento de cloro no suor, e a maioria dos pacientes com fibrose cística apresenta gamaglobulina elevada, mas Cerca de 20% dos pacientes apresentaram uma diminuição.

Portanto, todos os pacientes com níveis elevados de cloro no suor e baixa gamaglobulina devem determinar a função linfocitária, as manifestações clínicas dessa doença são semelhantes à gamaglobulinemia não ligada ao cromossomo X, mas a maioria dos sintomas aparece após os 30 anos, metade dos pacientes com repetição do trato respiratório. A infecção é a manifestação principal: cerca de 90% dos pacientes no curso clínico apresentam pneumonia bacteriana repetida, 70% têm sinusite, 35% têm otite média e sepse é rara, enquanto infecções respiratórias são principalmente cápsulas Gram-positivas, mas Haemophilus influenzae não capsulado, a patogenicidade do micoplasma está aumentando, infecções não respiratórias são meningite, abscesso abdominal, infecção do trato urinário, etc., são raras, no entanto, mais da metade dos pacientes têm diarréia crônica, provavelmente devido a Lange Devido ao crescimento excessivo de Giardia ou bactérias não intestinais, a IVC frequentemente combina várias doenças não infecciosas, como pulmão, baço, fígado, granuloma não caseoso da pele, câncer ósseo, timoma, linfoma e vários tipos de doenças. A doença da tireóide, a administração intravenosa de gamaglobulina é recomendada como tratamento alternativo, mas o nível de imunoglobulina sérica e sua relação com a infecção precisa de um estudo mais aprofundado.

3. Deficiência seletiva de imunoglobulina

A falta de imunoglobulinas seletivas é bastante comum, e muitos da falta de pacientes não apresentam o status da doença, como a falta seletiva de IgG4 na população normal de até 25%, segundo a inspeção de doadores de sangue saudáveis ​​encontrados a cada 700 pessoas Um deles era uma deficiência seletiva de IgA, entretanto, tem sido relatado na literatura que vários pacientes com deficiência de imunoglobulina, incluindo IgA, IgG2, IgG3, IgG4, IgM, IgE, etc., podem ser uma única deficiência, mas a maioria é deficiência combinada de IgA seletiva. IgA sérica insuficiente <0,05mg / ml, linfócitos B do paciente são morfologicamente maduros, mas não podem produzir e secretar IgA ao soro ou secreções, crianças com deficiência de IgA são frequentemente acompanhadas por deficiência de IgG2, IgG3 e IgG4, IgA A doença combinada com IgG3 tem uma prevalência aumentada de linfoma.A deficiência de IgA combinada com deficiência de IgE tem poucos sintomas.Por outro lado, 71% dos pacientes com IgE normal têm infecção respiratória, e aqueles com deficiência sintomática de IgA geralmente têm especificidade. E alérgica a alimentos, especialmente leite, 1/3 de pacientes com repetidas infecções respiratórias superiores e inferiores, incluindo sinusite, otite média, faringite e pneumonia, ao contrário de IVC, o dano tecidual permanente, como menos bronquiectasia , <5%, infecções gastrointestinais são bastante comuns, e outro 1/3 dos pacientes com doença vascular do colágeno, mas este é o caso, o tratamento da deficiência de IgA é principalmente para infecção, alergia e doença vascular do colágeno, eficácia e prognóstico não parece depender de Pacientes com níveis de IgA devem prestar atenção especial para evitar reações alérgicas quando da infusão de produtos sangüíneos contendo IgA.As células sangüíneas devem ser lavadas.Se não houver deficiência de subtipo de IgG, a gamaglobulina não deve ser infundida por via intravenosa, porque também tem um risco alérgico. Outras deficiências seletivas de imunoglobulinas têm deficiências de secreção de IgA e deficiência de IgM, e a resposta de anticorpos do paciente a microorganismos patogênicos é anormal e infecções repetidas, especialmente sepse por bacilos Gram-negativos.

4. Deficiência de complemento

Deficiência do complemento primário é muito raro, C1, C2, C3 síndrome clínica de deficiência é semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico, ou alguma outra doença do tecido conjuntivo, a diferença é que não há anticorpos anti-DNA, o paciente não é suscetível à infecção Significativamente aumentada, se ocorrer pneumonia, é frequentemente secundária à sepse, a deficiência de C1q é frequentemente acompanhada de hipogamaglobulinemia, a deficiência do inibidor de C1 é muito comum, as manifestações clínicas do angioedema hereditário, o edema da mucosa respiratória pode ser fatal A deficiência de C3, a deficiência de C5-8 e os defeitos de bypass do complemento são relacionados à via de ativação clássica e à via de derivação em C3, de modo que o C3 desempenha um papel fundamental no mecanismo de defesa do hospedeiro. A síndrome de hipoplasia testicular, síndrome K1 einfelter, é causada pela constante ativação do fator C3 de inativação de C3, e a deficiência de C3 do tipo II é frequentemente acompanhada por lipodistrofia, que é causada pela presença de C3 convertase sérica. Como resultado, os pacientes com deficiência de C3 têm suscetibilidade aumentada a bactérias capsulares, e ocorrem freqüentes infecções purulentas recorrentes do trato respiratório, ouvido médio, meninges e pele, e C5-8 tem um patógeno. A falta de seu papel inevitavelmente enfraquecerá a depuração de microrganismos patogênicos, mas a falta de C5-6 isolado é rara.Os defeitos de bypass complementares têm sido reconhecidos nos últimos anos.No caso de anemia falciforme, os pacientes não só não têm resistência ao Streptococcus pneumoniae. A ospsonina, que não produz uma resposta de anticorpos, tem uma capacidade reduzida de compensar o desvio do complemento.

5. Hipoplasia do timo congênito (aplasia do timo congênito)

A doença é causada pelo terceiro e quarto pares de timócitos e primórdios das paratireoides, e a síndrome clínica completa inclui hipoplasia tímica, deficiência de tecido paratireóideo, cardiopatia congênita e deformidade facial. Chama-se Síndrome de Di George Imunologicamente, os linfócitos T do sangue do paciente são deficientes, a contagem absoluta de linfócitos está no limite inferior normal e os linfócitos T no córtex profundo dos linfonodos também estão ausentes.A função dos linfócitos T é semelhante à fitohemaglutinina (PHA). A resposta proliferativa é suprimida, a imunoglobulina sérica geralmente está na faixa normal, e a resposta do anticorpo ao alérgeno é normal ou diminuída.A maioria das crianças é suspeita e diagnosticada devido a coração anormal e baixas convulsões de cálcio dentro de alguns dias após o nascimento. Outras evidências podem ser fornecidas, geralmente dentro de um mês após a morte, os sobreviventes (principalmente incompletos) freqüentemente ocorrem com citomegalovírus e pneumonia por Pneumocystis carinii e sepse por bacilos Gram-negativos.

6. imunodeficiência combinada grave (SCID)

A doença é um grupo de doenças heterogêneas caracterizadas por linfopenia, falta de tecido linfóide, inibição da função tímica e redução da imunoglobulina, linfócitos T e linfócitos B são anormais e pertencem ao cromossomo X ou autossômica recessiva. Defeitos hereditários, anormalidades imunológicas incluindo defeitos de células-tronco pluripotentes não podem se desenvolver em linfócitos T e linfócitos B, linfócitos diminuídos, mas o número muda muito, a gama globulina diminui, ocasionalmente a contagem de linfócitos é normal, a gama globulina sérica é normal Mesmo aumentado, mas a resposta à estimulação antigênica foi reduzida, embora o tipo da doença não estivesse subdividido, mas dois subtipos com anormalidades bioquímicas foram encontrados.

(1) deficiência de adenosina desaminase: tecido linfóide pode ser visto no tecido do timo, mas a maturação do tecido do timo, adenosina desaminase é encontrada em várias células de mamíferos, a falta de que geralmente afeta apenas as células linfóides, o mecanismo de ação não é clara, pode ser Sua falta de acúmulo de metabólitos, como o trifosfato de desoxiadenosina, que pode matar os linfócitos maduros.

(2) deficiência de adenosina fosforilase no escarro: o número de pacientes com linfócitos T diminuiu, a resposta à estimulação mitogênica ou antigênica diminuiu, e o número de linfócitos B e imunoglobulinas foi normal, então é semelhante à AIDS, outra doença rara desta doença A variante é uma combinação de linfócitos e neutrófilos, chamada de "supuração tecidular da retina". A maioria dos pacientes com SCID desenvolve sintomas com 1 ano de idade, manifestando-se como infecções por Candida, pneumonia e diarreia orais e a maioria dos pacientes morre de supuração. Pneumonia ou pneumonia em organização, e frequentemente infectada com Pneumocystis carinii ou herpesvírus.

7. Ataxia - telangiectasia (ataxia telangiectasia, AT)

Esta doença é uma doença hereditária autossômica recessiva, paralisada e multi-sistema, anormalidades imunológicas não foram totalmente esclarecidas, a maioria das anormalidades imunes não estão claramente relacionadas com o aumento da prevalência de infecção, mas os pacientes são relatados para retardar a hipersensibilidade aos antígenos comuns. Insuficiente, inibição de linfócitos T de estimulação mitogênica e diminuição de IgA e IgE no soro, parece estar associado com risco aumentado de infecção, metade dos pacientes com redução sérica de IgG, a maioria dos quais acompanhada por uma diminuição no subtipo IgG2, anormalidades imunes celulares incluindo T Diminuição da contagem e função de linfócitos, displasia tímica, alfa-fetoproteína elevada em todos os pacientes e freqüentemente acompanhada de aumento do antígeno carcinoembrionário, sugerindo distúrbios de maturação de órgãos, os primeiros sintomas clínicos são ataxia cerebelar, principalmente aos 2 anos de idade Aparência, frequentemente combinada com doença dos dedos em fases e nistagmo, sinais posteriores da conjuntiva do globo ocular e telangiectasia da pele (geralmente nos membros), cerca de 1/3 dos casos não estão infectados, 1/3 dos casos de infecções respiratórias repetidas, mas não Seqüelas residuais: em outro 1/3 dos casos, ocorre doença respiratória progressiva, que evolui para bronquite e bronquiectasia, sendo o patógeno composto principalmente por bactérias supurativas.

8. síndrome de Wiskott-Aldrich

As manifestações típicas desta doença são trombocitopenia, eczema e infecções múltiplas, que são anormalidades genéticas recessivas ligadas ao cromossomo X, com danos aos fluidos corporais e à imunidade celular, IgG é geralmente normal, IgA e IgE estão aumentados, e IgA está diminuída, contra S. pneumoniae A reação do anticorpo antígeno polissacarídico é significativamente reduzida.O mecanismo pode ser o defeito do ramo aferente da reação imune, e o antígeno carboidrato não pode ser identificado e processado.Também é considerado que o processamento de antígeno é anormal, e a imunidade mediada por células também é anormal.O linfócito T inicial A quantidade pode ser normal e, em seguida, diminuiu lentamente.Com 6 anos de idade, a deficiência de linfócitos é causada.A resposta de linfócitos T ao antígeno comum e estimulação mitogênica é reduzida.80% dos pacientes têm infecções respiratórias, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas e patógenos oportunistas são predominantes, geralmente dentro dos 10 anos de idade, principalmente devido à infecção (60%) e sangramento (30%), e malignidades do retículo linfático podem ocorrer em 12% dos pacientes.

9. Candidíase mucocutânea crônica

A doença é um distúrbio imunológico neonatal, tão cedo quanto 1 ano de idade, tão cedo quanto 10 anos de idade, manifestada como pele mucosa, infecção por Candida crônica nasal e vaginal, e sem infecção sistêmica, alguns casos podem eventualmente evoluir para lesões endócrinas, como tireóide Disfunção paragonádica ou doença de Addison, imunologicamente, contagem de linfócitos e função de linfócitos B são normais, a resposta de anticorpos a Candida é normal, mas a hipersensibilidade retardada mediada por linfócitos T a Candida é reduzida, possivelmente É a falta de linfócitos específicos que podem ser ativados para Candida, tratamento para doenças endócrinas, anti-candida tratamento de anfotericina B combinada com a reação da pele Candida albicans, preparação doadora normal de fator de transferência pode ser mais do que o uso de anfíricos Prime B é efetivo.

10. A reação de quimiotaxia é anormal

A síndrome de Job é um dos tipos de transtornos quimiotáxicos e também é considerada uma variante da doença granulomatosa crônica, sendo alguns pacientes acompanhados por um aumento de IgE, e abscessos recorrentes de staphylococcus clinicamente repetidos na pele, tecido subcutâneo e linfonodos. Infecções pulmonares são raras.

11. Fagocitose Anormal

A fagocitose anormal é uma doença não independente, frequentemente acompanhada de deficiência de C3, hipogamaglobulinemia grave ou uma variedade de anemia falciforme deficiente em opsonina, como descrito acima.

12. anormalidade de desgranulação

Os grânulos de anilina azul das células fagocíticas contêm lisozima, mieloperoxidase, hidrolase ácida, etc. A deficiência de mieloperoxidase congênita está associada à suscetibilidade aumentada à infecção por Candida, mas a maioria pode ser células fagocíticas assintomáticas Os grânulos específicos contêm alguns lisozima e lactoferrina.A anormalidade é chamada de síndrome de Chediad-Higashi.É um defeito genético autossômico recessivo.A fagocitose fagocitária e explosão respiratória são normais.A principal anormalidade é lisossomo e O distúrbio de fusão do fagossoma, manifestações clínicas do olho, clareamento da pele, fotofobia, nistagmo e infecções purulentas repetidas, além de terapia antibacteriana, drogas colinérgicas e vitamina C podem ser benéficos.

13. Anormalidades no metabolismo oxidativo

A doença granulomatosa crônica é uma doença representativa das anormalidades do metabolismo oxidativo nas células fagocíticas, as células fagocíticas são estimuladas por microrganismos patogênicos e não podem aumentar o consumo de oxigênio, portanto, o ânion superóxido e o peróxido de hidrogênio não podem ser produzidos ea função de esterilização oxidativa é perdida. Dentro da idade de início, a pele, pulmões, ossos e gânglios linfáticos estão mais comumente envolvidos, infecções pulmonares incluem infiltração difusa, linfadenopatia hilar ou atelectasia, formação de abscesso pulmonar, pneumonia "localizada", etc., os patógenos são principalmente catalase Bactérias positivas como Staphylococcus aureus e Aspergillus, etc., porque as bactérias catalase-positivas destroem o peróxido de hidrogênio e tornam o sistema de defesa antimicrobiana imperfeito.Além da aplicação de drogas antimicrobianas a patógenos, é relatado que Smzco é eficaz na prevenção da infecção desta doença. Há um certo efeito, o tratamento cirúrgico dos focos infectados também é importante.Quando o tratamento convencional é ineficaz, os glóbulos brancos podem ser infundidos.A infecção é a causa mais comum de morte, a maioria dos quais na infância, mas há aqueles que sobrevivem até 30 anos de idade ou mais.

Outra doença com metabolismo oxidativo anormal é a deficiência de glucosamina-6-fosfato desidrogenase, que é caracterizada por anemia hemolítica e infecções repetidas, principalmente Staphylococcus e certas infecções por bacilos Gram-negativos.

Exame de pneumonia por imunodeficiência

O teste etiológico da infecção é o melhor método, sendo coletados dados da anamnese detalhada e do exame físico e selecionado o exame imunológico.

Quase 90% dos pacientes no curso clínico têm pneumonia bacteriana recorrente, e as radiografias de tórax mostram sombras irregulares ou irregulares nos pulmões.

Diagnóstico e diagnóstico de pneumonia por imunodeficiência

Pontos de diagnóstico

1. imunodeficiência primária e seu tipo para determinar o diagnóstico precoce da imunodeficiência primária é muito importante, desde que o diagnóstico precoce, a imunoterapia correspondente e tratamento anti-infeccioso razoável, é possível prolongar o tempo de sobrevida do paciente E a melhoria da qualidade de vida, como a granulomatose crônica, já foi considerada uma doença rapidamente letal, e agora com terapia antibacteriana razoável combinada com drenagem cirúrgica e o uso do interferon imunomodulador, a incidência de infecção e mortalidade foi significativamente reduzida Tem sido relatado que a incidência de variabilidade comum na imunodeficiência desde o início da infecção até o diagnóstico de imunodeficiência é de até 10 anos, o que é inaceitável pelos padrões atuais porque é simples na maioria dos hospitais e laboratórios comerciais. O método pode ser diagnosticado, portanto, a chave para o diagnóstico precoce é melhorar a conscientização e a vigilância dos médicos.

2. O diagnóstico patogênico da infecção As diversas técnicas diagnósticas patogênicas para infecção são aplicáveis ​​ao diagnóstico patogênico de pacientes com imunodeficiência primária, sendo importante ressaltar que:

Uma infecção por imunodeficiência pode afetar múltiplos sistemas orgânicos, como pele, trato gastrintestinal, sistema nervoso central e até mesmo sepse, portanto amostras devem ser coletadas de acordo com a condição da doença e em termos de infecção pulmonar, além de coletar amostras de escarro. As técnicas diagnósticas traumáticas oportunas, como aspiração traqueal, punção pulmonar, lavado broncoalveolar, amostragem respiratória antipoluição e biópsia pulmonar com toracotomia, parecem ser mais significativas, e uma atitude positiva deve ser tomada clinicamente;

2 A produção de anticorpos em tais pacientes pode ser prejudicada, e a interpretação dos resultados da detecção de anticorpos diagnósticos sorológicos precisa ser cautelosa;

3 A detecção de antígeno é mais rápida que os métodos microbiológicos clássicos (cultura), os resultados não são afetados pelo tratamento com antibióticos e são menos contaminados.

Ele tem sido usado para a detecção de muitos patógenos, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Escherichia coli, Legionella, Pneumocystis carinii e Candida.Os métodos incluem imunoeletroforese convectiva, aglutinação do látex. teste de aglutinação sinérgica, ensaio de imunoadsorção enzimática, etc., mas ainda existem deficiências como positivo cruzado levando a falsos positivos, portanto, quando a condição permitir e as condições laboratoriais estiverem disponíveis, o diagnóstico de patógenos deve adotar uma variedade de técnicas, combinadas com Faça uma explicação adequada.

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