Luxação completa das grandes artérias

Introdução à completa luxação da aorta O significado de luxação aórtica completa é que as duas posições aórticas são deslocadas, a aorta recebe sangue venoso do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar recebe oxigênio do ventrículo esquerdo, formando dois sistemas circulatórios isolados, o átrio direito. → Ventrículo direito → aorta → corpo inteiro → veia do corpo → átrio direito é um ciclo, átrio esquerdo → ventrículo esquerdo → artéria pulmonar → pulmão → veia pulmonar → átrio esquerdo é outro sistema circulatório. A posição ventricular é normal e a abertura aórtica está localizada no lado direito da artéria pulmonar, sendo chamada de luxação axilar direita (D-TGA). A D-TGA é um tipo clínico comum, frequentemente acompanhado de comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial, Estenose da artéria pulmonar, malformação do tubo atrioventricular, etc. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0009% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia cerebral, embolia cerebral, insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, bloqueio atrioventricular

Luxação aórtica completa

Causa:

A luxação aórtica completa (TGA) é devida à quinta a sétima semana do desenvolvimento embrionário, torção mediastinal ou torção não helicoidal, resultando na transposição das artérias principal e pulmonar, fazendo com que a circulação do corpo e do pulmão se tornem ciclos independentes, ou seja, as veias do corpo. O sangue flui de volta para o átrio direito, o ventrículo direito e atinge os vários tecidos e órgãos de todo o corpo através da aorta, o sangue arterial das veias pulmonares flui para o átrio esquerdo eo ventrículo esquerdo passa pela artéria pulmonar e chega aos pulmões, dificultando a sobrevivência da criança. O canal de derivação entre os dois ciclos pode trocar uma pequena quantidade de sangue misturado para manter temporariamente a vida, e as taxas de fluxo em ambos os lados são diferentes.Possivelmente, pode causar hipertensão pulmonar, obstrução, dilatação ventricular, hipertrofia, insuficiência cardíaca e morte.

Prevenção completa da luxação aórtica

Luxação aórtica completa sem defeito do septo ventricular, prognóstico desfavorável, cerca de 80 a 90% dos casos morreram com 1 ano de idade, cerca de 45% morreram dentro de 1 mês sem cirurgia, 69% morreram dentro de 3 meses, 75% Dentro de 8 meses de falecimento, 80% morreram dentro de 1 ano de idade.Em recentes, devido ao desenvolvimento de cirurgia cardíaca infantil na China, o Departamento de Cardiologia da Pediatria atribui grande importância ao diagnóstico e tratamento da luxação aórtica, que aumentou a taxa de sobrevivência dos bebês após o nascimento. A cirurgia cardíaca criou condições para a cirurgia radical, causas comuns de morte sem cirurgia são insuficiência cardíaca e infecção pulmonar, hipóxia, hemorragia cerebral e eritrocitose, que causam embolia cerebral, causas comuns após a cirurgia são insuficiência cardíaca, baixa síntese de alta. Sinais, insuficiência respiratória e bloqueio atrioventricular total.

Complicação completa da luxação aórtica Complicações, hemorragia cerebral, embolia cerebral, insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, bloqueio atrioventricular

A luxação completa da aorta é comum com CIA, CIVD, estenose da via de saída do ventrículo direito, PCA, estenose pulmonar, coartação aórtica, displasia ventricular esquerda, origem da artéria coronária e marcha anormal, etc., a causa comum de morte sem cirurgia é o coração Insucesso e infecção pulmonar, hipóxia, hemorragia cerebral e eritrocitose causam embolia cerebral, causas comuns após a cirurgia são insuficiência cardíaca, síndrome de baixo deslocamento, insuficiência respiratória e bloqueio atrioventricular total.

Sintomas de luxação aórtica completa sintomas comuns dispneia qi defeito do septo ventricular insuficiência cardíaca sopro sistólico aumento do coração malformação vascular cianótica

Classificação clínica: De acordo com malformações vasculares cardiovasculares coexistentes, a doença pode ser dividida em quatro tipos:

Tipo I: septo ventricular intacto, mas com comunicação interatrial ou forame oval patente (pode ter canal arterial), representando cerca de 50%.

Tipo II: com defeito do septo ventricular (pode ter forame oval patente ou persistência do canal arterial), representando cerca de 25%.

Tipo III: com estenose pulmonar e / ou comunicação interventricular (pode apresentar forame oval patente ou persistência do canal arterial), representando cerca de 10%.

Tipo IV: com defeito do septo ventricular e lesões vasculares obstrutivas pulmonares ou outras malformações, sendo responsável por cerca de 15%.

Manifestações clínicas: dispnéia, púrpura, aumento progressivo do coração e insuficiência cardíaca precoce Devido a diferentes tipos de lesões, o grau de congestão pulmonar e a circulação sanguínea da circulação pulmonar são diferentes e os sintomas e o tempo de ocorrência também são diferentes.

As crianças do tipo I apresentam hipóxia, púrpura, falta de ar, acidose e insuficiência cardíaca ao nascimento ou em poucos dias, podendo ouvir sopros sistólicos e muitas vezes morrer de hipoxemia grave dentro de alguns dias após o nascimento.

Tipo II tem um início tardio dos sintomas, e falta de ar ocorre dentro de semanas ou meses após o nascimento.Os pacientes com grande comunicação interventricular com púrpura e insuficiência cardíaca congestiva têm uma grande quantidade de circulação pulmonar, coração aumentado, aumento do fígado, e muitas vezes áspera na borda esternal esquerda inferior. Sopro sistólico total ou jato sistólico.

Tipo III com válvula pulmonar, estenose do ânulo ou subvalvular, fluxo sanguíneo pulmonar diminuído, retardo da hipertensão pulmonar e doença obstrutiva vascular pulmonar, início tardio, manifestações clínicas semelhantes à tetralogia de Fallot, com púrpura, hipóxia E acidose, mas insuficiência cardíaca é rara.

O tipo IV é geralmente caracterizado por doença obstrutiva vascular pulmonar por hipertensão pulmonar após 1 ano de idade, apresentando dispnéia, insuficiência cardíaca e púrpura progressiva, além de sopro sistólico, sendo o segundo som da valva pulmonar freqüentemente hipertireoidismo.

Exame completo de luxação aórtica

Radiografia de tórax: o tamanho do coração é normal ao nascer, o futuro está aumentando, o padrão vascular pulmonar é aumentado, o contorno do coração é obliquamente em forma de ovo, porque a aorta, a sombra da artéria pulmonar se sobrepõe antes e depois, então o mediastino superior é pequeno, a menos que seja acompanhado por artéria pulmonar Estreita, geralmente estenose vascular pulmonar aumentada, há um grande defeito do septo ventricular com hipertensão pulmonar, o coração está significativamente aumentado, a sombra vascular pulmonar aumenta e pode apresentar edema pulmonar.

Exame de eletrocardiograma: desvio elétrico do eixo elétrico, hipertrofia ventricular direita, comunicação interventricular ou persistência do canal arterial, hipertrofia ventricular esquerda e direita e dano miocárdico.

Ecocardiografia: A secção transversal da raiz da aorta mostra a artéria pulmonar em posterior esquerdo, aorta na frente direita, a artéria pulmonar originada no ventrículo esquerdo é dividida em duas esquerdas e direitas, a aorta se origina no ventrículo direito e a valva pulmonar é mais aberta que a valva aórtica. Tarde e atrasado.

Cateterismo cardíaco direito: o cateter é inserido no átrio direito através da veia femoral e o ventrículo direito entra na aorta, podendo entrar no átrio esquerdo através do forame oval no átrio direito e entrar na artéria pulmonar pelo ventrículo esquerdo.A pressão sistólica do ventrículo direito está próxima da pressão sistêmica. A saturação de oxigênio no sangue na aorta é baixa.

Angiografia ventricular direita: O desenvolvimento imediato da aorta, se houver um defeito do septo ventricular, não só pode mostrar seu tamanho e posição, mas também o ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar também são desenvolvidos.

Diagnóstico e diagnóstico da luxação completa da aorta

Diagnóstico diferencial

(a) tetralogia de Fallot

O segundo som da artéria pulmonar estava enfraquecido, a radiografia mostrava isquemia pulmonar, a sombra cardíaca mostrava aumento em forma de sapato, a segunda artéria da luxação aórtica normal ou hiperativa, a vasculatura pulmonar aumentada, o coração expandido, a ecocardiografia e a angiografia cardiovascular confirmavam o diagnóstico.

(2) tronco arterial permanente

A ecocardiografia mostrou que o tronco arterial atravessa o septo ventricular, o cateter cardíaco direito examina as pressões ventriculares direita e esquerda igualmente, e a angiografia cardiovascular mostra que o tronco arterial único está acima do septo interventricular e as artérias coronárias e artérias pulmonares se originam do tronco arterial.

(C) tipo completo de conexão venosa pulmonar

Os sintomas clínicos dos dois são semelhantes, as crianças pouco desenvolvidas e os diferentes graus de púrpura, quando o tórax é filmado, os pacientes com conexão venosa completa das veias pulmonares mostram o sinal "8" e a ultrassonografia mostra que as veias pulmonares formam um tronco venoso comum não conectado ao átrio esquerdo. Da veia vertical para a veia inominada esquerda, frequentemente com ASD.

(4) Tipo completo de defeito do septo atrioventricular

A criança doente tem um divertículo no plano atrioventricular, quando a valva atrioventricular comum é fechada e fechada, os sintomas aparecem precocemente, ocorre insuficiência cardíaca incontrolável, o coração aumenta evidentemente, a hipertensão pulmonar grave ocorre prematuramente e o ecocardiograma mostra defeito do septo atrioventricular. A cruz desaparece e forma um lobo anterior e posterior comum.

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