Displasia fibrosa

Introdução à displasia da fibra óssea A displasia fibrosa é uma doença benigna do tecido ósseo fibroso autolimitada, com etiologia desconhecida e progressão lenta. O tecido ósseo normal é absorvido e substituído por tecido fibroso de células fusiformes homogêneas e osso trabecular reticular displásico, que pode ser estagnação da maturidade óssea imatura do osso reticular e distúrbio de suporte ósseo reticular após o nascimento. Ou causada por má diferenciação intersticial do osso, a doença não é incomum, representando cerca de 25% de todos os novos organismos ósseos, representando 7% de todos os tumores ósseos benignos, cerca de 70% do tipo único ósseo, tipo multi-óssea sem endócrino Os distúrbios representaram cerca de 30% e o tipo multi-ósseo com desreguladores endócrinos foi responsável por cerca de 3%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: amigos em crianças e jovens, as mulheres são mais comuns Modo de infecção: não infecciosa Complicações: globos oculares, atrofia cerebral

Causas de displasia de fibra óssea

Distúrbio da circulação sanguínea (20%):

A causa desta doença é desconhecida, pode estar relacionada a trauma, infecção, disfunção endócrina ou algumas causas de distúrbios da circulação sanguínea local, mas não foram confirmados, acredita-se geralmente que esta doença não é um tumor verdadeiro, e alguns acreditam que ela começa com disfunção endócrina e metabólica .

Hiperplasia tecidual (30%):

Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que a anormalidade da fibra óssea é causada pelo desenvolvimento anormal do tecido mesenquimal primitivo e proliferação anormal de tecido fibroso no osso.

Mudança patológica

O tecido vascular é geralmente branco, branco acinzentado ou amarelo pálido, ligeiramente mais macio que o tecido ósseo normal, tem uma sensação arenosa ou elástica durante o corte, e a maior parte do dano ósseo corrói e se expande da medula óssea. O córtex ósseo do osso apenas deixa duas conchas finas, e a casca externa é removida, como o desencapsulamento.No microscópio, o tamanho, a forma e a distribuição do osso trabecular são diferentes e estão irregularmente embutidos no enriquecimento solto ou denso. No tecido conjuntivo das células e vasos sanguíneos, este tecido é semelhante ao resultado da metaplasia do tecido conjuntivo.A variação morfológica do osso trabecular é grande, principalmente esférica, curvada na secção transversal, em forma de C ou arqueada, borda irregular, cavidade de células ósseas Os ossos trabeculares largos estão dispostos de maneira próxima para formar uma malha óssea.O osso trabecular é composto do osso original da fibra bruta.Ela é semelhante a uma malha em vez de uma placa sob luz polarizada.Às vezes, a placa óssea reticular é deformada, às vezes vendo o osso arqueado. As trabéculas circundam um sistema cardiovascular, e a maioria dos ossos trabeculares não possui os contornos dos osteoblastos, que podem ser distinguidos dos miomas ossificantes.

Prevenção da proliferação anormal da fibra óssea

A causa atual da proliferação anormal da fibra óssea é desconhecida, e não há medida preventiva efetiva, portanto, o diagnóstico e o tratamento precoces dessa doença são a chave para a prevenção e o tratamento dessa doença.

Complicações da displasia da fibra óssea Complicações, globo ocular, atrofia cerebral

A doença pode ser amplamente invadida no seio, pálpebras e fossa craniana anterior, clinicamente uma tendência de crescimento maligno, manifestada como congestão nasal, sensação olfatória, assimetria facial, protrusão ocular, deslocamento, diplopia, deficiência visual e dificuldade em abrir a boca, etc. Proliferação anormal de fibras ósseas na área do seio esfenoidal e dor mais intensa na área frontal ou occipital.

Como a parede do seio esfenoidal é fina, a lesão é facilmente expandida para a estrutura circundante, envolvendo II, III, IV, V, VI e outros nervos cranianos, produzindo sintomas e sinais de lesão do nervo craniano, podendo causar atrofia cerebral ou produzir alta pressão intracraniana. Sintomas.

Sintomas da displasia da fibra óssea Sintomas comuns: globos oculares, congestão nasal, acuidade visual, tamanho da fibra muscular, deslocamento do globo ocular, diplopia, ruptura, canal auditivo externo, sinusite, condução nasal, surdez

Cerca de 60% da doença ocorre antes dos 20 anos, ocasionalmente em lactentes e idosos com mais de 70 anos, a incidência de homens e mulheres é de 1: 2, mais de 80% dos sintomas da deformidade da área óssea inchaço.

Devido às diferentes partes do sítio primário e à extensão do envolvimento, os sintomas clínicos correspondentes podem ser manifestados.As características faciais são assimétricas em ambos os lados, o globo ocular deslocado, a protrusão estreita, a cavidade nasal estreita, os dentes soltos, a crista alveolar deformada, as lágrimas formadas e o tornozelo levantado. À medida que a lesão progride, podem ocorrer dores de cabeça e descargas nasais ocasionais.

Se ocorrer na tíbia, muitas vezes mostra inchaço e deformação da tíbia, canal auditivo externo estreito e surdez condutiva. Existem estenoses do canal auditivo externo, cerca de 16% com colesteatoma, colesteatoma, muitas vezes levam à artrite temporomandibular, paralisia facial, labirintite ou complicações intracranianas, lesões envolvendo a cóclea e auditivo interno podem produzir surdez neurossensorial, O osso de rocha é invadido e é propenso a sintomas de envolvimento na fossa craniana média ou fossa posterior.

A doença pode ser amplamente invadida nos seios, pálpebras e fossa craniana anterior, clinicamente uma tendência de crescimento maligno, manifestada como congestão nasal, sensação olfativa, assimetria facial, protrusão do globo ocular, deslocamento, diplopia, deficiência visual e dificuldade de abrir a boca, etc. Proliferação anormal de fibras ósseas na região do seio esfenoidal, dor mais intensa na região frontal ou occipital Como a parede do seio esfenoidal é fina, a lesão é facilmente expandida para a estrutura circundante, envolvendo os nervos cranianos de II, III, IV, V, VI e assim por diante. Sintomas e sinais de lesão do nervo, lesões maiores podem causar atrofia cerebral ou alta pressão intracraniana.

Exame de proliferação anormal de fibra óssea

Exame de imagem tem um significado especial para o diagnóstico desta doença.

De acordo com os achados radiográficos, a doença é dividida em três tipos:

1 tipo de osteite deformado: freqüentemente se manifesta como lesões multi-ósseas, caracterizadas por espessamento do crânio, bolhas unilaterais dos ossos externos e parietais do crânio, osteointegração do intraplaca à estenose e cavidade craniana, espessamento do crânio Limitações comuns e áreas difusas, transparentes e densas coexistem.Esta reabsorção e endurecimento ósseo coexistem muito como a manifestação da osteite deformidade de Paget.O crânio aumenta e endurece e pode expandir a partir do osso frontal para o osso occipital.O envolvimento facial pode levar à expectoração e cavidade nasal. A estenose e a cavidade sinusal desapareceram, representando cerca de 56% desse tipo.

2 tipo de endurecimento: este tipo de hipertrofia maxilar mais comum, pode causar o alinhamento desigual dos dentes, cavidade nasal, pressão sinusal é reduzida, a maxila é mais afetada do que a mandíbula, e principalmente único tipo de osso, o dano é endurecido ou aparência de vidro fosco, pelo contrário, As lesões mandibulares são mais comuns em múltiplos tipos de ossos, o que mostra que a parede óssea isolada é lisa e permeável à radiação, representando cerca de 23%.

3 tipo de cápsula: o crânio é isolado ou anel múltiplo ou defeito em forma de roseta, o defeito começa a partir da borda de endurecimento fino, seu diâmetro pode atingir vários centímetros, o dano isolado tem granuloma eosinofílico, e os múltiplos defeitos podem ser confundidos como Hand Schüller Christian. Doença, ocasionalmente, vários tipos de raios-X aparecem no mesmo indivíduo, este tipo representa cerca de 21%, usando exame de tomografia computadorizada ou ressonância magnética, pode determinar a localização e extensão da lesão, e pode mostrar a conexão com tecidos moles, inspeção regular pode observar dinamicamente a lesão O grau de desenvolvimento é importante para a seleção de abordagens cirúrgicas, reduzindo complicações e estimando o prognóstico.

Diagnóstico e diferenciação da proliferação anormal da fibra óssea

Diagnóstico:

Esta doença não é fácil de encontrar na fase inicial do osso único, geralmente combinada com história clínica, localização, sinais e exames de imagem, e pode ser confirmada sem evidência histológica.

Diagnóstico diferencial

1. fibroma ossificante: Foi esclarecido nos últimos anos que a doença e a displasia da fibra óssea são duas doenças completamente diferentes: a primeira é um dano clinicamente lento, isolado, invadindo mais a mandíbula que a maxila, ocasionalmente no osso frontal e O osso etmoidal é mais do que o masculino e ocorre entre os 15 e os 26 anos de idade, com um contorno claro e uma aparência grande e transparente, manchado ou opaco, e ao microscópio o componente fibroso do osso fibroso é irregular. O osso trabecular é distribuído desordenadamente na matriz fibrosa e constitui o centro do osso reticular, mas tem osteoblastos na periferia do osso da placa e na margem oclusal.

2. Granuloma eosinofílico: uma lesão osteolítica não-neoplásica isolada benigna, originada do sistema reticuloendotelial, comum no osso frontal, parietal e mandibular, principalmente antes dos 30 anos, principalmente do sexo masculino, em histologia, Consiste em densas células de tecido de espuma com diferentes números de eosinófilos e células gigantes multinucleadas.O núcleo do tecido contém pequenas vesículas.Os eosinófilos contêm pequenos vacúolos.As células gigantes são do tipo Langhan e do tipo corpo estranho.Estas células são em forma de fogão. Aglomeração sexual.

3. Síndrome de Gardner: Esta síndrome é um osteoma múltiplo que invade a mandíbula superior e inferior, o crânio e, ocasionalmente, o osso longo, acompanhado por espessamento de pólipos intestinais, cistos dermoides, miomas e cortical cortical longo e ondulado.

4. Tumor ósseo dentário gigante: geralmente envolvendo a mandíbula, pode fazer com que o osso cortical aumente, o exame radiológico mostra um corpo denso e em blocos, muitas vezes originado da hereditariedade, não foi encontrada nenhuma fonte de infecção na histologia.

5. Osteoma exógeno: tumores malignos e cistos dos seios paranasais devem ser identificados para evitar erros diagnósticos.

6. Proliferação anormal da fibra óssea multi-óssea, também deve ser diferenciada do hipertireoidismo, doença de paget, neurofibromatose e hipertrofia da mandíbula.

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