Mielofibrose

Introdução à mielofibrose A mielofibrose (MF) é referida como mielina. É um tipo de doença mieloproliferativa causada por hiperplasia do colágeno no tecido hematopoiético da medula óssea, e seu tecido fibroso afeta seriamente a função hematopoética.A fibra medular primária é também chamada de "osteomiomastício" e "metaplasia mieloide inexplicável". ". A doença tem diferentes graus de mielofibrose, bem como hematopoiese extramedular, principalmente no baço, seguidos de fígado e linfonodos, e as manifestações clínicas típicas são anemia juvenil, eritrocitária imatura e mais glóbulos vermelhos em forma de lágrima. A punção da medula óssea freqüentemente mostra bombeamento a seco, o baço é frequentemente inchado e tem diferentes graus de esclerose óssea. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% -0,0002%, mais comum em pessoas de meia-idade e idosos. Pessoas suscetíveis: pessoas nascidas entre 50 e 70 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia

Causa de mielofibrose

Estimulação anormal (80%)

Não foi esclarecido que alguns estudiosos acreditam que a fibrose da medula óssea é causada pela estimulação anormal das células-tronco hematopoiéticas, levando à hiperplasia do tecido fibroso e até mesmo à formação de novos ossos, e o envolvimento do tecido hematopoético da medula óssea eventualmente leva à insuficiência hematopoiética.

As principais alterações patológicas da mielofibrose (MF) são mielofibrose e hematopoiese extramedular no baço e linfonodos hepáticos, ocorrendo do centro para a periferia, primeiro da coluna vertebral, costelas, pelve e fêmur, proximal à tíbia. A epífise começa e gradualmente se espalha para a extremidade distal dos membros.

1) A hiperplasia das células sanguíneas precoces com fibrose medular leve nas células da medula óssea com vários graus de hiperplasia, vermelho, granulócitos e megacariócitos proliferam, sendo os megacariócitos os vacúolos mais evidentes e gordurosos desaparecendo, as fibras reticulares aumentando, mas ainda assim Não afeta a estrutura normal da medula óssea, as células hematopoiéticas são responsáveis ​​por mais de 70%, e a matriz da medula óssea é composta principalmente de colágeno solúvel.

2) atrofia da medula óssea em metáfase e fibrose estágio de hiperplasia de tecido fibroso, representando 40% a 60% da medula óssea, as células hematopoiéticas representam 30%, megacariócitos ainda proliferam, trabecular óssea aumenta, espessamento, novos ossos adjacentes à medula óssea Formada, cada região hematopoiética dispersa é separada por feixes paralelos ou materiais helicoidais formados por fibras reticulares, fibras colágenas, células plasmáticas e células estromais.

3) fibrose medular avançada e osteosclerose MF fase final, principalmente hiperplasia óssea trabecular do osso, representando 30% a 40% dos tecidos da medula óssea, fibrosa e osteosclerose são significativamente proliferadas, cavidade medular estreita, exceto Os megacariócitos ainda são visíveis, e outras células hematopoéticas são significativamente reduzidas.Neste período, o componente da matriz da medula óssea é composto principalmente de proteínas poliméricas, principalmente mostrando fibronectina, e a distribuição de proteína exógena e TENASCINA é aumentada.

Prevenção de mielofibrose

Primeiro, prevenção

Evitar o contato com radiação e produtos químicos como benzeno e chumbo.Se as necessidades ocupacionais são frequentemente expostos a esses fatores prejudiciais, medidas de proteção devem ser rigorosamente implementadas.Caso de vida diária, dieta e vida diária devem ser regulares, trabalho e descanso devem ser combinados, dieta deve ser moderada Não coma muita fritura, defumação, excesso de foco, alimentos emborrachados, evite, elimine os efeitos das más emoções, mantenha um estado de espírito otimista e ativo, realize atividades esportivas apropriadas, como correr, jogar Tai Chi, etc. Sangue, regular corpo e mente, se sofrem de doenças crônicas, osteomielite, tuberculose óssea e outras doenças, deve ser ativo, paciente, duradouro, padronizado tratamento, para evitar o desenvolvimento da doença, especialmente ênfase na aplicação da diferenciação da síndrome da medicina tradicional chinesa para reduzir os efeitos colaterais da medicina ocidental, Ajustar o corpo pode reduzir a mielina secundária.

Segundo, condicionamento

(1) condicionamento de vida

Apropriadamente fortaleça o exercício, melhore a condição física, reduza a chance de infecção e tenha uma vida regular.

(dois) condicionamento dietético

Reforçar a nutrição, adicionar mais proteínas e várias vitaminas, pode ser mais apropriado para alimentar rim, nutritivo, como nozes, tâmaras vermelhas, amendoim, etc, para anemia, fraqueza e outros sintomas e quimioterapia após a supressão da medula óssea, Fonte: Medical Education Network

1. Ginseng guisado ginseng vermelho ou ginseng americano 10 gramas, um pouco de carne de porco magra, adicione 200ml de água, cozinhe por 2 horas, adicione um pouco de sal para comer, compõem a vitalidade, adequado para a deficiência de qi.

2. Ensopado de frango preto: metade de frango preto seco, 10 gramas de wolfberry, adicione 300 ml de água, 2 fatias de gengibre, cozinhe por 2 horas, adicione um pouco de sal para comer, nutrir yin de rim, adequado para deficiência de yin de rim.

3. Black feijão sopa de carneiro: um pequeno feijão preto, 2 fatias de gengibre, 50 gramas de carne de carneiro, cozinhe por 2 horas, adicione um pouco de sal para comer, quente Yang rim, adequado para a deficiência de yang do rim.

4. Sopa de feijão preto: um feijão preto pequeno, refogados, 2 fatias de gengibre, 1 carpa lagoa, lavado, adicione 1000ml de água, cozinhe por 1 hora com um pouco de sal de óleo comestível, aquecendo Yang yang, adequado para deficiência de Yang yang .

(3) condicionamento espiritual

Manter o otimismo de mente aberta, construir confiança na luta contra a doença e cultivar uma forte vontade.

Complicações de mielofibrose Anemia complicações

As complicações comuns incluem vários sintomas causados ​​pela compressão do baço, anemia e sangramento.

Sintomas de mielofibrose Sintomas comuns Perda de fadiga, fraqueza, dor óssea, fadiga, esclerose óssea, sudorese anormal, pálido, ranho, hepatomegalia

A maioria das doenças é ocultada e o progresso é lento.Muitos pacientes freqüentemente diagnosticam os sintomas após meses ou anos de sintomas.Os sintomas mais comuns são fadiga, perda de peso e compressão do baço.A princípio, a condição geral ainda é boa, e o baço aparece gradualmente. Aumento, hipermetabolismo, anemia sintomas agravados, sangramento tardio pode ter sintomas, as principais manifestações clínicas são:

1) Baço, hepatomegalia e esplenomegalia são as manifestações clínicas mais importantes, a incidência é quase 100% Ocasionalmente, o próprio paciente encontrou um nódulo na parte superior esquerda do abdômen ou foi encontrado durante o exame físico.Algumas pessoas pensam que o grau de baço está relacionado ao curso da doença, e cada 1CM sob o baço Em nome do curso de um ano, devido à esplenomegalia, muitas vezes sente pressão completa ou forte no abdômen, o baço se torna sólido, geralmente sem sensibilidade, mas se o baço cresce muito rápido, pode ocorrer dor local devido ao infarto local do baço e até mesmo o som de fricção pode ser ouvido.

2) A maioria dos pacientes com sintomas sistêmicos são fadiga, perda de peso, calor, sudorese e outros sintomas, o apetite é geralmente reduzido ou diminuído, especialmente a perda de peso tardia.

3) Há anemia leve no estágio inicial da anemia, que aumenta gradualmente com a diminuição da hemoglobina.Na fase tardia, a tez é pálida, fadiga, fraqueza, falta de ar após a atividade física, e palpitações e outros sintomas são mais evidentes.

4) Contagem precoce de plaquetas com sangramento aumentado ou normal, sem sintomas de sangramento, trombocitopenia tardia, pele frequentemente com púrpura ou equimoses, pode ter secreção nasal.

5) Um pequeno número de pacientes pode ter dor óssea incerta, e um pequeno número de pacientes desenvolve artrite gotosa secundária devido ao aumento do ácido úrico no sangue.

Exame de mielofibrose

1. Imagem do sangue: A maioria dos pacientes tem anemia de gravidade variável no momento do tratamento.Na fase avançada, pode haver anemia grave.A anemia é geralmente um tipo positivo de pigmento positivo para células. A morfologia dos glóbulos vermelhos é obviamente diferente em tamanho e deformidade, e os reticulócitos são de 2% a 5%. Glóbulos vermelhos semelhantes a lágrima, glóbulos vermelhos jovens e mielócitos ou plaquetas gigantes no sangue periférico são uma das características desta doença.

2. A contagem de glóbulos brancos varia, a maioria dos pacientes aumenta na fase inicial, geralmente 10-30 × 10 ^ 9 / L. A classificação é principalmente neutrófilos maduros, e os granulócitos jovens e tardios também podem ser vistos. Alguns 5% dos grânulos e promielócitos originais podem ser vistos. Eosinófilos e basófilos também podem ser levemente aumentados, e a atividade da fosfatase alcalina granulocítica é anormalmente aumentada em 70% dos pacientes.

3. A contagem de plaquetas e a função são anormais, as plaquetas precoces podem aumentar, individualmente até 1000 × 10 ^ 9 / L, e as plaquetas diminuem gradualmente com o progresso da doença. Plaquetas grandes e anormais podem ser vistas no sangue periférico, ocasionalmente em fragmentos de megacariócitos.

4. Esfregaço da punção da medula óssea e biópsia: "fenômeno de bombeamento seco" na punção da medula óssea é uma característica desta doença. Esfregaço da medula óssea pode ser hiperplasia no estágio inicial. No estágio médio e tardio, as células nucleadas proliferam e quando convertidas em leucemia, as células originais Aumentou significativamente. A biópsia da medula óssea mostrou um grande número de tecido fibroso reticular como base para o diagnóstico desta doença, em casos graves, observou-se hiperplasia óssea, em um pequeno número de pacientes, coloração reticular de Giemsa da medula óssea e coloração com prata. De acordo com o grau de proliferação do tecido hematopoiético e tecido fibroso na medula óssea, as alterações patológicas da medula óssea podem ser divididas em três fases (1) estágio inicial: proliferação de células completas com hiperplasia de tecido fibroso e (2) estágio médio: atrofia e fibrose da medula óssea. (3) estágio tardio: mielofibrose e osteosclerose.

5. Exame de cromossomo e biologia molecular: nenhuma alteração cromossômica característica foi encontrada atualmente, e alguns pacientes têm anormalidades cromossômicas com trissomia.

6. Exame radiográfico: cerca de 50% dos pacientes com exame radiográfico apresentavam esclerose osteomal, aumento da heterogeneidade da densidade óssea, acompanhada por áreas translúcidas pontiagudas, formando a chamada "alteração semelhante a vidro" e também visível nova formação óssea e O espessamento semelhante a renda periosteal, alterações ósseas ocorrem no esterno, costelas, coluna, úmero, clavícula, pelve, etc, alguns pacientes também têm alterações no crânio.

7. Varredura da medula óssea do radionuclídeo: O fígado do paciente, baço e outras regiões hematopoiéticas extramedulares acumulam um grande número de radionuclídeos, e há uma área radioconcentrada.A parte proximal do osso longo com hiperplasia de tecido fibroso e a polpa vermelha do tronco não pode mostrar a área radioconcentrada.

8. Outros exames: Alguns pacientes apresentaram ácido úrico sérico elevado, lactato desidrogenase, fosfatase alcalina, vitamina B12 e histamina.

Diagnóstico e diferenciação de mielofibrose

Diagnóstico

Para pacientes com meia-idade ou acima, há baço com causas desconhecidas, granulócitos e hemácias jovens no sangue periférico, glóbulos vermelhos em forma de lágrima e punção da medula óssea com bombeamento seco.A possibilidade desta doença deve ser considerada e a biópsia da medula óssea deve ser confirmada por patologia. O óbvio aumento das fibras de colágeno e colágeno da fibra reticular nos casos de medula óssea é uma das bases para o diagnóstico dessa doença. Os critérios diagnósticos para o FMI e seus novos desenvolvimentos estão listados abaixo.

Critérios diagnósticos

(1) Critérios diagnósticos domésticos:

1. O baço está obviamente inchado.

2, o aparecimento de granulócitos imaturos e / ou glóbulos vermelhos nucleados no sangue periférico, há um número de glóbulos vermelhos em forma de lágrima, o curso pode ter aumento ou diminuição dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.

3, a punção da medula óssea múltipla redução seca ou proliferativa.

4, o exame patológico do baço e dos gânglios linfáticos do fígado tem focos hematopoiéticos.

5, seções patológicas da biópsia da medula óssea mostraram proliferação significativa de tecido fibroso.

Artigo 5 acima é um pré-requisito, além de quaisquer dois dos outros quatro, e descarga secundária à fibrose, pode ser diagnosticada como mielofibrose primária.

(II) Critérios diagnósticos externos: Os critérios diagnósticos para o FMI estabelecidos pelo PVSG são:

1, esplenomegalia.

2. O esfregaço de sangue periférico tem grânulos imaturos e eritrócitos imaturos.

3. O número de glóbulos vermelhos é normal e o cromossoma Ph1 é negativo.

4, a seção de biópsia da medula óssea bem tomadas, tecido fibroso representaram mais de 1/3.

5. Excluindo outras doenças sistêmicas.

(C), os últimos critérios diagnósticos do FMI

De acordo com os últimos progressos da investigação do mecanismo patogénico de moléculas MPD negativas para BCR / ABL, de acordo com os critérios de diagnóstico da OMS de 2001, o FMI é dividido em fases de pré-fibrose e fibrose.

1. O período pré-fibrose inclui:

1. Clínica: nenhuma ou hepatoesplenomegalia ligeira;

2, sangue periférico: anemia leve, leucocitose leve a moderada, aumento leve ou significativo das plaquetas, grânulos visíveis ou não imaturos, hemácias imaturas, visíveis ou sem glóbulos vermelhos anormais, um pouco de células semelhantes a lágrima;

3, medula óssea: aumento da capacidade celular, proliferação de neutrófilos, proliferação de megacariócitos e displasia (pilha de células meganucleares, núcleo lobulado anormal, núcleos nus), leve ou sem proteína dura líquida.

2. O período de fibrose inclui:

1. Clínica: hepatoesplenomegalia moderada a significativa;

2, sangue periférico: anemia moderada, grave, glóbulos brancos baixos, normais ou elevados, plaquetas baixas, normais ou elevadas, grânulos imaturos visíveis, eritrócitos imaturos, glóbulos vermelhos anormais com células semelhantes a lágrima;

3, medula óssea: ácido retinóico, fibrose de colágeno, redução do volume celular, aumento do seio com hematopoiese intracavitária, proliferação de megacariócitos significativa e displasia, osteosclerose.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada das seguintes doenças devido a hepatoesplenomegalia e anormalidades do sangue periférico.

1. Leucemia mieloide crónica: ambas podem ter esplenomegalia, a contagem de megacariócitos aumenta e o sangue periférico aparece granulócitos imaturos médios e tardios. As diferenças detalhadas são mostradas na tabela:

2. Metástase da medula óssea: frequentemente acompanhada de glóbulos vermelhos jovens e jovens, pode ter anemia, o curso geral da doença é curto, a esplenomegalia é mais clara. Células cancerosas podem ser encontradas na medula óssea. Alguns pacientes podem encontrar a lesão primária. Às vezes, a fibrose da medula óssea pode ocorrer após a metástase do câncer, mas a fibrose é frequentemente limitada.

3. Leucemia aguda de baixa proliferação: o sangue periférico pode parecer células virgens, que podem ser acompanhadas por uma diminuição das células do sangue total e uma diminuição na mieloproliferação. No entanto, geralmente o início é mais urgente, a hepatoesplenomegalia não é significativa, e um grande número de células imaturas pode ser visto na aspiração e biópsia da medula óssea.

4. síndrome mielodisplásica: o curso da doença pode ser longo ou curto, exame do sangue periférico pode ser visto anemia ou redução de células sanguíneas, pode haver células virgens. No entanto, o fígado e o baço geralmente não aumentam significativamente. A punção da medula óssea mostrou células hematopoiéticas patológicas e uma maior proporção de células virgens. A biópsia da medula óssea pode ter Localização Anormal do Precursor Imaturo (ALIP) ou descoberta anormal de cromossomos.

5. Anemia aplástica: A redução completa das células sangüíneas pode ocorrer na fase tardia da mielofibrose primária, que é facilmente confundida com anemia aplástica. No entanto, pacientes com anemia aplástica não apresentam esplenomegalia, nenhum grânulo imaturo e hemácias imaturas no sangue, e a biópsia da medula óssea é significativamente diferente da fibrose óssea.A anemia aplástica às vezes pode ser proliferativa, mas não há proliferação de tecido fibroso e megacariócito.

6. Hiperesplenismo de cirrose hepática: uma história clara de hepatite viral e um exame virológico positivo. Em casos graves, pode haver descompensação da função hepática, como hipertensão portal e ascite. O exame da medula óssea foi normal.

7. Leucemia de células pilosas: com redução completa das células sangüíneas, células pilosas aparecem no sangue periférico e medula óssea, imunofenótipo é célula B, CD11C + CD25 + CD38 +, mais com fibrose medular, baço é maciço e duro, punção da medula óssea é freqüentemente seca A fosfatase alcalina é negativa, geralmente sem linfadenopatia.

8. Linfoma de células B na zona marginal do baço: mais comum em homens idosos, a esplenomegalia é o principal sinal, pode ter fígado e linfonodomegalia, sangue total do sangue periférico ou uma ou duas linhas são reduzidos, hematopoiese da medula óssea é normal, sangue periférico E os linfócitos da medula óssea estavam significativamente elevados, apresentando linfócitos vilosos, imunofenótipo SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, medula óssea sem fibras reticulares, frequentemente com imunoglobulina monoclonal.

9. leucemia linfocítica aguda: os jovens são em sua maioria, anemia, infecção e os sintomas de sangramento são mais pesados, a sensibilidade esternal é positiva, os linfonodos superficiais estão inchados, o baço é macio, leve, moderadamente inchado. O sangue periférico pode ser visto em linfócitos imaturos, a hiperplasia da medula óssea é extremamente ativa, os linfócitos primordiais e ingênuos são ≥ 30% e os megacariócitos são significativamente reduzidos.

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