Stan nadkrzepliwości

Wprowadzenie U pacjentów z niewielką liczbą zespołów nerczycowych w trakcie choroby mogą wystąpić objawy obrzęku i bólu kończyn dolnych, wykrywana jest zakrzepica żył głębokich, która jest przyczyną obrzęku i bólu kończyn. Zakrzepica jest ściśle związana ze stanem nadczynnościowym zespołu nerczycowego.

Przyczyna

Przyczyna choroby:

Istnieje wiele powodów, dla których pacjenci z zespołem nerczycowym są podatni na nadkrzepliwość, w tym zwiększona agregacja i czynniki prokoagulacyjne we krwi oraz upośledzone mechanizmy przeciwagregacyjne, przeciwzakrzepowe i fibrynolizy, a także zastój żylny, hiperlipidemia i niski Białko, stężenie we krwi, zwiększona lepkość krwi, stosowanie hormonów i leków moczopędnych. Najbardziej bezpośrednim dowodem na stan nadkrzepliwości zespołu nerczycowego jest wzrost poziomu fibrynogenu w osoczu. Tempo kataboliczne fibrynogenu w osoczu jest prawidłowe u pacjentów z zespołem nerczycowym, a wzrost poziomu fibrynogenu w osoczu jest spowodowany zwiększoną syntezą.

Ponadto znacznie wzrosły również produkty degradacji fibryny i fibrynogenu. Fibrynogen w osoczu i zaburzenia metaboliczne mogą zniknąć wraz z powrotem zespołu nerczycowego. Czynniki krzepnięcia V, VII, VIII i X są również podwyższone, co może być związane ze zwiększoną syntezą wątroby. Zwiększona agregacja płytek jest również jedną z przyczyn hiperkoagulacji w zespole nerczycowym, która może być związana z hipoproteinemią, hiperlipidemią oraz zmniejszeniem zawartości glikoproteiny kwasu kaprynowego w błonach płytek krwi, która zapobiega agregacji płytek. Nieprawidłowe układy fibrynolityczne i przeciwzakrzepowe mają obniżone poziomy plazminogenu (chociaż podwyższone poziomy aktywatora plazminogenu), podwyższone poziomy a2-makroglobuliny i zmniejszone stężenie antytrombiny III (utrata moczu). Zmniejszyły się także anty-plazmina, aktywator plazminogenu a1 i endogenny czynnik stymulujący prostacyklinę.

W przypadku zespołu nerczycowego poziomy białka C i białka S są normalne lub zwiększone, ale ich aktywność jest zmniejszona, co powoduje stan nadkrzepliwości.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Angiografia TK nerek

Objawy kliniczne:

Najczęstszy obrzęk kliniczny, obrzęk twarzy, ból w dolnej części pleców, wysokie ciśnienie krwi, czasami znajdowane białko moczu w doświadczeniach poszczególnych pacjentów, gdy może powstać kłębuszkowe zapalenie nerek. Jeśli kłębuszkowe zapalenie nerek nie zostanie wyleczone, można połączyć przewlekłą niewydolność nerek. Ponieważ kłębuszek nerkowy jest filtrowany, jeśli nie może normalnie wydalać odpadów i toksycznego gazu, powstanie w ciele zespół trzewny i wieloukładowy, a diagnoza niewydolności nerek zostanie ustalona. W tej chwili objawy są bardziej skomplikowane.

Diagnostyka różnicowa

Identyfikacja:

Koagulacja wewnątrznaczyniowa: obserwowana w rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, znanym również jako DIC, jest spowodowana różnymi przyczynami krzepnięcia małych naczyń krwionośnych, powstawania szerokiego zakresu skrzepliny, zużywana jest duża liczba czynników krzepnięcia oraz wtórna aktywacja fibrynolizy, powodując w ten sposób poważne Rozległe krwawienie ogólnoustrojowe. Choroba znana jest również jako: zespół defibryny, koagulopatia konsumpcyjna lub wewnątrznaczyniowy zespół krzepnięcia-defibrynolizy.

Koagulopatia: odnosi się do jednego lub więcej nieprawidłowych zaburzeń krzepnięcia krwi, takich jak wrodzony lub nabyty niedobór czynnika krzepnięcia, uszkodzenie ściany naczyniowej, dysfunkcja płytek krwi, brak lub zwiększenie ilości substancji przeciwzakrzepowych, nadmierna aktywacja układu fibrynolitycznego może prowadzić do Koagulopatia

Zaburzenia krzepnięcia: odnoszą się do chorób krwotocznych spowodowanych niedoborem lub zaburzeniami krzepnięcia, które można podzielić na dwie główne kategorie: dziedziczne i nabyte. Koagulopatia dziedziczna jest na ogół niedoborem pojedynczego czynnika krzepnięcia, głównie objawami krwawienia u niemowląt i małych dzieci, głównie w wywiadzie rodzinnym; koagulopatia nabyta występuje częściej, pacjenci rehabilitacyjni często mają niedobór wielu czynników krzepnięcia, głównie w wieku dorosłym Klinicznie, oprócz krwawienia, występują objawy i oznaki pierwotnej choroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.