Síndrome de Kartagener

Introdução à síndrome de Kartagener O Kartagener, também conhecido como inversão visceral - sinusite - síndrome de bronquiectasia, ou bronquiectasia familiar, é um distúrbio autossômico recessivo congênito, responsável por 6% a 9% da translocação visceral total (1/8000) , representando 0,5% de broncodilatação (0,3% a 0,5%). A taxa de incidência é maior no Cáucaso, cerca de 1/40000. Cerca de 30 casos foram relatados até agora na China. Em 1904, Siewart relatou um caso de bronquiectasia com transposição visceral. Em 1933, Kartagener relatou quatro casos de tríades com transposição visceral total, bronquiectasias e sinusite paranasal, daí o nome. Em 1976, Afzelius foi confirmado por microscopia eletrônica por causa das anormalidades ultraestruturais dos cílios congênitos, resultando em imobilidade dos cílios, chamada de síndrome da imotileciliase. Em 1981, Sleigh et al descobriram que os cílios não estavam completamente imóveis, mas movimentos anormais, resultando na secreção de secreções, não podem efetivamente dilatar a dilatação brônquica, então esse tipo de doença congênita é chamada de disfunção ciliar primária (DCP) ou cílios Síndrome discinesiacilial (DSC). A síndrome de Kartagener é um subtipo de PCD, chamado Kartagener, quando a PCD é acompanhada por ectopia visceral. Tem uma predisposição genética familiar, pode ocorrer na mesma geração ou intergeracional, e seus pais têm um histórico de parentes próximos do casamento. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sinusite rinite crônica pólipos nasais defeito septal defeito septal ventricular hidrocefalia fenda labial

Etiologia da síndrome de Kartagener

Causa:

Pode ser recessivo ou dominante, e algumas pessoas pensam que a doença não é uma doença genética.

Patogênese

A translocação visceral pode ser a alteração patológica dominante da doença, e outras várias alterações se desenvolverão.Devido à disfunção do transporte dos cílios da musculatura, secreções e retenção bacteriana, levando à infecção crônica, a formação de bronquiectasia e sinusite paranasal A fundação da ciência.

Prevenção da síndrome de Kartagener

"A causa da síndrome ainda não está clara. O próprio Kartagener acredita que a combinação de sinusite nasal e bronquiectasia sugere que há uma relação causal entre os dois, mas não explica a metástase visceral do tórax e abdome. Recentemente, há alegações relacionadas à hereditariedade".

1, o tratamento ativo de infecções respiratórias, como sinusite, amigdalite, etc, para evitar resfriados. Evite inalar vapores tóxicos, poeira nociva, etc.

2, melhorar a aptidão física, melhorar a resistência a doenças, aderir ao exercício físico adequado, ajudar a prevenir o aparecimento da doença.

Complicações da síndrome de Kartagener Complicações sinusite rinite crônica polipose nasal interatrial comunicação interatrial defeito septal ventricular hidrocefalia fissura labial

O paciente apresenta rinite crônica, sinusite paranasal ou pólipos nasais, melanose conjuntival ocasional, transposição visceral total e pode estar associado a outras malformações, como comunicação interatrial, comunicação interventricular, hidrocefalia, fissura labial, rouquidão e assim por diante.

Síndrome de Kartagener sintomas comuns defeito atrial septal comunicação interventricular dispneia expectoração hidrocefalia vocal hemoptise conjuntiva pus preto

Mais de 15 anos antes do início, desde a infância, tosse repetida, tosse e expectoração com sangue ou hemoptise e febre, dificuldade respiratória, cianose, etc., pulmões e voz molhada, pacientes com rinite crônica, sinusite ou pólipos nasais Ocasionalmente, melanose conjuntival, transposição visceral total e outras malformações, como comunicação interatrial, comunicação interventricular, hidrocefalia, lábio leporino, rouquidão e assim por diante.

Exame da síndrome de Kartagener

Sinusite e infecção repetida do trato respiratório, os glóbulos brancos periféricos podem ser elevados.

Broncografia geral fluoroscopia exame radiológico de tórax mostrou aumento da textura pulmonar, transposição cardíaca, broncografia pode mostrar bronquiectasia, mais comum na parte inferior dos pulmões.

Diagnóstico e identificação da síndrome de Kartagener

Deve ser diferenciada de sinusite e infecção do trato respiratório superior, bronquiectasias.

Sinusite: A sinusite simples geralmente não apresenta outros sinais.Os principais sintomas são obstrução nasal, expectoração purulenta, dor e cefaléia local e diminuição do olfato. TC sinusal: nível de líquido visível ou densidade de tecido mole no seio. Devido à sua alta resolução, a observação por TC das lesões é mais detalhada e abrangente, e é um bom indicador para o diagnóstico de sinusite aguda.

Infecção do trato respiratório superior: espirros, nariz entupido, coriza, sensação de prurido e ardor faríngeo, muitas vezes febre, faringite ou tosse, exame físico de edema da garganta, congestão, linfadenopatia leve e sensibilidade dos linfonodos locais.

Bronquiectasia: É mais comum em adolescentes. A maioria dos pacientes tem história de sarampo, coqueluche ou pneumonia brônquica em seus primeiros anos de vida.Os sintomas típicos são tosse crônica, expectoração purulenta maciça e hemoptise repetida. Broncoscopia de fibra óptica, exame de raios-X pode confirmar a condição e diagnóstico diferencial.

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