Hemossiderose pulmonar idiopática

Introdução à hemossiderose pulmonar idiopática Hemoglobinose pulmonar idiopática (IPH) (ferro está localizado nos pulmões) é uma doença rara e grave em que o sangue vaza dos capilares para os pulmões, por razões desconhecidas. A doença afeta principalmente crianças, mas também é vista em adultos. Parte do sangue que sai dos capilares pode ser engolida pelas células claras dos pulmões. Os produtos de decomposição do sangue estimulam o tecido pulmonar para formar cicatrizes. O principal sintoma é a hemoptise, cuja frequência e extensão dependem da quantidade de sangue que sai dos capilares para os pulmões. Dificuldade em respirar pode ocorrer após a formação de cicatrizes nos pulmões. A perda excessiva de sangue pode causar anemia, e um grande número de sangramentos pode causar a morte. O principal objetivo do tratamento é aliviar os sintomas. Os corticosteróides e drogas citotóxicas, como a azatioprina, ajudam a controlar as convulsões. Aqueles que têm perda excessiva de sangue precisam de transfusão de sangue, e aqueles que têm hipoxemia devem receber oxigenoterapia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar, cardiopatia pulmonar, cardiomiopatia, anemia ferropriva, insuficiência respiratória

Hemossiderose pulmonar idiopática

Fator de imunidade (30%):

Muitos estudiosos acreditam que esta doença está relacionada à imunidade, IgG, IgA e IgM séricos estão aumentados, e IgA é mais óbvia.Em alguns pacientes, os eosinófilos estão aumentados, os mastócitos pulmonares estão concentrados e os anticorpos antinucleares e os anticorpos da globulina são positivos. Alguns casos são eficazes pelo hormônio cortical supra-renal, agentes imunossupressores ou troca de plasma, que apoiam a doença e a disfunção imunológica.

Alergia ao leite (20%):

Algumas crianças com alergia ao leite têm teste cutâneo positivo no leite, e o soro reage com o antígeno do leite, após o que o quadro clínico desaparece e o autor Heiner relatou que 4 casos de crianças com alergia ao leite foram diagnosticados com HIP. Esses pacientes são chamados de síndrome de Heiner, mas a alergia ao leite não explica o início de todas as crianças.

Relacionado com a exposição a pesticidas organofosforados (10%):

Na Grécia, Cassimos entrevistou 30 crianças que haviam desenvolvido a doença e descobriu que 80% das crianças estavam crescendo no campo, com condições econômicas ruins e menos proteína na dieta, 50% das crianças tinham uma história de exposição contínua a pesticidas organofosforados. Cassimos acredita que os pesticidas podem induzir esta doença em algumas crianças, e a base exata precisa de mais investigação.

Fatores Genéticos (10%):

O paciente foi diagnosticado com fatores genéticos devido à estreita relação entre os pais, ou irmãos e gêmeos, mas sem confirmação genética.

Desenvolvimento e disfunção das células epiteliais alveolares (15%):

Destrói a estabilidade dos capilares alveolares e causa sangramento repetido, mas a etiologia das anormalidades das células epiteliais ainda não está clara.

Fibrose pulmonar anormal (10%):

A fibra elástica possui um mucopolissacarídeo ácido anormal, que enfraquece e expande a parede do vaso sanguíneo.

Patogênese

Exame geral

A aparência dos pulmões é marrom e sólida, o peso e volume são aumentados, a superfície e a superfície de corte são espalhadas nos pontos sangrantes e pigmentação marrom difusa, os linfonodos hilares e mediastinais estão inchados, e a hemossiderina é marrom e aguda. A hemorragia pode ser vista, e a fibrose intersticial difusa é mais evidente na fase crônica.

2. Microscopia Óptica

Células epiteliais alveolares incham, degeneração, derramamento e hiperplasia, células fagocíticas contendo hemácias ou hemossiderina, degeneração da fibra elástica da parede alveolar, proliferação capilar, espessamento da membrana basal, degeneração da fibra elástica arterial pulmonar, incluindo Hemossiderina, fibrose da íntima, hialinização, linfócitos ao redor dos vasos linfáticos, infiltração de células plasmáticas e macrófagos hemosiderina, expansão dos vasos linfáticos, fibrose pulmonar difusa nos últimos estágios da doença, enfisema , bronquiectasia, etc.

3. microscopia eletrônica

Lesão capilar alveolar extensa, edema de células endoteliais, hiperplasia de células epiteliais alveolares tipo II, ruptura focal da membrana basal, depósito de proteína na membrana basal, perda da estrutura normal da membrana basal.

Prevenção de hemossiderina pulmonar idiopática

IPH devido a leite, produtos lácteos ou glúten devem ser proibidos.

Complicações de hemossiderose pulmonar idiopática Complicações hipertensão pulmonar doença cardíaca pulmonar cardiomiopatia anemia anemia insuficiência respiratória

1. A hipertensão pulmonar pode ser causada por extensa fibrose intersticial pulmonar, seguida por doença cardíaca pulmonar e insuficiência cardíaca, e um pequeno número de pacientes pode desenvolver cardiomiopatia e morrer.

2. Combinado com fígado grande, a esplenomegalia também é mais comum.

3. Combinado com anemia isquêmica. Devido à hemorragia intrapulmonar espontânea repetida, a hemoglobina nos pulmões é depositada, e a maior parte do ferro é perdida no escarro, portanto, a anemia é uma anemia ferropriva causada pela perda crônica de sangue, que pode ser combinada com hemorragia pulmonar e insuficiência respiratória. .

Hemossiderose pulmonar idiopática sintomas comuns sintomas hemossiderina depressão repetida sangramento dispnéia vocal febre baixa aperto no peito fadiga estagnação sangue pálido

As manifestações clínicas e lesões variam em grau e desempenho.

Período de sangramento agudo é de início súbito, episódios de dispneia, tosse, hemoptise, anemia, hemoptise pode ser mais ou menos, os pacientes sentem aperto no peito, falta de ar, respiração rápida, palpitações, fadiga, febre baixa, face pálida, exame de pulmão pode ser normal Ele pode ser ouvido e chiado, o som da respiração é reduzido, ou a voz fina e úmida pode ser ouvida.Em casos graves, miocardite, arritmia, bloqueio atrioventricular e até mesmo morte súbita podem ocorrer.

Episódios recorrentes crônicas de tosse, hemoptise, dispneia recorrente, hemorragia alveolar repetida e, finalmente, levar a fibrose intersticial extensa dos pulmões, os pacientes geralmente têm tosse crônica, falta de ar, febre baixa, anemia, fadiga geral, fadiga, estágio tardio da doença pode ser complicada por pulmão Inchaço, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar e insuficiência respiratória, alguns pacientes podem ter hipocratismo e alguns pacientes podem ter hepatoesplenomegalia.

Exame de hemossiderose pulmonar idiopática

1, imagem de sangue: mostrando deficiência de ferro anemia hipocrômica de células pequenas, aumento de reticulócitos, devido à deposição de ferro em macrófagos alveolares, não pode ser transportado como uma hemoglobina sintética, ferro sérico e saturação de ferro é significativamente reduzida, fragilidade do sal de glóbulos vermelhos O teste é normal, os eosinófilos do sangue periférico podem ser aumentados, a velocidade de hemossedimentação aumentada nos alvéolos, a bilirrubina sérica pode ser aumentada, a IgA sérica aumentada, o teste de Coombs direto, o teste de condensação e o teste de aglutinação fagológica podem ser positivos. A lactato desidrogenase sérica pode ser aumentada, e o eletrocardiograma do coração pode ser anormal.Os típicos hemosséreos macrófagos encontrados no suco gástrico, no lavado broncoalveolar ou no tecido da biópsia pulmonar são importantes para o diagnóstico.

2, gasometria arterial: pacientes com hemorragia alveolar precoce mais precoce ou fibrose intersticial pulmonar extensa, PaO2 diminuída, normal ou diminuída, casos graves podem apresentar insuficiência respiratória tipo I, enfisema tardio, cardiopatia pulmonar e insuficiência respiratória No momento do declínio da PaO2, a PaCO2 pode ser elevada e a análise de gases sanguíneos pode ser expressa como insuficiência respiratória do tipo II.

3, teste de função pulmonar: fase aguda devido a hemorragia alveolar, hemoglobina glóbulos vermelhos pode levar uma certa quantidade de CO, por isso, a difusão de CO função pulmonar Dco aumentou, Dco deve ser corrigido com valor de hemoglobina na anemia, fibrose pulmonar crônica, dispersão pulmonar Diminuição da função, complacência pulmonar, volume pulmonar total e volume residual, disfunção ventilatória restritiva, enfisema tardio, doença cardíaca pulmonar, ventilação máxima, expiração forçada de um segundo (VEF1) diminuiu, indicando Disfunção de ventilação.

4, inspeção de raio x:

(1) Ataque agudo: radiografia de tórax pode ser normal, mas também pode exibir uma variedade de manifestações, mais comuns dois pulmões aumentaram textura, remendo difuso de ambos os pulmões, mancha-like sombra, para o campo pulmonar médio e inferior e pulmões Às vezes, pode ser fundido em grandes manchas ou sombras como nuvens.Um poucos pacientes mostram lesões pulmonares localizadas ou unilaterais.Os linfonodos hilares e mediastinais podem ser aumentados.Na maioria dos casos, as lesões pulmonares são obviamente absorvidas dentro de 1-2 semanas. Pode durar meses ou repetidamente.

(2) Período intermitente de convulsão crônica: ver alterações extensas da fibrose intersticial, e pode haver áreas císticas transparentes em cortes pulmonares graves.

5, exame de TC de tórax: exame de tomografia computadorizada de tórax pode ser encontrado mais cedo nos pulmões médios e inferiores bilaterais como pequena sombra nodular difusa.

6, biópsia pulmonar e broncoscopia de fibra óptica: sangramento alveolar por um longo período, broncofibroscopia pode ser observada no sangue do brônquio, através de fibrobroncoscopia direta ou biópsia pulmonar a céu aberto e outros métodos podem ser feitos por observação patológica por microscopia de luz e eletrônica, Identifique a causa do sangramento alveolar.

Diagnóstico e diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática

Pontos de diagnóstico

Todos os casos de anemia por deficiência de ferro com hemoptise devem considerar a possibilidade dessa doença, especialmente para o pediatra, para fortalecer o entendimento da doença, a fim de evitar a falha no diagnóstico e diagnóstico errôneo, principal base para o diagnóstico:

1 manifestações clínicas;

2 várias manifestações de anemia por deficiência de ferro;

3 hemoptise repetida, há um grande número de macrófagos que fagocitam partículas de hemossiderina, o exame de raio-X do pulmão pode ser usado como referência;

4 biópsia pulmonar condicional deve ser realizada para obter evidências patológicas.

Diagnóstico diferencial

1. A doença está intimamente relacionada com a síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar (síndrome pulmonar-renal, síndrome de Goodpasture), caracterizada por hemorragia alveolar recorrente e anemia ferropriva acompanhada de glomerulonefrite. É também uma doença rara.A maioria dos pacientes são jovens.Os homens representam cerca de 75 %.Também há relatos de mulheres de 78 anos.Os sintomas iniciais são frequentemente hemoptise e falta de ar.Raramente, um grande número de hemoptise exames de raios-x têm nuvens de ambos os pulmões. Infiltrando a imagem, após o qual hemoptise recorrente, e glomerulonefrite aparece na proteína na urina, glóbulos vermelhos e cilindros, manifestações clínicas de glomerulonefrite aguda, a função renal é progressiva, a maior parte do início de nitrogênio Hememia, muitas vezes morrendo de uremia em semanas ou anos.

2. hemossiderose pulmonar é diferenciada de outras doenças com anemia e hemoptise: especialmente bronquiectasias e tuberculose, as duas últimas doenças não só podem desaparecer na medula óssea, mas também tendem a aumentar, bronquiectasia A expectoração é muitas vezes purulenta, e a doença contém grânulos de hemosiderina, citologia e exame bacteriológico do escarro e exame de raio X do pulmão para ajudar a identificar essas doenças.

3. Alguns casos desta doença têm bilirrubina sérica elevada, bilirrubina urinária aumentada, reticulócitos aumentados e anemia hiperplásica na medula óssea.É fácil ser anemia hemolítica, especialmente se a hemoptise for leve, mas a hemoglobina livre não está aumentada nesse paciente. A combinação de globina não é reduzida, o exame citológico do escarro e o exame histopatológico do pulmão podem ser diferenciados da anemia hemolítica, além disso, é relatado que lactentes e crianças pequenas serão engolidos e serão clinicamente confundidos com sangramento gastrointestinal. Para melhorar a vigilância da doença, a observação cuidadosa da condição e a identificação laboratorial e de exames radiográficos necessários não são muito difíceis.

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