Linfadenite necrosante histiocítica

Introdução à linfadenite necrótica tecidual A linfadenite necrosante necrosante histiocítica (linfadenite histiocitária necrótica) é uma doença linfonodal não neoplásica, que é uma hiperplasia reativa linfonodal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções pulmonares múltiplas

A causa da linfadenite histiocítica necrosante

(1) Causas da doença

A etiologia dessa doença ainda não está clara e, de acordo com sua experiência clínica, há história de infecção respiratória, leucopenia, aumento da porcentagem de linfócitos, inflamação não supurativa do linfonodo, tratamento antibiótico ineficaz e características autolimitadas, sugerindo que a doença pode ser Relacionados a infecções virais agudas, muitos estudiosos estudaram uma variedade de vírus, como adenovírus, parvovírus e muitos membros do gênero herpesvirus humano (CMV, EBV, HHV8), enfocando estudos sorológicos do vírus nos estágios iniciais, e mais tarde Ele tende a usar métodos biológicos moleculares mais específicos para detectar a presença de genomas virais nos tecidos afetados da doença, mas ainda é difícil explicar o papel do vírus Epstein-Barr e do vírus HHV8 nessa doença.Huh e colaboradores realizaram 26 casos de tecido linfonodal nesta doença. Detectando, o DNA do KSHV / HHV8 foi encontrado em 8 deles, e parece que o HHV8 pode estar relacionado ao desenvolvimento desta doença, entretanto, neste estudo, o número de células positivas para DNA viral não foi claramente determinado por hibridização in situ, então Não é possível explicar a relação direta entre a doença e a infecção viral, pode-se perceber que a relação entre a infecção viral e a doença precisa ser mais esclarecida.

(dois) patogênese

A apoptose é um dos achados histológicos mais importantes nos últimos anos, e Takakuwa et al utilizaram a marcação final do DNA para detectar a fragmentação do DNA nuclear nos tecidos afetados da doença, sendo uma característica precoce da apoptose.Tacano et al. Microscopicamente, foram encontradas alterações morfológicas típicas de células apoptóticas nos tecidos afetados, como a condensação da cromatina nuclear e a formação de corpos apoptóticos.A análise imuno-histoquímica in situ da área necrótica de Kikuchi mostrou que Fas e FasL existiam. Linfócitos perforin () também são comuns em muitas células teciduais e certos linfócitos.estudos mostraram que as células CD8 expressam mais Fas e FasL, enquanto CD4 + é menos expresso e hiperplasia linfonodal tecidual ou reativa fora da área da lesão. Nos tecidos, as células de Perforin, Fas e FasL () eram difíceis de serem observadas, a imuno-histoquímica mostrou que a expressão de bcl-2 estava significativamente diminuída na área da lesão, e a expressão de bax estava aumentada e Bcl-2 poderia inibir a apoptose celular. Morte e Bax tem o efeito oposto.

As alterações histopatológicas, os linfonodos afetados são 1 ~ 2cm de diâmetro, raramente mais de 3cm, a cápsula é fina, sob o microscópio de luz, existem muitos tipos diferentes de necrose coagulativa, e há diferentes números de células dos tecidos nos focos necróticos. Os monócitos semelhantes a células plasmáticas, que se infiltram com imunoblastos, podem ser observados na fagocitose de células teciduais, mas sem neutrófilos, e há também um grande número de infiltrações de células teciduais ao redor da área necrótica.As características morfológicas das células apoptóticas podem ser vistas na área danificada. Por exemplo, encolhimento do tamanho da célula, condensação da cromatina citoplasmática e nuclear, corpos apoptóticos, etc. Sob microscopia eletrônica, a evidência da presença de apoptose nos tecidos envolvidos na doença pode ser obtida a partir da estrutura ultraestrutural. A formação do corpúsculo está principalmente na área em torno dos focos necróticos, e algumas células dos tecidos também podem ser vistas fagocitando corpos e células apoptóticas.

A coloração imuno-histoquímica mostrou que as células na área de necrose eram principalmente CD4, CD8 e CD68, e muitas células continham partículas de HLA-1, células raras e células B eram raras, com uma célula monoclonal especial para identificação de células mononucleares plasmocitoides. A coloração MIP do anticorpo mostrou que as células MIP (+) não estavam associadas a CD3 e TCR, mas principalmente CD4. Portanto, CD4 na área de necrose era principalmente células mononucleares plasmocitoides MIP (+) e a área afetada CD45RO + (+ ) As células são mais que CD45RA (B) e têm uma distribuição mista, indicando que os linfócitos não são hiperplasia clonal.

Prevenção da linfadenite necrosante das células teciduais

Diagnóstico precoce e tratamento ativo.

Complicações linfadenite necrosante tecidual Complicações múltiplas infecções pulmonares

Infecções bacterianas, como infecções pulmonares, podem ocorrer durante o início da doença.

Sintomas de inflamação dos nódulos linfáticos necrosantes histiocíticos Sintomas comuns Leucopenia Relaxamento de granulócitos quentes Hipertermia reduzida Febre baixa Linfonodomegalia Hepatosplenomegalia calor irregular

1. Mais comum em mulheres jovens, com mais incidência na primavera e no verão, alguns pacientes geralmente têm história de infecção viral antes da doença, história de angina.

2. Calor tipo é diferente, pode ser calor de relaxamento, baixo calor ou calor irregular, até 39 ~ 40 ° C, também pode ser febre intermitente, alguns pacientes podem ter temperatura corporal normal, febre dura 1 a 2 semanas, pacientes individuais Alto calor sustentável por 1 a 2 meses ou mais, geralmente pode diminuir por conta própria.

3. Os linfonodos estão localizados principalmente no pescoço, mas também podem envolver as axilas, a clavícula, o hilar, a virilha, etc. A atividade e textura são suaves.O início é freqüentemente acompanhado de dor ou sensibilidade, e não há inflamação óbvia na área local. A febre aumenta ou diminui, o que é diferente da linfonodomegalia dos tumores malignos hematológicos, como o linfoma e o grupo maligno.A textura é dura ou dura, e as características de aumento progressivo sem sensibilidade são diferentes.

4. Alguns pacientes com erupção cutânea podem apresentar erupções cutâneas, que são urticária, pápulas e eritema polimorfo, que muitas vezes são transitórios e desaparecem após 3 a 10 dias.

5. Cerca de 30% dos pacientes com hepatoesplenomegalia podem ser observados com hepatomegalia moderada, e 50% dos pacientes também podem apresentar esplenomegalia transitória e, após o desaparecimento da febre, ela pode voltar ao normal.

Atualmente, ainda há falta de padrões diagnósticos uniformes na China, geralmente baseados em três grandes desempenhos:

1 linfadenopatia leve e dolorosa, principalmente linfonodos cervicais;

2 febre, o tratamento com antibióticos é ineficaz e sensível aos glicocorticóides;

3 leucopenia transitória, especialmente neutropenia, manifestações secundárias: aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, hepatoesplenomegalia transitória, erupção cutânea, difícil uso de múltiplos órgãos para explicar o dano de múltiplos órgãos, combinado com o exame patológico de linfonodos aumentados Estabeleça um diagnóstico.

Exame de linfadenite necrótica tecidual

1. Na maioria dos casos de sangue, a leucopenia do sangue periférico é reduzida.A classificação indica que os linfócitos estão elevados.Alguns pacientes podem ter linfócitos atípicos (a mononucleose infecciosa também pode ter linfocitose anormal, mas o número total de glóbulos brancos é significativamente aumentado e a proporção de diferentes linfonodos também é maior. , frequentemente> 10%), a hemoglobina e os glóbulos vermelhos do doente, a contagem de plaquetas está maioritariamente dentro do intervalo normal.

2. A maioria das imagens de medula óssea é medular óssea infecciosa com degeneração de granulócitos, e pacientes individuais podem ter distúrbios de maturação granulocítica e aumento de células de tecido reativo.

3. A biópsia de linfonodo é a base para o diagnóstico desta doença,

1 A estrutura normal dos linfonodos desaparece, há um grande pedaço de necrose próximo ao paracórtex, e há muitos fragmentos nele.Há muitas células teciduais em torno da área necrótica sem infiltração de granulócitos.As células do tecido podem englobar os fragmentos nucleares e as células teciduais podem ser desintegradas. Detritos e necrose completa;

2 linfócitos mutantes visíveis (isto é, imunoblastos) e células mononucleares semelhantes a células plasmáticas aparecem simultaneamente;

3 Existem nódulos linfóides residuais, a imuno-histoquímica mostrou mais células CD45RO + (T) do que as células CD45RA + (B), células CD68 + e lisozimas + foram distribuídas principalmente na área necrótica, apenas algumas dispersas na área de junção e área marginal, CD15 negativas ou apenas na fascinação. Positivo para granulócitos ácidos, sugerindo que a lesão não é supurativa e pode também excluir a infiltração de células de leucemia mielóide.

4. Radiografia, exame de tomografia computadorizada, exceto tuberculose e lesões ocupando o tumor.

5. B super estimulou os gânglios linfáticos, hepatoesplenomegalia.

Diagnóstico e diferenciação de linfadenite necrótica tecidual

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

A doença é facilmente diagnosticada como febre tifóide, mononucleose infecciosa e outras doenças infecciosas, grupo maligno, linfoma maligno e outros tumores de sangue, pacientes do sexo feminino são facilmente confundidos com doenças do tecido conjuntivo, como o LES, deve prestar atenção à identificação.

1. Histiocitose maligna (grupo maligno) O grupo maligno é um maligno tumor maligno hematológico Clinicamente, é freqüentemente acompanhado por febre alta de longo prazo com insuficiência sistêmica progressiva, linfonodos, fígado e baço com edema progressivo, e pode também ter icterícia e hemorragia. Danos na pele e efusão serosa, etc., testes laboratoriais frequentemente descobriram que as células sangüíneas são progressivamente reduzidas, esfregaços de sangue podem ser encontrados em células anormais ou células mononucleares atípicas, esfregaços de medula óssea têm vários tecidos de forma anormal Células e células de tecido gigantes multinucleadas e linfadenite necrótica tecidular é uma doença benigna e autolimitada.A insuficiência sistêmica e a hemorragia são raras.As anormalidades sanguíneas são geralmente limitadas a leucócitos com neutropenia, mas sem eritrócitos e plaquetas. Anormal, as características patológicas do grupo da doença e da doença também são diferentes.O grupo maligno é hiperplasia clonal maligna das células do tecido, e a doença é hiperplasia reativa.Os tecidos do grupo maligno são examinados imunohistoquimicamente para CD68 e lisozima (), e as células do tecido são dispersas. Ou distribuição semelhante a um cluster, que é diferente da doença na forma de grandes manchas na área necrótica, o grupo maligno frequentemente tem anormalidades cromossômicas, como translocação 1p11 (1qter → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), especialmente 17p13 Diferente ; E a doença raramente alterações cromossômicas.

2. O linfoma não- Hodgkin (LNH) é frequentemente caracterizado por linfadenopatia indolor, que pode invadir outros órgãos, e 20% a 30% dos pacientes desenvolvem febre, perda de peso, sudorese noturna e outros sintomas sistêmicos. É uma doença heterogênea, a redução de células sangüíneas pode ocorrer quando a medula óssea está envolvida, e os linfonodos de linfadenite necrótica são geralmente acompanhados por dor e sensibilidade leves.Geralmente, o grau de inchaço é mais leve que o NHL, e a textura é macia A textura dos gânglios linfáticos é relativamente dura, cheia e pode ser fundida no estágio tardio.A infiltração extranodal é mais comum no LNH.O curso do LNH é progressivo e geralmente não tem autolimitação.Esta é diferente desta doença.A biópsia patológica desempenha um grande papel na identificação dos dois. Função, a estrutura normal dos linfonodos do LNH é destruída, a maioria dos folículos linfóides e do seio linfático desaparece, a morfologia linfóide da hiperplasia maligna é anormal, principalmente a cápsula linfática monoclonal (células T ou B) e os tecidos adjacentes também são invadidos. Diferente dessa doença, a imunohistoquímica mostra NHL, células malignas apresentam células positivas de células T ou marcadores de células B, e a outra é apenas algumas células dispersas, que é um componente celular reativo. As células T e B doentes são hiperplasia mista, em vez de monossomíase ou hiperplasia monoclonal.A presença ou ausência de necrose escamosa é também uma característica patológica importante da doença.Portanto, não é difícil de ser examinada clínica e patologicamente. Identifique os dois.

3. Pacientes do sexo feminino com lúpus eritematoso sistêmico (LES) com febre, erupção cutânea, leucopenia, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, proteína urinária e anticorpos antinucleares são facilmente diagnosticados erroneamente como LES, mas o LES ainda apresenta algumas outras características típicas, Tais como fotoalérgica, borboleta da bochecha, eritema discóide e artrite, etc., geralmente não aparecem nesta doença, os pacientes com LES também apresentam algumas anormalidades de testes específicos, como anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm, células lúpicas (+), etc. Se há biópsia de linfonodo, é mais fácil de identificar, embora a biópsia de linfonodo em pacientes com LES possa ser vista com linfadenite necrosante, não há grande quantidade de células teciduais e infiltração neutrofílica, mas geralmente não há infiltração de neutrófilos, mas há Um grande número de células do tecido prolifera e fagocita os detritos, e vale ressaltar que, se a doença é acompanhada por anticorpos antinucleares, é necessário estar atento às manifestações precoces do LES.

4. Os pacientes com tuberculose linfonodal podem ter febre, linfadenopatia, leucopenia e outras manifestações inespecíficas, semelhantes a esta doença, mas teste de tuberculose ou teste PPD de pacientes com tuberculose frequentemente (+), tuberculose típica em secções de tecido linfonodal Nódulos, imuno-histoquímica sugerem proliferação mista de células T e B, e a distribuição dispersa de células de tecido é diferente da distribuição em larga escala da doença.Quando a reação do corpo é baixa, os granulomas tuberculosos ou apenas epitélio são frequentemente ausentes ao redor da tuberculose. As células circundantes devem ser cuidadosamente identificadas com a doença.O fundo das pequenas células T tipo fissão nuclear proliferando em torno dos focos necróticos desta doença tem um valor de referência para os restos nucleares residuais nos focos.

5. Outras doenças Doenças infecciosas, como a febre tifóide, de acordo com hemocultura, teste de gordura, não é difícil distinguir; mononucleose infecciosa de acordo com esfregaço de sangue, teste de aglutinação heterofílica, anti-determinação do anticorpo EBV pode ser clara, outras drogas ainda estão disponíveis Linfadenite necrótica, uma história clara da droga, biópsia do linfonodo sugere que há um pequeno número de células do tecido na estrutura e distribuição dispersa, fácil de distinguir desta doença.

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